Αγγειομυολίπωμα του νεφρού

Το αγγειομυολίπωμα του νεφρού είναι ένας καλοήθης όγκος στον ιστό που είναι μικρού μεγέθους. Μπορεί να εμφανιστεί σε δύο περιπτώσεις - σε γυναίκες μετά από 41 χρόνια (μια απομονωμένη μορφή που εμφανίστηκε ως αποτέλεσμα της περίσσειας των γυναικείων ορμονών) και ως εκδήλωση συγγενής παθολογίας (κληρονομική).

Χαρακτηριστικά και λόγοι για την εμφάνιση

Πώς είναι τα αγγειολιώματα των νεφρών; Ένας μικρός σχηματισμός όγκου (υπό μορφή οζιδίου) βρίσκεται στους μαλακούς ιστούς του οργάνου και αποτελείται από επιθηλιακά κύτταρα, λίπος, λείους μυς και αιμοφόρα αγγεία. Αγγειομυολίπωμα του νεφρικού κώδικα σύμφωνα με το ICB 10 D17.
Όσον αφορά την εσωτερική δομή του, ένας καλοήθης σχηματισμός είναι τυπικός και άτυπος. Στη δεύτερη επιλογή, δεν υπάρχουν εγκλείσματα λιπώδους ιστού.
Η αποκτηθείσα μορφή παθολογίας ονομάζεται σποραδική (απομονωμένη) και επηρεάζει μόνο έναν νεφρό (το αγγειομυόλιπωμα του αριστερού νεφρού είναι πιο συχνό). Η συγγενής μορφή επηρεάζει ταυτόχρονα και τα δύο νεφρικά όργανα (δεξιά και αριστερά).
Η απομονωμένη μορφή σε γυναίκες άνω των 40 ετών εμφανίζεται λόγω της αυξημένης παραγωγής οιστρογόνων και προγεστερονών. Οι προκλητικοί παράγοντες για την εμφάνιση της παθολογίας μπορεί να είναι:

  • εγκυμοσύνη (διακυμάνσεις στα ορμονικά επίπεδα)
  • νεφρικές παθήσεις (παρουσία οξέων και χρόνιων διεργασιών).
  • γενετική προδιάθεση;
  • η παρουσία όγκων στο σώμα (π.χ. αγγειοϊίνωμα).

Το αγγειομυολίπωμα του νεφρού είναι απειλητικό για τη ζωή; Τα νεοπλάσματα αναπτύσσονται ραγδαία. Είναι εξαιρετικά σπάνιο (μεμονωμένες περιπτώσεις) να φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη, γεγονός που οδηγεί σε επιπλοκές: ρήξη ενός οργάνου, τεράστια ενδοκοιλιακή αιμορραγία, οξεία κοιλιακή χώρα, συμπίεση γειτονικών οργάνων ή σχηματισμός κόμβων σε αυτά (για παράδειγμα, στο ήπαρ), νέκρωση ιστού όγκου, αγγειακή θρόμβωση.

ΣΠΟΥΔΑΙΟΣ! Εάν ένα αγγειομυλίπωμα αναπτύσσεται σε νεφρική φλέβα ή σε κοντινούς λεμφαδένες, τότε αυτό μπορεί να είναι εκφυλισμός σε ογκολογικό σχηματισμό, ο οποίος είναι γεμάτος με το σχηματισμό μεταστάσεων σε όλο το σώμα (καρκίνος). Είναι σπάνιο, αλλά δεν αποκλείεται η πιθανότητα αναγέννησης..

Ταξινόμηση

Οι βλάβες συνήθως υποδιαιρούνται ανάλογα με τα δομικά χαρακτηριστικά:

  1. Το Trigasic (τριφασικό) είναι ένας καλοήθης μεσεγχυματικός όγκος που αποτελείται από ποικίλες ποσότητες δυσμορφικών αιμοφόρων αγγείων, συστατικών λείων μυών και ώριμου λιπώδους ιστού. Μπορεί να κατηγοριοποιηθεί ακτινολογικά σε "κλασικούς" και "λιπαρούς υποτύπους".
  2. Κλασσικός. Το χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι άφθονο λίπος. Ο όρος "λίπος" σε αυτό το πλαίσιο χρησιμοποιείται για να αναφέρεται σε ένα ή περισσότερα λιπώδη κύτταρα. Σε υπερηχογράφημα, το κλασικό αγγειομυολίπωμα είναι σχεδόν πάντα αισθητά υπερεχοϊκό στο νεφρικό παρέγχυμα.
  3. Πρωτεΐνη. Σε αυτήν την υποομάδα, υπάρχει μια διαίρεση σε τρεις υποτύπους: υπερατρωτικά και ισοενισχυτικά αγγειομυολιπώματα και αγγειομυολιπώματα με επιθηλιακές κύστεις.
  4. Το υπερθερμαντικό αντιπροσωπεύει περίπου το 4-5% όλων των αγγειομυολιωμάτων. Συνήθως είναι μικρού έως μεσαίου μεγέθους (μέγιστη διάμετρος 3 cm).
  5. Το επιθηλιοειδές αγγειομυολίπωμα είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος τύπος, που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1997. Αποτελείται από πολυάριθμα άτυπα επιθηλιοειδή μυϊκά κύτταρα.
  6. Η απομόνωση περιέχει διάχυτα, διεσπαρμένα λιποκύτταρα μεταξύ των συστατικών του λείου μυός και των αιμοφόρων αγγείων.
  7. Το αγγειομυολίπωμα με επιθηλιακές κύστεις είναι εξαιρετικά σπάνιο. Όπως το κλασικό αγγειομυόλιπωμα, αυτές οι βλάβες είναι καλοήθεις και είναι πιο συχνές στις γυναίκες..

Κλινικά σημεία παθολογίας

Τα κύρια συμπτώματα της παρουσίας αγγειομυόλιπου στο σώμα χαρακτηρίζονται από:

  • υπόταση ή υπέρταση (χαμηλή ή υψηλή αρτηριακή πίεση)
  • αυξημένη αδυναμία και κόπωση
  • η εμφάνιση ζάλης, λιποθυμία
  • ανοιχτόχρωμο δέρμα (αναπτύσσεται αναιμία).
  • πόνος στην οσφυϊκή περιοχή σταθερής φύσης στην πλευρά του αγγειομυολιπόματος (αριστερά ή δεξιά νεφρά).
  • η παρουσία αίματος στα ούρα (αιματουρία).

Κλινικά συμπτώματα της νόσου προκύπτουν λόγω αλλαγών που συμβαίνουν στον ιστό των νεφρών και αιμορραγίες σε αυτόν.
Η εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων πρέπει να προειδοποιεί τον ασθενή και να χρησιμεύει ως λόγος για επίσκεψη σε γιατρό. Το αγγειολίπωμα δεν είναι από μόνο του τρομακτικό, είναι επικίνδυνο με επιπλοκές που προκαλούν σοκ (αιμορραγικές) καταστάσεις και ενδοκοιλιακή αιμορραγία, οι οποίες είναι θανατηφόρες.
Μικροί όγκοι (με διάμετρο μικρότερο από 4 cm) περνούν χωρίς επιπλοκές, επομένως, ο ασθενής παρακολουθείται και πραγματοποιούνται ετήσιες εξετάσεις (δεν χρησιμοποιείται θεραπεία). Για όγκους άνω των 5 cm, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται από χειρουργούς.

Εγκυμοσύνη


Να μείνετε έγκυος και μόνο τότε να ανακαλύψετε ότι έχετε προβλήματα υγείας, φόβο οποιασδήποτε γυναίκας. Εντάξει, πώς θα επηρεάσει το παιδί; Τα νεοπλάσματα είναι σπάνια σε έγκυες γυναίκες, αλλά είναι πάντα ένα σύνθετο πρόβλημα διάγνωσης και θεραπείας. Η ανάπτυξη θα μπορούσε να συμβεί ακόμη και πριν από τη σύλληψη, αλλά ήταν ασυμπτωματική και μπορούσε να ανιχνευθεί μόνο σε προγραμματισμένο υπερηχογράφημα.
Πολλοί όγκοι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εκδηλώνονται ως πόνος και στις δύο πλευρές, με κοιλιακό ή κολικό χαρακτήρα. Πολλοί έχουν αιματουρία και υπέρταση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει μια κλασική τριάδα νεφρικών όγκων (πλευρικός πόνος, αιματουρία, ψηλαφητή μάζα).
Τα αγγειομυοπόμματα είναι ευαίσθητα στα οιστρογόνα και τείνουν να αυξάνονται σε μέγεθος υπό την επίδραση των οιστρογόνων. Ως αποτέλεσμα, η αυξημένη ανάπτυξη όγκου εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης..
Πώς αυτό επηρεάζει την υγεία του μωρού; Ποιες είναι οι συνέπειες του όγκου; Βασικά, γίνεται καισαρική τομή και το παιδί εξετάζεται προσεκτικά. Στο 99% γεννιέται απολύτως υγιής. Ο μόνος κίνδυνος είναι η ρήξη του όγκου, οπότε ο ασθενής νοσηλεύεται για συνεχή παρακολούθηση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Αγγειομυολίπωμα του αριστερού νεφρού τι είναι και πώς να αναγνωρίσετε την παθολογία; Οι μέθοδοι των διεξαγόμενων διαγνωστικών μελετών βοηθούν σε αυτό..
Δεδομένου ότι μια καλοήθης μάζα δεν είναι ψηλαφητή, ο γιατρός συνταγογραφεί:

  • Υπερηχογράφημα (ανίχνευση σφραγίδων στα νεφρά - στρογγυλεμένες απομονωμένες περιοχές χαμηλής ηχογονικότητας).
  • Σπειροειδής CT και MRI (καθορισμός περιοχών χαμηλής πυκνότητας στο λιπαρό στρώμα του οργάνου).
  • αγγειογραφία υπερήχων (προσδιορισμός αλλαγών και λειτουργιών του νεφρικού κυκλοφορικού συστήματος)
  • Ακτινογραφία ή αποβολή ουρογραφίας ολόκληρου του ουροποιητικού συστήματος (κατάσταση ιστού και αλλαγές στις λειτουργίες).
  • βιοψία (λήψη ενός κομματιού του όγκου για τον αποκλεισμό κακοήθειας)
  • σάρωση της κατάστασης των νεφρικών ιστών.
  • κλινικές μελέτες της κυκλοφορίας του αίματος (βιοχημεία και ΟΑ) - προσδιορισμός των δεικτών της εργασίας των νεφρικών οργάνων - κρεατινίνη και ουρία.
  • ΟΑ ούρων (ανιχνεύεται μικρο-μακροματουρία).
  • πολυπύρηνη υπολογιστική τομογραφία (MSCT) με αντίθεση (εξέταση του νεφρού σε μια τομή) - αξιολόγηση της ροής του αίματος και της παροχής οργάνων.

Ο θεραπευτής και ο ουρολόγος πρέπει να συμβουλεύουν τον ασθενή και να συνταγογραφούν ατομική θεραπεία. Ο ίδιος ο γιατρός επιλέγει τις καταλληλότερες ερευνητικές μεθόδους για τον ασθενή, αλλά είναι υποχρεωτική η λήψη αίματος, ούρων και υπερήχων.

Θεραπεία

Τα ληφθέντα διαγνωστικά αποτελέσματα δίνουν στο γιατρό τον λόγο να συνταγογραφήσει ένα μεμονωμένο σχέδιο δράσης για τη θεραπεία του αγγειομυολιπόματος του αριστερού ή του δεξιού νεφρού, λαμβάνοντας υπόψη την ανάπτυξη του σταδίου και τα χαρακτηριστικά του καλοήθους σχηματισμού (προσδιορίζεται με βιοψία), τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού, τις ταυτόχρονες χρόνιες παθολογίες και την τάση για αλλεργικές αντιδράσεις.
Χειρουργικές επεμβάσεις συνταγογραφούνται μόνο αφού έχει αποδειχθεί με ακρίβεια ότι ο όγκος υπερβαίνει τα 5 cm σε διάμετρο. Είναι καλύτερα να αφαιρέσετε τέτοια νεοπλάσματα, γιατί θα προστατεύσει από επιπλοκές στο μέλλον και δεν θα επηρεάσει την κανονική λειτουργία του νεφρικού οργάνου και του σώματος στο σύνολό του..
Επιπλέον, οι ενδείξεις παρέμβασης είναι τα ακόλουθα σημεία:

  • ταχεία αύξηση των νεοπλασμάτων (αυτό υποδηλώνει την έναρξη της μη αναστρέψιμης διαδικασίας, η κατάσταση του ασθενούς θα επιδεινωθεί μόνο) ή κακοήθεια.
  • διαγνωστικοί δείκτες νεφρικής κυκλοφορικής ανεπάρκειας.
  • επιδείνωση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου ·
  • ανίχνευση εγκλεισμάτων αίματος στα ούρα.

Το αγγειολίπωμα μεγάλων μεγεθών του δεξιού νεφρού, με φυσιολογικό δευτερόλεπτο, συνοδεύεται από σύνδρομο σοβαρού πόνου (κίνδυνος τεράστιας αιμορραγίας, σοκ, σήψης, θανάτου).
Από τις χειρουργικές επεμβάσεις που χρησιμοποιήθηκαν:

  • εκτομή μέρους του νεφρού.
  • εμβολή (έγχυση χημικού αφρού ή μεταλλικού πηνίου στην αρτηρία που τροφοδοτεί τον όγκο) ·
  • πυρηνικοποίηση (απομάκρυνση του σχηματισμού με ειδική μέθοδο αποφλοίωσης).
  • κρυοσύνδεση (μια χαμηλή τραυματική μέθοδος που προχωρά χωρίς μετεγχειρητικές επιπλοκές).
  • Μέθοδος εξοικονόμησης νεφρών (ειδικές διαδοχικές τακτικές που αποσκοπούν στη διατήρηση όλων των νεφρικών λειτουργιών).
  • Ιατρικά ραντεβού

    Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που σχετίζονται με συμπτωματική θεραπεία. Χρησιμοποιούνται ανακουφιστικά, αντιφλεγμονώδη, αντισπασμωδικά, βιταμίνες, κορτικοστεροειδή, ανοσορυθμιστές κ.λπ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά για πιθανές βακτηριακές επιπλοκές (απειλή σήψης).
    Ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει: η διάγνωση του αγγειομυολιπόματος του αριστερού ή του δεξιού νεφρού που καθιερώθηκε σε αυτόν υποδηλώνει ότι η αυτοθεραπεία και η φυτική ιατρική δεν θα είναι επωφελής - αυτό θα επιδεινώσει τη διαδικασία, καθώς μια τέτοια βοήθεια δεν θα έχει καμία επίδραση. Η λαϊκή μέθοδος θεραπείας δεν θα βοηθήσει και το άτομο θα χάσει το χρόνο που θα μπορούσε να περάσει σε μια επαρκή ιατρική πορεία.
    Το αγγειομυολίπωμα έχει πολλαπλό και διμερή χαρακτήρα σε ασθενείς με σκλήρυνση από τον οστό, στους οποίους έχουν εντοπιστεί παθολογίες όπως ολιγοφρένεια, επιληψία, πολυκυστική νόσος, νεφρική ογκολογία, αλλά συχνότερα, ένας όγκος είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια που εμφανίζεται με τη μορφή ενός μόνο σχηματισμού.
    Οι μικροί όγκοι (με διάμετρο μικρότερη από 4 cm) δεν έχουν αρνητική επίδραση στο σώμα του ασθενούς, καθώς δεν παρουσιάζουν κλινικά συμπτώματα, αλλά απαιτούν παρακολούθηση και ιατρική παρακολούθηση. Ο αριστερός νεφρός προσβάλλεται λιγότερο συχνά. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν όγκους στα νεφρά από τους άνδρες.

    Τι είναι τα αγγειομυολιώματα των νεφρών και οι μέθοδοι θεραπείας

    Το αγγειομυολίπωμα νεφρού (AML) είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα που αποτελείται από λιπώδη ιστό, μυϊκό ιστό και αιμοφόρα αγγεία. Από ψηλά, η κάψουλα καλύπτεται με μεμβράνη συνδετικού ιστού. Μια συγγενής νόσος προσβάλλει και τα δύο όργανα ταυτόχρονα. Τα επίκτητα αγγειομυολιώματα εντοπίζονται μόνο στα αριστερά ή στα δεξιά (δηλαδή σε ένα) νεφρό. Επίσης, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τα επινεφρίδια..

    Αυτή η παθολογία είναι ο πιο κοινός καλοήθης νεφρικός όγκος. Εάν μετρήσουμε ως ποσοστό, τότε οι συγγενείς κόμβοι (ή η νόσος Bourneville-Prinle), οι οποίοι διακρίνονται από πολλαπλά νεοπλάσματα και επηρεάζουν και τα δύο νεφρά ταυτόχρονα, διαγιγνώσκονται στο 10-20% όλων των περιπτώσεων. Η επίκτητη απομονωμένη (σποραδική) AML εμφανίζεται στο 80% των ασθενών.

    Σε κορίτσια και γυναίκες, η ασθένεια εμφανίζεται 4 φορές πιο συχνά από ό, τι στους άνδρες.

    Οι λόγοι

    Οι ειδικοί δεν έχουν ακόμη αποδείξει τις πραγματικές αιτίες της ανάπτυξης του νεφρικού αγγειομυολιπόματος. Ωστόσο, σύμφωνα με τους γιατρούς, οι αιτιολογικοί παράγοντες μπορεί να είναι:

    • νεφρική νόσο (νεφρική ανεπάρκεια, σακχαρώδης διαβήτης)
    • εγκυμοσύνη. Αυτό το στάδιο στη ζωή ενός κοριτσιού χαρακτηρίζεται από ορμονικές αλλαγές στο σώμα. Αυτό αντανακλάται σε αυξημένο επίπεδο ορμονών στο αίμα (προγεστερόνη και οιστρογόνα). Μια τέτοια διαταραχή του ορμονικού υποβάθρου μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη AML στο νεφρό.
    • εμμηνόπαυση (καθώς παρατηρούνται επίσης ορμονικές διαταραχές κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου).
    • κληρονομικότητα.

    Συμπτώματα αγγειομυολίπωσης

    Το αγγειομυόπλωμα του νεφρού χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη. Με μικρό μέγεθος του νεοπλάσματος, πρακτικά δεν παρατηρούνται συμπτώματα. Αλλά αξίζει να γνωρίζουμε ότι ένας τέτοιος κόμπος μπορεί να μεγαλώσει σε μεγάλα μεγέθη (έως 20 cm). Αυξάνεται, ο σχηματισμός των οζιδίων αρχίζει να συμπιέζει το νεφρό στον οποίο εντοπίζεται, καθώς και τους κοντινούς ιστούς. Αυτό το γεγονός οδηγεί στην ανάπτυξη των ακόλουθων συμπτωμάτων στο νεφρικό αγγειομυολίπωμα:

    1. Συχνός πόνος στην οσφυϊκή περιοχή.
    2. Αυξημένη αρτηριακή πίεση (αρτηριακή πίεση).
    3. Αδυναμία, ζάλη.
    4. Περιεκτικότητα στα ούρα στο αίμα (αιματουρία).
    5. Χρώμα του δέρματος.

    Το αγγειομυόπωμα του νεφρού περιέχει τα αγγεία που τροφοδοτούν το σχηματισμό και αποτελείται από μυϊκές ίνες και λιπώδη ιστό. Οι μυϊκές και λιπαρές δομές αναπτύσσονται ταχύτερα από τα αιμοφόρα αγγεία. Εξαιτίας αυτού, μπορεί να εμφανιστεί αγγειακή ρήξη και ενεργή αιμορραγία στον κοιλιακό χώρο, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές..

    Είναι το αγγειομυόλιπωμα του νεφρού επικίνδυνο για τη ζωή;

    Δεδομένου ότι το αγγειομυολίπωμα μπορεί να αυξηθεί σε ένα τεράστιο μέγεθος, υπάρχει κίνδυνος τσίμπημα των νεφρών και σημαντικών γειτονικών αγγείων. Η αποτυχία στην παροχή αίματος στο όργανο μπορεί να οδηγήσει σε εκφυλιστικές διεργασίες και θάνατο ιστών..

    Άλλες πιθανές συνέπειες του αγγειομυολιπόματος στα νεφρά:

    • εκφυλισμός του κόμβου σε κακοήθη όγκο (καρκίνος).
    • ρήξη του αγγειομυολιπόματος
    • τα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν το AML μπορεί να σκάσουν.
    • το μεγάλο μέγεθος του νεοπλάσματος, μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη του παρεγχύματος του προσβεβλημένου οργάνου.
    • προβλήματα στα νεφρά.

    Διαγνωστικά

    Με αγγειομυολίπωμα του αριστερού ή του δεξιού νεφρού, εκτελούνται τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:

    1. Υπέρηχος (εξέταση υπερήχων). Χρησιμοποιείται για μικρούς κόμπους.
    2. MRI και CT (μαγνητικός συντονισμός και υπολογιστική τομογραφία). Αυτές οι μέθοδοι είναι μη επεμβατικές · οι διαδικασίες δεν απαιτούν την εισαγωγή αντιφατικών ουσιών (που περιέχουν ιώδιο), αλλά ταυτόχρονα σας επιτρέπουν να αποκτήσετε εικόνα σε διαφορετικά επίπεδα. Με τη βοήθεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού ή υπολογιστικής τομογραφίας, οι ειδικοί έχουν την ευκαιρία να καθορίσουν τη θέση του όγκου, το μέγεθος και τον βαθμό ανάπτυξης σε γειτονικά όργανα.
    3. ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ.
    4. MSCT (υπολογιστική τομογραφία πολλαπλών τεμαχίων).
    5. Αγγειογραφία. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος χαρακτηρίζεται από την εισαγωγή παραγόντων αντίθεσης για τον προσδιορισμό της σχέσης του αγγειομυολίπωμα με τους γύρω ιστούς και όργανα. Η αγγειογραφία συνταγογραφείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
    6. Βιοψία παρακέντησης. Χρησιμοποιώντας αυτήν την τεχνική, οι γιατροί λαμβάνουν μέρος του όγκου, πραγματοποιούν ιστολογική εξέταση, η οποία καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση της AML από άλλα νεοπλάσματα.

    Η έγκαιρη διάγνωση θα αποφύγει πιθανές συνέπειες και θα παράσχει στους γιατρούς τα απαραίτητα δεδομένα, βάσει των οποίων θα συνταγογραφηθεί αποτελεσματική θεραπεία.

    Θεραπεία

    Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με μικρό αγγειομυολίπωμα νεφρού, τότε οι γιατροί συστήνουν δυναμική παρατήρηση. Συνίσταται στο περιοδικό πέρασμα (μία φορά κάθε έξι μήνες) διαγνωστικών μέτρων, με τη βοήθεια των οποίων θα είναι δυνατή η παρατήρηση της συμπεριφοράς του κόμβου.

    Εάν υπάρχει διμερής νεφρική βλάβη με πολλαπλά νεοπλάσματα, τότε η θεραπεία της παθολογίας είναι πολύ δύσκολη..

    Ο μικρός εστιακός σχηματισμός προσφέρεται για φαρμακευτική αγωγή. Χάρη στα σύγχρονα φάρμακα, είναι δυνατόν να μειωθεί το μέγεθος του όγκου. Ωστόσο, η πλήρης εξάλειψη της νόσου απαιτεί χειρουργική επέμβαση..

    Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του αγγειομυολιπόματος των νεφρών:

    • ενεργητική ανάπτυξη της εκπαίδευσης ·
    • υπάρχουν σημάδια κακοήθειας.
    • παρατηρούνται συμπτώματα ατροφίας των νεφρών.
    • συχνός και σοβαρός πόνος στην οσφυϊκή περιοχή
    • αυξημένη αιματουρία.

    Η μέθοδος χειρουργικής απομάκρυνσης ενός αγγειομυολιπόματος εξαρτάται από το μέγεθος του σχηματισμού, τον εντοπισμό και τον αριθμό των κομβικών δομών. Οι γιατροί προτείνουν την αφαίρεση σχηματισμών μεγέθους 5 εκατοστών ή περισσότερο, καθώς ένας αναπτυσσόμενος όγκος μπορεί να εκραγεί και να οδηγήσει σε περιτονίτιδα, δηλητηρίαση αίματος και αυτό είναι θανατηφόρο.

    Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι αφαίρεσης:

    1. Εκτομή. Χρησιμοποιώντας αυτήν την τεχνική, δεν αφαιρείται μόνο το αγγειομυολίπωμα, αλλά και μέρος του προσβεβλημένου οργάνου. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται με δύο τρόπους: κλασική εκτομή (στην οποία γίνεται μια τομή στην οσφυϊκή περιοχή για πρόσβαση στην πληγείσα περιοχή) και λαπαροσκοπική αφαίρεση (η οποία γίνεται μέσω μικρών τομών).
    2. Πυρήνωση, η οποία συνίσταται στην απολέπιση του νεοπλάσματος.
    3. Κρυοαποκατάσταση. Αυτή η μέθοδος απομάκρυνσης του αγγειομυολιπόματος των νεφρών συνίσταται στην επίδραση των χαμηλών θερμοκρασιών στον κόμβο. Χάρη σε αυτό, τα μικρά νεοπλάσματα μπορούν να αφαιρεθούν πολύ εύκολα, ενώ ο κίνδυνος επιπλοκών είναι ελάχιστος. Το πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι μια σύντομη περίοδος αποκατάστασης..
    4. Νεφροκτομή. Εάν το AML φτάσει σε κρίσιμο μέγεθος (πάνω από 7 εκατοστά), βρεθούν μονομερείς πολλαπλοί σχηματισμοί, υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών και ρήξης της κοιλότητας, οι ειδικοί συνιστούν την αφαίρεση του προσβεβλημένου νεφρού.

    Διατροφή

    Η θεραπεία του αγγειομυολιπόματος των νεφρών πραγματοποιείται σε συνδυασμό με μια συγκεκριμένη δίαιτα. Η διατροφή είναι απαραίτητη για την επιβράδυνση της ανάπτυξης του όγκου. Η διατροφή για AML σημαίνει μείωση της ποσότητας αλατιού, αλκοόλ, καφέ (συμπεριλαμβανομένου του ισχυρού τσαγιού), πικάντικων τροφίμων, οσπρίων, καπνιστών τροφίμων και τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά..

    Συνιστάται για κατανάλωση: δημητριακά, ζυμαρικά, αυγά, πιάτα στον ατμό, αποξηραμένα φρούτα, άπαχες σούπες, γαλακτοκομικά προϊόντα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά.

    Τα αγγειομυολιώματα του νεφρού είναι μια παθολογία που απειλεί τη ζωή του ασθενούς και δεν μπορεί να καθυστερήσει. Οι λαϊκές θεραπείες και οι μέθοδοι θεραπείας είναι αναποτελεσματικές · βοηθούν μόνο στην απαλλαγή από τα ενοχλητικά συμπτώματα. Ορισμένες συνταγές μπορεί να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου, οπότε σε καμία περίπτωση μην κάνετε αυτοθεραπεία και εάν εμφανιστούν σημεία, επικοινωνήστε αμέσως με εξειδικευμένο ειδικό..

    Αγγειομυολίπωμα: συμπτώματα, θεραπεία και διάγνωση

    Το αγγειομυολίπωμα νεφρού (AML) είναι μια καλοήθης διαδικασία που σχηματίζει έναν όγκο του νεφρού, ο οποίος αποτελείται από αιμοφόρα αγγεία, λιπώδη ιστό και μια μικρή ποσότητα ιστού λείου μυός. Η ασθένεια είναι κοινή μεταξύ παθολογιών των εκκριτικών οργάνων, ωστόσο, είναι αδύνατο να προσδιοριστούν τα ακριβή δεδομένα λόγω του γεγονότος ότι ο όγκος είναι λανθάνων και δεν εμφανίζεται πάντα.

    Το αγγειομυολίπωμα διαγιγνώσκεται συνήθως σε γυναίκες άνω των 40 ετών. Μια καλοήθης διαδικασία αναπτύσσεται στο 20% του δίκαιου σεξ. Ωστόσο, οι δείκτες ηλικίας δεν λένε εάν ο όγκος εμφανίστηκε πρόσφατα ή η ασθένεια άρχισε πολύ καιρό, αλλά δεν ενοχλούσε τον ασθενή..

    Η ασθένεια μπορεί να προσβάλλει ιστούς άλλων οργάνων: πάγκρεας, ήπατος, σπλήνα, παχέος εντέρου και όλων των οργάνων με ιστό λείου μυός. Στην ιατρική πρακτική, περιγράφονται περίπου 40 βλάβες αγγειομυολιπόματος εσωτερικών οργάνων, χωρίς να υπολογίζονται τα νεφρά..

    Κωδικός ICD-10 για καλοήθη παθολογία των ούρων D30.

    Αιτιολογία του νεοπλάσματος

    Το όνομα της νόσου σημαίνει λιπώδη όγκο αγγειακών μυών. Το περιστατικό του αγγειομυολιπόματος εξακολουθεί να διευκρινίζεται. Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει εάν η ασθένεια είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Ο σχηματισμός μιας σφραγίδας στο νεφρό σχετίζεται με γενετικές ανωμαλίες, για παράδειγμα, με σκλήρυνση από τον ομφαλό, αλλά τα συμπτώματα και η ανάπτυξη ασθενειών είναι διαφορετικά. Οι μακροχρόνιες μελέτες ασθενών από όλο τον κόσμο καθιστούν δυνατή τη συσχέτιση της ανάπτυξης της νόσου με διάφορους λόγους:

    • Χρόνια φλεγμονή των νεφρών όπως σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα και ουρολιθίαση. Κατά την εξέταση του αγγειομυόλιπου, εντοπίζονται ταυτόχρονες παθολογίες, γεγονός που παρέχει λόγους για τη σύνδεση της νόσου με φλεγμονώδεις διεργασίες..
    • Οι ορμονικές διαταραχές προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εμμηνόπαυσης. Αυτή τη στιγμή, μια θεμελιώδης αλλαγή συμβαίνει στο ενδοκρινικό σύστημα. Για τον ίδιο λόγο, ο όγκος αναπτύσσεται γρήγορα κατά την περίοδο της κύησης. Η εγκυμοσύνη προκαλεί την αναδιανομή των ορμονών στο σώμα. Είναι αδύνατο να ανακαλυφθεί εάν αυτή η παθολογία ήταν πριν από ορμονικές διαταραχές ή ο όγκος εκδηλώθηκε υπό την επίδρασή τους.
    • Η κληρονομικότητα προκαλεί την έναρξη της νόσου στη γενετική νόσο Bourneville-Pringle. Εμφανίζονται πολλαπλές βλάβες και των δύο νεφρών. Οι μεμονωμένες μορφές δεν καθορίζονται με κληρονομικές αποκλίσεις.
    • Υπάρχει η άποψη ότι το αγγειομυολίπωμα εμφανίζεται στο πλαίσιο των ιογενών αλλοιώσεων. Στην πράξη, δεν καταγράφηκαν περιπτώσεις.

    Μεταξύ των γιατρών, παρουσιάζονται θεωρίες σχετικά με την εμφάνιση καλοήθους νεφρικού όγκου, όπως ορμονική ανισορροπία σε έγκυες γυναίκες, κατά την εμμηνόπαυση, ορμονική ανισορροπία κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων στη μήτρα και τις ωοθήκες. Σε ενήλικες άνδρες, η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο αυξημένων επιπέδων γυναικείων σεξουαλικών ορμονών..

    Το αγγειολίπωμα του δεξιού νεφρού διαγιγνώσκεται 4 φορές συχνότερα από την παθολογία του αριστερού νεφρού. Αυτό δεν σχετίζεται με οποιεσδήποτε ιδιαιτερότητες, επειδή ένα νεόπλασμα που έχει μεσεγχυματικό χαρακτήρα μπορεί να επηρεάσει εξίσου και τα δύο όργανα και δεν διαφέρει στα συμπτώματα.

    Πιστεύεται ότι το νεφρικό λιπόωμα προκύπτει από τον πολλαπλασιασμό των επιθηλιακών κυττάρων που περιβάλλουν τα αγγεία. Σύμφωνα με τα δεδομένα των ανοσοϊστοχημικών και μοριακών γενετικών μελετών, αποκαλύφθηκε ότι το νεόπλασμα μπορεί να αποτελείται από κύτταρα του ίδιου τύπου.

    Οι μη κληρονομικοί όγκοι συνήθως ανιχνεύονται τυχαία με υπερηχογράφημα ή υπολογιστική τομογραφία εσωτερικών οργάνων.

    Η εμφάνιση του όγκου στα νεφρά μοιάζει με καρκίνο, επειδή περιέχει κίτρινες βλάβες των λιποκυττάρων. Το νεφρικό παρέγχυμα προκαλείται από αιμορραγίες και νέκρωση. Στο εσωτερικό, ο ροζ-κίτρινος κόμβος έχει ένα σαφές περίγραμμα, αλλά η δική του κάψουλα απουσιάζει, όπως στις περισσότερες παθολογίες.

    Μια καλοήθης βλάβη στα νεφρά μπορεί να εμφανιστεί στις φλοιώδεις και εγκεφαλικές περιοχές. Συνήθως είναι πολλαπλό και περιορίζεται σε ένα μέρος του οργάνου. Σε ένα τέταρτο των διαγνωσμένων ασθενών, σημειώνεται η βλάστηση της κάψουλας των νεφρών, η οποία δεν είναι χαρακτηριστική για καλοήθη παθολογία. Έχουν καταγραφεί περιπτώσεις όταν ο όγκος αναπτύσσεται στον ιστό γύρω από το όργανο, το μυϊκό στρώμα και εισάγεται στο αιμοφόρο αγγείο. Τέτοια σημεία δείχνουν κακοήθεια της διαδικασίας..

    Με αγγειομυολίπωμα κακοήθους τύπου, η ανάπτυξη του κόμβου εξελίσσεται σε μεγάλο μέγεθος. Η μετάσταση ξεκινά στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Όταν τα επινεφρίδια καταστρέφονται, τα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται στην κατώτερη φλέβα.

    Το επεμβατικό μεγάλο νεόπλασμα κατά την τομή είναι καφέ ή γκρι, αιμορραγία και μερική νέκρωση.

    Η μικροσκοπία αποκαλύπτει μυοκύτταρα, λιποκύτταρα και ενδοθηλιακά αγγεία. Τα στοιχεία είναι στην ίδια ποσότητα και σε διαφορετικά, στην οποία κατανέμεται η κυρίαρχη ομάδα κυττάρων συνδετικού ιστού.

    Μια κακοήθης διαδικασία μπορεί να διακριθεί εάν υπάρχει εστιακή νέκρωση στον όγκο. Επιβεβαιώνει τη διάγνωση της παρουσίας μεταστάσεων στον περιφερικό χώρο.

    Η τυπική μορφή ενός νεοπλάσματος περιέχει όλες τις ομάδες κυττάρων. Ελλείψει λιποκυττάρων, ο όγκος θεωρείται άτυπος και συγχέεται με κακοήθη κόμβο. Η βιοψία αναρρόφησης αρνείται την υποψία.

    Η κλινική εικόνα της νόσου

    Τα συμπτώματα του αγγειομυολιπόματος εμφανίζονται τα ίδια για το αριστερό και το δεξί νεφρό, ανάλογα με τις ταυτόχρονες παθολογίες και μεταλλάξεις στο προσβεβλημένο όργανο.

    Με ένα μόνο απομονωμένο νεόπλασμα, ο ασθενής αισθάνεται τα εξής:

    • Πόνος στο πλάι της κοιλιάς. Εξαρτάται από το ποια νεφρά έχει προσβληθεί η ασθένεια.
    • Κατά την ψηλάφηση του περιτοναίου, εμφανίζεται πρήξιμο.
    • Κατά την ούρηση, προσδιορίζεται το αίμα.

    Το μυοσκελετικό λιπόωμα αναπτύσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν προκαλεί προβλήματα υγείας. Όταν το μέγεθος του όγκου υπερβαίνει τα 4 cm, εμφανίζονται δευτερογενείς αλλαγές στο παρέγχυμα. Η νεφρική λειτουργία είναι μειωμένη. Ο ασθενής εμφανίζει ορισμένα συμπτώματα:

    • Τράβηγμα πόνου στο περιτόναιο
    • Μείωση βάρους σώματος
    • Αρτηριακή υπέρταση;
    • Αυξημένη κόπωση
    • Λήθαργος.

    Τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται ξαφνικά. Οι δυσάρεστες αισθήσεις συσσωρεύονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Από την κοιλιά, ο πόνος ακτινοβολεί στο πλάι και στο κάτω μέρος της πλάτης. Ο ασθενής σημειώνει αύξηση της πίεσης. Η υπέρταση είναι απειλητική για τη ζωή επειδή οι μετρήσεις του τονομέτρου φτάνουν σε μεγάλο αριθμό. Ο πόνος στην πλάτη συχνά συγχέεται με την οστεοχόνδρωση, οπότε ο ασθενής δεν συμβουλεύεται γιατρό έως ότου επιδεινωθεί η υγεία. Η πρώτη επίσκεψη στο νοσοκομείο μεταξύ των περισσότερων ασθενών γίνεται μετά την εμφάνιση αίματος στα ούρα..

    Εάν δεν γίνει τίποτα με τον όγκο, τα συμπτώματα αυξάνονται και αναπτύσσονται επιπλοκές. Σημειώνονται αιμορραγίες στο όργανο και στον περιβάλλοντα χώρο. Όταν ένα ρήγμα νεοπλάσματος, ο ασθενής βιώνει:

    • Οξύς πόνος;
    • Αίσθημα φόβου
    • Ναυτία συνοδεύεται από εμετό.
    • Χρώμα του δέρματος
    • Ψυχρότητα στα άκρα
    • Μια απότομη πτώση της θερμοκρασίας.
    • Η πίεση μειώνεται απότομα και μειώνεται γρήγορα.
    • Σημειώνεται αδυναμία.
    • Λιποθυμία
    • Η διήθηση των ούρων σταματά.
    • Ηπατική και καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται.
    • Μειωμένη λειτουργία του εγκεφάλου, σύγχυση.

    Υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης περιτονίτιδας, το όργανο που εκρήγνυται απαιτεί επείγουσα επέμβαση. Με απόλυτη ήττα, μερικές φορές είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί ο νεφρός.

    Διαγνωστικές μέθοδοι

    Η τελική διάγνωση παρουσία επιβεβαιωτικών συμπτωμάτων προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας εργαστηριακά όργανα διάγνωσης. Ένας νεφρολόγος εμπλέκεται στη θεραπεία. Πρώτον, εξετάζεται ο ασθενής και λαμβάνεται αναμνησία. Στη συνέχεια ανατίθενται μελέτες:

    • Διαγνωστικά υπερήχων;
    • Υπολογιστική και πολυπύρηνη υπολογιστική τομογραφία.
    • Νεφρική αγγειογραφία;
    • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
    • Βιοψία του νεοπλάσματος.

    Η σάρωση με υπερήχους καθορίζει το μέγεθος των νεφρών, την παρουσία λίθων ή άμμου και άλλες αλλαγές. Η μέθοδος είναι ευρέως διαδεδομένη, δεν απαιτεί ειδική εκπαίδευση, είναι ανώδυνη και προσβάσιμη σε κάθε ασθενή. Εάν ο υπέρηχος αποκαλύψει αλλαγές, ο γιατρός ζητά μια πιο λεπτομερή διάγνωση.

    Σε CT με αντίθεση, είναι δυνατό να εξεταστεί το νεόπλασμα από όλες τις πλευρές. Η συσκευή σαρώνει τα στρώματα των νεφρών κατά στρώμα και δίνει την πιο ακριβή εικόνα του οργάνου.

    Η σάρωση μαγνητικής τομογραφίας δεν εκθέτει το σώμα ενός ατόμου σε ακτίνες Χ. Η μέθοδος δεν είναι κατώτερη από το MSCT όσον αφορά το περιεχόμενο πληροφοριών. Έχει υψηλή τιμή. Δεν εκτελείται σε όλες τις κλινικές.

    Η αγγειογραφική εξέταση και η βιοψία διατάσσονται πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η αγγειακή διάγνωση δείχνει τον βαθμό βλάβης στους γειτονικούς ιστούς. Η βιοψία σάς επιτρέπει να μελετήσετε τη δομή του όγκου, για να προσδιορίσετε τον βαθμό διαφοροποίησης των κυττάρων.

    Εάν υποψιάζεστε σκλήρυνση από οζώδη, ο γιατρός συνταγογραφεί γενετικό τεστ.

    Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν είναι σημαντικές για τη διάγνωση αγγειομυολιπόματος. Οι εξετάσεις ούρων και αίματος λαμβάνονται για τον προσδιορισμό της γενικής κατάστασης ενός ατόμου. Με ένα έντονο πρόβλημα στη βιοχημεία του αίματος, σημειώνεται υποαλβουλευναιμία.

    Θεραπευτική τακτική

    Το νεόπλασμα αρχίζει να αντιμετωπίζεται μετά τον αποκλεισμό της ογκολογικής διαδικασίας. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και το μέγεθος του καλοήθους κόμβου. Με όγκο έως 40 mm χωρίς σημάδια δυσλειτουργίας οργάνου, συνιστάται η παρακολούθηση της δυναμικής της ανάπτυξης του κόμβου χρησιμοποιώντας ετήσια εξέταση υπερήχων και υπολογιστική τομογραφία.

    Η στοχευμένη θεραπεία επιτρέπει τη διακοπή της ανάπτυξης όγκου. Η σύγχρονη μέθοδος εξαλείφει τον κίνδυνο επιπλοκών. Εάν ο κόμβος υπερβαίνει το επιτρεπόμενο μέγεθος, η στοχευμένη θεραπεία συνταγογραφείται ως προπαρασκευαστικό στάδιο για χειρουργική επέμβαση. Το φάρμακο είναι σε θέση να σταματήσει την ανάπτυξη και να συρρικνωθεί το αγγειομυολίπωμα σε μέγεθος που μπορεί να αφαιρεθεί χρησιμοποιώντας αφαίρεση ραδιοσυχνότητας. Είναι δυνατόν να πραγματοποιηθεί κρυο-καταστροφή ή απομάκρυνση του όγκου με λαπαροσκοπική μέθοδο αντί για χειρουργική επέμβαση λωρίδας.

    Η στοχευμένη θεραπεία είναι σε πειραματικό επίπεδο, καθώς έχει καταγραφεί η τοξική επίδραση των φαρμάκων στο σώμα.

    Η απομάκρυνση του νεοπλάσματος χωρίς εκτεταμένη επεμβατική παρέμβαση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας επιλεκτική εμβολή των αγγείων του καλοήθους κόμβου. Ταυτόχρονα, παραμένει η αποτελεσματικότητα του νεφρικού παρεγχύματος. Τεχνική λειτουργίας:

    • Ένας καθετήρας εισάγεται στο αγγείο του νεοπλάσματος.
    • Η αιθυλική αλκοόλη ενίεται στον όγκο.
    • Τα αγγεία όγκου κολλάνε μεταξύ τους.

    Ο χειρισμός είναι αρκετά οδυνηρός, οπότε ο ασθενής συνταγογραφείται αναλγητικά. Η διαδικασία εκτελείται μόνο από εξειδικευμένους αγγειοχειρουργούς, επειδή η τεχνική είναι μάλλον περίπλοκη..

    Μετά τον εμβολισμό, υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών, για παράδειγμα, η είσοδος νεκρών καρκινικών κυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος. Τα οξέα συμπτώματα αναπτύσσονται:

    • Ταχεία αύξηση της θερμοκρασίας.
    • Ναυτία;
    • Έμετος
    • Κοιλιακό άλγος.

    Εάν το αγγειομυολίπωμα είναι μεγάλο, δεν μπορεί να εξαφανιστεί από μόνο του. Οι γιατροί εκτελούν αφαίρεση νεοπλάσματος με προσβεβλημένο μέρος ενός οργάνου ή με ολόκληρο νεφρό.

    Καινοτόμες μέθοδοι που χρησιμοποιούν ρομποτική τεχνολογία διατηρούν το νεφρό και τις λειτουργίες του. Η ελάχιστα επεμβατική προσέγγιση μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών.

    Σε ακραίες περιπτώσεις, γίνεται νεφρεκτομή. Ο όγκος αφαιρείται μαζί με τον νεφρό που έχει υποστεί ζημιά κατά τη διάρκεια ανοικτής χειρουργικής επέμβασης μέσω του περιτοναϊκού τοιχώματος. Αυξάνεται η πιθανότητα εμφάνισης δευτερογενούς υπέρτασης. Στον ασθενή συνταγογραφούνται φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Εάν η αφαίρεση του οργάνου συνοδεύεται από αυξημένη νεφρική ανεπάρκεια, ο ασθενής υποβάλλεται σε αιμοκάθαρση.

    Όταν ένα ρήγμα νεοπλάσματος, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται με επείγοντα τρόπο. Οι χειρουργοί συνδέουν τα αιμοφόρα αγγεία, αποβάλλουν τον προσβεβλημένο ιστό και εξαλείφουν τα αποτελέσματα της περιτονίτιδας.

    Περίοδος αποκατάστασης

    Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής μεταφέρεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας για στενή παρακολούθηση ζωτικών σημείων:

    • Η θερμοκρασία του σώματος μετράται τακτικά. Αυξημένοι δείκτες δείχνουν την ανάπτυξη της μολυσματικής διαδικασίας..
    • Αυξημένες μετρήσεις τονομέτρων υποδεικνύουν την παρουσία αρτηριακής υπέρτασης. Μια απότομη μείωση της πίεσης υποδηλώνει την ανάπτυξη αιμορραγίας.
    • Τα δείγματα αίματος και ούρων λαμβάνονται περιοδικά.

    Για να αποφευχθούν επιπλοκές που σχετίζονται με την ουλώδη ουσία, ο ασθενής παίρνει αντιβακτηριακά φάρμακα.

    Την πρώτη ημέρα μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής δεν επιτρέπεται να τρώει ή να πίνει. Όταν διψάτε, αφήνεται να βρέξει τα χείλη με νερό. Μετά από μια μέρα, επιτρέπεται η χρήση ζωμού. Με την άδεια του γιατρού, ο ασθενής αρχίζει να τρώει στερεά τροφή.

    Η μετεγχειρητική διατροφή επιτρέπει στο σώμα να μην ξοδεύει πολλή ενέργεια για την πέψη των τροφίμων και αποτρέπει το άγχος στα όργανα του ουροποιητικού συστήματος.

    Ο ασθενής πρέπει να εξαιρέσει καπνιστό κρέας, πιάτα από μανιτάρια και φασόλια, πικάντικα, ξινά και αλμυρά τρόφιμα, λιπαρά τηγανητά κρέατα. Τα ποτά, ο καφές και το δυνατό τσάι δεν είναι ευπρόσδεκτα. Απαγορεύεται η κατανάλωση αλκοόλ. Το κάπνισμα δεν συνιστάται.

    Προτίμηση πρέπει να δοθεί σε ελαφριές σούπες με ζωμό κοτόπουλου, υγρό κουάκερ, βραστά ή ψητά ψάρια. Τα γεύματα με λαχανικά πρέπει να περιλαμβάνονται στην καθημερινή διατροφή. Επιτρέπεται η χρήση τσαγιού από βότανα. Είναι καλύτερο να συντονίσετε την εισαγωγή νέων προϊόντων με το γιατρό..

    Αφού επουλωθεί η ουλή, συνιστάται να ακολουθήσετε έναν υγιή και ενεργό τρόπο ζωής για την αποκατάσταση της λειτουργίας των νεφρών.

    Η πρόληψη του αγγειομυολίπωμα πρέπει να υποβληθεί σε ιατρικές εξετάσεις. Οι ετήσιες εξετάσεις αίματος και τα διαγνωστικά υπερήχων μπορούν να ανιχνεύσουν αλλαγές στο σώμα σε αρχικά στάδια ανάπτυξης.

    Αγγειομυολίπωμα του νεφρού

    Αγγειομυολίπωμα αριστερού ή δεξιού νεφρού - τι είναι αυτό; Το αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης όγκος των νεφρών, ο οποίος απαντάται συχνότερα στην πρακτική των ουρολόγων στο νοσοκομείο Yusupov. Ιστολογικά, αντιπροσωπεύεται από αιμοφόρα αγγεία με πυκνά τοιχώματα, ίνες λείου μυός και ώριμο λιπώδη ιστό σε διάφορες ποσοτικές αναλογίες. Το αγγειομυόπλωμα του νεφρού έχει κωδικό ICD-10 D30.

    Στο νοσοκομείο Yusupov, έχουν δημιουργηθεί όλες οι καταστάσεις για τη θεραπεία ασθενών με αγγειομυολίπωμα νεφρού:

    • Οι θάλαμοι είναι εξοπλισμένοι με εξαερισμό pull-and-pull και κλιματιστικά.
    • Η χειρουργική κλινική είναι εξοπλισμένη με τον πιο πρόσφατο διαγνωστικό εξοπλισμό από κορυφαίες αμερικανικές και ευρωπαϊκές εταιρείες.
    • Οι νεφρολόγοι και οι ουρολόγοι χρησιμοποιούν καινοτόμες μεθόδους για τη θεραπεία του αγγειομυολιπόματος των νεφρών.
    • Το ιατρικό προσωπικό είναι προσεκτικό στις επιθυμίες των ασθενών.

    Σοβαρές περιπτώσεις της νόσου συζητούνται σε συνεδρίαση του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων. Οι υποψήφιοι και οι γιατροί των ιατρικών επιστημών και οι γιατροί της υψηλότερης κατηγορίας συμμετέχουν στη δουλειά του. Κορυφαίοι νεφρολόγοι αποφασίζουν συλλογικά για την τακτική διαχείρισης ασθενών με νεφρικό αγγειομυολίπωμα.

    Αιτίες αγγειομυολιπόματος νεφρού

    Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη αποδείξει εάν η απομονωμένη μορφή του αγγειομυολιπόματος είναι μια συγγενής δυσπλασία (hamartoma) ή ένας πραγματικός όγκος. Οι υποστηρικτές της αμαρτοματολογικής θεωρίας υποδηλώνουν ότι το λιπόωμα των νεφρών προκύπτει από διάφορες ομάδες ώριμων κυττάρων που έχουν μεταναστεύσει κατά τη διάρκεια της διαδικασίας οργανογένεσης. Η παρουσία ώριμων ιστών διαφόρων εμβρυϊκών προελεύσεων στον όγκο μιλά υπέρ αυτής της παραλλαγής της παθογένεσης. Μερικά γεγονότα δείχνουν ότι το αγγειομυολίπωμα είναι ένας πραγματικός όγκος του νεφρού. Η νεοπλαστική φύση του νεοπλάσματος υποδηλώνεται έμμεσα από περιπτώσεις τοπικά επεμβατικής ανάπτυξης, αγγειακής εισβολής και βλάβης στους λεμφαδένες. Σπάνια, το νεφρικό αγγειομυολίπωμα μετατρέπεται σε κακοήθη νεόπλασμα.

    Συμπτώματα και διάγνωση αγγειομυολιπόματος νεφρού

    Υπάρχουν 2 κύριες κλινικές παραλλαγές του αγγειομυολίπωμα: μια μορφή που συνδυάζεται με σκωληκώδη σκώληκα (νόσος Bourneville-Pringle) και σποραδικό νεφρικό λίπωμα. Η νόσος Bourneville είναι μια κληρονομική ασθένεια. Στο 50% των περιπτώσεων, κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια συνδέεται με γονιδιακή μετάλλαξη. Η ασθένεια εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από την κλασική τριάδα των συμπτωμάτων:

    • Καθυστερημένη ψυχική ανάπτυξη
    • Επιληψία;
    • Η παρουσία αδενωμάτων των σμηγματογόνων αδένων στην περιοχή του ρινοβολικού τριγώνου.

    Στο 40-80% των ασθενών με σκλήρυνση από τον οστό, εμφανίζεται νεφρικό αγγειόπωμα. Κυρίως η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται και στα δύο νεφρά. Πολλαπλές βλάβες οδηγούν στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Το αγγειομυολίπωμα νεφρού που σχετίζεται με τη νόσο Bourneville μπορεί να σχετίζεται με καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων.

    Και οι δύο τύποι νεφρικού αγγειομυολιπόματος μπορεί να είναι τόσο ασυμπτωματικοί όσο και να προκαλέσουν σοβαρά συμπτώματα που απαιτούν θεραπεία. Η παρουσία κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου. Το λιπόμα με διάμετρο έως 5 cm είναι συνήθως ασυμπτωματικό. Τα μεγάλα νεοπλάσματα μπορούν να προκαλέσουν πόνο που προκαλείται από αιμορραγίες στον όγκο, συμπίεση των γύρω οργάνων και ιστών. Περίπου το 10% των ασθενών με μεγάλους όγκους έχουν αυθόρμητη ρήξη του αγγειομυολιπόματος με μαζική οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία. Η κλινική εικόνα του αιμορραγικού σοκ και της οξείας κοιλίας αναπτύσσεται.

    Η υπερηχογραφία (Η.Π.Α.) και η υπολογιστική τομογραφία (CT) διαδραματίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στη διάγνωση αγγειομυολιπόματος. Οι όγκοι χαρακτηρίζονται από έναν συνδυασμό υπερεχογενετικότητας στο υπερηχογράφημα και την παρουσία λιπαρών εγκλεισμάτων χαμηλής πυκνότητας, που ανιχνεύονται στο CT. Η αγγειογραφική εικόνα στο αγγειομυολίπωμα είναι μεταβλητή. Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα της νόσου είναι η παρουσία ενός καλά αγγειωμένου όγκου με πολλαπλά ιερά ψευδοανευρύσματα και σπειροειδή αγγεία..

    Μέχρι πρόσφατα, θεωρήθηκε ότι τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα που ανιχνεύονται με υπερήχους είναι χαρακτηριστικά μόνο αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, σύγχρονες μελέτες έχουν δείξει ότι στο 12% των περιπτώσεων, ένας όγκος όγκου στο καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων μπορεί να είναι υπερεχοϊκός και να προσομοιώνει ένα αγγειομυολίπωμα με υπερηχογράφημα. Αυτό ισχύει κυρίως για νεοπλάσματα διαμέτρου έως 3 cm. Εάν ανιχνευθεί αγγειομυόπλασμα νεφρού με διάμετρο 0,5 cm κατά τη διάρκεια εξέτασης υπερήχων, οι νεφρολόγοι του νοσοκομείου Yusupov πρέπει να κάνουν υπολογιστική τομογραφία για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση.

    Σε ένα μεγάλο ποσοστό περιπτώσεων νεφρικού αγγειομυολίπωμα, οι ιστολόγοι με μορφολογική εξέταση αποκαλύπτουν πυρηνικό υπερχρωματισμό, πολυμορφισμό και μεμονωμένες μιτώσεις. Αυτά τα σημεία δεν δείχνουν κακοήθη όγκο..

    Θεραπεία αγγειομυολιπόματος νεφρού

    Συχνά οι ασθενείς ρωτούν: "Εάν εντοπιστεί λιπόωμα νεφρού, πόσο σοβαρό είναι;" Παρουσία αγγειομυολιπόματος, ανεξάρτητα από το μέγεθος του σχηματισμού, οι ασθενείς χρειάζονται χειρουργική θεραπεία. Δεδομένης της καλοήθους φύσης του όγκου, οι ουρολόγοι στο νοσοκομείο Yusupov προσπαθούν να κάνουν χειρουργικές επεμβάσεις συντήρησης οργάνων ακόμη και στην περίπτωση πολλαπλών όγκων..

    Εάν έχετε αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση, πραγματοποιείται επείγουσα ιστολογική εξέταση. Με αγγειομυολιώματα μεγάλου μεγέθους (διαμέτρου άνω των 5 cm), λόγω πιθανών αιμορραγικών επιπλοκών, καθώς και με όγκους που εκδηλώνονται κλινικά, χειρουργική επέμβαση συντήρησης οργάνων ή υπερεπιλεκτική εμβολή των τμηματικών αρτηριών του νεφρού, που τροφοδοτούν τον όγκο του όγκου, εάν είναι δυνατόν. Η θρόμβωση του νεφρού και της κατώτερης φλέβας που αυξάνεται AMJI είναι μια άμεση ένδειξη για άμεση χειρουργική επέμβαση. Αυτό οφείλεται σε δύο παράγοντες: πρώτον, την απειλή θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Δεύτερον, η πιθανή κακοήθης φύση ενός θρόμβου όγκου στην περίπτωση συνδυασμού AMJI με καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων.

    Σε ασθενείς με σκλήρυνση από οζώδη, τα νεφρικά λιπώματα είναι κυρίως πολλαπλά, αμφίπλευρα, συχνά έχουν περίπλοκη πορεία και συνδυάζονται με καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων. Για το λόγο αυτό, οι χειρουργοί του νοσοκομείου Yusupov είναι επιφυλακτικοί και δείχνουν μια ατομική προσέγγιση στους ασθενείς αυτής της ομάδας. Οι τακτικές θεραπείας καθορίζονται ξεχωριστά. Για να υποβληθείτε σε εξέταση για την παρουσία αγγειομυολιπόματος νεφρού, καλέστε τηλεφωνικώς. Μετά την καθιέρωση της διάγνωσης, οι γιατροί θα αποφασίσουν για την επιλογή μιας μεθόδου για τη θεραπεία της νόσου..

    Αγγειολίπωμα του νεφρού

    Το αγγειολίπωμα του νεφρού είναι ένας σχηματισμός όγκου ασαφούς αιτιολογίας, κυρίως καλοήθης. Είναι εξαιρετικά σπάνιο να παρατηρείται επεμβατική ανάπτυξη στα αγγεία ή η βλάστηση της κάψουλας του οργάνου. Συνήθως ασυμπτωματική. Με μεγέθη άνω των 4 εκατοστών, πόνος στην πλάτη, αιματουρία, ανίχνευση με ψηλάφηση είναι δυνατή, με νεοπλασία άνω των 5 cm, υπάρχει κίνδυνος αυθόρμητης ρήξης με την ανάπτυξη οπισθοπεριτοναϊκής αιμορραγίας και κλινική εικόνα της «οξείας κοιλιάς». Η διάγνωση γίνεται με υπερήχους, MSCT, MRI, αγγειογραφία σκιαγραφικής ακτινογραφίας, βιοψία με ιστολογική εξέταση ιστών. Σε ασυμπτωματικές μορφές, η θεραπεία περιορίζεται στην παρατήρηση, εάν ενδείκνυται, πραγματοποιείται χειρουργική αφαίρεση.

    Γενικές πληροφορίες

    Το αγγειολίπωμα του νεφρού είναι ένας καλοήθης όγκος που περιλαμβάνει αιμοφόρα αγγεία, λιπώδη ιστό και έναν αριθμό κυττάρων λείου μυός. Η τελευταία περίσταση έγινε η βάση για το συνώνυμο όνομα αυτού του σχηματισμού - αγγειομυολίπωμα. Είναι μια αρκετά κοινή βλάβη του όγκου του συστήματος αποβολής, ωστόσο, τα ακριβή στατιστικά δεδομένα είναι άγνωστα λόγω του μεγάλου αριθμού ασυμπτωματικών μορφών παθολογίας..

    Ο όγκος προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες από τους άνδρες, το ποσοστό των τελευταίων στους εγγεγραμμένους ασθενείς είναι περίπου 20%. Μπορεί να ανιχνευθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τις περισσότερες φορές οι ασθενείς είναι ενήλικες ηλικίας 40-50 ετών και άνω. Δεν είναι γνωστό ακριβώς εάν αυτό οφείλεται στην καθυστερημένη έναρξη του σχηματισμού ή στην αργή ανάπτυξη και την καθυστερημένη ανίχνευσή του..

    Οι λόγοι

    Η αιτιολογία του νεφρικού αγγειολιπώματος παραμένει ασαφής, δεν είναι καν γνωστό ακόμη με βεβαιότητα εάν είναι συγγενές ή αποκτήθηκε. Ήταν δυνατόν να δημιουργηθεί μια σχέση μεταξύ της ανάπτυξης ενός όγκου και ορισμένων γενετικών ασθενειών (σκωληκοειδής σκλήρυνση), αλλά η κλινική πορεία αυτών των μορφών διαφέρει σημαντικά από τους σποραδικούς σχηματισμούς. Με βάση πολλά χρόνια μελέτης πολλών ασθενών, έχουν προταθεί διάφοροι πιθανοί μηχανισμοί για την ανάπτυξη αγγειολιπόματος και θεωρίες σχετικά με τις αιτίες της εμφάνισής του:

    • Χρόνια φλεγμονή. Το νεόπλασμα συνδυάζεται συχνά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, η οποία δείχνει την πιθανή επίδραση της φλεγμονής στην ανάπτυξη της παθολογίας. Οι αντίπαλοι αυτής της γνώμης επισημαίνουν ότι ο ίδιος ο όγκος μπορεί να γίνει ο πρωταρχικός παράγοντας που προκαλεί αυτές τις καταστάσεις..
    • Επίδραση ενδοκρινικών διαταραχών. Το αγγειολίπωμα των νεφρών καταγράφεται συχνά σε γυναίκες κατά την κλιμακτηρική περίοδο, όταν συμβαίνουν παγκόσμιες ορμονικές αλλαγές στο σώμα. Περιγράφονται περιπτώσεις απότομης επιτάχυνσης της ανάπτυξης της εκπαίδευσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η οποία εξηγείται επίσης από την επίδραση ενός αλλαγμένου ορμονικού υποβάθρου. Ωστόσο, εάν τέτοιες αλλαγές προκαλούν όγκο νεφρού ή διεγείρουν την ανάπτυξη ενός υπάρχοντος δεν είναι αξιόπιστα σαφές..
    • Κληρονομικός παράγοντας. Η παθολογία συνοδεύεται από τουλάχιστον μία γενετική νόσο - τη νόσο Bourneville-Pringle, στην οποία εμφανίζονται πολλαπλά αγγειολιώματα και στα δύο νεφρά. Δεν ήταν δυνατή η καταγραφή σχετικών με σποραδικές μορφές καθαρής κληρονομικής μετάδοσης.
    • Ιική αιτιολογία. Υποτίθεται ότι αυτός ο τύπος ανάπτυξης όγκου μπορεί να διεγερθεί από έναν συγκεκριμένο τύπο ιού. Αλλά μέχρι σήμερα, αυτή η θεωρία δεν έχει επιβεβαιωθεί πειραματικά..

    Στην επιστημονική κοινότητα, υπάρχει μια γενικά αποδεκτή γνώμη σχετικά με τους κύριους παράγοντες κινδύνου για αυτόν τον όγκο, που περιλαμβάνουν το γυναικείο φύλο, την εγκυμοσύνη, την εμμηνόπαυση, τις ορμονικές διαταραχές και τα αυξημένα επίπεδα γυναικείων σεξουαλικών ορμονών στους άνδρες. Ο συνδυασμός αυτών των περιστάσεων με φλεγμονώδεις ή μεταβολικές βλάβες των οργάνων του εκκριτικού συστήματος αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα εμφάνισης καλοήθους νεοπλάσματος..

    Παθογένεση

    Η παθογένεση του αγγειολιπόματος των νεφρών έχει μελετηθεί λίγο καλύτερα από τους λόγους που προκαλούν την ανάπτυξή του, αλλά υπάρχουν πολλές "λευκές κηλίδες" σε σχέση με αυτήν τη διαδικασία. Θεωρείται ο σχηματισμός όγκου από τα περιαγγειακά επιθηλιοειδή κύτταρα που περιβάλλουν τα αιμοφόρα αγγεία των νεφρών. Η ανάπτυξή του είναι επεκτατική - ο σχηματισμός πιέζει τις γύρω δομές των εκκριτικών οργάνων και τα παραμορφώνει. Με μικρά μεγέθη (έως 30-40 mm), αυτό δεν επηρεάζει τις λειτουργίες του συστήματος αποβολής, επομένως, δεν εκδηλώνεται με υποκειμενικά και κλινικά συμπτώματα. Η εμφάνιση σημείων επεμβατικής ανάπτυξης (αγγειακή βλάστηση με την ανάπτυξη θρόμβωσης, που υπερβαίνει τη νεφρική κάψουλα) υποδηλώνει κακοήθεια του νεοπλάσματος. Πολύ σπάνια, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μεταστάσεις στους περιφερειακούς λεμφαδένες..

    Η αύξηση του αγγειολιπόματος πάνω από 40-50 mm οδηγεί σε συμπίεση των νευρικών κορμών, η οποία προκαλεί σύνδρομο πόνου. Τα αγγεία του όγκου είναι αφερέγγυα και συχνά καταστραφούν, το αίμα από αυτά εισέρχεται πρώτα στο νεφρικό σύστημα πυελικής πυέλου και από εκεί στα ούρα, οδηγώντας στην ανάπτυξη αιματουρίας. Με σημαντικό μέγεθος του νεοπλάσματος, στην περίπτωση μηχανικού στρες (ξαφνικές κινήσεις, άρση βαρών), ο όγκος μπορεί να σπάσει με την εμφάνιση αιμορραγίας. Η κατάσταση συνοδεύεται από σοβαρή αναιμία, σοβαρό πόνο στην κοιλιά, δυσκαμψία των κοιλιακών μυών και απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

    Ταξινόμηση

    Η διαδεδομένη επικράτηση της παθολογίας στο πλαίσιο των κακώς διευκρινισμένων λόγων για την ανάπτυξή της έχει γίνει ο λόγος για την ανάπτυξη πολλών συστημάτων ταξινόμησης - με βάση την ευαισθησία στις ορμόνες, την παρουσία της επεμβατικής ανάπτυξης, την ηλικία εμφάνισης και άλλα κριτήρια. Κανένα από αυτά τα συστήματα δεν έχει λάβει ευρεία και γενικά αποδεκτή διανομή, καθώς έχουν πολλά μειονεκτήματα. Στη σύγχρονη ουρολογία, χρησιμοποιείται μόνο μία ταξινόμηση του νεφρικού αγγειολιώματος, όπου βασίζεται ο γνωστός αιτιολογικός παράγοντας της ανάπτυξής του:

    1. Σποραδικός τύπος. Είναι το πιο κοινό, που αντιπροσωπεύει το 75-80% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Η νεοπλασία προσδιορίζεται από μια τυχαία υπερηχογραφική εξέταση των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος, έχει μικρό μέγεθος, χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη ανάπτυξη, μια ασυμπτωματική πορεία. Η ήττα είναι πάντα μονόπλευρη, ο σχηματισμός είναι μοναχικός.
    2. Κληρονομικός τύπος. Περιλαμβάνει όγκους που συνοδεύουν γενετικές ασθένειες. Συνήθως είναι το σύνδρομο Bourneville-Pringle (tuberous sclerosis) - μια αυτοσωμική γενετική παθολογία από την ομάδα των φακοματώσεων. Συνοδεύεται από πολλαπλά διμερή αγγειομυολιπώματα και αντιπροσωπεύει περίπου το 20% των περιπτώσεων τέτοιων σχηματισμών..
    3. Πληκτρολογήστε με άγνωστη αιτιολογία. Σπάνια διαγιγνώσκεται (περίπου 1-5% των περιπτώσεων), περιλαμβάνει όλους τους άλλους τύπους αγγειολιωμάτων του εκκριτικού συστήματος. Περιλαμβάνει πολλαπλά σποραδικά νεοπλάσματα, όγκους με επεμβατική ανάπτυξη, νεοπλασίες που συνοδεύουν άλλους νεφρικούς καρκίνους.

    Συμπτώματα αγγειόλιπου νεφρού

    Λόγω της απουσίας υποδοχέων πόνου στο νεφρικό παρέγχυμα, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από κυρίως ασυμπτωματική πορεία. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις νεφρικής αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς με μικρά νεοπλάσματα, αλλά μπορεί να οφείλεται σε άλλους μηχανισμούς. Τα ρητά συμπτώματα εμφανίζονται τη στιγμή που ο όγκος αρχίζει να ασκεί πίεση στην κάψουλα των νεφρών, η οποία είναι εξοπλισμένη με νευρικές απολήξεις. Αυτό εκδηλώνεται με παρατεταμένο πόνο τραβήγματος στην κάτω πλάτη, στην αρχή χωρίς κάποια ακτινοβολία προς οποιαδήποτε κατεύθυνση. Καθώς το αγγειολίπωμα του νεφρού εξελίσσεται, ο πόνος συγκεντρώνεται στην πλευρά του προσβεβλημένου οργάνου.

    Ταυτόχρονα με το σύνδρομο πόνου, εμφανίζεται αιματουρία, η οποία καθορίζεται πρώτα μόνο με εργαστηριακή εξέταση ούρων και στη συνέχεια γίνεται ορατή με γυμνό μάτι. Η μακρά πορεία της νόσου οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμίας και υπολευκωματιναιμίας. Μερικές φορές υπάρχει μια δυσκολία στην εκροή των ούρων λόγω της απόφραξης από τη θέση ενός αγγειομυολίπωμα με την ανάπτυξη νεφρικού κολικού. Η απότομη αύξηση του πόνου, η εξάπλωσή του σε ολόκληρη την κοιλιά, η ωχρότητα και η ταχυκαρδία είναι σημάδια ρήξης του νεοπλάσματος και της οπισθοπεριτοναϊκής αιμορραγίας. Με τέτοια συμπτώματα του ασθενούς, είναι απαραίτητο να παραδοθεί επειγόντως ένα νοσοκομείο για την παροχή χειρουργικής φροντίδας.

    Η διάρκεια της παθολογίας είναι μεγάλη - το ασυμπτωματικό στάδιο μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια, έως το θάνατο του ασθενούς για φυσικούς λόγους. Η περίοδος από την εμφάνιση των πρώτων οδυνηρών αισθήσεων έως την εμφάνιση μακροαυτουρίας διαρκεί επίσης πολλούς μήνες και ακόμη και χρόνια. Η αργή εξέλιξη και η ασήμαντη εμφάνιση εκδηλώσεων αγγειομυολιπόματος, αφενός, καθιστούν δυνατή τη συνταγογράφηση μακροχρόνιας παρατήρησης αντί για χειρουργική θεραπεία και, αφετέρου, οδηγούν σε καθυστερημένη παραπομπή ασθενών σε ειδικό.

    Επιπλοκές

    Η πιο συχνή επιπλοκή του αγγειολιπώματος των νεφρών είναι η ρήξη του όγκου - η νεοπλασία είναι πλούσια σε αγγεία με εύθραυστα τοιχώματα, επομένως η βλάβη τους οδηγεί σε άφθονη, ασταμάτητη αιμορραγία. Η αιμορραγία εμφανίζεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ή (λιγότερο συχνά) στο PCS, εκδηλώνεται ως αιματουρία, απειλεί την ανάπτυξη σοκ ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος και ερεθισμού του περιτοναίου. Μια σπάνια μορφή μακροχρόνιας επιπλοκής της παθολογίας είναι η κακοήθεια όγκου - αποκτά ένα επεμβατικό μοτίβο ανάπτυξης και την ικανότητα μετάστασης. Ως αποτέλεσμα της βλάστησης του τοιχώματος των φλεβικών αγγείων, είναι πιθανή η εμβολή τους και οι κυκλοφοριακές διαταραχές στα νεφρά..

    Διαγνωστικά

    Ο προσδιορισμός της παρουσίας ενός νεοπλάσματος και του τύπου του πραγματοποιείται από έναν ουρολόγο σε στενή συνεργασία με έναν ογκολόγο. Συχνά, αγγειολίπωμα νεφρού ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια προληπτικής εξέτασης υπερήχων ή άλλων διαγνωστικών διαδικασιών, στις οποίες αξιολογείται η δομή των εκκριτικών οργάνων. Για να αποσαφηνιστεί η φύση του σχηματισμού, το μέγεθός του, ο εντοπισμός, οι σχέσεις με τους γύρω ιστούς, χρησιμοποιούνται διάφορες τεχνικές:

    • Εξέταση ψηλάφησης. Εάν το αγγειομυολίπωμα έχει μέγεθος μεγαλύτερο από 5 εκατοστά, μπορεί να ανιχνευθεί με τη συνήθη ψηλάφηση των νεφρών του ασθενούς. Εκτός από την επιβεβαίωση της παρουσίας νεοπλασίας, αυτή η μέθοδος δεν παρέχει άλλα δεδομένα..
    • Εξετάσεις υπερήχων. Ο υπέρηχος των νεφρών αποκαλύπτει έναν όγκο με τη μορφή ομοιογενούς ηχογενούς σχηματισμού διαφόρων μεγεθών. Με υπερηχογράφημα Doppler (USDG των νεφρών), είναι δυνατόν να επιβεβαιωθεί η αγγειακή φύση του νεοπλάσματος, να εντοπιστεί πιθανή βλάβη και ρήξη των αιμοφόρων αγγείων.
    • Πολλαπλή υπολογιστική τομογραφία: Το MSCT των νεφρών με αντίθεση είναι το χρυσό πρότυπο για τον καθορισμό της θέσης και του μεγέθους του αγγειολιπώματος. Με μια προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός όγκου, μια τέτοια μελέτη, ελλείψει αντενδείξεων, περιλαμβάνεται στην υποχρεωτική προεγχειρητική προετοιμασία..
    • Μαγνητική τομογραφία Η μαγνητική τομογραφία των νεφρών χρησιμοποιείται ως εναλλακτική λύση του MSCT για την προετοιμασία της χειρουργικής επέμβασης ή για τον προσδιορισμό του μεγέθους και της δομής της νεοπλασίας. Το αγγειομυολίπωμα ανιχνεύεται ως μια μέτρια υπερ πυκνή στρογγυλεμένη μάζα στο νεφρό.
    • Βιοψία νεφρού και ιστολογική εξέταση. Είναι μια αναφορά για την αποσαφήνιση της φύσης του όγκου, χρησιμοποιείται συχνά για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η δειγματοληψία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ενδοσκοπικό εξοπλισμό υπό τον έλεγχο υπερήχων ή φθοριοσκοπικών τεχνικών. Η μικροσκοπία αποκαλύπτει αγγειακά και λιπαρά συστατικά με ανάμιξη ινών λείου μυός.
    • Γενετική έρευνα. Διεξάγεται σε περίπτωση υποψίας για παρουσία σκλήρυνσης από κονδύλους. Η διάγνωση συνίσταται στην αυτόματη αλληλουχία των αλληλουχιών των γονιδίων TSC1 και TSC2, μεταλλάξεις των οποίων οδηγούν στην ανάπτυξη της νόσου Bourneville-Pringle.

    Οι βασικές κλινικές εξετάσεις (αίμα, ούρα, μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, αξιολόγηση της λειτουργικής δραστηριότητας των νεφρών) διαδραματίζουν δευτερεύοντα ρόλο στη διάγνωση της παθολογίας. Στην ασυμπτωματική παρουσία του νεφρικού αγγειολιπώματος, αυτές οι μελέτες πρακτικά δεν δείχνουν την ασθένεια. Σε περίπτωση έντονου μεγέθους όγκου στο ΟΑΜ, ανιχνεύονται αιματουρία και πρωτεϊνουρία, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Η βιοχημεία του αίματος μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία υπολευκωματιναιμίας.

    Θεραπεία του αγγειολιπώματος των νεφρών

    Με μεγέθη αγγειομυολίπωσης μικρότερα από 40-50 χιλιοστά, απουσία σοβαρής αναιμίας και αιματουρίας, δεν συνιστάται θεραπεία - συνιστάται μόνο παρατήρηση από ουρολόγο ή νεφρολόγο μία φορά κάθε έξι μήνες με προληπτική υπερηχογραφική σάρωση. Αποδεικνύεται ότι τηρείται το βέλτιστο καθεστώς κατανάλωσης αλκοόλ, μειώνεται το φορτίο στο σύστημα απέκκρισης, και παρουσία ταυτόχρονων νεφρικών παθήσεων, εμφανίζεται η σωστή πλήρης θεραπεία τους. Εάν το αγγειολίπωμα του νεφρού έχει σημαντικό μέγεθος ή γίνει αιτία διαταραχών (πόνος, αναιμία), συνιστάται χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος. Ο τύπος και η ποσότητα της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

    • Ενδοσκοπική επιλεκτική αγγειοεμβολή. Είναι η λιγότερο επεμβατική παρέμβαση στην οποία πραγματοποιείται η απολίνωση ή η πήξη με λέιζερ των αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο. Η μέθοδος είναι αρκετά αποτελεσματική όσον αφορά τη μείωση του μεγέθους του σχηματισμού, ωστόσο, οι προοπτικές για την πλήρη εξάλειψή του είναι μάλλον χαμηλές. Μπορεί να γίνει για οποιοδήποτε μέγεθος όγκου.
    • Αφαίρεση μέρους του νεφρού. Μπορεί να εκτελεστεί σε ενδοσκοπικές και ανοιχτές (κλασικές) εκδόσεις. Ο χειρουργός αντιστοιχεί στο νεφρό, αφαιρεί την περιοχή συμπεριλαμβανομένου του αγγειομυολίπωμα και ράβει το υπόλοιπο όργανο. Η τεχνική χρησιμοποιείται για το μέγεθος του σχηματισμού από 5 έως 8 εκατοστά.
    • Αφαίρεση του νεφρού. Η νεφρεκτομή του οργάνου που επηρεάζεται από τον όγκο πραγματοποιείται με γιγάντια αγγειολιπάσματα (πάνω από 10 εκατοστά), την πολλαπλή φύση τους, σημάδια επεμβατικής ανάπτυξης ή βλάβη στο νεφρό ως αποτέλεσμα ρήξης. Η επέμβαση δικαιολογείται μόνο εάν υπάρχει ένας δεύτερος νεφρός που λειτουργεί.

    Η μέθοδος χειρουργικής θεραπείας μπορεί να τροποποιηθεί ανάλογα με το μέγεθος του αγγειολιπώματος, την παρουσία συνακόλουθων διαταραχών και την κατάσταση του ασθενούς. Επείγουσα χειρουργική επέμβαση που σώζει τη ζωή για να σταματήσει την οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία, ενώ η ρήξη του όγκου συνοδεύεται επίσης συχνά από την αφαίρεσή της. Σε σπάνιες περιπτώσεις μετάστασης στους λεμφαδένες, αφαιρούνται επίσης. Δεν υπάρχουν συντηρητικές θεραπείες για το νεφρικό αγγειομυολίπιο.

    Πρόβλεψη και πρόληψη

    Το αγγειολίπωμα των νεφρών χαρακτηρίζεται από ευνοϊκή πρόγνωση λόγω της εξαιρετικά αργής ανάπτυξής του και της καλοήθους ανάπτυξης. Μετά την ανίχνευση ενός όγκου και την επιβεβαίωση του τύπου του, η παρατήρηση από έναν νεφρολόγο επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση τυχόν αρνητικών αλλαγών στην πορεία της παθολογίας. Χάρη σε αυτό, η χειρουργική αφαίρεση πραγματοποιείται εγκαίρως, πριν από την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, λιγότερο από το ένα τρίτο όλων των ασθενών που παρατηρούνται από έναν ειδικό απαιτείται να έχουν χειρουργική θεραπεία. Σε άλλους ασθενείς, το νεόπλασμα δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής..