Διάχυτο μεγάλο λέμφωμα β-κυττάρων

Το υλικό δημοσιεύεται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν αποτελεί συνταγή για θεραπεία! Σας συνιστούμε να συμβουλευτείτε έναν αιματολόγο στο νοσοκομείο σας!

Συν-συγγραφείς: Ναταλία Μάρκοβετς, αιματολόγος

Το μεγάλο λέμφωμα κυττάρων Β ανήκει στην ομάδα ασθενειών που δεν ανήκουν στο Hodgkin. Αυτός ο τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων είναι ο συνηθέστερος, αλλά υπάρχουν και άλλες μορφές παθολογίας. Τα χαρακτηριστικά και οι μέθοδοι θεραπείας τους πρέπει να εξεταστούν λεπτομερέστερα..

Περιεχόμενο:

Μια ασθένεια όπως το λέμφωμα Β-κυττάρων ταξινομείται ως μη Hodgkin. Χαρακτηριστικό του είναι η ταχεία ανάπτυξή του με το σχηματισμό όγκων και μεταστάσεων. Ως αποτέλεσμα, ο καρκίνος εξαπλώνεται γρήγορα σε όλο το σώμα. Γι 'αυτό είναι σημαντικό να ξεκινήσετε την αποτελεσματική θεραπεία όσο το δυνατόν νωρίτερα..

Χαρακτηριστικά ασθένειας

Κυρίως η παθολογία επηρεάζει άτομα άνω των 40-60 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι μία από τις υψηλότερες στην κατηγορία λεμφώματος. Αυτή η ασθένεια αναφέρεται συχνά ως λέμφωμα Β-κυττάρων του δέρματος. Ας εξετάσουμε λεπτομερέστερα τα χαρακτηριστικά της νόσου.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ουσία της νόσου έγκειται στην ογκολογική διαδικασία και στην ανεξέλεγκτη παραγωγή Β-λεμφοκυττάρων. Ως αποτέλεσμα, οι εσωτερικές διεργασίες διακόπτονται, εμφανίζεται μια ανισορροπία της ανοσολογικής δραστηριότητας, επηρεάζονται τα όργανα και οι οστικές δομές. Το λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων μπορεί να προκληθεί από τα ακόλουθα:

  • έκθεση σε ακτινοβολία
  • επίμονη ανοσοανεπάρκεια
  • επαφή με τοξικές ουσίες ·
  • αυτοάνοσες παθολογίες ·
  • μακροχρόνια αντικαταθλιπτική θεραπεία
  • γενετική μετάλλαξη;
  • δηλητηρίαση από φυτοφάρμακα.

Ένας από τους λόγους αυτού του τύπου λεμφώματος είναι η μετάλλαξη των κυττάρων

Οι ογκολογικές διεργασίες προέρχονται από τους λεμφαδένες και στη συνέχεια ξεπερνούν το σύστημα, μπορούν να επηρεάσουν τα εσωτερικά όργανα και το δέρμα, δηλαδή αναπτύσσεται διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων. Η πρόγνωση αυτής της διάγνωσης είναι διφορούμενη. Εάν η θεραπεία ξεκίνησε νωρίς και χρησιμοποιήθηκαν τα πιο αποτελεσματικά μέτρα, η ζωή του ασθενούς μπορεί να παραταθεί σημαντικά.

Το λέμφωμα είναι ένας τύπος κακοήθους όγκου που επηρεάζει το ανθρώπινο λεμφικό σύστημα. Εάν έχει προκύψει νεόπλασμα στην κοιλότητα του θώρακα, μιλούν για λέμφωμα μεσοθωρακίου. Πώς αναπτύσσεται αυτή η ασθένεια, ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα; Ας εξετάσουμε με περισσότερες λεπτομέρειες.

Συμπτώματα εκδήλωσης

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων είναι πιο συνηθισμένο. Η πορεία του συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • νυχτερινές εφιδρώσεις;
  • αναιμία χλωμό;
  • Αιμορραγία;
  • θρομβοκυτταροπενία
  • φλεγμονή των λεμφαδένων
  • θερμοκρασία κάτω των εμπύρετων;
  • απώλεια σωματικού βάρους
  • ο σχηματισμός όγκων
  • απώλεια απόδοσης.

Διαβάστε επίσης το άρθρο λέμφωμα Burket στα παιδιά - τι είναι αυτό; στην πύλη μας.

Σημαντικό: η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί βάσει διαφορετικού τύπου λεμφώματος, επομένως, τα επιφανειακά σημάδια δεν αρκούν για να κάνουν διάγνωση.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται από το αρχικό στο τέταρτο στάδιο, τα συμπτώματα εντείνονται, οι προκύπτοντες όγκοι αρχίζουν να πιέζουν τα όργανα, οι μεταστάσεις διεισδύουν σε όλα τα συστήματα, γεγονός που οδηγεί σε θάνατο.

Τύποι και μορφές

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λεμφωμάτων Β:

  1. Οριακή ζώνη (MALT). Η κατανομή από την οριακή ζώνη πραγματοποιείται μέσω βλεννογόνων ιστών.
  2. Λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων. Το πρόβλημα προκύπτει στους λεμφαδένες, υπάρχει πιθανότητα εξωσωματικής ανάπτυξης. Το διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων μπορεί να είναι μεσοθωρακικό ή αναπλαστικό. Στην πρώτη περίπτωση, παρατηρούνται σκληροτικές και νεκρωτικές διεργασίες και στη δεύτερη, συστηματική δραστηριότητα όγκου.
  3. Περικάρπιου. Λιγότερο επικίνδυνη παθολογία καρκίνου.
  4. Κελί μανδύα. Αναπτύσσεται κυρίως σε ηλικιωμένους άνδρες.
  5. Μικρό κελί. Υποτονική ασθένεια, ελάχιστα δεκτική στη θεραπεία. Μπορεί να εκφυλιστεί σε λέμφωμα όγκου ταχείας ροής.

Τύποι και χαρακτηριστικά της νόσου

Σημαντικό: το διάχυτο μεγάλο λέμφωμα κυττάρων Β τύπου ABC έχει τη χειρότερη πρόγνωση, καθώς έχει χαμηλή ευαισθησία στη χημειοθεραπεία.

Διαγνωστικά και θεραπεία

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων μπορεί να διαγνωστεί μέσω εξετάσεων όπως:

  • βιοχημικο
  • ανοσολογική;
  • κυτταρολογική;
  • ιστολογικός;
  • ακτινογραφικός;
  • βιοψία
  • MRI και PET;
  • CT;
  • Υπέρηχος.

Για αναλύσεις, λαμβάνεται αίμα, δείγματα ιστών της πληγείσας περιοχής, στίξη του νωτιαίου μυελού και του μυελού των οστών.

Η μαγνητική τομογραφία σας επιτρέπει να αναλύσετε την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων

Το διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων αντιμετωπίζεται κυρίως με χημειοθεραπεία. Για αυτήν, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά και μερικές άλλες ομάδες φαρμάκων. Εάν η κατάσταση προχωρήσει, απαιτείται βοηθητική ακτινοθεραπεία.

Η θεραπεία ακτινοβολίας χρησιμοποιείται για τη θεραπεία

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να λειτουργήσει ως προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, δηλαδή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Δεδομένου ότι η ακτινοβολία οδηγεί στο θάνατο όχι μόνο καρκινικών κυττάρων, αλλά και στην αναστολή αιματοποιητικών δομών, διατηρώντας παράλληλα τον κίνδυνο υποτροπής, η μόσχευση είναι η μόσχευση.

Γενικά, όταν διαγνωστεί με λέμφωμα Β-κυττάρων, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή, με ποσοστό επιβίωσης περίπου 94-95%. Με πολύπλοκες μορφές της νόσου και κακή πρόγνωση, το ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 60%, αλλά η πιθανότητα υποτροπής παραμένει σε πενταετή περίοδο.

Διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων σε ενήλικες. Κλινικές οδηγίες.

Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων σε ενήλικες

  • Εθνική Αιματολογική Εταιρεία Ρωσική Επαγγελματική Εταιρεία Ογκοματολόγων

Πίνακας περιεχομένων

Λέξεις-κλειδιά

κλινικές οδηγίες 2016

Θεραπεία 1ης γραμμής

Θεραπεία 2ης γραμμής

Λίστα συντομογραφιών

DLBCL - διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων

CT - υπολογιστική τομογραφία

MRI - απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού

Υπέρηχος - εξέταση υπερήχων

LT - ακτινοθεραπεία

VDHT με αυτόματο HSCT - χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με επακόλουθη μεταμόσχευση αυτόλογων αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων.

PMVCL - πρωτογενές λέμφωμα μεγάλων Β μεσοθωρακίων

CNS - κεντρικό νευρικό σύστημα

PET - Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων

Οροι και ορισμοί

Πρωτογενές λέμφωμα μεγάλων μεσοθωρακικών κυττάρων (PMBL) αναφέρεται σε πρωτογενείς εξωσωματικούς όγκους και προέρχεται από Β κύτταρα στο μυελό του θύμου αδένα.

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLBCL) είναι μια ετερογενής ομάδα λεμφικών όγκων με διαφορετικές κλινικές, μορφολογικές, ανοσοφαινοτυπικές, κυτταρογενετικές εκδηλώσεις και διαφορετικές αποκρίσεις στη θεραπεία. Το υπόστρωμα όγκου είναι μεγάλα Β-λεμφοειδή κύτταρα με έντονο άτυπο και πολυμορφισμό, με μέγεθος πυρήνα δύο ή περισσότερες φορές το μέγεθος ενός μικρού πυρήνα λεμφοκυττάρων. Τα κύτταρα όγκου στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζονται διάχυτα, αλλά μπορούν να διασκορπιστούν μεταξύ ώριμων Β-λεμφοκυττάρων, μερικές φορές στο πλαίσιο ενός περιβάλλοντος κυττάρων Τ ή να σχηματίσουν εστιακές συστάδες [1-3].

Το Nodal DLBCL είναι μια ασθένεια με πρωταρχική και κυρίαρχη εμπλοκή των λεμφαδένων

Extranodal DLBCL - μια ασθένεια με πρωτογενή βλάβη οποιουδήποτε οργάνου εκτός από τους λεμφαδένες

1. Σύντομες πληροφορίες

1.1 Ορισμός

Το DLBCL είναι μια ετερογενής ομάδα λεμφικών όγκων με διαφορετικές κλινικές, μορφολογικές, ανοσοφαινοτυπικές, κυτταρογενετικές εκδηλώσεις και με διαφορετική απόκριση στη θεραπεία. Το υπόστρωμα όγκου είναι μεγάλα Β-λεμφοειδή κύτταρα με έντονο άτυπο και πολυμορφισμό, με μέγεθος πυρήνα δύο ή περισσότερες φορές το μέγεθος ενός μικρού πυρήνα λεμφοκυττάρων. Τα όγκο κύτταρα στις περισσότερες περιπτώσεις βρίσκονται σε διάχυτη τοποθεσία, αλλά μπορούν να διασκορπιστούν μεταξύ ώριμων Β-λεμφοκυττάρων, μερικές φορές στο πλαίσιο ενός περιβάλλοντος κυττάρων Τ ή να σχηματίσουν εστιακές συστάδες.

1.2 Αιτιολογία και παθογένεση.

Τα Β κύτταρα σχηματίζονται στο μυελό των οστών, όπου λαμβάνει χώρα η κύρια αναδιάταξη γονιδίων που κωδικοποιούν τη σύνθεση ανοσοσφαιρινών. Τα γονίδια της μεταβλητής περιοχής ελαφρών αλυσίδων (k ή?) Συναρμολογούνται χρησιμοποιώντας σύνδεση (J - joing) και γονίδια της μεταβλητής περιοχής βαριών αλυσίδων - χρησιμοποιώντας σύνδεση (J) και διάφορα τμήματα (D - ποικιλομορφία).

Κύτταρα με «επιτυχημένη αναδιάρθρωση» γονιδίων ανοσοσφαιρίνης (αφελείς Β-κύτταρα), αφήνουν το / m και εισέρχονται στα δευτερεύοντα λεμφοειδή όργανα - l / u, αμυγδαλές, σπλήνα, μπαλώματα Peyer. Σε αυτά, τα Β κύτταρα, που εκτίθενται στη δράση του αντιγόνου, σχηματίζουν θυλάκια μαζί με τα ωοθυλακικά δενδριτικά κύτταρα και τα Τ κύτταρα. Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, τα βλαστικά κέντρα σχηματίζονται στα δευτερογενή λεμφοειδή θυλάκια. Στο βλαστικό κέντρο δευτερογενών ωοθυλακίων, αφελείς Β κύτταρα που δεν έχουν επαρκές αντιγόνο και δεν μπορούν να παράγουν λειτουργικό αντίσωμα υφίστανται απόπτωση, δηλ. χάνομαι. Αλλά σε κύτταρα Β με επαρκή αντιγόνα και ικανά να παράγουν λειτουργικό αντίσωμα στο εμβρυϊκό κέντρο, η τάξη ανοσοσφαιρίνης αλλάζει (IgM, IgD σε IgG, IgA ή IgE), καθώς και σωματική υπερμετάλλαξη (αντικατάσταση ενός νουκλεοτιδίου στις υπερμεταβλητές περιοχές των ανοσοσφαιρινών), μετά την οποία Β- Τα κύτταρα φεύγουν από το θυλάκιο, γίνονται οριστικά διαφοροποιημένα κύτταρα πλάσματος ή μακράς διαρκείας Β κύτταρα μνήμης. Τυχαίες αποτυχίες στη διαχείριση αυτών των διεργασιών και παίζουν καθοριστικό ρόλο στην ανάπτυξη όγκων Β-κυττάρων, συμπεριλαμβανομένου του DLBCL.

Η παθογένεση του DLBCL είναι ελάχιστα κατανοητή. Η ποικιλία των κλινικών και μορφολογικών εκδηλώσεων του DLBCL, του ανοσοφαινοτύπου υποδηλώνει ότι το DLBCL δεν είναι μία μόνο νοσολογική μορφή, αλλά μια ομάδα λεμφικών όγκων που έχουν παρόμοια αλλά άνιση παθογένεση..

Αυτό αποδεικνύεται επίσης από μοριακές κυτταρογενετικές μελέτες των τελευταίων ετών, οι οποίες κατέστησαν δυνατή την αναγνώριση αρκετών παραλλαγών του DLBCL, ανάλογα με το επίπεδο διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων, τύπων διαταραχών κυτταρικών διεργασιών, χρωμοσωμικών ανωμαλιών [4].

Στην παθογένεση του DLBCL, πολλά γονίδια που ρυθμίζουν τα γεγονότα στα βλαστικά κέντρα είναι πιθανό να διαδραματίσουν ρόλο, αλλά ο μελετημένος μηχανισμός είναι η αναδιάταξη του γονιδίου Bcl-6, το οποίο προκαλείται από λανθασμένη αλλαγή της κατηγορίας των ανοσοσφαιρινών Β-κυττάρων στο βλαστικό κέντρο. Το γονίδιο Bcl-6 βρίσκεται στον τόπο 3q27 και εκφράζεται αποκλειστικά από Β-κύτταρα με μικρόβιο κέντρο.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, το γονίδιο Bcl-6 δεσμεύεται σε ορισμένες ρυθμιστικές αλληλουχίες DNA, επηρεάζει τη μεταγραφή άλλων γονιδίων που εμπλέκονται στην ενεργοποίηση Β-κυττάρων και τελική διαφοροποίηση λεμφοκυττάρων. Όταν ο τόπος 3q27 αναδιατάσσεται, εμφανίζεται ένα μπλοκ περαιτέρω διαφοροποίησης των κυττάρων Β σε κύτταρα πλάσματος, γεγονός που οδηγεί σε ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των κυττάρων Β του εμβρυϊκού κέντρου.

1.3 Επιδημιολογία.

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β είναι μία από τις πιο κοινές παραλλαγές λεμφοϋπερπλαστικών ασθενειών σε ενήλικες (30-50% όλων των λεμφωμάτων που δεν είναι Hodgkin). Πριν από την ηλικία των 18 ετών, η επίπτωση αυτής της παραλλαγής ενός επιθετικού όγκου Β-κυττάρων δεν υπερβαίνει το 8-10%. Η συχνότητα εμφάνισης DLBCL είναι κατά μέσο όρο 4-5 ανά 100.000 πληθυσμούς ετησίως. Ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκου αυξάνεται με την ηλικία και είναι σημαντικά υψηλότερος σε άτομα που είναι οροθετικά για τον ιό της ηπατίτιδας C, παρουσία ανθρώπινου ιού ανοσοανεπάρκειας (HIV) και σε αυτοάνοσες ασθένειες. Άνδρες και γυναίκες πάσχουν από DLBCL με περίπου ίση συχνότητα [2].

1.4 Κωδικοποίηση σύμφωνα με το ICD 10:

C83.3 Λέμφωμα μεγάλων κυττάρων (διάχυτο) - δικτυοσάρκωμα

Λέμφωμα διάχυτων κυττάρων: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων του κεντρικού νευρικού συστήματος ανήκει στην πιο επιθετική μορφή λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL). Επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό μεμονωμένα, μπορεί να βλάψει τον οπίσθιο θάλαμο του ματιού και να προκαλέσει νευρολογικές επιπλοκές. Η κύρια παθολογική εστίαση εμφανίζεται συχνά στους λεμφαδένες και στα εσωτερικά όργανα. Κακοήθη κύτταρα μεταστάσεις στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό μέσω της λέμφου ή του αίματος. Η ασθένεια βασίζεται στη διακοπή του φυσιολογικού κυτταρικού κύκλου ανάπτυξης. Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων είναι ο πιο κοινός παθολογικός τύπος λεμφώματος εκτός Hodgkin. Αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 30% όλων των περιπτώσεων της νόσου.

Αιτίες διάχυτου λεμφώματος μεγάλων κυττάρων

Οι αιτιολογικοί παράγοντες των λεμφωμάτων εκτός Hodgkin είναι εξαιρετικά δύσκολο να προσδιοριστούν. Οι ειδικοί σημειώνουν ότι τέτοια νεοπλάσματα είναι πιο συνηθισμένα σε άτομα με καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας που προκύπτουν από λοίμωξη HIV, αυτοάνοσες ασθένειες, σύνδρομο Wiskott-Aldrich. Οι περισσότεροι ασθενείς με λεμφώματα του ΚΝΣ έχουν τον ιό Epstein-Barr, ο οποίος είναι πιο πιθανό να σχετίζεται με τον ιό HIV. Υπάρχουν διάφορες υποθέσεις για την εμφάνιση λεμφώματος μεγάλων κυττάρων. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι τα κακοήθη λεμφοκύτταρα εισέρχονται στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος από έξω. Διεισδύουν στις δομές του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου μέσω της αιματογενούς ή λεμφογενούς οδού. Άλλοι ειδικοί πιστεύουν ότι ο μηχανισμός της εμφάνισης ενός όγκου μπορεί να σχετίζεται με το γεγονός ότι τα λεμφοκύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος υπό την επίδραση διαφόρων δυσμενών παραγόντων προκαλούν διαδικασίες μετασχηματισμού και πολλαπλασιασμού, οδηγώντας στην εμφάνιση κακοήθους νεοπλάσματος. Πιθανοί προδιαθεσικοί παράγοντες:

  • μεταδοτικές ασθένειες;
  • συγγενείς και επίκτητες ανοσοανεπάρκειες ·
  • η παρουσία ερυθηματώδους λύκου, ρευματοειδούς αρθρίτιδας.
  • ο διορισμός ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων για τη θεραπεία αυτοάνοσων ασθενειών ·
  • τοξικές επιδράσεις στο σώμα.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Τα συμπτώματα του λεμφώματος των μεγάλων κυττάρων καθορίζονται από τη θέση του όγκου στο κεντρικό νευρικό σύστημα και το μέγεθος της παθολογικής εστίασης. Στις μισές περιπτώσεις, το νεόπλασμα ανιχνεύεται στην περιοχή των μετωπιαίων λοβών. Στο 35% των ασθενών, οι ειδικοί βρίσκουν πολλές εστίες εγκεφαλικής βλάβης, συμπεριλαμβανομένου του εντοπισμού του όγκου στην περιοχή των βαθύτερα τοποθετημένων δομών.

Επιληπτικές κρίσεις. Περίπου το 10% των ασθενών αναπτύσσουν επιληπτικές κρίσεις στο πλαίσιο της διάχυτης ανάπτυξης λεμφώματος. Με μια πρωτογενή βλάβη του νωτιαίου μυελού, οι ασθενείς αναπτύσσουν κινητικές δυσλειτουργίες και η μυϊκή δραστηριότητα μειώνεται. Ο πόνος στο πρώτο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου μπορεί να απουσιάζει. Εμφανίζονται κάπως αργότερα, καθώς και αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι μόνο λίγους μήνες.

Υδροκεφαλία. Σε ορισμένους ασθενείς, η πίεση στο νωτιαίο κανάλι αυξάνεται και εμφανίζεται υδροκεφαλία. Η πιθανή απουσία χαρακτηριστικών νευρολογικών εκδηλώσεων παρεμβαίνει στη διαμόρφωση μιας ακριβούς διάγνωσης στο αρχικό στάδιο της εξέλιξης της παθολογίας..

Διαταραχή αντανακλαστικού κατάποσης. Εάν υπάρχει παραβίαση του αντανακλαστικού κατάποσης με δυσκολία στην αναπνοή, μπορεί να υποψιαστεί κανείς τον εντοπισμό ενός νεοπλάσματος στην περιοχή του μεσοθωρακίου. Το λέμφωμα του εγκεφάλου προκαλεί προβλήματα συντονισμού, νευρολογικές διαταραχές. Η πνευμονική μορφή εκπαίδευσης προκαλεί την εμφάνιση ορισμένων δυσκολιών με βαθιά αναπνοή, βήχα και αίσθημα πίεσης στο στήθος.

Άλλα συμπτώματα. Με τη μετάβαση του λεμφώματος μεγάλων κυττάρων σε άλλα όργανα και συστήματα, μπορεί να εμφανιστεί κοιλιακός πόνος, διαταραχές της πεπτικής λειτουργίας, δυσφορία στο στήθος και βήχας. Η καταστροφή του μυελού των οστών οδηγεί σε μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος, στην ανάπτυξη της αναιμίας και σε αυξημένο κίνδυνο εξέλιξης επικίνδυνων μολυσματικών ασθενειών.

Διάχυτο λέμφωμα με εμπλοκή των όρχεων

Τα λεμφώματα των όρχεων εμφανίζονται κυρίως στα γηρατειά. Το μεγάλο λέμφωμα κυττάρων Β διαγιγνώσκεται συχνότερα σε αυτήν την ομάδα. Ανήκει στους πιο δυσμενείς όγκους με πρώιμη μετάσταση και κακή πρόγνωση. Μόνο το 50% των ασθενών υπερβαίνει το όριο επιβίωσης 5 ετών. Οι κλινικές εκδηλώσεις σχετίζονται με τη μονομερή διεύρυνση των όρχεων. Σε αυτήν την περίπτωση, δεν υπάρχει έντονος πόνος. Ίσως η συμμετοχή των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων, των πνευμόνων και άλλων εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία. Κακοήθη νεοπλασματικά κύτταρα διεισδύουν στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και βλάπτουν γρήγορα το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Πρωτογενές λέμφωμα μεσοθωρακίου

Το πρωτογενές λέμφωμα μεγάλου μεσοθωρακίου Β επηρεάζει το μεσοθωράκιο, συμπιέζει τα θωρακικά όργανα. Μορφολογικά, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από μεγάλα κύτταρα με μεγάλο κυτταρόπλασμα και ωοειδείς ή στρογγυλούς πυρήνες. Τις περισσότερες φορές, το νεόπλασμα εμφανίζεται στους νέους, κυρίως στις γυναίκες. Μια τυπική τοποθεσία εντοπισμού λεμφώματος του μεσοθωρακίου είναι το πρόσθιο-ανώτερο μεσοθωράκιο. Το νεόπλασμα συμπιέζει την ανώτερη κοίλη φλέβα, μπορεί να επηρεάσει τους πνεύμονες, τον υπεζωκότα. Επίσης, εμφανίζεται μετάσταση στην περιοχή των τραχηλικών λεμφαδένων. Πιθανή βλάβη στα νεφρά, το ήπαρ, το κεντρικό νευρικό σύστημα, τα επινεφρίδια.

Στάδια διάχυτου λεμφώματος

Οι ειδικοί εντοπίζουν τέσσερα στάδια στην ανάπτυξη του διάχυτου λεμφώματος που δεν είναι Hodgkin:

  • Πρώτο στάδιο. Διαφέρει στην τοποθεσία, στοργή ενός ή περισσότερων λεμφαδένων που βρίσκονται το ένα δίπλα στο άλλο.
  • Δεύτερο επίπεδο. Μια ολόκληρη ομάδα λεμφαδένων εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Αλλά βρίσκονται στην ίδια περιοχή.
  • Τρίτο στάδιο. Υπάρχει μια γενικευμένη αλλοίωση των λεμφαδένων σε όλο το σώμα.
  • Το τέταρτο στάδιο διάδοσης. Οι μεταστάσεις περιλαμβάνουν όχι μόνο λεμφαδένες σε όλο το σώμα, αλλά και τον σπλήνα, καθώς και άλλα εσωτερικά όργανα.

Στα τελευταία στάδια ανάπτυξης λεμφώματος, το νεόπλασμα αποσυντίθεται και τα κύτταρα δηλητηριάζονται με τοξικές ουσίες. Αυτό προκαλεί αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, απώλεια βάρους και άλλα πιθανά συνοδευτικά συμπτώματα..

Έλεγχος για λέμφωμα

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι η μαγνητική τομογραφία. Επίσης, οι ειδικοί χρησιμοποιούν υπολογιστική τομογραφία με την εισαγωγή της αντίθεσης. Αυτές οι μελέτες καθιστούν δυνατό τον προσδιορισμό της ακριβούς θέσης του νεοπλάσματος, της δομής και του μεγέθους του, του βαθμού επικοινωνίας με τους γύρω ιστούς. Η πολυεστίαση της παθολογικής εστίασης επιτρέπει σε κάποιον να υποψιάζεται τη λεμφοειδή προέλευση του όγκου. Επίσης, μια προκαταρκτική διάγνωση μπορεί να γίνει με την παρουσία έντονου οιδήματος ιστού και τη συσσώρευση αντίθεσης με τη μορφή δακτυλιοειδών σχηματισμών. Όλοι οι ασθενείς με διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων του κεντρικού νευρικού συστήματος υποβάλλονται σε μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαγνωστικής μεθόδου, μπορεί να ανιχνευθεί αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης, σημάδια πλειοκυττάρωσης. Αλλά στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης, συχνά δεν υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Για να γίνει ακριβής διάγνωση, είναι απαραίτητο να επαληθευτεί ο όγκος χρησιμοποιώντας μια στερεοταξική βιοψία. Η διαφοροποίηση ενός νεοπλάσματος πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ανοσοφαινότυπο κακοηθών κυττάρων. Η ανίχνευση του χαρακτηριστικού αντιγόνου CD45 μπορεί να διακρίνει το λέμφωμα από τις μεταστατικές θέσεις του καρκινώματος και την ανάπτυξη του γλοιώματος.

Αρχές θεραπείας

Με την ανάπτυξη του λεμφώματος, οι βαθιές δομές του εγκεφάλου εμπλέκονται στη διαδικασία του όγκου. Αυτό περιπλέκει τη χειρουργική θεραπεία της νόσου. Πιο πρόσφατα, η θεραπεία περιελάμβανε κρανιακή ακτινοβολία, η οποία έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί έντονα σημάδια νευροτοξικότητας. Σήμερα, οι ειδικοί χρησιμοποιούν στερεοταξική ακτινοχειρουργική. Αυτή η τεχνική είναι πολύ πιο αποτελεσματική από την προηγούμενη. Δεν απαιτεί κρανιοτομία. Τις περισσότερες φορές, η στερεοταξική ακτινοχειρουργική πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μια ειδική εγκατάσταση "Gamma Knife". Η κλασική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σήμερα κυρίως για την παρηγορητική θεραπεία όταν ο όγκος δεν λειτουργεί..

Χρήση κορτικοστεροειδών

Το λέμφωμα μεγάλων κυττάρων είναι ευαίσθητο στη χρήση κορτικοστεροειδών φαρμάκων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατόν με αυτά τα κεφάλαια να μειωθεί το μέγεθος του όγκου. Τα πρώτα αποτελέσματα της θεραπείας παρατηρούνται μέσα σε λίγες ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Αλλά η επιτευχθείσα ύφεση δεν διαρκεί πολύ. Οι υποτροπές εμφανίζονται τον πρώτο χρόνο μετά το τέλος της θεραπείας. Επομένως, είναι τόσο σημαντικό να χρησιμοποιήσετε μια ολοκληρωμένη προσέγγιση και να μην περιορίζεστε σε μία μόνο μέθοδο θεραπείας..

Χημειοθεραπεία

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας είναι δύσκολο να διεισδύσουν στο φράγμα αίματος-εγκεφάλου. Αξίζει να επιλέξετε συγκεκριμένους παράγοντες που επιδεικνύουν υψηλή αποτελεσματικότητα στη θεραπεία τέτοιων όγκων. Η μονοχημειοθεραπεία με υψηλές δόσεις μεθοτρεξάτης είναι το πρότυπο. Για να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με αυτόν τον παράγοντα, χρησιμοποιούνται άλλα κυτταροστατικά που διεισδύουν στο φράγμα αίματος-εγκεφάλου. Ο συνδυασμός χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας έχει αποδείξει την υψηλή αποτελεσματικότητα αυτών που παρουσιάζονται σε μια σειρά κλινικών δοκιμών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ειδικοί πραγματοποιούν παροδική καταστροφή του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, αυξάνοντας την αποτελεσματικότητα των κυτταροστατικών που χρησιμοποιούνται. Είναι δυνατή η ενδοκοιλιακή χορήγηση φαρμάκων χημειοθεραπείας. Όταν επιλέγουν τακτική θεραπείας, οι ειδικοί λαμβάνουν υπόψη την ηλικία του ασθενούς. Τα διάχυτα λεμφώματα ανιχνεύονται συχνά σε ηλικιωμένους με μεγάλο αριθμό συννοσηρότητας. Επομένως, η επιθετική θεραπεία μπορεί να προκαλέσει μεγάλο αριθμό επιπλοκών σε αυτούς τους ασθενείς. Οι ειδικοί προσπαθούν να χρησιμοποιήσουν πιο ήπιες τεχνικές που αυξάνουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής και οδηγούν σε ύφεση..

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Ο μυελός των οστών του δότη ενίεται ενδοφλεβίως. Επιπλέον, οι ειδικοί πραγματοποιούν ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Ίσως ο διορισμός ανοσορυθμιστών, αντιβιοτικών και άλλων φαρμάκων. Η τεχνική θεωρείται ακριβή και δεν δίνει πάντα την αναμενόμενη αποτελεσματικότητα · η χρήση της συνοδεύεται από ορισμένους κινδύνους για την υγεία του ασθενούς, οι οποίοι αυξάνονται στα γηρατειά..

Περίοδος αποκατάστασης

Η θεραπεία με λέμφωμα δεν απαιτεί ειδική αποκατάσταση. Όμως οι ασθενείς χρειάζονται ιατρική παρακολούθηση, υποστηρικτική θεραπεία, η οποία ενισχύει τα επιτευχθέντα αποτελέσματα, ομαλοποιεί τη γενική κατάσταση και αποτρέπει επιπλοκές. Οι ασθενείς πρέπει να συμβουλεύονται τακτικά έναν ογκολόγο, να προβαίνουν σε προληπτικές εξετάσεις. Αυτό θα επιτρέψει την έγκαιρη αναγνώριση σημείων υποτροπής, τα οποία συμβαίνουν συχνά τον πρώτο χρόνο μετά την ολοκλήρωση της διαδικασίας θεραπείας. Παρουσία ορισμένων επιπλοκών, οι ειδικοί συνταγογραφούν συμπτωματική θεραπεία. Συνιστάται να ακολουθείτε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, για να αποτρέψετε τη μείωση της ανοσίας. Απαγορεύεται να περνάτε πολύ καιρό στον ήλιο, να επισκέπτεστε το λουτρό, τη σάουνα και να χρησιμοποιείτε διάφορες διαδικασίες θερμικής φυσικοθεραπείας που μπορούν να προκαλέσουν υποτροπή της νόσου. Η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη. Συνιστάται να μειωθεί η ποσότητα ζωικού λίπους στη διατροφή. Πρέπει να τρώτε πιο υγιεινά τρόφιμα: λαχανικά και φρούτα, ποιοτικά ψάρια, άπαχο κρέας.

Β λέμφωμα μεγάλων κυττάρων

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β ανήκει στην επιθετική κατηγορία λεμφωμάτων.

"Β-κύτταρα", επειδή αποτελείται από νοσούντα Β-κύτταρα, και τα Β-κύτταρα (Β-λεμφοκύτταρα) είναι κύτταρα ερευνητές, αναζητούν και μεταδίδουν μηνύματα σχετικά με ξένα κύτταρα σε άλλα μέλη του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα ισχυρά σημεία του ανοσοποιητικού συστήματος είναι οι λεμφαδένες, οι οποίοι έχουν τη δική τους δομή και χωρίζονται σε περιοχές. Κάθε περιοχή του λεμφαδένα κάνει μια συγκεκριμένη δουλειά. Σε διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων, η δομή του λεμφαδένα διαταράσσεται, κύτταρα όγκου βρίσκονται σε όλες τις περιοχές, δηλαδή, διάχυτα, επομένως, το λέμφωμα ονομάζεται «διάχυτο».

Οι μοναχικοί όγκοι λεμφώματος μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αν και συχνότερα με αυτήν την ασθένεια, οι λεμφαδένες διογκώνονται σε συστάδες στο λαιμό, στις μασχάλες, στη βουβωνική χώρα και αλλού. Οι διευρυμένοι κόμβοι μπορούν να γίνουν αισθητοί με το χέρι ή να βρεθούν χρησιμοποιώντας ακτίνες Χ και υπερήχους (υπερηχογράφημα). Ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει τέτοια σημεία της νόσου, τα οποία ονομάζονται «συμπτώματα Β»: χάνει γρήγορα βάρος, η θερμοκρασία του αυξάνεται και υπάρχει έντονη εφίδρωση το βράδυ και τη νύχτα. Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων μπορεί να εμφανιστεί από μόνο του ή μπορεί να προκληθεί από άλλα λεμφώματα που αναπτύσσονται αργά στο σώμα του ασθενούς, τα λεγόμενα αδέξια, αργά λεμφώματα.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β κυττάρων:

  • κοινό διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (πιο συνηθισμένο),
  • διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων με περίσσεια Τ κυττάρων και ιστιοκυττάρων,
  • διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων με πρωτογενή συμμετοχή του εγκεφάλου,
  • διάχυτο πρωτογενές δερματικό λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων με εμπλοκή στα πόδια,
  • διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων με ανιχνευμένο ιό Epstein-Barr,
  • διάχυτο μεγάλο λέμφωμα κυττάρων Β που σχετίζεται με χρόνια φλεγμονή.

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β αναπτύσσεται ταχέως, προοδευτικά, αλλά γενικά καλά θεραπεύσιμο.

Διάγνωση

Για να κάνετε μια σωστή διάγνωση, είναι επιτακτική ανάγκη να πάρετε ένα κομμάτι όγκου ή έναν διευρυμένο λεμφαδένα για μορφολογικές και ανοσοϊστοχημικές μελέτες. Μόνο μετά από μια τόσο περίπλοκη πολύπλοκη ανάλυση μπορείτε να είστε σίγουροι για τη διάγνωση και να κάνετε αποτελεσματική θεραπεία.

Για να μάθετε ακριβώς εάν υπάρχουν διευρυμένοι λεμφαδένες και ποιος είναι ο αριθμός τους σε εκείνα τα μέρη του σώματος που δεν είναι ορατά κατά την εξωτερική εξέταση, είναι απαραίτητο να κάνετε μια υπολογιστική τομογραφία του στήθους, της κοιλιακής κοιλότητας και της μικρής λεκάνης. Το στάδιο της νόσου καθορίζεται σύμφωνα με το σύστημα "Ann-Arbor", το οποίο δείχνει ποια όργανα και λεμφαδένες επηρεάζονται από την ασθένεια.

Για να μάθετε ακριβώς εάν υπάρχουν διευρυμένοι λεμφαδένες και ποιος είναι ο αριθμός τους σε εκείνα τα μέρη του σώματος που δεν είναι ορατά κατά την εξωτερική εξέταση, είναι απαραίτητο να κάνετε μια υπολογιστική τομογραφία του στήθους, της κοιλιακής κοιλότητας και της μικρής λεκάνης. Το στάδιο της νόσου καθορίζεται σύμφωνα με το σύστημα "Ann-Arbor", το οποίο δείχνει ποια όργανα και λεμφαδένες επηρεάζονται από την ασθένεια.

Θεραπεία

Το κοινό διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β αντιμετωπίζεται συχνότερα σύμφωνα με το συμβατικό σχήμα CHOP, με την προσθήκη του rituximab. Κατά κανόνα, πραγματοποιούνται 6 κύκλοι μαθημάτων, αλλά οι επιλογές είναι δυνατές τόσο στη διάρκεια όσο και στην επιλογή του θεραπευτικού σχήματος, ανάλογα με την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και τα χαρακτηριστικά της νόσου. Πιο σπάνιοι τύποι διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β κυττάρων έχουν τη δική τους ειδική θεραπεία. Μπορεί να απαιτείται υπολογιστική τομογραφία ελέγχου μεταξύ των μαθημάτων για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητά τους. Εάν η πρώτη θεραπεία δεν λειτουργεί, τότε η θεραπεία δεύτερης γραμμής είναι χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με υποστήριξη αυτοβλαστικών κυττάρων.

Η χρήση σύγχρονων θεραπευτικών αγωγών μπορεί να θεραπεύσει πλήρως το 75% περίπου των ασθενών.

Λεμφώματα εκτός Hodgkin - διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων

Λεμφώματα Non-Hodgkin (NHL) - μια ετερογενής ομάδα κακοήθων λεμφωμάτων που διαφέρουν σε βιολογικές ιδιότητες, μορφολογική δομή, κλινικά δεδομένα, διαφορετική ανταπόκριση στη θεραπεία.

Αυτή η ετερογένεια αντικατοπτρίζει την πιθανότητα κακοήθους μετασχηματισμού των Τ-, Β-, ΝΚ-λεμφοκυττάρων σε οποιοδήποτε στάδιο κυτταρικής διαφοροποίησης.

Τα NHL είναι συμπαγείς όγκοι με πρωτογενή εμπλοκή των εξωγενών λεμφοειδών ιστών.

Μπορεί να υπάρχει λευχαιμία με κυκλοφορία κυττάρων λεμφώματος στο περιφερικό αίμα. Στο 90% των περιπτώσεων, τα μη-Hodgkin λεμφώματα έχουν Β-κύτταρα, ενώ σε άλλες περιπτώσεις βασίζονται σε νεοπλαστικό κλωνικό πολλαπλασιασμό Τ-, ΝΚ- ή μη διαφοροποιημένων κυττάρων. Η συχνότητα εμφάνισης NHL είναι 5-7 περιπτώσεις ετησίως ανά 100.000 πληθυσμούς.

Η αιτιολογία των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι σαφής. Υπάρχουν ενδείξεις ότι η χρόνια αντιγονική διέγερση σε ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις αυξάνει την πιθανότητα NHL.

Αυτό επιβεβαιώνεται από την υψηλή συχνότητα εμφάνισης λεμφωμάτων εκτός Hodgkin σε HIV λοίμωξη, καθώς και σε ασθενείς με ενδημικό τύπο λεμφώματος Burkitt, στον οποίο το γονιδίωμα του ιού Epstein-Barr (EBV) εισάγεται στο γονιδίωμα υγιών Β-λεμφοκυττάρων στο 90% των περιπτώσεων (με σποραδική παραλλαγή - σε 15) %).

Αυξημένη συχνότητα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας Τ-κυττάρων (T-ALL) ή NHL αποκαλύφθηκε στους κατοίκους της Ιαπωνίας και των νησιών της Καραϊβικής όταν μολύνθηκαν με ανθρώπινο ρετροϊό - HLTV-1. Ένα άλλο παράδειγμα είναι η ανάπτυξη λεμφώματος MALT- (σχετιζόμενου με βλεννογόνο λεμφοειδούς ιστού) παρουσία μόλυνσης από Helicobacter pylori. Στην ανάπτυξη του NHL, ο ιός του ανθρώπινου έρπητα HHV8 μπορεί να διαδραματίσει ρόλο, καθώς και χρόνια λοίμωξη με τον ιό της ηπατίτιδας C.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης NHL αυξάνεται στο συγγενές σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας, παρουσία αυτοάνοσων νόσων, αν και στην τελευταία περίπτωση, η συνεχής ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να διαδραματίσει ρόλο. Στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, ο κίνδυνος ανάπτυξης NHL αυξάνεται 2,5 φορές, αλλά με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών, ο κίνδυνος αυξάνεται έως και 10 φορές.

Ένας ιατρογενής παράγοντας είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία στη μεταμόσχευση οργάνων: ο κίνδυνος εμφάνισης NHL είναι 46 φορές υψηλότερος από τον γενικό πληθυσμό, ενώ το ανοσοβλαστικό λέμφωμα με βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) αναπτύσσεται συχνότερα.

Υπήρχε αυξημένος κίνδυνος νοσηρότητας NHL με παρατεταμένη έκθεση σε φυτοφάρμακα. Δεν υπήρξε σημαντική αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης λεμφωμάτων εκτός Hodgkin όταν εκτέθηκαν σε ιονίζουσα ακτινοβολία. δεν έχει σημασία το κάπνισμα και το ποτό.

Διαφορετικοί τύποι NHL έχουν χαρακτηριστικές χρωμοσωμικές μετατοπίσεις. Στο 80-90% των ωοθυλακικών λεμφωμάτων, προσδιορίζεται το t (14; 18) (q32; q21). Η μετατόπιση 3Ta προκαλεί υπερέκφραση του γονιδίου BCL-2, το οποίο οδηγεί σε καταστολή προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου (απόπτωση).

Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις λεμφώματος του Burkitt, ανιχνεύεται t (8; 14) (q24; q32), το οποίο οδηγεί στην ενεργοποίηση του πρωτοκογγογόνου MYC. Χαρακτηριστικός κυτταρογενετικός δείκτης για αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων είναι t (2, 5) με το σχηματισμό του χιμαιρικού γονιδίου σύντηξης NPM-ALK.

Χρωμοσωμικές ανωμαλίες αποκαλύφθηκαν σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων. Φυσικά, η έκφραση ορισμένων ογκογόνων ή αποπτωτικών γονιδίων είναι μόνο ένας παράγοντας στην πολλαπλή παθογένεση των λεμφωμάτων..

Το 2008, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) ανέπτυξε μια ταξινόμηση του NHL με την υποδιαίρεσή τους σε νεοπλασίες της γένεσης Β-κυττάρων, Τ-κυττάρων και ΝΚ-κυττάρων..

Στην κλινική πρακτική, η διαίρεση σε TL, B- και NK-κύτταρα NHL είναι λιγότερο σημαντική από την διαβάθμιση ανάλογα με τον βαθμό κακοήθειας. Είναι επίσης σημαντικό να χωριστεί το NHL σε παραλλαγές ανάλογα με τον αριθμό των βλαστικών κυττάρων στον καρκινικό ιστό, καθώς αυτό υπαγορεύει την επιλογή κατάλληλων θεραπευτικών τακτικών..

Οι διαφορετικές παραλλαγές των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin μπορούν να χωριστούν σε δύο μεγάλες ομάδες:

1. NHL υψηλού βαθμού κακοήθειας (πολύ επιθετικό NHL). Χαρακτηρίζονται από ταχεία πρόοδο, μέτρια ή υψηλή ευαισθησία στη χημειοθεραπεία, έτσι ώστε να μπορούν να αντιμετωπιστούν χρησιμοποιώντας τυποποιημένα πρωτόκολλα πολυχημειοθεραπείας (PCT)..

- διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων (DLBCL),
- Λέμφωμα Burkitt.

- λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα,
- αναπλαστικό μεγάλο κύτταρο (ACCL) NHL,
- περιφερειακό NHL κυττάρων Τ,
- αγγειοανοσοβλαστικό μη λέμφωμα Hodgkin.

2. NHL χαμηλού βαθμού (ανυπόμονο NHL). Αυτά τα λεμφώματα χαρακτηρίζονται από βραδεία πρόοδο, δεν απαιτούν πάντα ενεργή θεραπεία, αλλά δεν θεραπεύονται με τυπική PCT στο στάδιο εξέλιξης..

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τις ακόλουθες επιλογές NHL:

- ωοθυλακικός βαθμός NHL I-II,
- μικρό λέμφωμα λεμφοκυττάρων (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων),
- λεμφώματα της οριακής ζώνης (εξωσωματικός τύπος MALT, περιθωριακή ζώνη του σπλήνα, οζώδης).

- μυκητιακή μυκητίαση,
- Σύνδρομο Sesari.

Το DLBCL εμφανίζεται στο 30%, το θυλακιώδες λέμφωμα - στο 22%, τα οριακά λεμφώματα - στο 8%, τα περιφερικά λεμφοκύτταρα Τ - σε 7%. Άλλες παραλλαγές NHL εμφανίζονται με πολύ λιγότερη συχνότητα.

Ένα σημαντικό στοιχείο στη διατύπωση της διάγνωσης είναι ο ορισμός του σταδίου των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin σύμφωνα με την ταξινόμηση του Ann-Arbor (1971) όπως τροποποιήθηκε από τον Costwold (1990):

στάδιο Ι - εμπλοκή μιας λεμφικής ζώνης στη μία πλευρά του διαφράγματος ή μιας εξω-λεμφικής ζώνης (IE),
στάδιο II - εμπλοκή δύο ή περισσότερων λεμφικών ζωνών στη μία πλευρά του διαφράγματος,
στάδιο III - εμπλοκή των λεμφικών ζωνών και στις δύο πλευρές του διαφράγματος,
στάδιο III1: διογκωμένοι λεμφαδένες στην άνω κοιλιακή χώρα,
στάδιο III2 - 2: διογκωμένοι παραοορικοί, μεσεντερικοί ή l / κόμβοι της μικρής λεκάνης,
στάδιο IV - διάχυτη εμπλοκή εσωτερικών οργάνων ή μυελού των οστών και l / κόμβων.

Κλινική εικόνα

Σε μια τυπική περίπτωση, η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση ενός διευρυμένου, λιγότερο συχνά πολλών λεμφαδένων, πιο συχνά περιφερικών - τραχήλου της μήτρας, μασχαλιαίου, βουβωνικού. Η ήττα των μεσοθωρακικών και ενδοπεριτοναϊκών l / κόμβων κατά την έναρξη της νόσου παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι λεμφαδένες είναι πυκνοί, δεν προσκολλώνται στο δέρμα, ανώδυνοι. Αργότερα σχηματίζουν ομίλους διαφόρων μεγεθών. Οι λεμφαδένες μπορεί να αναπτυχθούν αργά σε χαμηλού βαθμού NHL ή γρήγορα σε πολύ επιθετικό NHL. Η διεύρυνση των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου μπορεί να είναι ασυμπτωματική και να εντοπιστεί κατά λάθος σε ακτινογραφία θώρακος ή με έντονη κλινική εικόνα όταν συμπιέζεται ο οισοφάγος, η τραχεία, η ανώτερη φλέβα.

Οι διευρυμένοι λεμφαδένες της κοιλιακής κοιλότητας και / ή οπισθοπεριτοναϊκός χώρος μπορεί να προκαλέσουν δυσπεψία, δυσφορία, εντερική απόφραξη, ανάπτυξη ασκίτη, στασιμότητα στο πύλη του συστήματος, οίδημα των κάτω άκρων. Ωστόσο, μερικές φορές μια βλάβη όγκου των λεμφαδένων της κοιλιακής κοιλότητας προσδιορίζεται χωρίς την παρουσία κλινικών συμπτωμάτων. Σε περιπτώσεις πρωτογενούς εξωσωματικού εντοπισμού, μπορεί να υπάρχουν αλλοιώσεις του γαστρεντερικού σωλήνα με συμπτώματα όγκου, ήπατος, μαστικών αδένων, όρχεων, κεντρικού νευρικού συστήματος.

Κατά τη διάδοση, οι πνεύμονες και το συκώτι μπορούν να εμπλακούν στη διαδικασία, στην οποία μπορεί να υπάρξουν διεισδύσεις και πολλαπλασιασμός όγκων λεμφοειδών μαζών. Ο μυελός των οστών επηρεάζεται στο 20-30% των περιπτώσεων με λευχαιμία της διαδικασίας, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη κοκκιοκυτταροπενίας, αναιμίας, θρομβοπενίας.

Η συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι εξαιρετικά σπάνια και συνήθως παρατηρείται μόνο στα τελευταία στάδια του εξαιρετικά επιθετικού NHL. Παρατηρείται αυξημένος κίνδυνος δευτερογενούς βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα με βλάβη στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες, στους όρχεις, στη διαδικασία της λευχαιμίας, με το λέμφωμα του Burkitt.

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τον εντοπισμό του όγκου: η παρουσία σχηματισμών όγκων στην ουσία του εγκεφάλου χαρακτηρίζεται από συμπτώματα βλάβης στα αντίστοιχα μέρη του εγκεφάλου. με βλάβη στις μηνιγγίνες, παρατηρείται μια εικόνα της λευχαιμικής μηνιγγίτιδας. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν σύνδρομο δηλητηρίασης, ειδικά στο στάδιο της γενίκευσης (νυχτερινές εφιδρώσεις, μη κινητικός πυρετός, απώλεια βάρους άνω του 10% τους τελευταίους 6 μήνες).

Εάν υπάρχει υποψία NHL, θα πρέπει να πραγματοποιούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

- συλλογή αναμνηστικής νόσου με διευκρίνιση της παρουσίας συνδρόμου δηλητηρίασης,
- ψηλάφηση των λεμφαδένων όλων των περιφερειακών ομάδων,

- σύνθετη εργαστηριακή εξέταση: πλήρης αριθμός αίματος, πήξη, ολική πρωτεΐνη, πρωτεϊνογράφημα, ποσοτικός προσδιορισμός των ανοσοσφαιρινών, εάν υποψιάζεστε την παρουσία μονοκλωνικής πρωτεΐνης - ανοσοηλεκτροφόρηση, Β2-μικροσφαιρίνη, κρεατινίνη, ουρία, ουρικό οξύ. εάν υπάρχει υποψία αιμόλυσης - τεστ Coombs, απτοσφαιρίνης, αντιγόνου HIV σε κίνδυνο,

- υπολογιστική τομογραφία στο στήθος,

- υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογράφημα) της κοιλιακής κοιλότητας και της μικρής λεκάνης,
- μυελογράφημα και τρενοβιοψία για τον προσδιορισμό της διήθησης του λεμφώματος, ανοσοφαινοτυπία (παρουσία λευχαιμίας - ανοσοφαινοτυπία αιμορραγιών αίματος),

- ινογαστροδεδονοσκόπηση, βιοψία ήπατος, ακτινογραφία σκελετού οστού, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου, οσφυϊκή παρακέντηση,
- εξέταση αυτιού-μύτης-λαιμού (εξέταση ΩΡΛ) · υπολογιστική τομογραφία εκπομπών (ΗΚΓ), υπερηχογράφημα της καρδιάς.

Δεδομένου ότι το NHL διαγιγνώσκεται βάσει μιας μορφολογικής μελέτης σχηματισμού όγκου, το τελικό θα πρέπει να θεωρηθεί ιστολογική μελέτη του καρκινικού ιστού (βιοψία ενός διευρυμένου λεμφαδένα, με εξωσωματικό εντοπισμό - του προσβεβλημένου οργάνου ή ιστού) με ανοσοϊστοχημική και μοριακή έρευνα..

Η κυτταρολογική εξέταση του στυπτικού όγκου είναι συνήθως ανεπαρκής για την ακριβή ταξινόμηση της παραλλαγής των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin. Ο ανοσοφαινότυπος καθιστά δυνατή την αποσαφήνιση των χαρακτηριστικών των μορφολογικών παραλλαγών του NHL, ανάλογα με το επίπεδο της διαφοροποιημένης κυτταρικής διαφοροποίησης.

Ελλείψει διευρυμένων περιφερειακών και μεσοθωρακικών λεμφαδένων με υποψία βλάβης στους κοιλιακούς, οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες και / ή σπλήνα, προκειμένου να καθοριστεί η διάγνωση, να διευκρινιστεί η παραλλαγή και το στάδιο της διαδικασίας, είναι απαραίτητο να εκτελεστεί λαπαροτομία με βιοψία των κοιλιακών λεμφαδένων, του ήπατος και πιθανή σπληνεκτομή. Εάν το ιστολογικό συμπέρασμα είναι αμφισβητήσιμο, η βιοψία πρέπει να επαναληφθεί.

Διαγνωστικά και θεραπεία

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλους όγκους, καθώς και με αντιδραστικές λεμφαδενοπάθειες.

Για τη θεραπεία του NHL, έχουν αναπτυχθεί πρωτόκολλα PCT, τα κύρια δίνονται παρακάτω.

Πρωτόκολλο CHOP (οι κύκλοι επαναλαμβάνονται κάθε 21 ημέρες):

κυκλοφωσφαμίδη - 750 mg / m2 IV την 1η ημέρα,
αδριαμυκίνη - 50 mg / m2 IV την 1η ημέρα,
βινκριστίνη - 2 mg IV την 1η ημέρα,
πρεδνιζόνη - 100 mg / ημέρα, 1-5 ημέρες.

Πρωτόκολλο R-CHOP (οι κύκλοι επαναλαμβάνονται κάθε 21 ημέρες):

rituximab (mabthera) 375 mg / m2 IV την ημέρα 1, διαφορετικά πρωτόκολλο CHOP.

Πρωτόκολλο FCM (επαναλαμβάνεται κάθε 29 ημέρες):

φλουδαραβίνη - 25 mg / m2 IV, 1-3 ημέρες,
κυκλοφωσφαμίδη - 200 mg / m2 IV, 1-3 ημέρες,
μιτοξαντρόνη - 8 mg / m2 IV την 1η ημέρα.

Πρωτόκολλο FCR (επαναλαμβάνεται κάθε 29 ημέρες μετά την ανάρρωση από τη δηλητηρίαση):

φλουδαραβίνη - 25 mg / m2 IV, 2-1 ημέρες,
κυκλοφωσφαμίδη - 250 mg / m2 IV, 2-4 ημέρες,
rituximab - 375 mg / m2 IV την 1η ημέρα του 1ου κύκλου,
rituximab - 500 mg / m2 ενδοφλεβίως την 1η ημέρα του 2ου και των επόμενων κύκλων.

Η θεραπεία NHL χρησιμοποιείται σύμφωνα με τα πρωτόκολλα ESHAP, DHAP, MINE, Rituximab-ICE.

Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων

Το DLBCL είναι η πιο κοινή παραλλαγή NHL. Μπορεί να συμβεί κυρίως ή να είναι συνέπεια του μετασχηματισμού των λεμφωμάτων ώριμων κυττάρων. Το μορφολογικό του υπόστρωμα είναι διάχυτοι πολλαπλασιασμοί μεγάλων μετασχηματισμένων λεμφοειδών κυττάρων με αθροιστική χρωματίνη στους πυρήνες, παρουσία πυρήνων, βασεόφιλου κυτοπλάσματος και μέτρια υψηλά πολλαπλασιαζόμενα κλάσματα.

Μελέτες της μοριακής βάσης της κλινικής ετερογένειας του DLBCL έδειξαν ότι υπάρχουν δύο παραλλαγές του DLBCL:

- με την παρουσία Β-λεμφοκυττάρων ταυτόσημη με τα κύτταρα του βλαστικού κέντρου,
- με την παρουσία ενεργοποιημένων Β-λεμφοκυττάρων.

Αυτό σημαίνει ότι υπάρχουν διαφορετικοί μηχανισμοί λεμφογένεσης. Τα ενεργοποιημένα Β-λεμφοκύτταρα δεν μπορούν να υπάρχουν χωρίς συνεχή υποστήριξη από πυρηνικό παράγοντα. Στη μελέτη της γονιδιακής έκφρασης του πρωτογενούς λεμφώματος Β-κυττάρων του μεσοθωρακίου (HCL) (ένα υπο-παραλλαγή του DLBCL), αποκαλύφθηκε ότι αυτός ο υπότυπος λεμφώματος δεν αντιστοιχεί ούτε στην πρώτη ή στη δεύτερη παραλλαγή του DLBCL, που συμπίπτει μερικώς σε πολλά κλινικά και μοριακά δεδομένα με το κλασικό λέμφωμα Hodgkin.

Αυτός ο υποτύπος των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin παρατηρείται συνήθως σε νεαρή ηλικία, που χαρακτηρίζεται από ταχεία διεύρυνση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων. Όπως και άλλα DLBCL, είναι θετικό για CD19 και CD20. Κατά την ιστολογική εξέταση του όγκου, είναι τυπική η παρουσία σκλήρυνσης και μονοκυτταρικών λεμφοειδών κυττάρων..

Η κυτταρογενετική εξέταση αποκάλυψε ανωμαλίες Xp3q27-29 στο 50% των ασθενών με DLBCL. Αυτή η ανωμαλία συσχετίζεται με την παρουσία αναδιάταξης του ογκογόνου BCL-6. Το αντι-αποπτωτικό γονίδιο BCL-2 εμπλέκεται επίσης στη διαδικασία. Η υπερέκφρασή του είναι ένας προγνωστικά δυσμενής παράγοντας. Τα περισσότερα DLBCL είναι θετικά για CD19, CD20, CD22 αντιγόνα.

Σε περίπου 20% των περιπτώσεων, η διαδικασία διαδίδεται με συχνές αλλοιώσεις εξω-λεμφικών ζωνών.

Το DLBCL με πρωτοπαθή αλλοίωση των όρχεων είναι εξαιρετικά σπάνιο, συνήθως σε άτομα άνω των 50 ετών, συχνά παρατηρούνται διμερείς βλάβες. Παρά την πρωτογενή τοπική φύση αυτής της επιλογής, υπάρχει συχνά μια ταχεία γενίκευση της διαδικασίας με βλάβη στους πνεύμονες, πλευρικές κοιλότητες, παρα-αορτικούς λεμφαδένες, μαλακούς ιστούς.

Μη ευνοϊκοί παράγοντες σε αυτήν την παραλλαγή λεμφώματος είναι: εμπλοκή περιφερειακών λεμφαδένων στη διαδικασία, σημαντική διάμετρος του πρωτογενούς όγκου - περισσότερο από 9 cm, παρουσία συνδρόμου δηλητηρίασης, ηλικία άνω των 65 ετών.

Η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι μια ριζική ορθοφωνική λεκτομή. Στα μετεγχειρητικά στάδια, διεξάγεται μια πορεία ακτινοθεραπείας στο δεύτερο όρχι, στους λεμφαδένες της πυέλου και στους παρα-αορτικούς λεμφαδένες σε συνολική συνολική δόση (TDS) 36 Gy. Ωστόσο, 6-8 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας είναι πιο αποτελεσματικοί. συνιστάται η πρόληψη της νευρολευχαιμίας.

Παράγοντες μιας δυσμενούς πρόγνωσης για όλες τις παραλλαγές του DLBCL είναι:

- ηλικίας άνω των 60 ετών,
- την παρουσία ταυτόχρονης παθολογίας εσωτερικών οργάνων,
- κλινικό στάδιο III ή IV,
- Επίπεδο γαλακτικής αφυδρογονάσης άνω των 750 U / L,
- βλάβη του μυελού των οστών,
- εξωσωματική βλάβη δύο ή περισσοτέρων ζωνών,
- παρουσία μεταλλάξεων genar53,
- διαγραφή γονιδίων καταστολής ρ15 και ρ16 και αναδιάταξη του γονιδίου BCL-2,
- την παρουσία άλλων κυτταρογενετικών ανωμαλιών.

Δεδομένου του υψηλού βαθμού κακοήθειας του DLBCL, συνιστάται η εκτέλεση ενεργού PCT ήδη στο στάδιο της πρωτοπαθούς επαγωγικής θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία δυσμενών προγνωστικών παραγόντων κατά την επιλογή της επιλογής PCT.

Οι ασθενείς με DLBCL στα στάδια I-II υποβάλλονται σε συνδυασμένη θεραπεία χημειοακτινοβολίας σύμφωνα με τον τύπο "σάντουιτς": τρεις κύκλοι πολυχημειοθεραπείας - ακτινοβόληση των αρχικών ζωνών βλάβης στο SOD 36 Gy - τρεις κύκλοι PCT σύμφωνα με το ίδιο πρόγραμμα ή με την αντικατάσταση του πρωτοκόλλου PCT σε περίπτωση ανάπτυξης αντοχής στη χημειοθεραπεία. Η κύρια μέθοδος θεραπείας για DLBCL στα στάδια III-IV είναι η πολυχημειοθεραπεία, η ένταση της οποίας εξαρτάται από τον βαθμό κακοήθειας του όγκου και τις κλινικές εκδηλώσεις..

Το πιο αποτελεσματικό πρόγραμμα θεραπείας για DLBCL είναι το τροποποιημένο πρόγραμμα NHL-BFM-90 με τη μορφή του πρωτοκόλλου EL-M-04. Ο σχεδιασμός πρωτοκόλλου φαίνεται παρακάτω.

κυκλοφωσφαμίδη 200 mg / m2 IV στάγδην 1-5 ημέρες,
δεξαμεθαζόνη 10 mg / m2 IV στάγδην για 1-5 ημέρες.

• δεξαμεθαζόνη 10 mg / m2 ενδοφλεβίως 1-5 ημέρες
• ifosfamide 800 mg / m2 ενδοφλεβίως 1-5 ημέρες
• μεθοτρεξάτη 1,0 g / m2 IV / IV ημέρα 1, 12 ώρες
• δοξορουβικίνη 50 mg / m2 ενδοφλεβίως 3η ημέρα
• κυταραβίνη 150 mg / m2 х2 4-5 ημέρες
• βινκριστίνη 2 mg ενδοφλεβίως 1η ημέρα
• vepezide 120 mg / m2 4-5 ημέρες

• δεξαμεθαζόνη 10 mg / m2 ενδοφλεβίως 1-5 ημέρες
• κυκλοφωσφαμίδη 200 mg / m2 ενδοφλεβίως 1-5 ημέρες
• μεθοτρεξάτη 1,0 g / m2 IV / IV ημέρα 1
• βινκριστίνη 2 mg ενδοφλεβίως 1η ημέρα
• δοξορουβικίνη 25 mg / m2 ενδοφλεβίως 4-5 ημέρες

Παρουσία παραγόντων δυσμενούς πρόγνωσης (FNP), 4 τεμάχια πολυχημειοθεραπείας πραγματοποιούνται σύμφωνα με το σχήμα Α-Β-Α-Β. Ελλείψει FNP, πραγματοποιούνται 2 μπλοκ PCT σύμφωνα με το σχήμα Α-Β + 2 σειρές μαθημάτων PCT σύμφωνα με το σχήμα CHOP με διαστήματα μεταξύ μπλοκ 21 ημερών, ξεκινώντας από την πρώτη ημέρα του μαθήματος.

Η ταυτόχρονη θεραπεία πραγματοποιείται για τη μείωση των παρενεργειών των αντικαρκινικών φαρμάκων, για την πρόληψη επιπλοκών της πολυχημειοθεραπείας. Αντι-έλκος θεραπεία, πρόληψη της υπερουριχαιμίας και νεφροπάθειας ουρικού οξέος με αλλοπουρινόλη, πρόληψη του συνδρόμου λύσης όγκου (προ-φάση), πρόληψη της διάδοσης του ενδοαγγειακού συνδρόμου πήξης (DIC) με 24ωρη χορήγηση ηπαρίνης σε αρχική δόση 1000 U / ώρα, μείωση της νεφροτοξικότητας των κυτταροστατικών ), αλκαλοποίηση των ούρων, πρόληψη της τοξικής επίδρασης της μεθοτρεξάτης (χορήγηση λευκοβορίνης υπό τον έλεγχο της συγκέντρωσης της μεθοτρεξάτης στο αίμα) και κυκλοφωσφαμίδη (χορήγηση του αντίδοτου ακροιλίνης, Mesna), διόρθωση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών, διέγερση της κοκκιοκυτταροποίησης του κοκκιοκυτταρικού παράγοντα κάθε πορεία PCT, διόρθωση της θρομβοκυτταροπενίας, αναιμία, κατανάλωση παραγόντων πήξης του αίματος (ερυθρομάς, θρομβοσυμπύκνωμα, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα (FFP)).

Λέμφωμα

Γενικές πληροφορίες

Σήμερα θα μάθουμε τι είναι το λέμφωμα. Αυτό είναι το γενικό όνομα για όγκους που προέρχονται από λεμφοειδή ιστό. Σε αυτήν την ασθένεια, επηρεάζεται το λεμφικό σύστημα του σώματος, το οποίο περιλαμβάνει λεμφαδένες ενωμένους με λεμφικά αγγεία, μυελό των οστών, αμυγδαλές, θύμο αδένα, εντερικές λεμφικές πλάκες και σπλήνα..

Τι είναι αυτή η ασθένεια και τι συμβαίνει με αυτήν; Η διαδικασία ξεκινά στα κύτταρα του λεμφικού συστήματος (Τ και Β λεμφοκύτταρα) και αυτό οφείλεται σε παραβίαση της διαδικασίας ανάπτυξής τους. Οι αλλοιωμένοι πρόδρομοι των λεμφοκυττάρων αρχίζουν να διαιρούνται ενεργά και λεμφοκύτταρα "όγκου" βρίσκονται στους λεμφαδένες και στα εσωτερικά όργανα, σχηματίζοντας λεμφώματα. Ο όρος «λέμφωμα» ενώνει πολλές ασθένειες που διαφέρουν σε εκδηλώσεις και κλινική πορεία..

Υπάρχουν δύο τύποι: λέμφωμα Hodgkin (κωδικός ICD-10 C81) και λέμφωμα μη-Hodgkin (NHL). Η πρώτη είναι πολύ λιγότερο συχνή, κυρίως στους νέους και χαρακτηρίζεται από βλάβη στους λεμφαδένες. Το χαρακτηριστικό του είναι η ανίχνευση συγκεκριμένων κυττάρων Sternberg στους λεμφαδένες. Η πρόγνωση αυτής της ασθένειας είναι ευνοϊκή..

Τα λεμφώματα Non-Hodgkin (κωδικός ICD-10 C82-C85) είναι μια μεγάλη ομάδα ασθενειών, η ταξινόμηση των οποίων βασίζεται στη φύση των καρκινικών κυττάρων. Αυτές οι ασθένειες διακρίνονται από μια ποικιλία εντοπισμού όγκων και, κατά συνέπεια, από την πορεία και την πρόγνωση. Αυτός ο τύπος λεμφώματος αναπτύσσεται σε οποιοδήποτε όργανο όπου υπάρχει λεμφικός ιστός. Ο κίνδυνος αυξάνεται με την ηλικία και τα παιδιά και οι έφηβοι αρρωσταίνουν πολύ λιγότερο συχνά. Το λέμφωμα του Hodgkin και τα λεμφώματα εκτός του Hodgkin μεταστάσεις, εξαπλώνονται πέρα ​​από την εστίαση και επηρεάζουν εκ νέου διάφορα όργανα.

Η ερώτηση τίθεται συχνά: είναι καρκίνος του λεμφώματος ή όχι; Ναι, είναι μια κακοήθης λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια, δηλαδή ο καρκίνος. Οι παραπάνω ασθένειες ενώνονται με τον όρο «κακοήθη λέμφωμα», ο οποίος περιλαμβάνει επίσης λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκύτταρα, παραπρωτεϊναιμική αιμοβλάστηση (ασθένεια βαριάς αλυσίδας, πολλαπλό μυέλωμα και μακροσφαιριναιμία Waldenstrom). Παρ 'όλα αυτά, τα λεμφώματα που δεν είναι Hodgkin μπορεί να είναι επιθετικά και να έχουν δυσμενή πρόγνωση για τη ζωή ή, αντίθετα, μπορεί να είναι σχετικά καλοήθη και να αναπτύσσονται αργά, επομένως η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή..

Σύμφωνα με την προγνωστική αρχή, το NHL χωρίζεται συμβατικά σε δύο ομάδες: καλοήθης (αδρανής) όγκος και επιθετικός (κακοήθης). Μορφολογικά, τα ανίκανα λεμφώματα είναι πιο συχνά ώριμα και λεμφώματα μικρών κυττάρων, και τα επιθετικά είναι λεμφώματα βλαστών και μεγάλων κυττάρων. Σε παιδιά και εφήβους, όλα τα NHL είναι πολύ κακοήθη. Οι καλοήθεις έχουν καλή πρόγνωση, καθώς οι ασθενείς έχουν ποσοστό επιβίωσης άνω των 10 ετών. Για τη θεραπεία του καλοήθους NHL στα αρχικά στάδια (I και II), χρησιμοποιείται μόνο ακτινοθεραπεία, αλλά συνήθως δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία στα τελικά στάδια. Ο επιθετικός τύπος όγκου έχει ταχύτερη πορεία, αλλά οι ασθενείς θεραπεύονται με σχήματα χημειοθεραπείας υψηλής δόσης.

Τα κύρια σημεία που καθορίζουν την πορεία της νόσου είναι ο βαθμός διαφοροποίησης των κυττάρων που αποτελούν τον όγκο και η φύση της ανάπτυξης του ίδιου του όγκου σε ένα όργανο ή σε έναν λεμφαδένα. Με βάση αυτό, η πρόγνωση ποικίλλει από ευνοϊκή (προσδόκιμο ζωής 15-20 έτη) έως δυσμενή (λιγότερο από 1 έτος απουσία θεραπείας).

Παθογένεση

Μια αυτοάνοση διαδικασία ή η παρουσία μολυσματικού παράγοντα προκαλεί την ενεργοποίηση των κυττάρων Τ και Β, ωθώντας τα να διαχωριστούν εντατικά και επανειλημμένα. Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας ανεξέλεγκτης διαίρεσης, εμφανίζονται βλάβες του DNA (εμφανίζεται ένας ανώμαλος κλώνος). Με την πάροδο του χρόνου, αντικαθιστά τον φυσιολογικό πληθυσμό των κυττάρων και το λέμφωμα αναπτύσσεται.

  • Hodgkinsky (Λεμφογρανουμάτωση).
  • Λεμφώματα εκτός Hodgkin. Αυτό περιλαμβάνει λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες διαφόρων εντοπισμών και μορφολογίας.

Με εντοπισμό, το λέμφωμα μη Hodgkin χωρίζεται σε:

  • Όγκοι των κόμβων με συμμετοχή στους λεμφαδένες.
  • Εξωσωματικοί όγκοι. Τα τελευταία χρόνια, ο αριθμός των όγκων με βλάβη στη γαστρεντερική οδό, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το δέρμα, τη σπλήνα και τις γενικευμένες μορφές σε ασθενείς με HIV λοίμωξη έχει αυξηθεί..

Με τη δομή του όγκου υπάρχουν:

Ρυθμός ανάπτυξης:

  • Ανίσχυροι όγκοι με αργή και ευνοϊκή πορεία με προσδόκιμο ζωής έως και 10 χρόνια ακόμη και χωρίς θεραπεία.
  • Επιθετική με ποσοστό επιβίωσης μικρότερο των 2 ετών.
  • Ιδιαίτερα επιθετική με ταχεία εξάπλωση μεταστάσεων και ταχεία ανάπτυξη.

Ταξινόμηση με την παρουσία κυττάρων από τα οποία αναπτύσσεται η διαδικασία:

Θα εξετάσουμε εν συντομία μεμονωμένες μορφές και θα βοηθήσουμε να κατανοήσουμε τι είναι το λέμφωμα - φωτογραφίες που θα παρουσιαστούν παρακάτω.

Διάχυτο μη-Hodgkin λέμφωμα

Εάν υπάρχει ένα μορφολογικό συμπέρασμα «διάχυτο λέμφωμα», αυτό σημαίνει διάχυτη ανάπτυξη όγκου, η οποία αλλάζει τη φυσιολογική δομή του λεμφαδένα ή του ιστού. Στους λεμφαδένες, διεισδύει πλήρως ή εν μέρει αντικαθιστά τον κανονικό ιστό, η διατροφή του διαταράσσεται και συχνά οι μαλακοί ιστοί που βρίσκονται κοντά διεισδύονται από τον όγκο.

Η κύρια διάγνωση διαπιστώνεται εξετάζοντας το υλικό της βιοψίας.

Φωτογραφία μη λεμφώματος Hodgkin

Οφθαλμικό λέμφωμα

Για να καταλάβετε πώς συμβαίνει η διαδικασία σχηματισμού όγκων, πρέπει να εξοικειωθείτε με τη δομή των οργάνων λεμφοποίησης, στα οποία σχηματίζονται λεμφοκύτταρα από πρόδρομους. Η λεμφοπάθεια εμφανίζεται στον λεμφοειδή ιστό που βρίσκεται στον θύμο αδένα, στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στις αμυγδαλές και στα εντερικά λεμφικά ωοθυλάκια.

Ο θύμος αδένας είναι το κεντρικό όργανο της λεμφοποίησης. Σε αυτό, εμφανίζεται ο πολλαπλασιασμός και η διαφοροποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων. Στον αδένα, εκκρίνεται μια φλοιική ουσία, που βρίσκεται στην περιφέρεια, η οποία είναι γεμάτη με Τ-λεμφοκύτταρα και οι πρόδρομοι τους, οι λεμφοβλάστες και το μυελό, που βρίσκεται στο κέντρο, περιέχει ώριμα λεμφοκύτταρα. Τα Τ-λεμφοκύτταρα μεταφέρονται από την κυκλοφορία του αίματος στα περιφερειακά όργανα ανοσογένεσης (σπλήνα, λεμφαδένες, προσάρτημα, αμυγδαλές, θυλάκια του γαστρεντερικού σωλήνα και του αναπνευστικού συστήματος) και κατοικούν εκεί που εξαρτώνται από τις Τ ζώνες, όπου μετατρέπονται σε υποκατηγορίες (δολοφόνοι, βοηθοί, καταστολείς).

Στον λεμφαδένα, διακρίνεται η φλοιική ουσία και η παρακορτική ζώνη. Ο φλοιός αποτελείται από στρογγυλεμένα λεμφοειδή θυλάκια (συστάδες λεμφοειδών κυττάρων, μακροφάγοι και Β-λεμφοκύτταρα). Το λεμφοειδές θυλάκιο έχει μια κεντρική ζώνη - το κέντρο αναπαραγωγής και μια περιφερική - μανδύα ζώνη.

Στο κέντρο της αναπαραγωγής, τα Β-λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται και στον μανδύα υπάρχουν Β-λεμφοκύτταρα μνήμης. Η παραortort ζώνη περιέχει Τ-λεμφοκύτταρα που έχουν μεταναστεύσει από τον θύμο αδένα (αυτή είναι η T-ζώνη) και σε αυτήν τη ζώνη διαφοροποιούν (T-killers, T-memory κύτταρα, T-helpers).

Τα λεμφοειδή θυλάκια του σπλήνα βρίσκονται μόνο στον λευκό πολτό του οργάνου. Όσον αφορά τη δομή, τα ωοθυλάκια διαφέρουν από τα θυλάκια των λεμφαδένων, καθώς περιέχουν ζώνες Τ και ζώνες Β, και ένα μόνο θυλάκιο έχει κέντρο αναπαραγωγής, μανδύα, περιθωριακή και περιτοαρική ζώνη. Οι δύο πρώτες ζώνες είναι η ζώνη Β του σπλήνα: στο κέντρο της αναπαραγωγής, τα Β-λεμφοκύτταρα διαιρούνται και βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης. Η συσσώρευση Β-λεμφοκυττάρων μνήμης συμβαίνει στη ζώνη μανδύα. Στην περιφερική ζώνη υπάρχουν Τ-λεμφοκύτταρα και στην οριακή ζώνη, τα Τ- και Β-λεμφοκύτταρα αλληλεπιδρούν.

Κατά την παθολογική διαδικασία, τροποποιημένα θυλάκια όγκου βρίσκονται σε όλες τις περιοχές του λεμφαδένα. Τα θυλάκια έχουν το ίδιο σχήμα και το ίδιο μέγεθος, αλλά βρίσκονται πολύ κοντά, παραμορφώνονται μεταξύ τους. Μια έντονη ζώνη Τ διακρίνεται πάντα μεταξύ των θυλακίων, η οποία περιέχει μικρά λεμφοκύτταρα και φλεβίδια. Τα περισσότερα καλοήθη λεμφώματα χαρακτηρίζονται από ανάπτυξη ωοθυλακίων. Περίπου το 90% όλων των θυλακίων λεμφωμάτων οφείλονται σε γενετική ανωμαλία.

Τα ωοθυλακικά λεμφώματα διαγιγνώσκονται σε ηλικία 60 ετών και αναπτύσσονται αργά. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, το ωοθυλακικό λέμφωμα μπορεί να εξελιχθεί σε διάχυτο λέμφωμα που αναπτύσσεται γρήγορα. Στα στάδια I-II της θεραπείας με ακτινοβολία όγκου των ωοθυλακίων στο 95% των ασθενών πέτυχαν έλεγχο της νόσου.

Η απομόνωση παραλλαγών λεμφωμάτων σύμφωνα με τη μορφολογία είναι αρκετά δικαιολογημένη, καθώς ο όγκος μπορεί να προέρχεται από Β και Τ κύτταρα, από κύτταρα του μανδύα και την περιθωριακή ζώνη του θυλακίου, και η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από αυτό. Επιπλέον, τα ίδια τα λεμφοκύτταρα, από τα οποία προέρχεται ο όγκος, μπορούν να έχουν μικρά και μεγάλα μεγέθη, τα οποία έχουν επίσης προγνωστική αξία. Για παράδειγμα, λέμφωμα μεγάλων κυττάρων, το οποίο αποτελείται από μεγάλα λεμφοειδή κύτταρα, χαρακτηρίζεται από υψηλή πολλαπλασιαστική δραστηριότητα, επομένως, μια σημαντική αύξηση του αριθμού των μεγάλων κυττάρων σε έναν όγκο είναι δυσμενής για την πρόγνωση της νόσου. Η ταξινόμηση το λαμβάνει αυτό υπόψη και από την παρουσία λεμφοειδών κυττάρων από τα οποία προέρχεται ο όγκος, διακρίνονται τα λεμφώματα Β και Τ-λεμφοκυττάρων. Οι περισσότεροι όγκοι είναι Β-κύτταρα. Η ομάδα Β-κυττάρων περιλαμβάνει:

  • Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β αποτελεί το ένα τρίτο του NHL. Όπως υποδηλώνει το όνομα, επικρατούν διάχυτη ανάπτυξη και μεγάλα λεμφοειδή Β κύτταρα στον όγκο. Αυτός ο τύπος λεμφώματος εμφανίζεται μετά την ηλικία των 60 ετών και χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη, εξέλιξη και υψηλό βαθμό κακοήθειας. Ωστόσο, το 50% των ασθενών θεραπεύεται πλήρως επειδή οι όγκοι είναι ευαίσθητοι στη θεραπεία. Ένας διάχυτος όγκος μεγάλων κυττάρων προκύπτει είτε αρχικά είτε μετατρέπονται σε αυτόν όγκους αδέξιοι ώριμων κυττάρων (για παράδειγμα, η θυλακιώδης ή MALT μορφή). Αυτός ο τύπος όγκου έχει μια ποικιλία εξωσωματικού εντοπισμού. Το κεντρικό νευρικό σύστημα, το δέρμα, τα οστά, οι μαλακοί ιστοί, οι όρχεις, ο σπλήνας, οι σιελογόνιοι αδένες, ο θύμος αδένας, οι πνεύμονες, τα νεφρά, τα γυναικεία όργανα, ο δακτύλιος Pirogov-Waldeyer επηρεάζονται. Για παράδειγμα, παρατηρείται συχνά ένας όγκος του θύμου αδένα, ο οποίος εκδηλώνεται με την παρουσία μιας μεγάλης μάζας όγκου στο πρόσθιο μεσοθωράκιο, καθώς εξελίσσεται γρήγορα και εξαπλώνεται, συμπιέζοντας τα γύρω όργανα και ιστούς.
  • Λεμφοϋπερπλαστικός όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο νωτιαίος μυελός ή ο εγκέφαλος εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Έχει κακή πρόγνωση, το ποσοστό επιβίωσης εντός 5 ετών δεν υπερβαίνει το 30%.
  • Λεμφοκυτταρικό λέμφωμα μικρών κυττάρων. Μια σπάνια παραλλαγή της νόσου, προχωρά αργά, αλλά παρά το γεγονός αυτό δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.
  • Οφθαλμικό λέμφωμα Ίσως ο πιο κοινός τύπος όγκου, καθώς εμφανίζεται σε κάθε πέμπτο ασθενή με NHL. Η αδρανής (καλοήθης) πορεία είναι χαρακτηριστική, οπότε το πενταετές ποσοστό επιβίωσης μπορεί να είναι 70%.
  • Λέμφωμα μανδύων. Επίσης μορφή Β-κυττάρων, αλλά δυσμενής πρόγνωση.
  • Λέμφωμα κυττάρων μη Hodgkin Β που προέρχεται από κύτταρα στην περιθωριακή ζώνη. Αυτοί μπορεί να είναι όγκοι όγκου που αναπτύσσονται από κύτταρα της οριακής ζώνης του λεμφαδένα και εξωσωματικά που αναπτύσσονται στον θυρεοειδή αδένα, σπλήνα, στομάχι και μαστικό αδένα. Αυτό το είδος χαρακτηρίζεται από αργή θεραπεία και καλή επιβίωση εάν η θεραπεία πραγματοποιείται εγκαίρως..
  • Μεσοθωρακικό λέμφωμα Β-κυττάρων. Εμφανίζεται στο μεσοθωράκιο και προέρχεται από τα Β-λεμφοκύτταρα του θύμου αδένα. Είναι μια σπάνια μορφή, πιο συχνή στις νέες γυναίκες. Με την έγκαιρη θεραπεία, η ανάρρωση επιτυγχάνεται στο 50% των περιπτώσεων..
  • Η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom (το δεύτερο όνομα είναι λεμφοπλασματικό λέμφωμα). Αυτή είναι η σπανιότερη μορφή NHL, η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένο σχηματισμό IgM. Οι ασθενείς πάσχουν από υψηλό ιξώδες στο αίμα και έχουν υψηλό κίνδυνο θρόμβων στο αίμα. Η πορεία της νόσου είναι διαφορετική.
  • Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Ένας σπάνιος τύπος λεμφώματος που εμφανίζεται σε ηλικιωμένους. Έχει αργή πρόοδο.
  • Follicular, που περιγράφηκε παραπάνω.
  • Λέμφωμα Burkitt. Επίσης, ένας όγκος Β-κυττάρων είναι κοινός σε παιδιά και νεαρούς άνδρες. Διαφέρει στην ταχεία ανάπτυξη και επιθετικότητα, αλλά η έγκαιρη θεραπεία θεραπεύει το 50% των ασθενών.
  • Σοβαρές κοιλότητες.
  • Εξωσωματική οριακή ζώνη που σχετίζεται με τους βλεννογόνους (MALT λέμφωμα).
  • Ενδοαγγειακό μεγάλο Β-κύτταρο.

Το λέμφωμα Τ-κυττάρων αντιπροσωπεύεται από:

  • Τ-λεμφοβλαστικός όγκος (ή προγονική λευχαιμία κυττάρων). Μια σοβαρή και σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε νέους με κακή πρόγνωση. Εάν ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων είναι μικρότερος από 25%, η ασθένεια θεωρείται λέμφωμα, εάν ο αριθμός τους είναι μεγαλύτερος από 25%, είναι λευχαιμία.
  • Περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρων που περιλαμβάνουν δέρμα, υποδόριο ιστό και έντερα με συμπτώματα εντεροπάθειας (τύπος εντεροπάθειας Τ-κυττάρου).
  • Ηπατοειδές.
  • Αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων λεμφαδένων.

Λέμφωμα Τ-κυττάρων του δέρματος. Φωτογραφία μυκητιασικής μυκητίασης

Η πορεία σχεδόν όλων των Τ-κυττάρων NHL είναι γρήγορη, αντίστοιχα, το αποτέλεσμα είναι δυσμενές - το πενταετές ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 25-35%. Η θεραπεία χρησιμοποιεί χημειοθεραπεία CHOP, η οποία θα συζητηθεί παρακάτω..

Το λέμφωμα μανδύων είναι ένας υπότυπος NHL που ανήκει στην ομάδα των όγκων Β-κυττάρων. Προέρχεται από αλλοιωμένα Β-λεμφοκύτταρα της ζώνης μανδύα. Σε κλασικές περιπτώσεις, τα αλλοιωμένα κύτταρα έχουν μικρό ή μεσαίο μέγεθος, μοιάζουν με μικρά λεμφοκύτταρα και τα περιγράμματα του πυρήνα είναι πάντα ακανόνιστα.

Τα μεγάλα κύτταρα είναι ασυνήθιστα για το λέμφωμα του μανδύα. Μια σημαντική πτυχή της λεμφογένεσης είναι οι γενετικές μεταλλάξεις στα γονίδια που επηρεάζουν τον ρυθμό της κυτταρικής διαίρεσης. Σε αυτούς τους όγκους, εντοπίζεται μια συγκεκριμένη χρωμοσωμική μετατόπιση. Οι συγγενείς των ασθενών έχουν αυξημένο κίνδυνο διαφόρων λεμφοειδών όγκων..

Οι όγκοι της ζώνης μανδύα χαρακτηρίζονται ως επιθετικοί και θεωρούνται επιλογή με κακή πρόγνωση. Αυτό συνήθως είναι 3-4 χρόνια μετά την τυπική θεραπεία και 5-7 χρόνια σε ασθενείς που έλαβαν πιο επιθετική θεραπεία. Αυτό το υποείδος είναι 3-10% και εμφανίζεται σε ηλικιωμένους άνδρες..

Η λανθάνουσα φάση πριν από την έναρξη του μετασχηματισμού όγκου του Β-λεμφοκυττάρου και η έναρξη των συμπτωμάτων μπορεί να είναι μακρά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι όγκοι των κυττάρων του μανδύα ανιχνεύονται αργά (στα στάδια III - IV), όταν υπάρχει ήδη βλάβη στο μυελό των οστών και στις μεμβράνες του εγκεφάλου, εκτός από τη γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια και βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα (λεμφικοί πολύποδες εμφανίζονται σε όλη την πεπτική οδό). Υπάρχει επίσης βλάβη στους πνεύμονες, τους μαλακούς ιστούς, το κεφάλι και το λαιμό, τους ιστούς των ματιών, το ουρογεννητικό σύστημα.

Λέμφωμα Burkitt

Είναι ένα πολύ επιθετικό λέμφωμα που προέρχεται από ώριμα Β λεμφοκύτταρα. Εμφανίζεται σε παιδιά (σε αυτά είναι 30-50% όλων των τύπων) και έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV. Ο εξωσωματικός (εξωσωματικός) εντοπισμός του όγκου είναι πιο τυπικός για το LB. Τα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας επηρεάζονται συχνότερα: το λεπτό έντερο (πιο συχνά το τελικό τμήμα του), το μεσεντέριο, καθώς και το στομάχι, το παχύ έντερο, το περιτόναιο, το συκώτι, ο σπλήνας. Η βλάβη στο μυελό των οστών και στο κεντρικό νευρικό σύστημα εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα και είναι στο 20-35% των περιπτώσεων. Η συμμετοχή των νεφρών, των ωοθηκών και των όρχεων είναι επίσης τυπική..

Η ασθένεια εμφανίζεται σε διάφορες παραλλαγές. Η ενδημική παραλλαγή βρίσκεται σε μαύρα παιδιά στην Αφρική και μετανάστες από την Αφρική. Στην κλινική εικόνα αυτής της παραλλαγής, ο όγκος του Burkitt επηρεάζει τον σκελετό του προσώπου (σαγόνια, τροχιές), καθώς και τους νεφρούς, τους όρχεις, τους σιελογόνους και τους μαστικούς αδένες και το κεντρικό νευρικό σύστημα..

Φωτογραφία του λεμφώματος του Burkitt

Η σποραδική παραλλαγή εμφανίζεται έξω από την ενδημική ζώνη και ο όγκος έχει τον ίδιο εντοπισμό.

Η παραλλαγή που σχετίζεται με την ανοσοανεπάρκεια εμφανίζεται στο πλαίσιο των καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας. Για παράδειγμα, μετά από μεταμόσχευση οργάνων και ασθενείς με AIDS. Είναι πιο συχνή σε άτομα που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV και αναπτύσσεται στα αρχικά στάδια της υποκείμενης νόσου. Τις περισσότερες φορές οι άνδρες είναι άρρωστοι. Εκδηλώνεται από την αύξηση των λεμφαδένων, του σπλήνα και της βλάβης στο μυελό των οστών (λευχαιμία). Το τελευταίο συνεπάγεται ανεπάρκεια αιματοποίησης μυελού των οστών - αναπτύσσονται σοβαρές κυτταροπενίες (μείωση σε όλους τους αριθμούς αίματος).

Η θεραπεία του όγκου Brackett στο Ισραήλ πραγματοποιείται από πολλές κλινικές. Περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου (εάν είναι δυνατόν και διαθέσιμο), συνδυασμό χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας και ανοσοθεραπείας. Ένας από τους πολλά υποσχόμενους τομείς είναι η βιολογική θεραπεία - η χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων που δρουν σε παθολογικά αλλοιωμένα Β-λεμφοκύτταρα, τα οποία συμβάλλουν στην υποχώρηση της νόσου. Η πρόγνωση της θεραπείας εξαρτάται από το στάδιο της διαδικασίας κατά τη στιγμή της θεραπείας, την ηλικία του ασθενούς και τον εντοπισμό της πρωταρχικής εστίασης.

Λέμφωμα εγκεφάλου

Τα πρωτογενή λεμφώματα του ΚΝΣ αντιπροσωπεύουν μόνο το 1-2% του συνολικού NHL. Βρίσκονται σε ηλικιωμένους ηλικίας 60-70 ετών και ο επιπολασμός τους αυξάνεται με την ηλικία. Σε νέους ανθρώπους, το λέμφωμα του εγκεφάλου εμφανίζεται μόνο με καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας: ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος, σύνδρομα πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας, λοίμωξη HIV, μετά από μεταμόσχευση οργάνων, κατά τη διάρκεια κατασταλτικής θεραπείας (μεθοτρεξάτη). Συχνά, οι όγκοι σχετίζονται με τον ιό Epstein-Barr.

Τα συμπτώματα της βλάβης του ΚΝΣ αναπτύσσονται σταδιακά και διαφέρουν ανάλογα με τη θέση του όγκου. Η ήττα των μετωπιαίων λοβών συμβαίνει συχνότερα και εκδηλώνεται από το άγχος και τις αλλαγές προσωπικότητας. Οι ασθενείς έχουν πονοκεφάλους λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Με την ήττα των βαθιών δομών του εγκεφάλου, εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις. Σε όλους τους ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια, η εγκεφαλική βλάβη έχει πολυεστιακό χαρακτήρα και ο όγκος αναπτύσσεται στα μηνιγγίδια.

Η πρόγνωση της νόσου είναι κακή, καθώς ακόμη και η απομάκρυνση του όγκου δεν αυξάνει την επιβίωση. Αυτό οφείλεται σε πολλούς παράγοντες: πολλαπλές βλάβες, διεισδυτική ανάπτυξη, βαθιά τοποθεσία. Η θεραπεία χρησιμοποιεί τυπικά σχήματα χημειοθεραπείας (CHOP), τα οποία συνδυάζονται με ακτινοθεραπεία, αλλά αυτό δεν οδηγεί σε αύξηση της επιβίωσης. Μία ακτινοθεραπεία παρέχει ποσοστό επιβίωσης 1-1,5 ετών.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας βελτιώθηκαν ελαφρώς μετά τη χρήση κυτταροστατικών που διεισδύουν στο φράγμα αίματος-εγκεφάλου - ενδοφλέβιες εγχύσεις υψηλών δόσεων μεθοτρεξάτης, οι οποίες διατηρούν την απαιτούμενη συγκέντρωση της δραστικής ουσίας στον εγκέφαλο για περισσότερο από μια ημέρα. Επιπρόσθετα, η μεθοτρεξάτη εγχέεται ενδοφλεβίως στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό με παρακέντηση στο επίπεδο του οσφυϊκού σπόνδυλου 4-5. Αυτό καθιστά δυνατή την απόκτηση υψηλής συγκέντρωσης της δραστικής ουσίας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και τη βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας. Εκτός από τη μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται βινκριστίνη, προκαρβαζίνη και κυκλοφωσφαμίδη. Ο πρωτοπαθής τραυματισμός του νωτιαίου μυελού είναι πολύ σπάνιος και έχει κακή πρόγνωση. Κλινικά, οι βλάβες εκδηλώνονται από μυϊκή αδυναμία, αισθητικές διαταραχές και διαταραχές της κίνησης.

Λέμφωμα δέρματος

Οι νεοπλασματικές ασθένειες αυτού του εντοπισμού σχετίζονται με τον πολλαπλασιασμό ενός αλλοιωμένου κλώνου λεμφοκυττάρων στο δέρμα. Τα νεοπλάσματα του λεμφοειδούς ιστού του δέρματος παραμένουν μη αναγνωρίσιμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και οι ασθενείς αντιμετωπίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα από δερματολόγους με άλλες διαγνώσεις. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα νεοπλάσματα του λεμφοειδούς ιστού μιμούνται μια ποικιλία χρόνιων φλεγμονωδών δερματώσεων (έκζεμα, παραψυχή, κνίδωση, αλλεργική δερματίτιδα). Και μόνο μια διεξοδική εξέταση (παθομορφολογική και ανοσοϊστοχημική εξέταση δειγμάτων βιοψίας) καθιστά δυνατή τη δημιουργία λεμφωμάτων κυττάρων Τ και ΝΚ (υπερισχύουν και αντιπροσωπεύουν το 90%) και των κυττάρων Β (ελαφρώς περισσότερο από το 9% των περιπτώσεων). Η μέση ηλικία των ασθενών που έχουν τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι 54-65 ετών.

Σχεδόν το ένα τέταρτο των ασθενών έχει ιστορικό υπερβολικής ηλιακής ακτινοβολίας (ηλιακό έγκαυμα) και επαφή με επιβλαβείς βιομηχανικούς παράγοντες. Αυτές είναι χημικές ουσίες, αυξημένη σκόνη, δυσμενές μικροκλίμα, επαφή με καύσιμα και λιπαντικά. Επίσης, αποκαλύπτεται η παρουσία ογκολογικής παθολογίας σε συγγενείς - ογκολογικές ασθένειες των εσωτερικών οργάνων. Τα λεμφώματα του δέρματος μπορεί να είναι Τ-κύτταρα και Β-κύτταρα, αλλά κυριαρχούν τα πρώτα.

Η ανάγκη απομόνωσης λεμφωμάτων σύμφωνα με αυτήν την αρχή οφείλεται όχι μόνο στην ιδιαιτερότητα των κλινικών εκδηλώσεων, αλλά και σε μια σημαντική διαφορά στην πρόγνωση. Πρώτα απ 'όλα, τα λεμφώματα Τ-κυττάρων είναι πιο σοβαρά και έχουν κακή πρόγνωση. Όσον αφορά τις εκδηλώσεις στην κλινική, με τα Τ-κύτταρα, παρατηρούνται γενικευμένες δερματικές αλλοιώσεις και τα Β-κύτταρα εκδηλώνονται συχνά ως μεμονωμένα στοιχεία. Ωστόσο, για να εξακριβωθεί η διάγνωση, μόνο οι κλινικές εκδηλώσεις δεν είναι αρκετές - μια ιστολογική εξέταση και ανοσοϊστολογική.

Η μυκητίαση είναι ο πιο κοινός κακοήθης όγκος του λεμφοειδούς ιστού του δέρματος. Στα στάδια Ι - ΙΙ - Α, η θεραπεία περιλαμβάνει τοπικά γλυκοκορτικοστεροειδή, υπεριώδη ακτινοβολία των βλαβών και θεραπεία PUVA. Στα μεταγενέστερα στάδια (IIB-III), η θεραπεία πραγματοποιείται σε τμήματα αιματολογίας σύμφωνα με γενικά πρωτόκολλα. Τα καθυστερημένα στάδια έχουν κακή πρόγνωση, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία λόγω εξέλιξης.

Φωτογραφία καλοήθους λεμφοκυττάρου

Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι υπάρχουν καλοήθεις όγκοι μεταξύ της παθολογίας του δέρματος. Το λεμφοκύτωμα ή το ψευδολύμφωμα του δέρματος είναι ένας καλοήθης όγκος που σχετίζεται με υπερπλασία του λεμφοειδούς ιστού του δέρματος. Σύμφωνα με την ιστολογία, ένα λεμφοκύτωμα δέρματος αποτελείται από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα. Το λεμφοκύτωμα μπορεί να υποχωρήσει και να επανεμφανιστεί αυθόρμητα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανάπτυξή του διευκολύνεται από τραύμα δέρματος (μικροτραύμα, τατουάζ, βελονισμός, τσιμπήματα εντόμων, εμφυτεύματα σιλικόνης, σκουλαρίκια και τρυπήματα). Συχνά εμφανίζονται λεμφοκύτταρα σε φόντο λοίμωξης - ψώρα, μπορρελίωση, λεϊσμανίαση, ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας.

Μεσοθωρακικό λέμφωμα

Τις περισσότερες φορές, το λέμφωμα του Hodgkin, τα μεγάλα Β-κύτταρα και τα Τ-κύτταρα, βρίσκονται στο μεσοθωράκιο. Δεδομένου ότι η εικόνα ακτίνων Χ (βρίσκουν τεράστιο όγκο στο μεσοθωράκιο) και η κλινική για όλες τις μορφές είναι μη ειδική (δύσπνοια, πόνος στο στήθος, βήχας, δηλητηρίαση), μόνο μια ιστολογική διάγνωση σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να επιλέξετε μια αποτελεσματική θεραπεία. Η πηγή του όγκου είναι οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες ή ο θύμος αδένας. Ο όγκος εξαπλώνεται σε γειτονικά όργανα (πνεύμονες, υπεζωκότα, αιμοφόρα αγγεία, στέρνο, περικάρδιο), οι ασθενείς έχουν έκχυση στον υπεζωκότα και στο περικάρδιο, γεγονός που περιπλέκει την πορεία της νόσου.

Λέμφωμα σπλήνα

Αναφέρεται στις υποτονικές μορφές της νόσου. Είναι ασυμπτωματικό και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια εξετάσεων και υπερήχων. Λόγω της διεύρυνσης του σπλήνα, τα παρακείμενα όργανα (στομάχι, έντερα) συμπιέζονται. Ο ασθενής παραπονιέται για βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο, γρήγορο κορεσμό κατά τη διάρκεια των γευμάτων. Άλλα συμπτώματα είναι μη ειδικά και είναι κοινά σε λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες: απώλεια βάρους, εφίδρωση, πυρετός το βράδυ και τη νύχτα.

Η μόνη μέθοδος διάγνωσης είναι η αφαίρεση του σπλήνα, ακολουθούμενη από εξέταση (ιστολογική και ανοσοϊστοχημική). Με αργή και ασυμπτωματική πορεία, φυσιολογικό αίμα, ο ασθενής δεν χρειάζεται θεραπεία. Όταν εμφανίζονται αλλαγές στο αίμα, εμφανίζονται παράπονα αδυναμίας, εφίδρωση, διογκωμένοι λεμφαδένες και σπλήνα, πραγματοποιείται θεραπεία με ριτουξιμάμπη (ανθρώπινα μονοκλωνικά αντισώματα - Mabthera, παρασκευάσματα Acellbia). Υπήρξαν περιπτώσεις μετασχηματισμού σε πιο επιθετική μορφή.

Όγκοι του σιελογόνου αδένα

Εάν θεωρήσουμε λεμφοϋπερπλαστικούς όγκους του σιελογόνου αδένα, τότε καταρχάς είναι η παραλλαγή του διάχυτου μεγάλου λεμφώματος Β-κυττάρων και η αυτοάνοση χρόνια φλεγμονή στο σύνδρομο Sjogren αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης λεμφώματος MALT του αδένα. Όσον αφορά την επίπτωση του λεμφώματος MALT, το στομάχι παίρνει την πρώτη θέση, μετά το μυελό των οστών και τα όργανα της κεφαλής - τους σιελογόνους αδένες και την τροχιά. Η νόσος του Sjogren δεν μπορεί να θεωρηθεί καλοήθης επειδή υπάρχει υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης λεμφωμάτων και η θνησιμότητα αυξάνεται σημαντικά παρουσία λεμφοϋπερπλαστικών ασθενειών.

Η νόσος του Sjogren θεωρείται αυτοάνοση και λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια, καθώς ήδη σε πρώιμο στάδιο (εντός των πρώτων 4-5 ετών), το 56% των ασθενών αναπτύσσουν λέμφωμα τύπου MALT. Ένα σημάδι με το οποίο μπορεί να υπάρχει υποψία λεμφοπλαστικής ασθένειας είναι η παρατεταμένη διεύρυνση του αδένα στον βαθμό II και η λεμφαδενοπάθεια ή ένας συνδυασμός ενός διευρυμένου αδένα με σπληνομεγαλία. Για την έγκαιρη διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών ασθενειών των αδένων, χρησιμοποιείται βιοψία διευρυμένου αδένα. Η ευαισθησία στην ανοσοχημειοθεραπεία των όγκων των σιελογόνων αδένων διαφόρων προελεύσεων είναι υψηλή και το ποσοστό ύφεσης είναι 84-100%.

Μεταξύ των αντιδραστικών (εμφανίζονται στο πλαίσιο συστημικών παθήσεων) οι όγκοι που μοιάζουν με όγκο του σιελογόνου αδένα, οι οποίες μερικές φορές μπορούν να μετατραπούν σε κακοήθη λέμφωμα, μπορούν να ονομαστούν καλοήθεις λεμφοεπιθηλιακές βλάβες του αδένα. Υπάρχει μια διάχυτη λεμφοκυτταρική διήθηση του παρεγχύματος του αδένα με την ανάπτυξη ατροφίας των αδένων. Αυτή η βλάβη συμβαίνει σε αυτοάνοσες ασθένειες..

Η δεύτερη παθολογία της καλοήθους γένεσης είναι η νεκρωτική σιαλομεταπλασία. Η ασθένεια αναπτύσσεται συχνά με αποσυμπίεση καρδιαγγειακής νόσου ή νεφρική ανεπάρκεια στους ηλικιωμένους. Με αυτήν την ασθένεια, μια καλοήθης φλεγμονώδης διαδικασία αναπτύσσεται στους σιελογόνους αδένες του σκληρού και μαλακού ουρανίσκου..

Ένα ιστορικό τραύματος στον ουρανίσκο μπορεί να οδηγήσει σε οίδημα ή επώδυνες πληγές στον ουρανίσκο. Στην κλινική, εκδηλώνεται με τη μορφή ενός ανώδυνου κόμβου κάτω από τη βλεννογόνο μεμβράνη του υπερώου μικρού μεγέθους (έως 1 cm). Μερικές φορές τα οζίδια μπορούν να τοποθετηθούν συμμετρικά στον ουρανίσκο, η βλεννογόνος μεμβράνη πάνω τους είναι κόκκινη και όχι ελκώδης. Με σοβαρή σιαλομεταπλασία, η βλεννογόνος μεμβράνη πάνω από τα έλκη του κόμβου. Αυξάνεται αυθόρμητα εντός 1,5-2,5 μηνών, σε ορισμένους αναπτύσσεται ξανά. Παρά την τυπική εικόνα, η τελική διάγνωση διαπιστώνεται με μορφολογική εξέταση.

Ειδικές μορφές λεμφωμάτων

Το λέμφωμα βύνης (επίσης γνωστό ως λέμφωμα μαλτώματος ή MALT) είναι ένας όγκος από τον λεμφοειδή ιστό των βλεννογόνων. Δηλαδή, αλλαγές δεν συμβαίνουν στους λεμφαδένες, όπως στην κλασική εκδοχή, αλλά στη βλεννογόνο. Αυτός ο τύπος λεμφώματος ανιχνεύεται στο δεύτερο μισό της ζωής και επηρεάζουν κυρίως τις γυναίκες. Το λέμφωμα της βύνης μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε όργανο, αλλά το στομάχι, ο θυρεοειδής και οι σιελογόνιοι αδένες επηρεάζονται συχνότερα. Σε αυτά τα όργανα, αλλοιωμένος λεμφοειδής ιστός αναπτύσσεται μετά από αυτοάνοση διαδικασία ή μακροχρόνια χρόνια φλεγμονή.

Το γαστρικό λέμφωμα είναι η πιο κοινή παραλλαγή των μορφών MALT, που αναπτύσσεται μετά από 60 χρόνια. Πιστεύεται ότι ο προκλητικός παράγοντας αυτού του όγκου είναι η μόλυνση από Helicobacter pylori. Η ενεργοποίηση της ογκογονικής διαδικασίας μπορεί επίσης να συμβεί με μια μακροχρόνια άλλη λοίμωξη. Συνήθως ο όγκος εμφανίζεται στο έντρο του στομάχου, λιγότερο συχνά επηρεάζεται το σώμα. Κανονικά, ο γαστρικός βλεννογόνος δεν περιέχει συσσωρεύσεις λεμφοειδούς ιστού. Η παρουσία του H. pylori στη βλέννα διεγείρει κλώνους των Β-λεμφοκυττάρων, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό λεμφοειδούς ιστού. Τα Β-λεμφοκύτταρα ιστού συσσωρεύουν γενετικές αλλαγές - μετατόπιση (11, 18). Βρίσκεται μόνο σε μορφές MALT και σχετίζεται με επιθετική πορεία της νόσου. Παρουσία μετατόπισης, δεν είναι δυνατή η ύφεση του όγκου μετά από θεραπεία με αντιβιοτικά με H. pylori. Η μετατόπιση είναι ένας σημαντικός δείκτης για την επιλογή της σωστής θεραπείας.

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο. Στις αρχές - δεν υπάρχουν συμπτώματα ή υπάρχουν δευτερεύουσες δυσπεπτικές διαταραχές και σύνδρομο μη εκφρασμένου πόνου, το οποίο δεν διαφέρει από εκείνο της χρόνιας γαστρίτιδας. Υπάρχει καούρα, ρέψιμο με αέρα, πόνος στον επιγαστρικό πόνο, που δεν σχετίζεται με την πρόσληψη τροφής. Διακριτικά χαρακτηριστικά είναι επίμονα συμπτώματα και παροξύνσεις περισσότερες από 3 φορές το χρόνο. Με την περαιτέρω ανάπτυξη, εμφανίζονται παράπονα, χαρακτηριστικό κακοήθων λεμφοϋπερπλαστικών όγκων (απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη, πυρετός). Σε μια εξέταση αίματος, μπορεί να υπάρχει μείωση της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Όσον αφορά την εξέταση, πραγματοποιείται ινογαστροσκόπηση με βιοψία, δεδομένου ότι μόνο η ινογαστροδεδονοσκόπηση δεν αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές για αυτήν την ασθένεια. Ως εκ τούτου, πραγματοποιούνται πολλαπλές βιοψίες από ύποπτες περιοχές του στομάχου και η τελική διάγνωση βασίζεται σε μορφολογική εξέταση..

Στο αρχικό στάδιο, τα λεμφοειδή θυλάκια βρίσκονται στη βλεννογόνο μεμβράνη, τα οποία περιβάλλονται από τη ζώνη μανδύα και τα κύτταρα πλάσματος. Στο αντιδραστικό στάδιο, τα λεμφοειδή θυλάκια περιβάλλονται από μικρά λεμφοκύτταρα που διεισδύουν στον βλεννογόνο. Στο στάδιο του ανεπτυγμένου λεμφώματος, τα κύτταρα που μοιάζουν με κεντροκύτταρα βρίσκονται γύρω από τα θυλάκια. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, με χαμηλό βαθμό κακοήθειας, η θεραπεία κατά του Helicobacter pylori οδηγεί στην εξαφάνιση λεμφοειδούς ιστού στη βλεννογόνο μεμβράνη - το υπόστρωμα εξαφανίζεται, από το οποίο αναπτύσσεται αργότερα το λέμφωμα MALT. Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία συνταγογραφείται σύμφωνα με το πρωτόκολλο.

Το λέμφωμα του λεπτού εντέρου έχει διάφορες ιστολογικές παραλλαγές: MALT-μορφή, θυλακιώδη, διάχυτα μεγάλα κύτταρα, περιφερειακά Τ-κύτταρα, αναπλαστικά μεγάλα κύτταρα. Η ασθένεια εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος και με επιθετικές μορφές Τ-κυττάρων, εντερική διάτρηση μπορεί να συμβεί στην αρχή της νόσου. Έτσι, ο φαινότυπος Τ-κυττάρων ανήκει σε δυσμενείς παράγοντες. Τα τελευταία στάδια της νόσου και η γενική κακή κατάσταση του ασθενούς θεωρούνται επίσης δυσμενείς παράγοντες. Το λέμφωμα του λεπτού εντέρου αντιμετωπίζεται με τη συμμετοχή χειρουργών, θεραπευτών ακτινοβολίας και χημειοθεραπευτών. Για εντοπισμένες μορφές, πραγματοποιείται εκτομή όγκου και ακτινοθεραπεία. Σε προχωρημένα στάδια - χημειοθεραπεία.

Πρόγραμμα χημειοθεραπείας ανάλογα με την παραλλαγή του όγκου. Σε ασθενείς με χαμηλή κακοήθεια, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μονοθεραπεία με φλουδαραβίνη (μπορεί να χρησιμοποιηθεί φλουδαραβίνη + κυκλοφωσφαμίδη). Όταν είναι επιθετική, χρησιμοποιείται η λειτουργία SNOR. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται εάν ο όγκος είναι αρχικά μεγάλος ή εάν παραμένει υπολειμματικός όγκος μετά τη χημειοθεραπεία. Η εντεροπάθεια που σχετίζεται με τα Τ-κύτταρα είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλεί διάρροια και σημαντική απώλεια βάρους. Στο λεπτό έντερο, εμφανίζεται εκτεταμένο έλκος και νέκρωση. Η χειρουργική επέμβαση και η χημειοθεραπεία έχουν μικρή επίδραση. Η πρόγνωση είναι δυσμενής.

Όπως μπορείτε να δείτε, το λέμφωμα σε ενήλικες μπορεί να έχει διαφορετική δομή και εντοπισμό. Επομένως, τα σημάδια του λεμφώματος σε ενήλικες και η πορεία της νόσου ποικίλλουν επίσης. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα (για παράδειγμα, διεύρυνση του σπλήνα, λεμφαδένες) μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία αυτής της νόσου του λεμφικού συστήματος, αλλά μόνο μια εξέταση αίματος, ιστολογική εξέταση δείγματος βιοψίας, ανοσολογικές μελέτες μπορούν να αποδείξουν με ακρίβεια ότι ανήκουν σε έναν συγκεκριμένο τύπο όγκου και να επιλέξουν τη σωστή θεραπεία.

Εάν λάβουμε υπόψη τον ρυθμό ανάπτυξης όλων των λεμφωμάτων, τότε θεωρούμε άθλια: Β-λεμφοκυτταρικά κύτταρα, θυλακιώδη (τύπου I-II), μυκητίαση μυκήτων, περιθωριακή ζώνη, αγγειοανοσοβλαστικό και αναπλαστικό μεγάλο κύτταρο. Αυτοί οι όγκοι έχουν ευνοϊκή πρόγνωση. Τα επιθετικά περιλαμβάνουν: θυλακιώδη (τύπου III), διάχυτα, μεγάλα κύτταρα, τύπου Burkitt, μεσοθωρακία Β-μεγάλα κύτταρα. Ιδιαίτερα επιθετικά περιλαμβάνουν: λέμφωμα της ζώνης του μανδύα, Τ-κύτταρο του λεπτού εντέρου, περιφερικά Τ-κύτταρα, όγκο του Burkitt.

Οι λόγοι

Οι αξιόπιστοι λόγοι δεν είναι γνωστοί, αλλά υπάρχουν παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου:

  • Μολυσματικός. Στην ανάπτυξη της παραλλαγής του λεμφώματος Burkitt, ενδημικού για την Αφρική, ο ιός Epstein-Barr θεωρείται σημαντικός. Στο 100% των περιπτώσεων, εντοπίζονται παραβιάσεις του 8ου χρωμοσώματος. Η σποραδική παραλλαγή της νόσου είναι σπάνια. Γενικά, το DNA του ιού βρίσκεται στο 30% των περιπτώσεων. Ο ιός ανοσοανεπάρκειας αυξάνει επίσης τον κίνδυνο ανάπτυξης NHL. Επιπλέον, ο βαθμός κινδύνου των λεμφοπλαστικών ασθενειών εξαρτάται από το χρόνο της νόσου του AIDS και από το χρόνο της αντιρετροϊκής θεραπείας. Ο λεμφοτροπικός ιός τύπου Ι αναγνωρίζεται ως η αιτία της λευχαιμίας / λεμφώματος των κυττάρων Τ και η ελικοβακτηριακή ελικοβακτηρίδιο είναι η αιτία της εμφάνισης των λεμφωμάτων MALT του πεπτικού συστήματος.
  • Περιβαλλοντικοί παράγοντες. Τα ζιζανιοκτόνα, τα μυκητοκτόνα και τα εντομοκτόνα που χρησιμοποιούνται στον γεωργικό τομέα έχουν αρνητική επίδραση στον οργανισμό. Με παρατεταμένη επαφή μαζί τους, η συχνότητα αυξάνεται κατά 2-7 φορές.
  • Η ηλικία είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για το NHL. Οι περισσότερες περιπτώσεις NHL διαγιγνώσκονται σε άτομα άνω των 60 ετών.
  • Η ιονίζουσα ακτινοβολία αυξάνει ελαφρώς τον κίνδυνο NHL.
  • Πρωτογενής και δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια (αναπτύσσεται κατά τη λήψη ανοσοκατασταλτικών). Υπάρχει μια σύνδεση μεταξύ της δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και της ανάπτυξης του NHL σε κληρονομικά σύνδρομα (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Το ένα τέταρτο των ασθενών με κληρονομική παθολογία του ανοσοποιητικού συστήματος αναπτύσσουν κακοήθη νεοπλάσματα και το 50% από αυτούς αναπτύσσουν NHL. Η πιο σημαντική είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία που συνταγογραφείται για μεταμόσχευση οργάνων. Σε συνθήκες ανοσοανεπάρκειας, αναπτύσσονται επιθετικά διάχυτα λεμφώματα μεγάλων κυττάρων και συχνά επηρεάζεται το κεντρικό νευρικό σύστημα.
  • Πιστεύεται ότι κατά τη λήψη στεροειδών, mustargen, κυκλοφωσφαμίδης, ο κίνδυνος NHL αυξάνεται.
  • Αυξάνει τον κίνδυνο παχυσαρκίας NHL.

Με έναν συνδυασμό πολλών παραγόντων, ένας όγκος αναπτύσσεται συχνότερα. Είναι πιθανό η χρήση καφέ, Coca-Cola, πιάτα συκωτιού να έχει αρνητικό αποτέλεσμα, αλλά δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για τη σημασία αυτών των τροφίμων. Το κάπνισμα και το αλκοόλ επίσης δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας..

Συμπτώματα λεμφώματος

Τα συμπτώματα του λεμφώματος ποικίλλουν, αλλά οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι οι διευρυμένοι λεμφαδένες στην περιφέρεια. Αρχικά, αλλάζουν ελαφρώς το μέγεθος και παραμένουν κινητά (δεν συγκολλούνται στο δέρμα και τους γύρω ιστούς). Καθώς οι λεμφαδένες εξελίσσονται, συγχωνεύονται και σχηματίζουν συσσωματώματα (συχνότερα με λεμφογρανωματώσεις). Είναι σημαντικό ότι με λεμφώματα, ένας διευρυμένος λεμφαδένας δεν συνοδεύεται από σημάδια φλεγμονής (οι κόμβοι είναι ανώδυνοι) και δεν υπάρχουν σημάδια μολυσματικής νόσου (αμυγδαλίτιδα, αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα). Αξίζει επίσης να δοθεί προσοχή στους κόμβους που έχουν αυξηθεί ως απόκριση στον μολυσματικό παράγοντα, αλλά δεν μειώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα και, αντίθετα, αυξάνονται. Ταυτόχρονα, διακρίνονται κοινά σημεία της νόσου για όλα τα λεμφώματα (τα λεγόμενα συμπτώματα Β):

  • Θερμοκρασία (πυρετός έως 38 C).
  • Νυχτερινές εφιδρώσεις.
  • Απώλεια βάρους.

Άλλα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού βρίσκεται το λέμφωμα. Τα συμπτώματα σε ενήλικες (ένα συγκρότημα μεγενθυμένων μορφών κόμβων στον αυχένα) εκδηλώνονται με συμπίεση του οισοφάγου και της τραχείας - υπάρχει δυσκολία στην κατάποση τροφής, δυσκολία στην αναπνοή και βήχα. Συνήθως, η λεμφογλουμανωμάτωση εκδηλώνεται από διευρυμένους λεμφαδένες στον αυχένα, οι οποίοι συγχωνεύονται με γειτονικούς ιστούς. Αρχικά, οι διευρυμένοι κόμβοι είναι κινητοί, ελαστικοί, σπάνια επώδυνοι και δεν προσκολλώνται στο δέρμα. Εάν γρήγορα αναπτυχθούν και συγχωνευθούν σε μεγάλους ομίλους, υπάρχει ένα αίσθημα δυσφορίας. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν πόνο στους πρησμένους λεμφαδένες μετά την κατανάλωση αλκοόλ. Οι μορφές που δεν είναι Hodgkin δεν χαρακτηρίζονται από κόλληση σε κόμπους.

Σε ενήλικες, υπάρχουν επιφανειακοί και βαθιές λεμφαδένες στον αυχένα. Οι επιφανειακοί αυχενικοί κόμβοι βρίσκονται κοντά στις σφαγίτιδες φλέβες (εξωτερικές και πρόσθιες), στην άκρη του τραπέζιου μυός και στο πίσω μέρος του λαιμού. Από αυτά, τα λεμφικά αγγεία μεταφέρουν τη λέμφη στους βαθύς κόμβους, οι οποίοι βρίσκονται σε μια αλυσίδα κατά μήκος της σφαγίτιδας φλέβας και χωρίζονται σε άνω βαθιά και κάτω. Λαμβάνοντας υπόψη ότι όλοι οι λεμφαδένες είναι συνδεδεμένοι, η διαδικασία του όγκου εξαπλώνεται γρήγορα και οι διευρυμένοι και συγκολλημένοι λεμφαδένες παραμορφώνουν την περιοχή του λαιμού και συμπιέζουν τα όργανα.

Η αύξηση των βουβωνικών και των μασχαλιαίων λεμφαδένων δεν συνοδεύεται από δυσφορία και μειωμένη ευεξία, επομένως, οι ασθενείς δεν το δίνουν προσοχή σε αυτό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Με μια σημαντική αύξηση των λεμφαδένων της κοιλιακής κοιλότητας, η οποία ανιχνεύεται με υπερήχους ή βλάβη στον δακτύλιο του Waldeyer, μπορεί να υπάρχει υποψία για λέμφωμα μη Hodgkin. Ομοίως, η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια είναι συχνή στο NHL..

Τα συμπτώματα του λεμφώματος εκτός Hodgkin με εμπλοκή του μαστού περιλαμβάνουν δυσφορία στο στήθος και πόνο που σχετίζεται με κοινά συμπτώματα Β. Το ογκώδες λέμφωμα του ρινοφάρυγγα προκαλεί δυσκολία στην αναπνοή μέσω της μύτης, είναι πιθανή απώλεια ακοής, καθώς η συσκευή του εσωτερικού αυτιού συμπιέζεται και διογκώνεται, που σχετίζεται με συμπίεση της τροχιάς του ματιού. Με μια απομονωμένη βλάβη των παραortal λεμφαδένων, οι οποίοι βρίσκονται οπισθοπεριτοναϊκά κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης, ο ασθενής θα ενοχληθεί από πόνο στην οσφυϊκή περιοχή τη νύχτα. Οι διογκωμένοι λεμφαδένες στην κοιλιακή κοιλότητα προκαλούν κοιλιακή δυσφορία, ανάπτυξη εντερικής απόφραξης, λεμφοστάση, εντερική δυσπεψία (φούσκωμα, διάρροια), μειωμένη ούρηση, αποφρακτικός ίκτερος. Το πρωτογενές λέμφωμα των όρχεων προκαλεί στυτική δυσλειτουργία, διεύρυνση του όσχεου.

Μεσοθωρακικό λέμφωμα

Ο εντοπισμός του όγκου στο μεσοθωράκιο είναι χαρακτηριστικό της λεμφογρανωματώσεως και του Τ-λεμφοβλαστικού λεμφώματος. Στο 15-20% των ασθενών, η λεμφογρανουμάτωση ξεκινά ακριβώς με τη διεύρυνση των μεσοθωρακικών κόμβων, η οποία ανιχνεύεται κατά λάθος κατά τη διάρκεια της φθοριογραφίας. Σε μεταγενέστερη ημερομηνία, όταν το μέγεθος του όγκου είναι σημαντικό, υπάρχει ένας εμμονικός βήχας, δύσπνοια, πόνος πίσω από το στέρνο, δυσκολία στην κατάποση, απώλεια φωνής και συμπίεση της ανώτερης φλέβας, η οποία εκδηλώνεται με πρήξιμο του προσώπου, πονοκεφάλους, διογκωμένες φλέβες του λαιμού και του προσώπου.

Ο υδροθώρακας (υγρό στον υπεζωκοτικό χώρο) συχνά αναπτύσσεται, γεγονός που επιδεινώνει την αναπνευστική δυσχέρεια και η περικαρδιακή συλλογή μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ταμπόν. Τα μεγάλα λεμφώματα συμπιέζουν όχι μόνο τον οισοφάγο, αλλά και το στομάχι, επομένως υπάρχει βαρύτητα στο στομάχι, μειωμένη όρεξη και ρέψιμο. Εάν συνδεθεί μια βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος, ο ασθενής αναπτύσσει σπασμούς και εξασθενημένη συνείδηση ​​και η βλάβη στον μυελό των οστών προχωρά με κυτταροπενία. Δεδομένης της ταχείας ανάπτυξης του όγκου, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται γρήγορα.

Φωτογραφίες συμπτωμάτων λεμφώματος του μεσοθωρακίου

Παρουσία μεγάλης μάζας όγκου, εμφανίζεται ένα φλεβικό πλέγμα στο λαιμό και το στήθος.

Λέμφωμα Burkitt: συμπτώματα

Είναι ο πιο κοινός κοιλιακός όγκος σε παιδιά ηλικίας 5 ετών και άνω. Μια τυπική κλινική είναι η «οξεία κοιλιά», η αιτία της οποίας είναι η εντερική απόφραξη λόγω της συμπίεσης του εντερικού όγκου από το εξωτερικό, της γαστρεντερικής αιμορραγίας και της διάτρησης του στομάχου ή των εντέρων.

Ο εντοπισμός του όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα είναι χαρακτηριστικό του ταχέως αναπτυσσόμενου λεμφώματος, το οποίο απαιτεί επείγουσα θεραπεία. Η ανάπτυξη του όγκου είναι τόσο γρήγορη που συχνά μέχρι τη στιγμή που ο ασθενής νοσηλεύεται, η βλάβη είναι ένας τεράστιος όγκος όγκου, στον οποίο εμπλέκονται διάφορα όργανα. Οι ασθενείς εισάγονται στο νοσοκομείο σε σοβαρή κατάσταση, η οποία σχετίζεται με τοξίκωση, μεγάλη μάζα όγκου, εξάντληση και σοβαρές διαταραχές ηλεκτρολυτών. Εκτός από τα κοιλιακά όργανα, ο όγκος του Burkitt επηρεάζει τα νεφρά, τις ωοθήκες, τους λεμφαδένες του λαιμού και στο 15% επηρεάζεται το κρανίο του προσώπου. Το mediastinum συμμετέχει σπάνια στη διαδικασία..

Οι ασθενείς αναπτύσσουν γρήγορα οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η οποία σχετίζεται όχι μόνο με νεφρική βλάβη, αλλά και με σύνδρομο λύσης όγκου και μειωμένη απέκκριση ούρων λόγω συμπίεσης των ουρητήρων από τον όγκο.

Πρωτογενή δερματικά λεμφώματα

Η πιο συχνή μυκητίαση από μύκητες. Στο αρχικό στάδιο, εμφανίζονται αργά αυξανόμενα σημεία, παρόμοια με το έκζεμα. Κατά τη μετάβαση στο στάδιο της πλάκας, τα στοιχεία γίνονται πυκνά και γίνονται αισθητά κατά την ψηλάφηση. Οι πλάκες έχουν μέγεθος 4 × 5 cm, είναι κόκκινες, μέτρια φαγούρα. Με την εξέλιξη της νόσου στα μεταγενέστερα στάδια, ο αριθμός των στοιχείων της πλάκας αυξάνεται και εμφανίζονται μόνοι κόμβοι 6 × 8 cm, τα οποία έχουν καθαρά όρια και βαθύ κόκκινο χρώμα. Ο ασθενής ανησυχεί για σοβαρό κνησμό. Ορισμένοι κόμβοι μπορεί να έλκη. Αυτό είναι ήδη ένα στάδιο όγκου. Η διαδικασία σε διαφορετικούς ασθενείς δεν περνά απαραιτήτως σε όλα τα στάδια και είναι δυνατή η έναρξη της νόσου από το στάδιο του όγκου..

Λέμφωμα δέρματος. Φωτογραφίες συμπτωμάτων σε πρώιμα και αργά στάδια

Αναλύσεις και διαγνωστικά

  • Μια κλινική εξέταση αίματος με τον υπολογισμό του τύπου λευκοκυττάρων και τον προσδιορισμό του ESR πραγματοποιείται μόνο για τον αποκλεισμό της λευχαιμίας. Το λέμφωμα δεν διαγιγνώσκεται με εξέταση αίματος επειδή μια εξέταση αίματος για λέμφωμα δεν παρουσιάζει συγκεκριμένες αλλαγές. Η αυξημένη ESR αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της διαδικασίας, είναι δυνατόν να μειωθεί ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται από αναιμία (κόπωση και δύσπνοια), αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις και τάση αιμορραγίας..
  • Βιοχημική εξέταση αίματος - συχνά προσδιορίζεται αύξηση του επιπέδου γαλακτικής αφυδρογονάσης.
  • CT του θώρακα, της κοιλιάς, των πυελικών οργάνων και του λαιμού. Συνιστάται να κάνετε πλήρη σάρωση CT σώματος.
  • Υπέρηχος της μικρής λεκάνης και της κοιλιακής κοιλότητας.
  • Αναρρόφηση μυελού των οστών και τρενοβιοψία.
  • Παρουσία παραπόνων από το γαστρεντερικό σωλήνα, πραγματοποιείται οισοφαγαστροδεδοδενοσκόπηση και κολονοσκόπηση.
  • Όταν εμφανίζονται συμπτώματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα, γίνεται μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και κυτταρολογική εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την ανίχνευση καρκινικών κυττάρων.
  • Η ιστολογική εξέταση (βιοψία μυελού των οστών ή λεμφαδένων) και η ανοσοϊστοχημεία είναι ζωτικής σημασίας. Μια ανοσοϊστοχημική μελέτη αποκαλύπτει δείκτες Β-κυττάρων, δείκτες Τ-κυττάρων, βαριές και ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών.
  • Κυτταρογενετική έρευνα - εντοπισμός ανωμαλιών στα χρωμοσώματα. Στην περίπτωση της παραλλαγής κυττάρων μανδύα, το ληφθέν υλικό (μυελός των οστών, αίμα, λεμφαδένες) πρέπει να εξεταστεί για την παρουσία μετατόπισης t (11,14).
  • Η πιο ενημερωτική είναι η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, η οποία συνδυάζει τις δυνατότητες της CT και της μεθόδου ραδιονουκλιδίου..

Θεραπεία λεμφώματος

Πώς αντιμετωπίζεται αυτή η ασθένεια; Εξαρτάται από το σχήμα. Για τα αδέξια λεμφώματα, η θεραπεία μπορεί να μην συνταγογραφείται στο πρώτο στάδιο. Χρησιμοποιούνται τακτικές «Παρατηρητικής» για αργά ρέοντα λεμφώματα των ωοθυλακίων. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα που υποδηλώνουν βλάβη στα εσωτερικά όργανα ή όταν η διαδικασία αρχίζει να προχωρά γρήγορα, ξεκινά η θεραπεία (ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, μονοκλωνικά αντισώματα, κυτταροστατικά, μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων) Η θεραπεία των επιθετικών μορφών πραγματοποιείται αμέσως μετά τη διάγνωση..

Η βασική θεραπεία είναι χημειοθεραπεία ή χημειοανοσοθεραπεία. Μερικές φορές μετά την ολοκλήρωση αυτής της θεραπείας, χορηγείται ακτινοθεραπεία και υπάρχει υπολειμματικός όγκος. Εάν μιλάμε για το λέμφωμα του Hodgkin στα αρχικά στάδια, τότε χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία αμέσως. Η χημειοθεραπεία είναι η τυπική θεραπεία για επιθετικά λεμφώματα. Σύμφωνα με τα πρωτόκολλα, χρησιμοποιούνται τα τυπικά σχήματα πολυχημειοθεραπείας: CHOP (δοξορουβικίνη + κυκλοφωσφαμίδη + βινκριστίνη + πρεδνιζολόνη) ή R-CHOP με την προσθήκη ριτουξιμάμπης (μονοκλωνικά αντισώματα). Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, χρησιμοποιούνται διάφορες επιλογές θεραπείας:

  • Στο στάδιο Ι-ΙΙ χωρίς μεγάλο όγκο και απουσία δυσμενών παραγόντων πρόγνωσης, πραγματοποιούνται μόνο 3-4 πορείες CHOP ή R-CHOP. Μετά το τέλος της πολυχημειοθεραπείας, οι πληγείσες περιοχές ακτινοβολούνται.
  • Στα στάδια III-IV, πραγματοποιούνται 6-8 σειρές R-CHOP, ακολουθούμενες από ακτινοθεραπεία.

Συνήθως, μια τέτοια θεραπεία δίνει μια σταθερή ύφεση, ωστόσο, υπάρχουν συχνές περιπτώσεις υποτροπής όγκου. Η υποτροπή θεωρείται νωρίς εάν εμφανιστεί πριν από 1 έτος μετά το τέλος της θεραπείας και αργότερα εάν μετά από 1 έτος. Σε αυτήν την περίπτωση, η τακτική της θεραπείας αλλάζει: χρησιμοποιούν φάρμακα δεύτερης γραμμής (συνδυασμός φαρμάκων πλατίνας και κυταραβίνης) σε συνήθεις δόσεις, στη συνέχεια χορηγείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και πραγματοποιείται αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Ο στόχος της χημειοθεραπείας υψηλής δόσης είναι να καταστρέψει όλα τα καρκινικά κύτταρα που δεν έχουν καταστραφεί από τυπικές δόσεις φαρμάκων.

Η θεραπεία δεύτερης γραμμής με DHAP περιλαμβάνει δεξαμεθαζόνη, σισπλατίνη, κυταραβίνη και παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (ένα διεγερτικό της λευκοποίησης, ιδιαίτερα των κοκκιοκυττάρων). Πραγματοποιούνται δύο τέτοιοι κύκλοι και όταν επιτευχθεί πλήρης ή μερική ύφεση, χορηγείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης. Τα σχήματα χημειοθεραπείας που περιλαμβάνουν πλατίνα και κυταραβίνη είναι το πρότυπο για πολλές καταστάσεις. Ο συνδυασμός παρασκευασμάτων πλατίνας και κυταραβίνης βασίζεται σε συνεργιστική δράση.

Με τους θυλακικούς τύπους λεμφωμάτων, δεδομένης της σχετικής καλοσύνη τους, συνταγογραφείται μόνο ακτινοθεραπεία στα αρχικά στάδια και εάν υπάρχει μεγάλη μάζα όγκου, συνιστάται χημειοθεραπεία. Στα μεταγενέστερα στάδια, χορηγούνται σχήματα COP και CHOP και προστίθεται rituximab. Είναι επίσης δυνατό να χρησιμοποιηθούν σχήματα που περιέχουν φλουδαραβίνη, τα οποία συνήθως χρησιμοποιούνται σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυτό το σχήμα περιλαμβάνει φλουδαραβίνη, κυκλοφωσφαμίδη και MabThera (μονοκλωνικά αντισώματα).

Η θεραπεία του λεμφώματος του μεσοθωρακίου εξαρτάται από το στάδιο. Όταν διαγνωστεί το δεύτερο στάδιο της νόσου, συνταγογραφείται χημειοθεραπεία και ακτινοβολία. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - χειρουργική θεραπεία και στη συνέχεια χημειοθεραπεία.

Η θεραπεία των γαστρικών λεμφωμάτων MALT στα μεταγενέστερα στάδια περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, μετά την οποία η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το σχήμα COP (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη) και για έναν επιθετικό όγκο, χρησιμοποιείται το σχήμα CHOP. Σε ύφεση, κάθε έξι μήνες για 5 χρόνια, οι ασθενείς υποβάλλονται σε ενδοσκοπική εξέταση του χειρουργικού στομάχου και προσδιορίζουν την παρουσία του Helicobacter pylori. Εάν εντοπιστούν βακτήρια, η εκρίζωση πραγματοποιείται. Εάν ανιχνευθεί επανεμφάνιση ή διάδοση του όγκου, πραγματοποιείται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.

Ο ταχύτερα αναπτυσσόμενος και πιο επιθετικός όγκος του Burkitt χαρακτηρίζεται από υψηλή χημειοευαισθησία, επομένως, με πολύ παλμική υψηλή δόση πολυχημειοθεραπείας σε συνδυασμό με ριτουξιμάμπη, επιτυγχάνονται 80-90% πλήρεις υποχωρήσεις (αιματολογικές και κυτταρογενετικές). Παράγοντες μιας δυσμενούς πρόγνωσης, που απαιτεί εντατική χημειοθεραπεία, περιλαμβάνουν βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, μυελό των οστών, νεφρά, μεγάλο μέγεθος όγκου και αύξηση της LDH κατά περισσότερο από 2 φορές. Η θεραπεία πρέπει επίσης να περιλαμβάνει διόρθωση διαταραχών ηλεκτρολυτών, και παρουσία νεφρικής ανεπάρκειας, πραγματοποιούνται καθημερινές συνεδρίες αιμοκάθαρσης, κατά των οποίων συνεχίζεται η χημειοθεραπεία. Εμφανίζονται υποτροπές όγκων και η θεραπεία τους παραμένει ένα άλυτο πρόβλημα..

Έχοντας εξετάσει τη θεραπεία όλων των μορφών αυτής της σοβαρής ασθένειας, την τάση της υποτροπής ακόμη και μετά από πολλά μαθήματα πολυχημειοθεραπείας, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι η θεραπεία του λεμφώματος με σόδα δεν έχει βάση. Ναι, πραγματοποιείται αλκαλοποίηση με διάλυμα σόδας, αλλά με εγχύσεις όξινου ανθρακικού νατρίου 4% παρουσία συνδρόμου μαζικής κυτταρόλυσης όγκου, αλλά αυτό δεν έχει καμία σχέση με τη λήψη σόδας μέσα.

Φόρουμ λεμφώματος

Όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε ογκολογική ασθένεια, η ανησυχία του ίδιου του ασθενούς και των συγγενών του σχετικά με την αποτελεσματική θεραπεία και τη δυνατότητα πλήρους θεραπείας είναι προφανής και κατανοητή. Επομένως, όλοι επισκέπτονται το φόρουμ των ασθενών με αυτήν την ασθένεια και μοιράζονται την εμπειρία τους σε σχέση με τη διάγνωση και τη θεραπεία. Τα φόρουμ έχουν διαφορετικά ονόματα: "Forum for Life - Lymphoma", "Lymphoma - Forum for Patients 'Communication", "HIV and Hodgkin's Lymphoma", και επίσης επικοινωνήστε με το ίδρυμα "Give Life". Τα φόρουμ ενημερώνουν τα κορυφαία ερευνητικά ινστιτούτα αιματολογίας, ογκολογίας και μεταγγειολογίας στη Ρωσία. Μεταξύ αυτών είναι το "Ερευνητικό Ινστιτούτο Αιματολογίας και Transfusiology", "Ερευνητικό Ινστιτούτο Παιδιατρικής Ογκολογίας, Αιματολογίας και Μεταμοσχεύσεων που πήρε το όνομά του από το S. R. M. Gorbacheva "," NMITs Ογκολογίας που πήρε το όνομά του Ν.Ν. Πέτροφ "στην Αγία Πετρούπολη," ΜΝΙΟΙ im. Ρ.Α. Herzen "και" N.M. Ν.Ν. Blokhin "στη Μόσχα.

Όλοι είναι ομόφωνοι κατά την άποψη ότι η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι η ίδια παντού και ότι όλα τα φάρμακα είναι διαθέσιμα για αυτό. Πολλοί άνθρωποι καταφέρνουν να λάβουν ποσόστωση για εντελώς δωρεάν θεραπεία. Η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται δωρεάν, οπότε ενώ η θεραπεία βρίσκεται σε εξέλιξη σύμφωνα με το πρωτόκολλο, δεν έχει νόημα να αναζητήσετε επιλογές θεραπείας σε άλλες χώρες. Με μια επιτυχημένη πορεία θεραπείας με φάρμακα πρώτης γραμμής, τα πάντα είναι περιορισμένα. Στα φόρουμ, υπάρχουν ακόμη κριτικές από έγκυες γυναίκες που έχουν ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν, σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ιστολογίας και της ανοσοϊστολογίας, ο όγκος έχει ευνοϊκή πρόγνωση, οι έγκυες γυναίκες παρακολουθούνταν απλώς και προσφέρθηκαν να αναβάλουν τη χημειοθεραπεία μέχρι τη γέννηση του μωρού. Εάν εμφανιστεί μέτριο επιθετικό λέμφωμα. Και προχώρησε, η γυναίκα άρχισε τη θεραπεία, αλλά με λιγότερο επιθετικά φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ως αποτέλεσμα, οι γυναίκες έφεραν την εγκυμοσύνη και γέννησαν μόνες τους ή γεννήθηκαν με καισαρική τομή..

Το Cured Forum προτείνει ότι μπορείτε να νικήσετε το λέμφωμα και να ξεκινήσετε ξανά - η ζωή συνεχίζεται μετά το λέμφωμα. Ο καθένας, βάσει της εμπειρίας του, συμβουλεύει να καθορίσει την ακριβή διάγνωση όσο το δυνατόν νωρίτερα (μερικές φορές να κάνει αρκετές βιοψίες, να μην περιμένει δωρεάν εξετάσεις κ.λπ.), τότε θα είναι ευκολότερο να αντιμετωπιστεί η ασθένεια. Με τη λεμφογλουμανωμάτωση, είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία στο πρώτο ή το δεύτερο στάδιο - καταγράφεται στο 90% των ασθενών και σε άτομα που δεν είναι Hodgkin - στο 70% των ασθενών, επομένως είναι σημαντικό να μην χάνουμε χρόνο στη θεραπεία με εναλλακτικές μεθόδους: ανθελμινθική θεραπεία, βότανα (αιμόκλειστο, σελαντίνη, γκι), κηροζίνη σόδα. Αυτές οι θεραπείες δεν θεραπεύουν, αλλά προκαλούν τοξική αντίδραση..

Έχοντας χάσει χρόνο, οι ασθενείς φέρνουν την ασθένεια στο τέταρτο στάδιο, το οποίο ανταποκρίνεται λιγότερο στη θεραπεία και η ίδια η διαδικασία είναι πολύ πιο δύσκολη λόγω της γενικής δηλητηρίασης του σώματος και των επιπλοκών που έχουν προκύψει. Οι κριτικές για τη θεραπεία του λεμφώματος με σόδα είναι αρνητικές. Εάν θέλετε πραγματικά να δοκιμάσετε αυτήν τη μέθοδο μόνοι σας, τότε χρησιμοποιήστε την στο πλαίσιο της βασικής θεραπείας της νόσου σύμφωνα με το πρωτόκολλο. Για να ενημερωθείτε για τις τελευταίες καινοτομίες στη θεραπεία αυτής της ασθένειας και για να μάθετε περισσότερα για την ασθένειά σας, θα ήταν χρήσιμο να επισκεφθείτε το φόρουμ "Lymphoma ru for professional", "Oncology ru", να εξοικειωθείτε με το υλικό των συνεδρίων ογκοματολόγων ή να αντλήσετε πληροφορίες από επαγγελματικές πηγές και να μην βασίζεστε σε συμβουλές άτομα μακριά από την ιατρική.