Λευχαιμία αίματος σε παιδιά

Η λευχαιμία είναι μια επικίνδυνη αλλά θεραπεύσιμη ογκολογική ασθένεια, η οποία κατατάσσεται πρώτη μεταξύ όλων των νεοπλαστικών παθολογιών της παιδικής ηλικίας στη χώρα μας. Αυτή είναι μια κακοήθης παθολογία του αιματοποιητικού συστήματος. Ταυτόχρονα, οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας της έχουν σημειώσει τεράστιο άλμα σε σύγκριση με εκείνες που χρησιμοποιήθηκαν τη δεκαετία του '90..

Περιεχόμενο

Τι είναι η λευχαιμία?

Για να κατανοήσετε τον μηχανισμό της νόσου της λευχαιμίας στο αίμα και τι είναι στα παιδιά, πρέπει να καταλάβετε πώς λειτουργούν κανονικά τα όργανα του αίματος του παιδιού. Το αίμα αποτελείται από κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των λευκοκυττάρων, των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων και άλλων. Χάρη σε αυτά, το αίμα τροφοδοτεί τα όργανα με αέρα, αποτρέπει την αιμορραγία και διατηρεί ανοσία. Αυτά τα κύτταρα προέρχονται από τον μυελό των οστών. Η ασθένεια εμφανίζεται εάν κάποια από αυτά, υπό την επήρεια μιας μετάλλαξης, σταματήσουν να ωριμάζουν σε κανονικά μεγέθη και αντ 'αυτού αρχίσουν να διαιρούν ανεξέλεγκτα άγουρα. Ως αποτέλεσμα, αντικαθιστούν τα υγιή κύτταρα στον μυελό των οστών, διαταράσσοντας την ισορροπία που σχηματίζει το αίμα. Παρόλο που προέρχεται από ένα όργανο, η λευχαιμία εξαπλώνεται μέσω του αίματος σε όλο το σώμα. Τα ανώριμα κύτταρα εισέρχονται στους λεμφαδένες και στη συνέχεια επηρεάζουν άλλα όργανα. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί σε λίγους μήνες χωρίς χειρουργική επέμβαση..

Τύποι λευχαιμίας

Επηρεασμένα κύτταρα. Τα κύτταρα του αίματος, στα οποία μπορεί να εμφανιστεί κακοήθης ανεπάρκεια, εμφανίζονται στο μυελό των οστών, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν τόσο σε αυτό όσο και σε άλλα όργανα - λεμφαδένες, σπλήνα, θύμος αδένας. Στην πρώτη περίπτωση, τέτοια κύτταρα ονομάζονται μυελοειδή (με το όνομα του μυελού οργάνου μυελού των οστών), στη δεύτερη - λεμφοειδές.

Από το στάδιο της ανάπτυξης. Επίσης, μια κακοήθης αλλαγή μπορεί να συμβεί σε διαφορετικά στάδια της ανάπτυξης των κυττάρων: από την πρώτη, όταν δεν είναι γνωστό σε ποιον από τους δύο τύπους θα ανήκει και πού θα αναπτυχθεί, μέχρι αργά, όταν είναι ώριμο και εκτελεί ελεύθερα τις λειτουργίες του. Ο τύπος της λευχαιμίας στα παιδιά εξαρτάται από ένα από τα 6 στάδια της «θραύσης», καθώς και από τον τύπο του κατεστραμμένου κυττάρου. Εάν μια καρκινική μετάλλαξη εμφανίζεται σε ένα τελευταίο στάδιο της ανάπτυξης των κυττάρων, τότε αυτό βελτιώνει την πρόγνωση σε σύγκριση με την «διάσπαση» στο επίπεδο όπου ο χαρακτήρας του κυττάρου είναι ήδη γνωστός, αλλά δεν λειτουργεί ακόμα σωστά (έκρηξη). Αυτό συμβαίνει συχνότερα σε άρρωστα παιδιά: εμφανίζεται επιθετική οξεία λευχαιμία. Συμβαίνει:

  • λεμφοβλαστικό (ALL) - το πιο συνηθισμένο στην παιδιατρική ογκολογία.
  • μυελοειδές (AML) - συχνά βρίσκεται στους ηλικιωμένους.
  • μονοβλαστικά - τα κύτταρα του αίματος είναι κατεστραμμένα μονοκύτταρα.
  • ερυθρομυελωση - ερυθροκυτταρα
  • μεγακαρυοβλαστικό - αιμοπετάλια;
  • promyelocytic - promyeloblasts.

Υπάρχουν 2 λεπτομερείς ταξινομήσεις με βάση τα καθορισμένα κριτήρια: την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας και τη Γαλλοαμερικανική-Βρετανική. Στο τελευταίο, όλοι οι τύποι καρκίνου υποδεικνύονται με λατινικά γράμματα και αριθμούς: 3 υποτύπους L για ΟΛΟΥΣ και 8 τύποι M για AML.

Από τη φάση της νόσου. Τα παιδιά διακρίνονται:

  • οξεία μορφή - ο χρόνος από τα πρώτα συμπτώματα έως την επούλωση.
  • ύφεση - ομαλοποίηση των κλινικών παραμέτρων και μείωση των επιβλαβών εκρήξεων στο μυελό των οστών έως 5%.
  • ατελής ύφεση - μείωση του ποσοστού κακοηθών κυττάρων στο μυελό των οστών σε επίπεδο που δεν υπερβαίνει το 20%.
  • υποτροπή - με ευνοϊκά αποτελέσματα στο αίμα, λευχαιμικές εστίες βρίσκονται σε άλλα όργανα (νευρικό σύστημα, ωοθήκες, πνεύμονες).

Ο καρκίνος δεν είναι κλινικά ομοιογενής ασθένεια, οι αιτίες και η φύση του δεν είναι πλήρως κατανοητές. Επομένως, οι παραπάνω ταξινομήσεις είναι αυθαίρετες. Σε ορισμένες χώρες, η θεραπεία της λευχαιμίας σε ένα παιδί περιλαμβάνει αυτόματα μια επιστημονική μελέτη περίπτωσης για την επέκταση των γνώσεων της ιατρικής κοινότητας σχετικά με την ογκολογία..

Στατιστικά στοιχεία παιδικής νοσηρότητας

Η λευχαιμία κατατάσσεται πρώτη στην παιδιατρική ογκολογία. Σχεδόν το ένα τρίτο του καρκίνου στα παιδιά είναι οξεία λεμφοβλαστική, η οποία αντιπροσωπεύει το 80% του συνόλου. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία από το Γερμανικό Μητρώο Καρκίνου των Παιδιών, αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται κάθε χρόνο σε 500 παιδιά κάτω των 14 ετών. Ο συνολικός αριθμός ασθενών κάτω των 18 ετών είναι περίπου 600. Στη Ρωσία, ο αριθμός των παιδιών με όλους τους τύπους λευχαιμίας είναι ίσος με 1500 ετησίως. Ορισμένοι τύποι AML αποτελούν αμελητέο ποσό. Για παράδειγμα, η αδιαφοροποίητη ML (δηλαδή, λευχαιμία λεμφοειδών κυττάρων στο στάδιο όπου το καρκινικό κύτταρο δεν έχει ακόμη σχηματιστεί) εμφανίζεται με συχνότητα 2-3% στην ομάδα του. Και ο προμυελοκυτταρικός τύπος είναι 10-12%. Η μέγιστη επίπτωση όλων των τύπων λευχαιμίας εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 1 και 6.

Αιτίες της νόσου

Η λευχαιμία, όπως και άλλοι καρκίνοι, προκαλείται από ανώμαλη ανάπτυξη των κυττάρων. Μπορούν να βρεθούν ήδη σε ένα νεογέννητο μωρό. Αλλά συμβαίνει συχνά ότι η ασθένεια εμφανίζεται σε μεταγενέστερη ηλικία ή δεν αισθάνεται καθόλου καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Οι αρχές της εφαρμογής της δύσκολης κληρονομικότητας δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως..

Πιστεύεται ότι η ασθένεια "κοιμάται" στα γονίδια μπορεί να αφυπνιστεί από εξωτερικούς παράγοντες - χωριστά ή συμπτωματικά. Τα παιδιά διατρέχουν κίνδυνο για την υγεία:

  • πάσχετε από συγγενή ή επίκτητη ανοσοανεπάρκεια.
  • έχοντας γενετικά σύνδρομα (Down, Fanconi αναιμία).
  • υποφέρει το λεγόμενο. προ-λευχαιμικές διαταραχές (μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο)
  • έχουν υποβληθεί σε λεμφική διάθεση.
  • ανακτήθηκαν από διάφορους τύπους ιών.

Επίσης, η έκθεση σε ακτίνες Χ και η ραδιενεργή έκθεση αυξάνει τον κίνδυνο νοσηρότητας. Ο ρόλος του βενζολίου και άλλων καρκινογόνων διαλυτών που βρίσκονται στην παραγωγή παραμένει αμφιλεγόμενος..

Συμπτώματα ασθένειας

Η έναρξη είναι συχνά οξεία, αλλά μερικές φορές τα συμπτώματα της λευχαιμίας του αίματος στα παιδιά αναπτύσσονται αργά για αρκετούς μήνες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πορεία είναι ασυμπτωματική και η ογκολογία ανακαλύπτεται τυχαία. Η λευχαιμία αίματος στα παιδιά ξεκινά όπως η γρίπη: αδυναμία, λήθαργος, νυχτερινές εφιδρώσεις, πυρετός έως 38 βαθμούς και μειωμένη σωματική δραστηριότητα. Τα ακόλουθα αναγνωρίζονται ως αντικειμενικά σημεία της νόσου κατά την εξέταση..

Χλωμό δέρμα. Λόγω της ανεπαρκούς παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων, ερυθροκυττάρων, τα οποία κορεστούν με οξυγόνο, το δέρμα γίνεται χλωμό στο 60% των ασθενών. Το χρώμα των βλεννογόνων αλλάζει επίσης σε παγωμένο ή γήινο.

Αιμορραγία. Εκδηλώνεται με τη μορφή μώλωπες, αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα κ.λπ., καθώς και σημεία αίματος στο δέρμα (πετέχια) στο 48% των ασθενών. Στα μεταγενέστερα στάδια, το αίμα εκκρίνεται από εσωτερικά όργανα: γαστρεντερικό, μήτρα (αίμα στα ούρα) και πνεύμονες (αιματηρή αποπτέρωση).

Πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις. Ο πόνος μπορεί να είναι τόσο έντονος που προκαλεί χωλότητα. Τα μικρά παιδιά αρνούνται να περπατήσουν. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται σχεδόν στο ένα τρίτο των ασθενών..

Λοιμώξεις. Λόγω της μείωσης της ανοσίας, η λοίμωξη εμφανίζεται συχνά, οι ασθένειες είναι δύσκολες. Μερικές φορές εντοπίζεται καρκίνος κατά τον χειρισμό μιας λοίμωξης που απειλεί τη ζωή ενός παιδιού (πνευμονία, σήψη κ.λπ.).

Διεύρυνση οργάνων. Αυτά περιλαμβάνουν λεμφαδένες (συμπεριλαμβανομένων ενδοκοιλιακών), αμυγδαλές, αδενοειδή, σκωληκοειδές, σπλήνα, ήπαρ. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πόνο στο στομάχι και έλλειψη όρεξης..

Διαγνωστικά

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Ο αιματολόγος ασχολείται με τη θεραπεία της λευχαιμίας. Εάν υπάρχει υποψία διάγνωσης, συνταγογραφούνται πρώτα οι ακόλουθες εξετάσεις:

  • αναγνώριση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης, το οποίο είναι υπεύθυνο για τον κορεσμό οξυγόνου στο αίμα (δοκιμή για αναιμία) ·
  • καταμέτρηση του αριθμού των νέων ερυθροκυττάρων, μείωση στην οποία υποδηλώνει αύξηση των καρκινικών κυττάρων (δικτυοκυτταροπενία).
  • λαμβάνοντας υπόψη τον αριθμό των αιμοπεταλίων, των οποίων η πτώση δείχνει επίσης αυξημένη συγκέντρωση βλαστών στο αίμα,
  • το περιεχόμενο των λευκοκυττάρων, σηματοδοτώντας την ασθένεια σε υψηλή συγκέντρωσή του ·
  • αξιολόγηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων, που αντικατοπτρίζει φλεγμονώδεις ή άλλες παθολογικές διεργασίες (ανάλυση για ESR) ·
  • την παρουσία βλαστικών κυττάρων στο αίμα που κυκλοφορούν απευθείας μέσω του σώματος (βλαστεμία).
  • μέτρηση των βασεόφιλων και των ηωσινόφιλων που είναι υπεύθυνα για αλλεργικές και ανοσολογικές αντιδράσεις: εάν απουσιάζουν, τότε το αιματοποιητικό σύστημα είναι ευάλωτο.

Το πιο σημαντικό είναι ο αριθμός των λευκοκυττάρων. Εάν υπάρχουν περισσότερες από 25 χιλιάδες από αυτά, αυτό μπορεί να περιπλέξει τη θεραπεία της νόσου..

Άλλες έρευνες. Εάν εντοπιστούν ανωμαλίες στις εξετάσεις αίματος, συνταγογραφούνται εξετάσεις που προσδιορίζουν τον τύπο και τον υπότυπο της λευχαιμίας. Το πιο σημαντικό είναι το μυελόγραμμα, κατά το οποίο αξιολογείται ένα δείγμα μυελού των οστών, το οποίο δείχνει το ποσοστό των αιμοποιητικών κυττάρων. Για να το πάρετε, γίνεται παρακέντηση. Μια ειδική βελόνα εισάγεται σε έναν ύπνο ασθενή στο επίπεδο του 2ου ή του 3ου πλευρού κατά μήκος της μέσης γραμμής. Η συσκευή είναι εξοπλισμένη με ασπίδα που προστατεύει από βλάβες στο στέρνο. Εάν το παιδί είναι κάτω των δύο ετών, τότε γίνεται παρακέντηση στο κάτω μέρος του ποδιού (κνήμη). Η διαδικασία εκτελείται με τοπική αναισθησία. Για πρόσθετες εξετάσεις, αποστέλλονται για να μάθουν εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εισέλθει σε άλλα όργανα. Μεταξύ αυτών είναι υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία και σπινθηρογραφία (διαγνωστικά ραδιοϊσοτόπου με λήψη ασπρόμαυρης εικόνας, παρόμοια με την ακτινογραφία) των σκελετικών οστών. Το CSF ελέγχεται για κακοήθη βλαστώματα μετά από οσφυϊκή παρακέντηση.

Θεραπεία

Σκοπός. Το πρώτο βήμα είναι να καταστρέψουμε τα καρκινικά κύτταρα στον μυελό των οστών. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε χημικές ουσίες που αναστέλλουν την ανάπτυξή τους (κυτταροστατικά). Η πιο αποτελεσματική θεραπεία περιλαμβάνει πολλούς τύπους τέτοιων ουσιών ταυτόχρονα, επειδή τα μαθήματα ενός φαρμάκου δεν καλύπτουν ολόκληρη την ποικιλία τύπων κακοηθών κυττάρων σε ένα παιδί. Η δόση των φαρμάκων, ο συνδυασμός και ο τρόπος χορήγησής τους είναι πάντα ατομικές. Αυτός ο τύπος θεραπείας ονομάζεται πολυχημειοθεραπεία..

Στάδια. Η θεραπεία διαρκεί 2 χρόνια και περιλαμβάνει 4 στάδια.

  • Επαγωγή - η χορήγηση μεγάλου αριθμού φαρμάκων για την καταστροφή του μέγιστου αριθμού καρκινικών κυττάρων και την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Συνήθως διαρκεί 4 εβδομάδες.
  • Ενοποίηση - μια αλλαγή ναρκωτικών για την εξάλειψη των υπολειμμάτων κακοηθών εκρήξεων και την ενοποίηση της ύφεσης. Διάρκεια - 2-4 μήνες.
  • Πρόληψη βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα - εισαγωγή φαρμάκων χημειοθεραπείας στο νωτιαίο κανάλι χρησιμοποιώντας παρακέντηση για την αποτροπή εισόδου μεταστάσεων στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Εάν συμβεί αυτό, τότε συνταγογραφείται θεραπεία ακτινοβολίας εγκεφάλου..
  • Επανάληψη - επανάληψη της πρώτης φάσης για την καταστροφή των τελευταίων καρκινικών κυττάρων και προστασία από την υποτροπή.

Τα παιδιά λαμβάνουν υποστηρικτική φροντίδα καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας για την αποφυγή επιπλοκών (όπως πνευμονία).

Διατροφή

Η ασυλία του παιδιού εξασθενεί κατά τη διάρκεια της ασθένειας, επομένως η διατροφική ισορροπία και η διατροφή παίζουν σημαντικό ρόλο στη νοσοκομειακή θεραπεία. Το σώμα χρειάζεται όλο το φάσμα των θρεπτικών συστατικών: μια μεγάλη ποσότητα πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, καθώς και μικρο- και μακροστοιχείων, βιταμινών. Τα τρόφιμα πρέπει να εμπλουτιστούν με σίδηρο λόγω αναιμίας.

Η διατροφή του παιδιού πρέπει να περιλαμβάνει:

Και επίσης φρέσκους χυμούς:

  • λιπαρά ψάρια
  • λιπαρά γαλακτοκομικά προϊόντα
  • ζαχαροπλαστική;
  • τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε ζάχαρη
  • ψητό;
  • καπνιστό.

Επιβίωση

Περισσότερο από το 90% του συνόλου των ασθενών ζουν περισσότερο από 5 χρόνια μετά τη διάγνωση, κάτι που στην κλινική πρακτική είναι ένας δείκτης θεραπευτικότητας. Αυτό περιλαμβάνει τόσο τα ανακτημένα παιδιά όσο και τα άτομα με υποτροπές. Το 70% αυτού του αριθμού ολοκλήρωσε επιτυχώς τη θεραπεία μετά από δύο χρόνια θεραπείας. Με πλήρη ανάρρωση, το παιδί λαμβάνει ετήσια εξέταση έως την ηλικία των 18 ετών. Η πρόβλεψη θα μπορούσε αρχικά να είναι δυσμενής για διάφορους λόγους:

  • το παιδί ήταν άρρωστο με σπάνια είδη λευχαιμίας.
  • κατά τη στιγμή της διάγνωσης υπήρχε υψηλό επίπεδο λευκοκυττάρων.
  • η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.

Τότε οι πιθανότητες επιτυχίας μειώνονται. Γερμανικά στατιστικά στοιχεία αναφέρουν για κάθε έβδομο παιδί (90 άτομα στα 600) μεταξύ ασθενών με λευχαιμία με τέτοια προβλήματα.

Η υποτροπή συμβαίνει συνήθως στα πρώτα 2 χρόνια της θεραπείας, σπάνια εμφανίζεται μετά από ένα πενταετές διάστημα επιβίωσης (εάν συμβεί αυτό, η ασθένεια ονομάζεται χρόνια). Το 50-60% όλων των παιδιών των οποίων η ασθένεια επέστρεψε θεραπεύεται.

Και αν ξαφνικά ένα παιδί έχει λευχαιμία, ή απλά ένα σοβαρό

Ένας από τους χειρότερους καρκίνους. Ειδικά λόγω του γεγονότος ότι το μεγαλύτερο μέρος των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι παιδιά. Συχνά εμφανίζεται ογκολογία αίματος σε μωρά με σύνδρομο Down. Ένα μεγαλύτερο ποσοστό ασθενών με λευχαιμία ή καρκίνο του αίματος είναι στα αγόρια.

Το κύριο πράγμα σε οποιαδήποτε ογκολογική ασθένεια είναι η έγκαιρη διάγνωση και διάγνωση. Επειδή όσο νωρίτερα ανιχνεύεται ο καρκίνος, τόσο πιο εύκολο θα είναι η θεραπεία του καρκίνου. Ας μιλήσουμε λεπτομερώς για τη λευχαιμία των παιδιών.

Τι είναι η λευχαιμία?

Το ίδιο το νεόπλασμα δημιουργεί το αιματοποιητικό σύστημα, καθώς και τους λεμφικούς ιστούς του ανθρώπινου σώματος. Ο όγκος έχει κακοήθη χαρακτήρα, αναπτύσσεται και αναπτύσσεται γρήγορα. Στο σώμα, αυτό χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση υγιών κυττάρων αίματος με ανώριμες εκρήξεις της σειράς λευκοκυττάρων. Στους κοινούς ανθρώπους, αυτή η ασθένεια ονομάζεται συχνά λευχαιμία ή λευχαιμία..

Δυστυχώς, η βρεφική θνησιμότητα από αυτόν τον όγκο αυξάνεται μόνο κάθε χρόνο. Αυτό οφείλεται σε μια παθολογική αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Τα τελευταία 10 χρόνια, τα περιστατικά λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας έχουν γίνει συχνότερα στα παιδιά - αυτό το νεόπλασμα εμφανίζεται στον λεμφικό ιστό, ενώ το επίπεδο των λεμφοκυττάρων στο αίμα αυξάνεται, το οποίο κυρίως αυξάνεται στον μυελό των οστών.

Γιατί είναι επικίνδυνη η λευχαιμία στα παιδιά; Είναι επικίνδυνο τόσο για έναν μικρό ασθενή όσο και για έναν ενήλικα. Πρώτον, τα υγιή κύτταρα αίματος αντικαθίστανται από ανώριμα και μεταλλαγμένα. Δεύτερον, σε μεταγενέστερα στάδια, ο καρκίνος επηρεάζει όλα τα όργανα του ασθενούς και επηρεάζεται σε όλα τα μέρη του σώματος. Η παθολογία αναπτύσσεται γρήγορα και, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, θα οδηγήσει σε θάνατο.

Επιπλέον, στους εφήβους, ο καρκίνος του αίματος εμφανίζεται ελαφρώς λιγότερο συχνά από ό, τι σε βρέφη ηλικίας 1 έως 5 ετών. Μέχρι στιγμής, οι γιατροί δεν γνωρίζουν με τι ακριβώς συνδέεται αυτό. Ίσως σε προηγούμενα στάδια της ανάπτυξης του σώματος να υπάρχουν κάποια σφάλματα στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Έντυπα

Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις του καρκίνου του αίματος. Εξετάστε δύο μορφές της νόσου:

  1. Η χρόνια μορφή είναι ένας ηπιότερος τύπος λευχαιμίας όταν η ασθένεια διαρκεί αρκετά και ο καρκίνος δεν είναι επιθετικός. Η διαδικασία χαρακτηρίζει την αντικατάσταση υγιών κυττάρων με λευκά βλαστώματα. Μία από τις ποικιλίες είναι η χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία. Ταυτόχρονα, τα λεμφοκύτταρα Betta συσσωρεύονται στο μυελό των οστών, στον σπλήνα και στους λεμφαδένες..
  2. Η οξεία μορφή είναι όταν ο μυελός των οστών παύει να εκκρίνει φυσιολογικά κύτταρα αίματος και παράγει μόνο ανώριμα, τα οποία γερνούν γρήγορα και πεθαίνουν. Η πρόγνωση είναι πολύ απογοητευτική, καθώς το μέγιστο προσδόκιμο ζωής με οξεία λευχαιμία είναι από 2 έως 5 μήνες.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ! Η οξεία λευχαιμία στα παιδιά, εάν διαγνωστεί σωστά και γρήγορα, έχει καλύτερη πρόγνωση από ό, τι στους ενήλικες. Ίσως αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το παιδί έχει υψηλότερο επίπεδο αναγέννησης και μεταβολισμού..

Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία χωρίζεται σε:

  1. Λεμφοβλαστικό - σε γενικές γραμμές, το ίδιο το νεόπλασμα προέρχεται από λεμφοβλάστες ή πρόδρομους κυττάρων αίματος. Αρχικά, η ίδια η ασθένεια προχωρά και εξαπλώνεται μόνο στο μυελό των οστών και αργότερα επηρεάζονται οι λεμφαδένες, ο σπλήνας και το νευρικό σύστημα. Κυρίως παιδιά από 1 έτους είναι άρρωστα
  2. Μη λεμφοβλαστικό - Η ανάπτυξη λευκών αιμοσφαιρίων ξεκινά στο μυελό των οστών, η οποία αργότερα εκτοπίζει εντελώς υγιή, αργότερα εμφανίζεται ένας όγκος της μυελοειδούς διαδικασίας αίματος. Η ίδια η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και προσβάλλει κυρίως κορίτσια και αγόρια ηλικίας 2 έως 3 ετών.

Οι λόγοι

Προς το παρόν, οι ακριβείς λόγοι δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί, αλλά υπάρχουν διάφοροι παράγοντες της νόσου που κατηγορούν τόσο οι επιστήμονες όσο και οι γιατροί της κλινικής. Εξετάστε όλες τις αιτίες της λευχαιμίας στα παιδιά:

  • Ακτινοβολία - αυτό το αποτέλεσμα επηρεάζει άμεσα όλους τους τύπους κυττάρων και μπορεί να προκαλέσει όχι μόνο λευχαιμία σε ένα παιδί, αλλά και οποιοδήποτε είδος καρκίνου σε έναν ενήλικα. Οι ίδιες οι ακτίνες επηρεάζουν το μοριακό επίπεδο του DNA. Πρόσφατα, αυτός ο τεχνολογικός χαρακτήρας αυξάνει κάθε χρόνο τον αριθμό των άρρωστων παιδιών..
  • Ιοί. Μερικές ιογενείς ασθένειες επηρεάζουν έντονα τη δομή του DNA, καθώς οι ιοί μπορούν να εισέλθουν στο ίδιο το κύτταρο και να αλλάξουν τη δομή των χρωμοσωμάτων κατά τη διάρκεια της διαίρεσης. Λόγω αυτού που τα κακοήθη νεοπλάσματα μπορούν να εμφανιστούν σε παιδιά και ενήλικες.
  • Οικολογία. Όλες οι επιβλαβείς ουσίες που ρίχνει ένα άτομο στην ατμόσφαιρα και το νερό κατά τη διάρκεια της ζωής του επηρεάζουν την υγεία του ίδιου του ατόμου. Τα χημικά και τα φυτοφάρμακα μπορούν να μεταλλάξουν τα κύτταρα και να τα μετατρέψουν σε καρκίνο.
  • Ακτινοβολία υπεριώδους. Πολλοί επιστήμονες, ακόμη και γιατροί, ανησυχούν για την αύξηση των οπών του όζοντος κάθε χρόνο. Οι ακτίνες του ήλιου είναι επιβλαβείς και μπορούν να οδηγήσουν σε αυτήν την παθολογία. Εξαιτίας αυτού, ο αριθμός των καρκίνων αυξάνεται. Επηρεάζει έντονα την εμφάνιση καρκίνου του δέρματος ή μελανώματος.
  • Κάπνισμα και αλκοόλ. Αυτό είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο για μωρά των οποίων οι μητέρες καπνίζουν ή έπιναν αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Είναι επίσης επικίνδυνο κατά τη σίτιση, όταν αυτές οι χημικές ουσίες συσσωρεύονται στο μητρικό γάλα. Ο ίδιος ο καπνός και ο μεταχειρισμένος καπνός έχουν αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία του παιδιού και μπορούν να οδηγήσουν σε λευχαιμία. Γιατί εάν για έναν ενήλικα ο καπνός δεν είναι τόσο επιβλαβής, τότε για ένα παιδί είναι θανατηφόρος.

Συμπτώματα

Δυστυχώς, στα αρχικά στάδια, πολλοί γονείς αρχίζουν να κατηγορούν άλλες ασθένειες έως ότου η ίδια η λευχαιμία γίνει σοβαρή και τα συμπτώματα γίνουν πιο σοβαρά. Τότε οι γονείς πηγαίνουν ήδη στο γιατρό και χάνουν πολύτιμο χρόνο για το παιδί. Διαβάστε και θυμηθείτε όλα τα σημάδια της λευχαιμίας στα παιδιά:

  • Η αιμοσφαιρίνη πέφτει στο αίμα. Λόγω αυτού, το παιδί γίνεται πολύ λήθαργο και κουράζεται γρήγορα, τα μαλλιά αρχίζουν να πέφτουν στο κεφάλι και τα νύχια γίνονται πολύ εύθραυστα. Μπορεί να εμφανιστούν μυϊκοί πόνοι. Γενικά, η πλήρης εικόνα - αναιμία.
  • Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται. Αυτά τα κύτταρα είναι τα ίδια υπεύθυνα για τη διατήρηση των πληγών μας κλειστών όταν εκτίθενται στον αέρα. Όταν υπάρχουν λίγα από αυτά, τότε το παιδί έχει μακρά αιμορραγία από τη μύτη ή από τα ούλα. Ακόμα και μια μικρή πληγή στεγνώνει για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν θέλει να επουλωθεί.
  • Αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Επιπλέον, τα ίδια τα λευκοκύτταρα είναι ανεπτυγμένα και δεν εκπληρώνουν τη λειτουργία τους. Σε αυτήν την περίπτωση, το παιδί αρχίζει να αρρωσταίνει συχνά και δεν αναρρώνει για μεγάλο χρονικό διάστημα..
  • Πόνος στα οστά. Μπορεί να υπάρχουν δύο επιλογές. Το πρώτο είναι όταν τα οστά, αντίθετα, επεκτείνονται και εξαιτίας αυτού, το μωρό αισθάνεται κολακευτικό πόνο. Στη δεύτερη επιλογή, τα οστά, αντίθετα, γίνονται πολύ λεπτά και εύθραυστα..
  • Συμπτώματα μεταστάσεων. Συνήθως, όταν οι μεταστάσεις εξαπλώνονται μέσω του αίματος, επηρεάζουν ήδη οποιοδήποτε όργανο. Εάν τα καρκινικά κύτταρα εισέλθουν στον εγκέφαλο, το παιδί θα αισθανθεί σοβαρό πόνο, απώλεια μνήμης, θολή όραση, συνεχείς αλλαγές στη διάθεση. Εάν εισέλθει στο ήπαρ, θα εμφανιστεί ίκτερος, αδυναμία και σοβαρή δηλητηρίαση.
  • Εξάπλωση στους λεμφαδένες. Ταυτόχρονα, μεγαλώνουν αρκετά έντονα στο μέγεθος ενός σταφυλιού. Κατά την ψηλάφηση, το παιδί αισθάνεται έναν θαμπό πόνο.
  • Η διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα υποδηλώνει ότι ο ίδιος ο καρκίνος έχει φτάσει σε αυτά τα όργανα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει σοβαρό κοιλιακό άλγος..
  • Ναυτία και έμετος. Εκδηλώνεται ήδη σε μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης της νόσου, όταν ο όγκος έχει ισχυρότερη επίδραση στο ίδιο το σώμα. Ταυτόχρονα, άλλα όργανα υποφέρουν επίσης λόγω δηλητηρίασης..
  • Ξαφνική απώλεια βάρους. Συνήθως συνοδεύεται από απώλεια όρεξης. Το παιδί δεν θέλει να φάει, ακόμα και αυτό που πάντα αγαπούσε πολύ. Αποφυγή γλυκών και κρέατος. Το Pallor εμφανίζεται στο πρόσωπο.
  • Ζάλη και λιποθυμία. Η αύξηση του αριθμού των ανώριμων κυττάρων εμποδίζει τον εγκέφαλο να λάβει την απαραίτητη ποσότητα θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν το παιδί να λιποθυμήσει, ακόμη και όταν κάθεται ή ξαπλώνει στο κρεβάτι.
  • Κόκκινες κηλίδες στο σώμα. Μιλάει για μικρή αιμορραγία στο δέρμα.

Συμπτώματα

Όπως και άλλοι καρκίνοι, αυτή η ασθένεια είναι πολύ ήπια στο μηδέν και στο πρώτο στάδιο. Λόγω αυτού, πολλοί γονείς αρχίζουν να αντιμετωπίζουν το παιδί τους για ένα κοινό κρυολόγημα. Τα πρώιμα συμπτώματα της λευχαιμίας στα παιδιά περιλαμβάνουν:

  • Συμπτώματα του κοινού κρυολογήματος.
  • Αύξηση θερμοκρασίας.
  • Υδαρή κόπρανα.
  • Η εμφάνιση ενός εξανθήματος
  • Διευρυμένη σπλήνα και ήπαρ.
  • Μακρά αιμορραγία.
  • Μειωμένο σάκχαρο στο αίμα.
  • Γενική κατάσταση του παιδιού.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ! Εάν δείτε ένα παιδί με συνεχή και μακρά, αδιάκοπη αιμορραγία ή άλλα πρώτα συμπτώματα, τότε θα πρέπει να περάσετε μια γενική και βιοχημική εξέταση αίματος και να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σε οποιοδήποτε νοσοκομείο ή κλινική εσωτερικών ασθενών.

Στάδια

Είναι πολύ σημαντικό, πρώτα απ 'όλα, να προσδιοριστεί το στάδιο ανάπτυξης ενός κακοήθους νεοπλάσματος σε ένα παιδί, προκειμένου να καταλήξει σε μια συγκεκριμένη στρατηγική πάλης. Εξετάστε τις φάσεις και τα στάδια της λευχαιμίας:

Στάδιο 1

Το παιδί αρχίζει να αρρωσταίνει συχνότερα, εμφανίζονται ιογενείς και κρυολογήματα. Ακόμα και μετά τη θεραπεία, το παιδί αισθάνεται συγκλονισμένο και συνεχώς κουρασμένο, κινείται λιγότερο και δεν θέλει να παίξει. Οι μυϊκοί πόνοι εμφανίζονται λίγο αργότερα.

Στάδιο 2

Εκτεταμένο στάδιο - τα συμπτώματα του παρελθόντος εντείνονται. Το παιδί αρνείται εντελώς να παίξει ή να κάνει οτιδήποτε. Υπάρχει σοβαρός λήθαργος και εξάνθημα στο σώμα. Μπορεί επίσης να συνοδεύεται από ναυτία και έμετο. Σε αυτό το στάδιο, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για να αποκλείσετε τη διάγνωση..

Στάδιο 3

Ή το τελικό στάδιο, που είναι το τελικό στάδιο. Σε αυτό το στάδιο, δεν είναι πλέον δυνατή η θεραπεία του παιδιού, καθώς η μετάσταση πηγαίνει σε όλα τα όργανα: τον εγκέφαλο, τους ιστούς των οστών, το ήπαρ και τα νεφρά, τη σπλήνα, τη μήτρα και τον προστάτη. Το παιδί έχει:

  • Τα μαλλιά πέφτουν.
  • Ερυθρές γραμμές αίματος εμφανίζονται στο σώμα.
  • Πόνος στα οστά και τους μυς.
  • Απώλεια όρεξης, ναυτία.
  • Η λειτουργία αφόδευσης έχει μειωθεί.
  • Η δυσκοιλιότητα δίνει τη δυνατότητα στα χαλαρά κόπρανα.
  • Απώλεια όλης της δύναμης, το μωρό δεν μπορεί να κινηθεί.

Διαγνωστικά

Σε αυτό το στάδιο, ο γιατρός πρέπει να μάθει σε ποιο στάδιο είναι ο ίδιος ο καρκίνος και να δει την πληγείσα περιοχή των λεμφαδένων και των οργάνων. Για αυτό, χρησιμοποιούνται διάφοροι τύποι ερευνητικών μεθόδων..

Γενική ή κλινική εξέταση αίματος

Αυτή η ανάλυση σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε καρκίνο ακόμη και με μία εξέταση. Κάθε γιατρός που μπορεί να διαγνώσει μια αλλαγή στον κανόνα του αίματος θα σας βοηθήσει με αυτό. Εδώ είναι τι είναι το αίμα σε ένα παιδί με λευχαιμία:

  • Λευκοκύτταρα - πάνω από το φυσιολογικό
  • Αιμοσφαιρίνη - μειωμένη.
  • Αιμοπετάλια - λιγότερο από το κανονικό.
  • Ερυθροκύτταρα - λιγότερο από το κανονικό.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ! Η εξέταση αίματος μπορεί να έχει λεμφοκυτταρική αντίδραση, η οποία μπορεί να συγχέεται με απλαστική αναιμία. Επομένως, σε αυτήν την περίπτωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν πρόσθετες εξετάσεις..

Υπέρηχος όλων των οργάνων

Η λευχαιμία έχει διαφορετική επίδραση σε όλα τα εσωτερικά όργανα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ο γιατρός πρέπει να γνωρίζει τον βαθμό βλάβης σε όλους. Το ήπαρ και ο σπλήνας εξετάζονται πρώτα..

Παρακέντηση μυελού των οστών

Η εξέταση μυελού των οστών είναι μια από τις πιο επώδυνες διαδικασίες που πραγματοποιούνται σε παιδιά με γενική αναισθησία. Μια παχιά βελόνα χρησιμοποιείται για να τρυπήσει το οστό και να πάρει ιστό μυελού των οστών για βιοψία. Στη συνέχεια, κάτω από ένα μικροσκόπιο, εξετάζουν τη φύση του ιστού και πόσο διαφέρουν από τα υγιή κύτταρα.

ακτινογραφία

Ο γιατρός εξετάζει το βαθμό βλάβης των λεμφαδένων και πόσο μεγεθύνονται.

Χημεία αίματος

Δείχνει ακριβώς τη χημική σύνθεση του κόκκινου υγρού. Δεδομένου ότι το αίμα αλληλεπιδρά με όλα τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του μυελού των οστών, τότε με μια αλλαγή στην ισορροπία οποιασδήποτε ουσίας, μπορείτε να δείτε και να διαγνώσετε την παθολογία.

Μπορείτε να εξετάσετε με μεγαλύτερη λεπτομέρεια το στάδιο και το μέγεθος της βλάβης στον ασθενή. Συχνά αυτή είναι η τελευταία μέθοδος, η οποία δίνει ήδη μια πλήρη εικόνα της νόσου..

Θεραπεία

Η θεραπεία της λευχαιμίας στα παιδιά συνοδεύεται από την καταστροφή όλων των ανώριμων καρκινικών κυττάρων που αντικαθιστούν τα υγιή. Δεδομένου ότι ένα παιδί με ανάπτυξη λευχαιμίας είναι ευαίσθητο σε όλες τις ιογενείς λοιμώξεις, προστατεύεται από όλους και τοποθετείται σε ξεχωριστό αποστειρωμένο θάλαμο..

Πρώτα απ 'όλα, οι γονείς πρέπει να υποστηρίξουν το παιδί και να μην τον αναστατώσουν. Το μαχητικό πνεύμα των γονέων είναι το κλειδί για την επιτυχία, καθώς ένα μικρό παιδί δεν καταλαβαίνει ακόμη τι είδους ασθένεια είναι και αισθάνεται τη διάθεση των συγγενών του. Αυτή τη στιγμή, σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να κλαίνε μπροστά σε ένα παιδί..

Χημειοθεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας, η οποία περιλαμβάνει την εισαγωγή στο σώμα ενός μικρού ασθενούς μιας συγκεκριμένης δοσολογίας χημικών αντιδραστηρίων. Οι ίδιες οι ουσίες στοχεύουν στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων, αλλά επηρεάζονται συχνά τα υγιή κύτταρα και οι ιστοί του σώματος. Συνήθως η θεραπεία διαρκεί πολύ.

Ανοσοθεραπεία

Χρησιμοποιείται όχι μόνο για καρκίνο του αίματος, αλλά και για άλλες ασθένειες. Το σώμα του μωρού εγχέεται με το εμβόλιο BCG, την ευλογιά και έναν μεγάλο αριθμό λευχαιμικών κυττάρων. Η ουσία της ίδιας της θεραπείας είναι να ενισχύσει την ανοσία του σώματος, έτσι ώστε επίσης να βοηθήσει στην καταπολέμηση των μεταλλαγμένων κυττάρων, ειδικά με τον κίνδυνο υποτροπής και ύφεσης της νόσου.

Πρόσθετες διαδικασίες

  • Υγιής μετάγγιση αίματος
  • Για συχνή αιμορραγία, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στη διακοπή του αίματος.
  • Αντιβιοτικά.
  • Πλασμαφαίρεση, με σοβαρή δηλητηρίαση του παιδιού.

Πρόβλεψη

Το πιο σημαντικό είναι το στάδιο στο οποίο εντοπίστηκε ο καρκίνος. Στο πρώτο στάδιο, τα παιδιά έχουν περισσότερες πιθανότητες ανάκαμψης από τους ενήλικες, και είναι 80%. Εξαρτάται επίσης από τον τύπο του καρκίνου: οξεία ή χρόνια. Σε οξεία κατάσταση, οι πιθανότητες μειώνονται στο 60% λόγω της έντονης επιθετικότητας της νόσου. Σε νεογέννητα ηλικίας κάτω του 1 έτους, η λευχαιμία οδηγεί σχεδόν πάντα σε θάνατο..

ΣΗΜΕΙΩΣΗ! Διαβάστε και ελέγξτε όλα τα παραπάνω συμπτώματα και θυμηθείτε τα. Εάν τουλάχιστον κάτι εκδηλωθεί στο παιδί σας, τότε θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Είναι καλύτερα να αποκλείσουμε τον καρκίνο αμέσως παρά να προσπαθήσουμε να καταπολεμήσουμε ανόητα μια τρομερή ασθένεια στο τέλος της..

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά και ο κίνδυνος

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι ένας τύπος καρκίνου του αίματος. Στην ιατρική, είναι επίσης γνωστή ως οξεία λεμφοειδής (λεμφοκυτταρική) λευχαιμία. Η λέξη "οξεία" υποδηλώνει ότι η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει γρήγορα. Στην περίπτωση αυτή, επηρεάζονται μόνο τα λεμφοκύτταρα (ένας τύπος λευκοκυττάρων).

Πώς αναπτύσσεται η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά;

Τα κύτταρα του αίματος (λευκά αιμοσφαίρια, ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια) παράγονται από το μυελό των οστών και στη συνέχεια μεταφέρονται μέσω του κυκλοφορικού συστήματος.

Οι δύο κύριοι τύποι λευκοκυττάρων είναι μυελοειδή και λεμφοειδή κύτταρα. Συγκεντρώνονται κυρίως στους λεμφαδένες, τον σπλήνα, τον θύμο αδένα και τον γαστρεντερικό σωλήνα, παρέχοντας την ασυλία μας για την καταπολέμηση λοιμώξεων.

Ο μυελός των οστών παράγει συνήθως τρεις τύπους λεμφοκυττάρων που καταπολεμούν τις λοιμώξεις:

Β-λεμφοκύτταρα - σχηματίζουν αντισώματα κατά παθογόνων μικροβίων.

Τ-λεμφοκύτταρα - καταστρέφουν μολυσμένα από ιό ή ξένα κύτταρα, καρκινικά κύτταρα. Βοηθούν επίσης στην παραγωγή αντισωμάτων.

Φυσικά φονικά κύτταρα (κύτταρα ΝΚ) - στόχος τους είναι να καταστρέψουν ιούς και καρκινικά κύτταρα.

Με ΟΛΑ, ο μυελός των οστών αρχίζει να παράγει πάρα πολλά ελαττωματικά λεμφοκύτταρα. Αυτά τα κύτταρα, που ονομάζονται εκρήξεις, φέρουν μη φυσιολογικό γενετικό υλικό και δεν μπορούν να καταπολεμήσουν τις λοιμώξεις τόσο αποτελεσματικά όσο τα φυσιολογικά κύτταρα. Επιπλέον, οι εκρήξεις διαιρούνται αρκετά γρήγορα και σύντομα αρχίζουν να εκτοπίζουν υγιή λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια από το αίμα και τον μυελό των οστών. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται αναιμία, λοιμώξεις ή ακόμη και ελαφριά αιμορραγία..

Τα μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα, χαρακτηριστικά της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, μεταφέρονται γρήγορα από την κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να επηρεάσουν ζωτικά όργανα: λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνα, κεντρικό νευρικό σύστημα, γεννητικά όργανα (όρχεις στους άνδρες ή ωοθήκες στις γυναίκες).

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ICD Code 10)

Στον Διεθνή Ταξινομητή των Νοσημάτων της 10ης αναθεώρησης, διακρίνονται τρεις τύποι ΟΛΩΝ:

C91.0 Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

C92 μυελοειδής λευχαιμία [μυελοειδής λευχαιμία]

C93.0 Οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) εντοπίζει διάφορες ποικιλίες αυτής της ασθένειας. Βασίζεται στον τύπο των λευκοκυττάρων, που είναι πηγές βλαστικών κυττάρων:

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά: αιτίες

Οι ογκολόγοι εντοπίζουν διάφορους παράγοντες που αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο ΟΛΩΝ στα παιδιά:

έναν αδελφό που είχε λευχαιμία.

έκθεση σε ακτινοβολία ή ακτινογραφίες πριν από τη γέννηση ·

θεραπεία με χημειοθεραπεία ή άλλα φάρμακα που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

η παρουσία ορισμένων κληρονομικών ασθενειών όπως το σύνδρομο Down ·

ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις στο σώμα.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία έχει διάφορους υποτύπους. Εξαρτώνται από τρεις παράγοντες:

από τα οποία άρχισαν να σχηματίζονται βλαστοκύτταρα λεμφοκύτταρα (ομάδες Β ή Τ).

η παρουσία γενετικών αλλαγών μέσα στα κύτταρα.

Συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας σε παιδιά

η εμφάνιση μώλωπες και μώλωπες ·

σκούρα κόκκινα μπαλώματα κάτω από το δέρμα.

οζίδια κάτω από τις μασχάλες, το λαιμό ή τη βουβωνική χώρα.

δυσκολία αναπνοής;

παράπονα για πόνο στις αρθρώσεις

γενική αδυναμία και κόπωση

απώλεια όρεξης και ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Η παρουσία αυτών των συμπτωμάτων μπορεί ή όχι να υποδηλώνει ΟΛΑ και να υποδεικνύει άλλη ασθένεια. Ωστόσο, σε κάθε περίπτωση, κάτι από αυτόν τον κατάλογο είναι ήδη ένας λόγος για να δείτε έναν γιατρό..

Εξέταση για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Το πρώτο βήμα για τη διάγνωση ΟΛΩΝ είναι η εξέταση και η λήψη οικογενειακού ιστορικού. Πρώτα απ 'όλα, ο ογκολόγος θα ελέγξει την παρουσία χαρακτηριστικών όγκων στην περιοχή του λαιμού, θα πραγματοποιήσει έρευνα σχετικά με παλιές ασθένειες και θεραπεία.

Ωστόσο, ο γιατρός θα χρειαστεί εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών και πιθανώς άλλα δείγματα ιστών για να είναι σίγουροι για την ασθένεια..

Οι πιο κοινές τεχνικές είναι:

Καταμέτρηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα, καθώς και έλεγχος του αριθμού και του τύπου των λευκών αιμοσφαιρίων και της εμφάνισής τους.

Βιοψία και αναρρόφηση μυελού των οστών - Ένα μικρό δείγμα νωτιαίου ιστού και υγρού λαμβάνεται από το μηρό ή το στέρνο. Στη συνέχεια ελέγχεται με μικροσκόπιο για μη φυσιολογικά κύτταρα..

Μοριακή κυτταρογενετική ανάλυση. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε ανωμαλίες στο γενετικό υλικό των λεμφοκυττάρων.

Κυτταρομετρία ροής (ανοσοφαινοτυπία). Εξετάζονται ορισμένα χαρακτηριστικά των κυττάρων του ασθενούς. Σε ΟΛΑ, βοηθά στον προσδιορισμό από πού ξεκίνησε η εμφάνιση των εκρήξεων - Τ-λεμφοκύτταρα ή Β-λεμφοκύτταρα.

Εκτός από αυτές τις αναλύσεις, μπορεί να υπάρχουν επιπλέον εργαστηριακές δοκιμές. Ο ογκολόγος μπορεί επίσης να διατάξει άλλες διαδικασίες για να προσδιορίσει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από το αίμα και τον μυελό των οστών. Αυτά τα αποτελέσματα θα είναι σημαντικά για τον προγραμματισμό της θεραπείας σας..

Πρόσθετες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

ακτινογραφία θώρακος, υπολογιστική τομογραφία ή υπερηχογράφημα.

οσφυϊκή παρακέντηση (συλλογή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τη σπονδυλική στήλη).

Κύριοι κίνδυνοι για παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, υπάρχουν ορισμένοι κίνδυνοι που μπορούν να επηρεάσουν το αποτέλεσμα της θεραπείας. Βασίζονται στην αναλογία ηλικίας και «ελαττωματικά» λευκοκύτταρα κατά τη διάγνωση.

ΟΛΗ η θεραπεία μπορεί να έχει μακροπρόθεσμες επιπτώσεις στη μνήμη, τη μαθησιακή ικανότητα και άλλες πτυχές της υγείας. Μεταξύ άλλων, μπορεί επίσης να αυξήσει τις πιθανότητες εμφάνισης άλλων καρκίνων, ιδίως όγκων του εγκεφάλου..

ΟΛΑ τείνει να προχωρήσει πολύ γρήγορα εάν δεν αντιμετωπιστεί αμέσως.

Πώς να αποφύγετε την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά

Η ιατρική δεν ξέρει πώς να αποτρέψει ΟΛΑ. Η ασθένεια μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε απολύτως υγιή μωρά που δεν είχαν αρρωστήσει με τίποτα πριν. Γράψαμε για τους παραπάνω παράγοντες κινδύνου.

Θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας σε παιδιά

ΟΛΗ η θεραπεία πραγματοποιείται συνήθως σε διάφορα στάδια:

Το πρώτο στάδιο είναι η επαγωγική θεραπεία (θεραπεία με ηλεκτρομαγνητικά κύματα). Ο στόχος αυτής της φάσης είναι να σκοτώσει όσο το δυνατόν περισσότερα βλαστοκύτταρα στο αίμα και στον μυελό των οστών.

Το δεύτερο στάδιο είναι η χημειοθεραπεία ενοποίησης. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, είναι απαραίτητο να καταστρέψετε τις εκρήξεις που απομένουν μετά την πρώτη φάση. Μπορεί να είναι ανενεργά, ωστόσο, σίγουρα θα αρχίσουν να πολλαπλασιάζονται και να προκαλέσουν υποτροπή.

Το τρίτο στάδιο είναι υποστηρικτική θεραπεία. Ο στόχος εδώ είναι ο ίδιος με το δεύτερο στάδιο, αλλά οι δόσεις φαρμάκων είναι πολύ χαμηλότερες. Ταυτόχρονα, η υποστηρικτική θεραπεία είναι εξαιρετικά σημαντική για να απαλλαγούμε από τις αρνητικές επιπτώσεις της χημειοθεραπείας..

Καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας, το παιδί θα εξετάζεται τακτικά για νέες εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών. Αυτό είναι απαραίτητο για να μάθετε πόσο καλά ανταποκρίνεται το σώμα στη θεραπεία..

Η στρατηγική για τη διαχείριση ΟΛΩΝ θα ποικίλει ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, τον υποτύπο της νόσου και τον κίνδυνο για την υγεία. Σε γενικές γραμμές, πέντε θεραπείες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας σε παιδιά:

Χημειοθεραπεία Είναι η πιο κοινή θεραπεία για ΟΛΕΣ και τη λευχαιμία. Συνήθως περιλαμβάνει συνδυασμό πολλών φαρμάκων (αντιμεταβολίτες, αλκαλοειδή vinca, συνθετικά παράγωγα ποδοφυλλίνης, παράγοντες αλκυλίωσης κ.λπ.). Επιπλέον, σε κάθε περίπτωση, ο συνδυασμός φαρμάκων επιλέγεται ξεχωριστά. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορούν να ληφθούν από το στόμα ή να ενεθούν σε φλέβα ή μυ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα φάρμακα μπορούν να εγχυθούν απευθείας στον νωτιαίο σωλήνα (τα ελαττωματικά κύτταρα μπορούν να "κρυφτούν" μέσα στον νωτιαίο μυελό).

Ακτινοθεραπεία. Είναι μια θεραπεία με ιονίζουσα ακτινοβολία που σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα και σταματά την ανάπτυξή τους. Η πηγή ακτινοβολίας μπορεί να είναι μια ειδική συσκευή (εξωτερική θεραπεία ακτινοβολίας) ή ραδιενεργές ουσίες που παραδίδονται στο σώμα ή απευθείας στην πηγή καρκινικών κυττάρων (εσωτερική θεραπεία ακτινοβολίας). Κατά τη θεραπεία ΟΛΩΝ, οι ογκολόγοι συνταγογραφούν ακτινοθεραπεία μόνο στις πιο ακραίες περιπτώσεις με υψηλό κίνδυνο, καθώς η ακτινοβολία έχει εξαιρετικά αρνητική επίδραση στην ανάπτυξη του εγκεφάλου, ειδικά σε μικρά παιδιά.

Στοχευμένη (μοριακή στόχευση) θεραπεία. Χρησιμοποιείται για να στοχεύει και να σκοτώνει καρκινικά κύτταρα χωρίς να βλάπτει ολόκληρο το σώμα. Φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς κινάσης τυροσίνης εμποδίζουν ένα ένζυμο που διεγείρει την ανάπτυξη βλαστικών κυττάρων που προκαλούνται από συγκεκριμένες γενετικές μεταλλάξεις.

Χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Έχει σχεδιαστεί για να σκοτώνει τις εκρήξεις του σώματος και να αντικαθιστά τα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα με δότες. Αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο εάν έχει παρατηρηθεί γενετική ανωμαλία των δικών σας βλαστικών κυττάρων ή εάν έχουν υποστεί σοβαρή βλάβη μετά τα προηγούμενα στάδια της θεραπείας. Τα βλαστικά κύτταρα του ασθενούς (ή τα κύτταρα του δότη) καταψύχονται και στη συνέχεια υποβάλλονται σε εντατική χημειοθεραπεία. Τα διατηρημένα βλαστικά κύτταρα στη συνέχεια μεταμοσχεύονται πίσω στο μυελό των οστών. Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μπορεί να έχει σοβαρές βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες παρενέργειες και σπάνια χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ΟΛΩΝ σε παιδιά και εφήβους. Χρησιμοποιείται όταν επανεμφανίζεται η ασθένεια..

Κορτικοστεροειδή. Σε παιδιά με ΟΛΛ συχνά χορηγείται μια σειρά κορτικοστεροειδών φαρμάκων όπως πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη. Ωστόσο, αυτά τα φάρμακα μπορεί να έχουν μια ποικιλία παρενεργειών, όπως αύξηση βάρους, υψηλό σάκχαρο στο αίμα, πρήξιμο του προσώπου..

Μια νέα προσέγγιση στη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά είναι η λεγόμενη θεραπεία CAR-T ή προσαρμοστική κυτταρική θεραπεία. Το φάρμακο παράγεται από το αίμα του ίδιου του ασθενούς. Τα κύτταρα τροποποιούνται για να τους επιτρέψουν να αναγνωρίσουν μη φυσιολογικά βλαστικά κύτταρα και να τα εξαλείψουν.

Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι πάντα επικίνδυνη και συνοδεύεται από πολλές παρενέργειες. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

Λευχαιμία σε παιδιά

Άρθρα ειδικών ιατρικής

Η λευχαιμία στα παιδιά είναι το γενικό όνομα για κακοήθεις όγκους που προκύπτουν από αιμοποιητικά κύτταρα, τα οποία αντιπροσωπεύουν περίπου το 1/3 της συνολικής επίπτωσης καρκίνου στα παιδιά. Η επίπτωση του καρκίνου (λευχαιμία, λέμφωμα και συμπαγείς όγκοι) στην Ουκρανία είναι περίπου 15 περιπτώσεις ετησίως ανά 10.000 παιδιά και εφήβους, η οποία σε απόλυτους όρους είναι περισσότερα από 15.000 παιδιά με πρωτοπαθή νόσο ανά έτος..

Η συχνότητα εμφάνισης λευχαιμίας σε διάφορες περιοχές κυμαίνεται από 4 έως 5 ανά 100.000 παιδιά κάτω των 15 ετών με αιχμή στην ηλικία των 3,5-4 ετών. Ταυτόχρονα, το 75% των ασθενών είναι παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική νόσο (ΟΛΛ). 15-20% - με οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία (ONLL). 1-3% - με χρόνια μυελογενή λευχαιμία (CML). τα υπόλοιπα - με μη αναγνωρίσιμες παραλλαγές οξείας λευχαιμίας (AL).

Η οξεία λευχαιμία είναι μια ετερογενής ομάδα νεοπλασματικών παθήσεων του συστήματος αίματος (αιμοβλαστώσεις), στην οποία η πρωταρχική βλάβη του μυελού των οστών συμβαίνει από καρκινικά κύτταρα αιματοποιητικής προέλευσης, με καταστολή της φυσιολογικής αιματοποίησης και διείσδυση διαφόρων ιστών και οργάνων, καρκινικών κυττάρων.

Η πρώτη περιγραφή ενός ασθενούς με λευχαιμία έγινε από τον Γάλλο γιατρό Alfred Velpeau, ο οποίος το 1827 αντιμετώπισε έναν 63χρονο ανθοπωλείο με σοβαρή αδυναμία, πυρετό, ηπατοσπληνομεγαλία και πέτρες στο ουροποιητικό σύστημα. Ο Velpo σημείωσε την ομοιότητα του αίματος αυτού του ασθενούς με το υγρό πλιγούρι βρώμης και πρότεινε ότι η ασθένεια σχετίζεται με ορισμένα «λευκά αιμοσφαίρια». Ο ίδιος ο όρος «λευχαιμία» (μεταφράστηκε από τα ελληνικά - «λευχαιμία») εισήχθη στην επιστημονική χρήση το 1856 από τον Γερμανό παθολόγο Rudolf Virchow. Επειδή ο Virchow δεν μπόρεσε να εξηγήσει τον λόγο για την απότομη αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα), απλώς ανέφερε την εικόνα που φαίνεται στο περιφερικό αίμα. Αφού αποκτήθηκαν ορισμένα δεδομένα σχετικά με την παθογένεση της νόσου τη δεκαετία του 1920, οι σοβιετικοί επιστήμονες (Ellerman, Kassirsky) πρότειναν νέους όρους για να περιγράψουν την ασθένεια - «λευχαιμία» και «αιμοβλάστωση», οι οποίοι, κατά τη γνώμη τους, ήταν πιο συνεπείς με την ουσία της νόσου, επειδή η λευχαιμία δεν βρίσκεται σε όλους τους ασθενείς και η ίδια η ασθένεια δεν σχετίζεται με το αίμα, αλλά με το μυελό των οστών. Σε άλλες ευρωπαϊκές γλώσσες, ο παραδοσιακός όρος Virchow - "λευχαιμία".

Κωδικός ICD-10

Επιδημιολογία λευχαιμίας σε παιδιά

Η συχνότητα εμφάνισης οξείας λευχαιμίας στην παιδική ηλικία είναι 2-5 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά ετησίως. Ταυτόχρονα, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ) εμφανίζεται στο 75-85% των περιπτώσεων λευχαιμίας σε παιδιά, γεγονός που την καθιστά την πιο κοινή ογκολογική ασθένεια στην παιδική ηλικία. Με τη μεγαλύτερη συχνότητα ΟΛΩΝ εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 2 έως 5 ετών. Τα αγόρια είναι ελαφρώς πιο πιθανό από τα κορίτσια (1.3: 1).

Η οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία (ONLL) εμφανίζεται με συχνότητα 0,6-0,8 περιπτώσεων ανά 100.000 παιδικό πληθυσμό και αντιπροσωπεύει το 18-20% του συνόλου της λευχαιμίας στα παιδιά. Σε ενήλικες, το ONLL είναι η πιο κοινή μορφή λευχαιμίας, που αντιπροσωπεύει το 70% των περιπτώσεων. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 60 χρόνια. Στα παιδιά, το ONLL είναι πιο συχνό στα πρώτα χρόνια της ζωής, συχνότερα στα αγόρια.

Αιτίες λευχαιμίας σε παιδιά

Είναι γνωστό ότι η οξεία λευχαιμία είναι μια «κλωνική» ασθένεια. Μια μετάλλαξη σε ένα αιματοποιητικό κύτταρο οδηγεί σε αποτυχία της διαφοροποίησής του στο στάδιο των πιο ανώριμων μορφών (οι λεγόμενες εκρήξεις) με τον περαιτέρω πολλαπλασιασμό τους. Σε αυτήν την περίπτωση, σχηματίζεται ένας κακοήθης όγκος, ο οποίος αντικαθιστά τον μυελό των οστών και αποτρέπει την κανονική αιματοποίηση. Τα κύτταρα του όγκου αφήνουν το μυελό των οστών στο αίμα και με την τρέχουσα εξάπλωσή του σε όλο το σώμα, προκαλώντας λευχαιμική διείσδυση διαφόρων ιστών και οργάνων. Η διείσδυση βλαστών μέσω του φραγμού αίματος-εγκεφάλου, ακολουθούμενη από διείσδυση βλαστικών κυττάρων των μεμβρανών και της εγκεφαλικής ύλης ονομάζεται νευρολευχαιμία..

Όλα τα καρκινικά κύτταρα έχουν τα ίδια βιοχημικά, μορφολογικά, ανοσολογικά χαρακτηριστικά, τα οποία αποδεικνύουν την κοινή τους προέλευση από ένα μεταλλαγμένο κύτταρο. Το κύριο ερώτημα είναι ποιοι είναι οι λόγοι αυτής της σωματικής μετάλλαξης, καθώς και η αδυναμία των συστημάτων άμυνας του σώματος να αντισταθούν στη διαδικασία του όγκου.

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, είναι αδύνατο να βρεθεί κάποιος αιτιολογικός παράγοντας της νόσου σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Μόνο μερικοί παράγοντες κινδύνου μπορούν να συζητηθούν αξιόπιστα. Είναι γνωστό ότι η συχνότητα εμφάνισης ΟΛΩΝ στα παιδιά έχει αυξηθεί δραματικά στην Ιαπωνία μετά τον βομβαρδισμό της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι. Ωστόσο, προς το παρόν δεν υπάρχουν ενδείξεις για την επίδραση των χαμηλών δόσεων ακτινοβολίας (π.χ. ακτίνες Χ) στην ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας. Η χρήση ακτινοθεραπείας, χημειοθεραπείας, ιδίως φαρμάκων όπως ετοποσίδη, τενιποσίδη, κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), υδροχλωρική προκαρβαζίνη (προκαρβαζίνη), για τη θεραπεία ογκολογικής νόσου οδηγεί σε ορισμένους ασθενείς μετά από 2-9 χρόνια στην ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας (συχνότερα ONLL ), το οποίο έχει ειδικές ιδιότητες. Αυτό το γεγονός κατέστησε δυνατή τη διάκριση του δευτερογενούς ONLL ως ξεχωριστής παραλλαγής της οξείας λευχαιμίας σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση..

Το B-cell ALL σχετίζεται με μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr. Ο ρόλος άλλων ιών, ιδίως των ρετροϊών, που προκαλούν λευχαιμία σε πειραματόζωα και είναι επίσης υπεύθυνοι για την ανάπτυξη της Τ-λευχαιμίας σε ενήλικες, στη γένεση της οξείας λευχαιμίας στα παιδιά δεν έχει αποδειχθεί.

Τις περισσότερες φορές, η οξεία λευχαιμία εμφανίζεται σε άτομα που πάσχουν από ορισμένες γενετικές ασθένειες. Πρόκειται πρώτα απ 'όλα για ασθένειες επιδιόρθωσης του DNA, όπως η αναιμία του Fanconi, το σύνδρομο Bloom, το σύνδρομο Nijmegen και άλλες. Σε πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες (Louis-Barr αταξία-τελαγγειεκτασία, σχετιζόμενη με την Χ-αγαμοσφαιριναιμία, σοβαρή συνδυασμένη ανοσολογική ανεπάρκεια κ.λπ.), η αντικαρκινική ανοσία υποφέρει κυρίως, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη κακοήθων νεοπλασμάτων. Η οξεία λευχαιμία εμφανίζεται επίσης συχνότερα από τον μέσο όρο του πληθυσμού σε παιδιά με άλλες γενετικές ασθένειες, όπως η νόσος του Down.

Συμπτώματα λευχαιμίας σε ένα παιδί

Τα κλινικά συμπτώματα οξείας λευχαιμίας στα παιδιά είναι πολύ μεταβλητά και αποτελούνται από συμπτώματα που προκύπτουν από την αντικατάσταση όγκου του μυελού των οστών (και την παύση της φυσιολογικής αιματοποίησης λόγω αυτού), καθώς και συμπτώματα διήθησης από εκρήξεις (καρκινικά κύτταρα) οργάνων και ιστών. Κατά την αξιολόγηση της κλινικής κατάστασης ενός ασθενούς, διακρίνονται τα ακόλουθα σύνδρομα.

Σύνδρομο αναιμίας: γενική αδυναμία, ταχεία κόπωση, ωχρότητα του δέρματος, συστολικό μουρμούρισμα στην κορυφή της καρδιάς, ως αποτέλεσμα αναιμίας που σχετίζεται με ανεπαρκή σχηματισμό ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη της ημικής υποξίας..

Αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο προχωρά σύμφωνα με τον τύπο της αιμορραγίας μικροκυκλοφορίας (πετεχιακή-στίγματα). Οι εκδηλώσεις του διαφέρουν σε σοβαρότητα: από μικρά πετέχια και εκχύμωση στο δέρμα και τους βλεννογόνους έως τις μεγάλες υποδόριες αιμορραγίες, σοβαρή αιμορραγία από τους βλεννογόνους (ρινική, γαστρεντερική, νεφρική, μήτρα). Τα κύρια χαρακτηριστικά των αιμορραγιών είναι η ασυμμετρία της βλάβης, η σύνδεση με τον βλαβερό παράγοντα στον τόπο και τον χρόνο εμφάνισης. Η αιτία της αιμορραγίας στη λευχαιμία είναι η θρομβοκυτταροπενία που σχετίζεται με την εξαφάνιση ή καταστολή των μεγακαρυοκυττάρων και την ανεπαρκή παραγωγή αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών, η οποία αντικαθίσταται πλήρως από κύτταρα όγκου.

Υπερπλαστικό σύνδρομο: διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία), λεμφαδένων (λεμφαδενοπάθεια), εμφάνιση λευχαιμικών διηθήσεων στο δέρμα (λευχαιμίδια), σε διάφορους ιστούς και όργανα (χλωρώματα ή - πιο σύγχρονος όρος - μυελοειδή σαρκώματα). Ο πόνος στα οστά είναι ένα σύνηθες σύμπτωμα που σχετίζεται με τη διείσδυση των εκρήξεων μυελού των οστών, της οστεοπόρωσης και της διάστασης του περιτολικού. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες, κατά κανόνα, είναι ανώδυνοι, πυκνοί, «κρύοι», δεν συγκολλούνται στους γύρω ιστούς. Κατά την ψηλάφηση του ήπατος και του σπλήνα, προσδιορίζεται το άκρο της πετρώδους πυκνότητας, μπορεί να υπάρχει πόνος λόγω τεντώματος της κάψουλας οργάνου.

Συχνές μολυσματικές ασθένειες εμφανίζονται λόγω της μειωμένης παραγωγής λευκοκυττάρων από το μυελό των οστών. Σε αυτήν την περίπτωση, το παιδί αρρωσταίνει από σοβαρές βακτηριακές, μυκητιακές, ιογενείς λοιμώξεις χωρίς εμφανή λόγο για τους στενούς του. Η παρουσία πολλών μολυσματικών εστιών σε άσχετες περιοχές είναι χαρακτηριστική (για παράδειγμα, πνευμονία και παναρίτιδα, μέση ωτίτιδα και φουρουκλίωση).

Τοξικότητα όγκου: μη κινητήρια αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος χωρίς ορατές εστίες μόλυνσης, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, εξασθένιση του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τα νευρολογικά συμπτώματα της λευχαιμίας στα παιδιά μπορεί να υποδηλώνουν την εξάπλωση της λευχαιμικής διαδικασίας στο κεντρικό νευρικό σύστημα (νευρολευχαιμία). Η κλινική εικόνα σε αυτήν την περίπτωση εξαρτάται από τον εντοπισμό της διαδικασίας, συχνά η ήττα μπορεί γενικά να είναι ασυμπτωματική. Τα πιο τυπικά κλινικά σημεία: πονοκέφαλος, ζάλη, αυξημένη όρεξη με αύξηση βάρους. Μπορεί να υπάρχει πόνος στους μύες των άκρων, κράμπες, έμετος, δύσκαμπτοι μύες, συμπτώματα Kerning και Brudzinski, εστιακά συμπτώματα.

Μαζί με τα περιγραφόμενα σημεία που χαρακτηρίζουν όλους τους τύπους οξείας λευχαιμίας γενικά, οι διάφορες παραλλαγές της έχουν τα δικά τους κλινικά χαρακτηριστικά, τα οποία, ωστόσο, δεν έρχονται σε αντίθεση με τα γενικά σημεία της νόσου.

Η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια είναι πιο χαρακτηριστική για διάφορες παραλλαγές ΟΛΛ, καθώς και για παραλλαγές Μ4 και Μ5 του ONLL. Στο Τ-γραμμικό ALL, τα λεμφοειδή όργανα του μεσοθωρακίου (θύμος αδένας και λεμφαδένες) επηρεάζονται συχνότερα, η επιπλοκή του οποίου είναι η απόφραξη των αεραγωγών, το σύνδρομο συμπίεσης της ανώτερης φλέβας (οίδημα του άνω μισού του κορμού). Το ώριμο Β-γραμμικό ALL χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση της μάζας του όγκου και το υπερπλαστικό σύνδρομο εκδηλώνεται συχνότερα από την αύξηση του λεμφοειδούς ιστού στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού..

Στην παραλλαγή Μ2 του ONLL, τα χλωρώματα εμφανίζονται συχνότερα από άλλους τύπους λευχαιμίας. Με παραλλαγές ONLL M4 και M5, παρατηρείται συχνότερα υπερπλασία των ούλων. Στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (λευχαιμία t (15, 17) ή Μ3 σύμφωνα με το FAB), εμφανίζεται ένα σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο, που σχετίζεται κυρίως με την πήξη της νόσου και συνεπώς συνοδεύεται από αιματώδη αιμορραγία. Με εκδηλώσεις του συνδρόμου διάδοσης ενδοαγγειακής πήξης, η εκδήλωση της νόσου μπορεί επίσης να ξεκινήσει στην παραλλαγή Μ4 του ONLL. Η παραλλαγή Μ4 χαρακτηρίζεται από συχνότερη παρουσία αρχικής βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος - νευρολευχαιμία. Για την ερυθροβλαστική λευχαιμία, η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από αρθραλγία, οροσίτιδα, αιμολυτική αναιμία. Η μεγακαρυοβλαστική εκδοχή του ONLL χαρακτηρίζεται από μυελοΐνωση και οστεοσκλήρωση, η οποία περιπλέκει πολύ τη βιοψία παρακέντησης του μυελού των οστών, καθιστά προβληματική την ερμηνεία της μορφολογικής εξέτασης του στίγματος..

Ταξινόμηση της λευχαιμίας

Το 1889, ο Ebstein πρότεινε τον πολυμορφισμό των λευχαιμιών και πρότεινε να τους χωρίσει σε οξείες και χρόνιες και Nageli το 1900 - σε λεμφοειδή και μυελοειδή. Με την εμβάθυνση της γνώσης σχετικά με τη φύση της νόσου, την εμφάνιση νέων μεθόδων εξέτασης ασθενών, συγκρίνοντας τα αποτελέσματα της θεραπείας, που προηγουμένως φάνηκαν να είναι παρόμοιες ποικιλίες της ίδιας μορφής λευχαιμίας, καθίσταται όλο και πιο σαφές πόσο μεγάλη και ετερογενής ομάδα ασθενειών κρύβεται με το όνομα "λευχαιμία".

Μέχρι τώρα, η γαλλοαμερικανική-βρετανική ταξινόμηση (FAB) που προτάθηκε το 1976 είναι γενικά αποδεκτή στον κόσμο. Προβλέπει τη διαίρεση της οξείας λευχαιμίας σύμφωνα με τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων. Διακρίνονται η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και η οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΑ).

  • L1 - ΟΛΑ με μικρή μορφολογία λεμφοβλαστών.
  • L2 - ΟΛΑ με μορφολογία μεγάλων πολυμορφικών λεμφοβλαστών.
  • L3 - ΟΛΑ με μορφολογία μεγάλων πολυμορφικών λεμφοβλαστών με κενοτόπια.

Οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία (ONLL).

  • M0 - αδιαφοροποίητη λευχαιμία.
  • Ml - μυελοειδής λευχαιμία χωρίς ωρίμανση.
  • M2 - ωριμάζοντας μυελοειδής λευχαιμία.
  • Μ3 - προμυελοκυτταρική λευχαιμία.
  • M4 - μυελομονοκυτταρική λευχαιμία και μυελομονοκυτταρική λευχαιμία με ηωσινοφιλία (M4eo).
  • M5 - μονοβλαστική λευχαιμία (M5a) και μονοκυτταρική λευχαιμία (M5b).
  • MB - ερυθρομυελίωση.
  • M7 - μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

Δυστυχώς, αποδείχθηκε ότι τα μορφολογικά σημάδια των καρκινικών κυττάρων μας παρέχουν μακριά από πλήρεις πληροφορίες σχετικά με τις ποικιλίες, την αναμενόμενη πρόγνωση, δεν μας επιτρέπουν πάντα να προσανατολιστούμε στην επιλογή των θεραπευτικών τακτικών για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Ως εκ τούτου, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) το 2001 πρότεινε μια νέα ταξινόμηση των οξέων λευχαιμιών, η οποία υποτίθεται ότι θα συμφιλιώσει τους κλινικούς και τους μορφολόγους. Οξεία μη λεμφοβλαστική λευχαιμία (ONLL).

ONLL με χαρακτηριστικές γενετικές ανωμαλίες:

  • ONLL με μετατόπιση του χρωμοσώματος 8 στο χρωμόσωμα 21, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζεται το γονίδιο AML1 / ETO (t (8; 21) (q22; 22) AML1 / ETO).
  • ONLL με αντιστροφή ή μετατόπιση του χρωμοσώματος 16 (inv 16 (p 13q22) ή t (16; 16) (p 13; q22) CBFp / MYHll);
  • ONLL με μετατόπιση του χρωμοσώματος 15 στο χρωμόσωμα 17 a (15; 17) (r22; r12) PMb / rAra);
  • ONLL με διάφορες ανωμαλίες του χρωμοσώματος 11 (11 r23).
  • ONLL με πολυ γραμμική δυσπλασία:
  • ONLL στο πλαίσιο της πορείας μιας προλευχαιμικής νόσου (μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ή μυελοϋπερπλαστική νόσος).
  • ONLL χωρίς αποδεδειγμένη προλευχαιμική νόσο, αλλά με δυσπλασία τουλάχιστον 50% των κυττάρων, εμφανίζοντας σημάδια αρκετών μυελοειδών γραμμών ταυτόχρονα.
  • Το ONLL που σχετίζεται με τη θεραπεία είναι ένα δευτερεύον ONLL. Αυτός ο τύπος αναπτύσσεται σε ασθενείς που είχαν προηγουμένως λάβει χημειοθεραπεία για κάποιο άλλο καρκίνο.
  • Το ONLL, το οποίο δεν περιλαμβάνεται στις προηγούμενες τρεις ομάδες, ταξινομείται σύμφωνα με τα μορφολογικά κριτήρια της ταξινόμησης RAV, όπου διακρίνονται 8 υπότυποι. Σε αυτήν την ομάδα, υπάρχουν ξεχωριστές (εξαιρετικά σπάνιες) επιλογές στην παιδική ηλικία:
    • οξεία βασεόφιλη λευχαιμία
    • οξεία πανμυελίωση με μυελοΐνωση
    • μυελοειδές σάρκωμα.

Ξεχωριστά, διακρίνεται η οξεία διφαινοτυπική λευχαιμία, στην οποία τα καρκινικά κύτταρα φέρουν μορφολογικές, κυτταροχημικές, ανοσολογικές ενδείξεις μυελοειδούς και λεμφοειδούς γραμμής διαφοροποίησης ή και τα δύο Β και Τ-γραμμικά σημάδια. Αυτή η ομάδα οξείας λευχαιμίας περιλαμβάνει επίσης τις λεγόμενες διγραμμικές παραλλαγές, όταν ο όγκος αποτελείται από αρκετούς ανεξάρτητους κλώνους βλαστικών κυττάρων..

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) χωρίζεται σε παραλλαγές σύμφωνα με τα ανοσολογικά χαρακτηριστικά των λεμφοβλαστών, ανταποκρινόμενη σε δυσλειτουργία σε διάφορα στάδια διαφοροποίησης σε Τ- ή Β-λεμφοκύτταρα.

Το F είναι μια ώριμη παραλλαγή Β-κυττάρων που έχει τη μορφολογία των κυττάρων b3 σύμφωνα με το FAB.

Επιπλέον, ΟΛΑ με χαρακτηριστικές γενετικές ανωμαλίες είναι απομονωμένες..

  • ΟΛΑ με χρωμόσωμα Philadelphia t (9; 22) (q34; ql 1) BCR / ABL.
  • ΟΛΑ με τη μετατόπιση t (4; l 1) (q21; q23) MLL / AF4.
  • ΟΛΑ με μετατόπιση t (12; 21) TEL / AM L.

Η ταξινόμηση του ΠΟΥ σας επιτρέπει να εντοπίζετε με μεγαλύτερη ακρίβεια διάφορες θεραπευτικές ομάδες, για να προσδιορίζετε την πρόγνωση της νόσου. Οι παραλλαγές ONLL με t (8, 21), t (15, 17), inv 16 και περίπου αντίστοιχες μορφολογικές παραλλαγές σύμφωνα με το FAB (M2, M3, M4eo) χαρακτηρίζονται από μια σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση κατά τη διάρκεια της πολυχημειοθεραπείας. Ταυτόχρονα, οι παραλλαγές του ONLL με llq23 MLL, του δευτερεύοντος ONLL και του ONLL με πολυ γραμμική δυσπλασία χαρακτηρίζονται από εξαιρετικά κακή πρόγνωση, παρά την τρέχουσα χημειοθεραπεία σύμφωνα με τα σύγχρονα πρωτόκολλα..

Σε ALL, η λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση σημειώνεται σε περιπτώσεις ALL με το χρωμόσωμα Philadelphia και το βρεφικό ALL t (4, 11) που συμβαίνει τον πρώτο χρόνο της ζωής. Σε αυτήν την περίπτωση, οι παραλλαγές ALL t (12, 21) και υπερδιπλοειδών, στις οποίες ο αριθμός των χρωμοσωμάτων στα κύτταρα όγκου αυξάνεται, ανταποκρίνονται σχετικά καλά στη θεραπεία..

Πώς να αναγνωρίσετε τη λευχαιμία στα παιδιά?

Η διάγνωση γίνεται με βάση μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα, αναμνηστικά δεδομένα και εργαστηριακές εξετάσεις. Εάν υπάρχει υποψία οξείας λευχαιμίας, είναι απαραίτητο να κάνετε μια γενική εξέταση αίματος με τον υποχρεωτικό υπολογισμό του τύπου λευκοκυττάρων. Τα κύρια χαρακτηριστικά ενός πλήρους αριθμού αίματος στην οξεία λευχαιμία θα είναι επίσης σημάδια που υποδηλώνουν κατάθλιψη φυσιολογικής αιματοποίησης - αναιμία, θρομβοπενία, ακοκκιοκυττάρωση (μειωμένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης, ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και ουδετερόφιλα). Κατά τον υπολογισμό του τύπου λευκοκυττάρων, το κενό του λευχαιμικού είναι χαρακτηριστικό - η εμφάνιση πρώιμων προδρόμων κοκκιοκυττάρων (βλάστες, μυελοβλάστες, προμυλοκύτταρα), τα οποία απουσιάζουν κανονικά στο περιφερειακό αίμα και ώριμα τμηματοποιημένα ουδετερόφιλα απουσία καθυστερημένων προδρόμων, τα οποία μπορεί να είναι με λευχαιμοειδή αντίδραση (ουδετερόφιλα, ουδέτερα). Η εμφάνιση βλαστικών κυττάρων στον τύπο λευκοκυττάρων παρουσία αναιμίας, θρομβοπενίας, ακοκκιοκυττάρωσης καθιστά προφανή τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας κατά τη διάρκεια μιας γενικής εξέτασης αίματος, ωστόσο, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να προσδιοριστεί η παραλλαγή της οξείας λευχαιμίας, απαιτείται βιοψία παρακέντησης του μυελού των οστών..

Η εξέταση του μυελού των οστών πραγματοποιείται συνήθως με βιοψία διάτρησης της πρόσθιας ή της οπίσθιας ανώτερης λαγόνιας σπονδυλικής στήλης. Μερικές φορές πραγματοποιείται παρακέντηση του άνω τρίτου του στέρνου (σπονδυλική παρακέντηση) και σε παιδιά κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, παρακέντηση της φτέρνας ή του κνημιαίου κόνδυλου. Σε αυτήν την περίπτωση, λαμβάνεται υγρός μυελός κόκκινων οστών, ο οποίος υποβάλλεται σε μορφολογική, κυτταροχημική, ανοσολογική και γενετική έρευνα για τον προσδιορισμό της παραλλαγής της οξείας λευχαιμίας. Κατά τη διεξαγωγή βιοψίας, πρέπει πάντα να χρησιμοποιείται η αρχή μιας μελέτης αναφοράς (διεξαγωγή παρόμοιων αναλύσεων σε διαφορετικά, ανεξάρτητα εργαστήρια).

Η μορφολογική (κυτταρολογική) εξέταση του μυελού των οστών είναι ο υπολογισμός του αριθμού των αιματοποιητικών κυττάρων (μυελοκαρυοκύτταρα) με μια τυπική κηλίδα. Το μυελόγραμμα είναι το αποτέλεσμα αυτού του υπολογισμού και αντιπροσωπεύει το ποσοστό των κυτταρικών πληθυσμών στον μυελό των οστών. Το κριτήριο για τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας είναι περισσότερο από το 30% των λευχαιμικών (βλαστικών) κυττάρων (το κριτήριο της ΠΟΥ είναι περισσότερο από 20%). Κατά τη διάρκεια της μορφολογικής μελέτης, προσδιορίζονται επίσης τα δομικά χαρακτηριστικά των βλαστικών κυττάρων, τα οποία, μαζί με τα κυτοχημικά χαρακτηριστικά τους, αποτελούν τη βάση της ταξινόμησης RAV των λευχαιμιών.

Η κυτταροχημική μελέτη βασίζεται στον εντοπισμό διαφορετικών γραμμών διαφοροποίησης των βλαστικών κυττάρων με την αξιολόγηση της παρουσίας διαφόρων βιοχημικών δεικτών (κυρίως ενζύμων) σε αυτά. Η υψηλή δραστικότητα της μυελοϋπεροξειδάσης (MPO) είναι ειδική για τη μυελοειδή, κοκκιοκυτταρική σειρά διαφοροποίησης. Οι λεμφοβλάστες και οι μεγακαρυοβλάστες είναι πάντα αρνητικοί σε MP. Οι μονοβλάστες μπορεί να είναι είτε MPO-θετικοί είτε αρνητικοί. Η αντίδραση στα λιπίδια με μαύρο Σουδάν είναι λιγότερο συγκεκριμένη · συνήθως είναι θετική στα ίδια κύτταρα με το MPO. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρούνται θετικοί στο Σουδάν λεμφοβλάστες. Έτσι, οι παραλλαγές Ml, M2, M3 και M4 σύμφωνα με το FAB ανήκουν στις θετικές ως προς το MPO και στο Σουδάν παραλλαγές της λευχαιμίας. Ένας δείκτης της μονοκυτταρικής και μεγακαρυοκυτταρικής γραμμής διαφοροποίησης είναι η μη ειδική εστεράση (άλφα-ναφθυλο εστεράση), αναστέλλεται από φθοριούχο νάτριο, δηλαδή, ΝΕ-ΝΚ-θετικό μπορεί να θεωρηθεί παραλλαγές Μ4, Μ5 και Μ7 σύμφωνα με το FAB. Για να γίνει διάκριση μεταξύ ALL και ONLL, χρησιμοποιείται χρώση γλυκογόνου (αντίδραση PAS). Στους λεμφοβλάστες, η αντίδραση PAS μοιάζει με κόκκους, ενώ σε κύτταρα μυελοειδούς προέλευσης, παρατηρείται διάχυτη χρώση του κυτοπλάσματος. Υπάρχουν και άλλες κυτταροχημικές δοκιμές, αλλά αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε καθόλου όλους τους τύπους οξείας λευχαιμίας, που κατανέμονται από την ταξινόμηση της ΠΟΥ. Ο κύριος τομέας εφαρμογής του είναι η μυελοειδής λευχαιμία. Σε κάθε περίπτωση, η διάγνωση διαφόρων παραλλαγών οξείας λευχαιμίας μπορεί να γίνει μόνο με βάση όλες τις ερευνητικές μεθόδους (μορφολογική, κυτταροχημική, ανοσολογική, γενετική).

Η ανοσολογική έρευνα έχει μεγάλη σημασία, πρώτα απ 'όλα, για τον προσδιορισμό των παραλλαγών του ALL, καθώς και για τη διαφορική διάγνωση με τις παραλλαγές του ONLL. Η μέθοδος βασίζεται στον προσδιορισμό μεμβρανών και κυτταροπλασματικών δεικτών λευχαιμικών κυττάρων διαφόρων γραμμών διαφοροποίησης και σταδίων ωριμότητας χρησιμοποιώντας επισημασμένα μονοκλωνικά αντισώματα. Το σύνολο των δεικτών κυττάρων όγκου που προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας αυτήν τη μέθοδο ονομάζεται ανοσοφαινότυπος. Τα τελευταία χρόνια, η κυτταρομετρία ροής έχει γίνει η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη μέθοδος για την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων του ανοσοφαινοτύπου, η οποία επιτρέπει αυτόματα τον υπολογισμό του αριθμού των επισημασμένων κυτταρικών στοιχείων και, συνεπώς, έχοντας ένα τελικό συμπέρασμα ήδη την ημέρα της διάτρησης του μυελού των οστών. Για την αξιολόγηση του ανοσοφαινοτύπου των βλαστοκυττάρων, χρησιμοποιείται το διεθνές σύστημα συστάδων διαφοροποίησης (CD) αντιγόνων λευκοκυττάρων. Για τη διάγνωση του ALL, είναι σημαντικό να προσδιοριστούν οι λεγόμενοι πρώτοι δείκτες που υπάρχουν σε αδιαφοροποίητες λεμφοβλάστες (CD34, CD10) και αντιγόνα των κυττάρων Β-κυττάρων (CD19, CD20, CD22) και Τ-κυττάρων (CD3, CD5, CD7, CD4, CD8). Με βάση τον ανοσοφαινότυπο, είναι δυνατόν να γίνει η τελική διάγνωση ΟΛΩΝ της παραλλαγής σύμφωνα με την τρέχουσα ταξινόμηση. Στο ONLL, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν αντιγόνα βλαστικών κυττάρων αίματος (CD34), μυελοβλάστες και μονοβλάστες (CD 13, CD33), μεγακαρυοβλάστες (CD61), ερυθροβλάστες (γλυκοφορίνη Α) και άλλοι δείκτες που υπάρχουν σε κύτταρα διαφορετικών γενεών σε διαφορετικά στάδια ωριμότητας.

Σε μια γενετική μελέτη, συνήθως αναζητούν τις πιο χαρακτηριστικές και κοινές γενετικές ανωμαλίες, οι οποίες είναι απαραίτητες για μια ακριβή διάγνωση σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ. Για αυτό, χρησιμοποιείται μοριακή γενετική έρευνα, η οποία βασίζεται στην αρχή της αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης (PCR). Αναζήτηση συγκεκριμένων μεταλλάξεων (χιμαιρικά γονίδια). Η PCR καθιστά δυνατή όχι μόνο τη διάγνωση διαφόρων τύπων λευχαιμίας, αλλά και την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας, τη λεγόμενη ελάχιστη υπολειμματική νόσο (MRD), σε μια κατάσταση όπου ο μυελός των οστών διατηρεί έναν πληθυσμό βλαστικών κυττάρων που δεν διακρίνονται κατά τη μορφολογική εξέταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται μια τυπική κυτταρογενετική μελέτη (καρυότυπος), η οποία καθιστά δυνατή την αξιολόγηση ολόκληρου του συνόλου χρωμοσωμάτων. Είναι απαραίτητο για τη διάγνωση αλλαγών στον αριθμό των χρωμοσωμάτων, καθώς και για την εύρεση σπάνιων εκτροπών. Επιπλέον, χρησιμοποιείται η μέθοδος in situ υβριδισμού φθορισμού (FISH), η οποία επιτρέπει την υψηλής ακρίβειας ανίχνευση χιμαιρικών γονιδίων χρησιμοποιώντας ανιχνευτές DNA, χρησιμοποιώντας, για παράδειγμα, έτοιμα κυτταρολογικά παρασκευάσματα μυελού των οστών.

Για την ανίχνευση βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος (νευρολευχαιμία), είναι επίσης απαραίτητο να μελετηθεί το εγκεφαλονωτιαίο υγρό. για αυτό, γίνεται οσφυϊκή παρακέντηση. Προσδιορίστε το επίπεδο πρωτεΐνης, γλυκόζης, πραγματοποιήστε κυτταρολογική μελέτη του ιζήματος (κυτταρίωση). Το Diagnostic είναι η ανίχνευση 5 ή περισσότερων βλαστικών κυττάρων σε ένα μικρολίτρο. Παρουσία χαρακτηριστικών νευρολογικών συμπτωμάτων και απουσία διαγνωστικού αριθμού καρκινικών κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, πραγματοποιείται υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφία της κεφαλής για τη διάγνωση της νευρολεϊκότητας..

Για τη διάγνωση της νευρολευχαιμίας, είναι απαραίτητο να καταφύγετε στη βοήθεια ειδικών συμβούλων (νευροπαθολόγος και οφθαλμίατρος). Η εξέταση Fundus είναι θεμελιωδώς σημαντική από αυτή την άποψη. Η εξαφάνιση των διαφορών στο χρώμα των αρτηριών και των φλεβών είναι χαρακτηριστική. Οι φλέβες είναι διασταλμένες, στριμμένες, γεμάτες αίμα, η αργή ροή αίματος σε αυτές μοιάζει με χύνοντας άμμο σε κλεψύδρα. Τα τοιχώματα των φλεβών στα περιφερειακά τμήματα είναι καλυμμένα με ένα υπόλευκο "μανίκι" που αντιπροσωπεύει τις παραλαβές συσσώρευσης βλαστών. Μερικές φορές τα λευκά οζίδια βρίσκονται περιτριγυρισμένα από ένα κοκκινωπό περίγραμμα. Συχνά παρατηρείται θόλωση του αμφιβληστροειδούς, επέκταση των ορίων της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Μερικές φορές μπορείτε να δείτε αιμορραγίες και την προκύπτουσα αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.

Η υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογράφημα) των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας, ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος πραγματοποιείται σε όλους τους ασθενείς με υποψία οξείας λευχαιμίας. Σας επιτρέπει να εντοπίσετε εστιακές λευχαιμικές βλάβες των παρεγχυματικών οργάνων, αύξηση των λεμφαδένων και σχηματισμό χλωρίου στον σπλαχνικό ιστό. Ο υπέρηχος των όρχεων στα αγόρια έχει μεγάλη σημασία για τη διάγνωση των βλαβών τους, καθώς συχνά μπορούν να αποτελέσουν πηγή υποτροπής στο μέλλον..

Για τη διάγνωση βλαβών των πνευμόνων και των λεμφοειδών οργάνων του μέσου, χρησιμοποιείται ακτινογραφία θώρακος.

Η οξεία λευχαιμία στα παιδιά είναι μια σοβαρή συστηματική ασθένεια στην οποία όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος επηρεάζονται με τον ένα ή τον άλλο τρόπο. Επομένως, για τη διάγνωση αυτών των βλαβών, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε βιοχημική εξέταση αίματος με τον υποχρεωτικό προσδιορισμό υπολειπόμενων δεικτών αζώτου (ουρικό οξύ, ουρία, κρεατινίνη), τη δραστηριότητα των ηπατικών και παγκρεατικών ενζύμων (ALT, AST, g-GTP, ALP, LDH, αμυλάση), τη συγκέντρωση της ολικής πρωτεΐνης, άμεση και έμμεση χολερυθρίνη, ηλεκτρολύτες, δείκτες απόκρισης οξείας φάσης (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ορομακοειδής). Σε αυτήν την περίπτωση, είναι υψίστης σημασίας να προσδιοριστούν οι δείκτες της κυτταρικής διάσπασης (συγκέντρωση καλίου, ουρικού οξέος, δραστικότητας LDH), που μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία μιας τόσο τρομερής επιπλοκής όπως το σύνδρομο οξείας λύσης όγκου, που απαιτεί άμεση θεραπεία..

Για τον προσδιορισμό σοβαρών συστημικών διαταραχών, αξιολογούνται επίσης η κατάσταση του καρδιακού μυός (ηλεκτροκαρδιογραφία, ηχοκαρδιογραφία), το σύστημα αιμόστασης (πήγμα) και το ουροποιητικό σύστημα (γενική ανάλυση ούρων). Μελέτες επιπέδων ανοσοσφαιρίνης στον ορό, ορολογικές εξετάσεις για ένα φάσμα λοιμώξεων που σχετίζονται με μεταγγίσεις (HIV, σύφιλη, ηπατίτιδα, SMU), καθώς και ευκαιριακές λοιμώξεις (μυκόπλασμα, χλαμύδια, ιούς έρπητα, ανεμοβλογιά, Epstein-Barr).

Διαφορική διάγνωση

Πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση, καταρχάς, με τις λεγόμενες λευχαιμικές αντιδράσεις, στις οποίες υπάρχουν αλλαγές στη γενική εξέταση αίματος (προγονικά κύτταρα, άτυπα λευκοκύτταρα, αναιμία ανιχνεύονται) και μπορεί επίσης να υπάρξει ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια. Αυτές οι αλλαγές είναι αντιδραστικές εκδηλώσεις της νόσου (συνήθως μια μολυσματική διαδικασία).

Η μολυσματική μονοπυρήνωση είναι μια ασθένεια που προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr. Χαρακτηρίζεται από πυρετό, ηπατοσπληνομεγαλία, γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, άτυπα μονοπύρηνα κύτταρα στη γενική εξέταση αίματος, αναιμία, θρομβοπενία.

Ο γενικευμένος κυτταρομεγαλοϊός και άλλες λοιμώξεις που προκαλούνται από ευκαιριακά παθογόνα μπορεί να εμφανιστούν με παρόμοια συμπτώματα, τα οποία είναι ιδιαίτερα τυπικά για μικρά παιδιά. Σε μεγαλύτερη ηλικία, είναι συχνά απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διαφορική διάγνωση με φυματίωση..

Με μια σοβαρή σηπτική διαδικασία, μπορεί να εμφανιστεί αναιμία, θρομβοπενία, λευκοκυττάρωση με εμφάνιση προγονικών κυττάρων, έως και εκρήξεις σε γενική εξέταση αίματος.

Με μια σειρά από συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, μπορεί κυρίως να εμφανιστεί συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, πανκουλίτιδα, πανκυτταροπενία σε συνδυασμό με πυρετό, ηπατοσπληνομεγαλία, αιμορραγικό εξάνθημα.

Άλλες συστηματικές ασθένειες του αίματος - απλαστική αναιμία, χρόνια μυελοειδής λευχαιμία στο στάδιο της κρίσης έκρηξης, κ.λπ. Η πανκυτταροπενία μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρή πορεία Β12 και ανεπαρκή σε φυλλικό οξύ μεγαλοβλαστική αναιμία. Παρόμοιες εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου και θρομβοκυτταροπενίας συμβαίνουν επίσης με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, μερικές φορές μαζί με μεταθερμική αναιμία και λεμφαδενοπάθεια (αντιδραστική μολυσματική προέλευση). Η πανκυτταροπενία μπορεί να συνοδεύσει την πορεία της απλαστικής κρίσης και την αναιμία και τη λευκοκυττάρωση με την εμφάνιση πρώιμων προδρόμων - την πορεία της αιμολυτικής κρίσης με διάφορες αιμολυτικές αναιμίες.

Πανκυτταροπενία με βλαστικά κύτταρα στον μυελό των οστών μπορεί να εμφανιστεί με μετάσταση συμπαγών όγκων.

Η ιδιαιτερότητα των αντιδραστικών αλλαγών στη γενική εξέταση αίματος είναι η απουσία χαρακτηριστικής της λευχαιμικής ανεπάρκειας της οξείας λευχαιμίας, τα προγονικά κύτταρα έχουν μια μορφολογία διαφορετική από αυτή ενός όγκου. Μια λεπτομερής συλλογή αναμνηστικών, ο διορισμός πρόσθετων, πρώτα απ 'όλα, ορολογικών μελετών μπορεί να είναι μια καλή βοήθεια στη διεξαγωγή μιας διαφορικής διάγνωσης. Σε όλες τις αμφίβολες περιπτώσεις, συνιστάται βιοψία παρακέντησης του μυελού των οστών. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η ανίχνευση μιας μολυσματικής ασθένειας δεν αποκλείει τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας, αλλά, αντιθέτως, μπορεί να είναι ένα από τα συμπτώματα που της επιτρέπουν να υποψιαστεί.