Δερματοφίμπωμα

Μεταξύ των κακοήθων νεοπλασμάτων των μαλακών ιστών, το ινώδες ιστιοκύτωμα διαγιγνώσκεται σε πενήντα τοις εκατό των περιπτώσεων. Ο τόπος εντοπισμού αυτού του νεοπλάσματος είναι συνήθως οι μαλακοί ιστοί του κορμού, τα άκρα · στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, ο όγκος αναπτύσσεται λιγότερο συχνά. Τις περισσότερες φορές οι άνδρες είναι άρρωστοι, κυρίως σε ηλικία σαράντα εβδομήντα ετών. Σε περίπου το ήμισυ όλων των περιπτώσεων, το νεόπλασμα βρίσκεται βαθιά στη μυϊκή μάζα..

Η συνοχή είναι συχνά πυκνή, είναι ένας κόμβος με σαφή όρια ή ένα συγκρότημα που αποτελείται από πολλούς κόμβους. Η ανάπτυξη είναι σχετικά αργή. Η μικροσκοπική εικόνα δείχνει την επικράτηση ορισμένων στοιχείων, δομικών χαρακτηριστικών, επομένως, το κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα χωρίζεται σε τύπους:

  • Γίγαντας κελί
  • Μυξοειδές
  • Φλεγμονώδης
  • Τυπικός

Το φλεγμονώδες ινώδες ιστιοκύτωμα χαρακτηρίζεται από πυκνό διήθημα. Η μυκοειδής μορφή διακρίνεται κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης με ζελατινώδη μετασχηματισμό. Για τη μορφή των γιγαντιαίων κυττάρων, η εμφάνιση γιγαντιαίων κυττάρων που μοιάζει με οστεοκλάστες. Η έναρξη της ανάπτυξης όγκων συμβαίνει από τους σχηματισμούς ενδομυϊκής περιτονίας. Ένα τυπικό χαρακτηριστικό του ινώδους κακοήθους ιστιοκυτώματος είναι η κυκλική ανάπτυξη και υποτροπή του. Αυτός ο τύπος όγκου είναι ένας τύπος σαρκώματος. Στην τυπική του μορφή, ο όγκος περιλαμβάνει κυτταρικά στοιχεία τύπου ατράκτου παρόμοια με τους ινοβλάστες.

Συμπτώματα ινώδους ιστιοκυτώματος

Τα χαρακτηριστικά της κλινικής πορείας της νόσου καθορίζονται από τον εντοπισμό του όγκου. Εάν ο όγκος βρίσκεται εξωτερικά, τότε υπάρχει συμπίεση στην περιοχή του κορμού, σε διάμετρο που μπορεί να φτάσει τα δέκα εκατοστά. Παρόμοια νεοπλάσματα βρίσκονται στους γοφούς, στους ώμους. Το δέρμα πάνω από τον όγκο είναι κοκκινωπό. Με την εξάπλωση της νόσου, η διαδικασία μετακινείται σε κοντινούς ιστούς. Εάν ο όγκος βρίσκεται σε βαθύ στρώμα, για παράδειγμα, στους ιστούς του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, τα συμπτώματα είναι τα εξής:

  • Γενική αδυναμία
  • Μειωμένη όρεξη
  • Απώλεια βάρους
  • Αυξημένη θερμοκρασία
  • Κοιλιακό άλγος

Παρουσία έντονων κλινικών συμπτωμάτων ινώδους ιστιοκυτώματος, απαιτείται λεπτομερής εξέταση, στην οποία ο γιατρός συνταγογραφεί ειδικές αποτελεσματικές διαδικασίες. Χάρη στην υπολογιστική τομογραφία, αποσαφηνίζεται η φύση της παθολογικής διαδικασίας, αποκαλύπτεται μια εστίαση με μεταστάσεις, για παράδειγμα, μπορεί να συμβεί στους πνεύμονες, στο ήπαρ, στον εγκέφαλο. Χρησιμοποιείται εξέταση υπερήχων, η οποία παρέχει πληροφορίες σχετικά με τα χαρακτηριστικά της υπάρχουσας παθολογίας. Επιπλέον, ο υπέρηχος σάς επιτρέπει να μελετήσετε τους λεμφαδένες, για να εκτιμήσετε εάν είναι δυνατή η παρουσία μιας μεταστατικής λεμφογόνου διαδικασίας. Το πιο σημαντικό τεστ είναι η βιοψία, κατά την οποία λαμβάνονται δείγματα του όγκου του ασθενούς για ανάλυση. Η ιστολογία παρέχει ακριβή διάγνωση και επαρκή θεραπεία.

Θεραπεία ινώδους ιστιοκυτώματος

Η επιστήμη δεν διαθέτει ακριβή στοιχεία για την αιτία της νόσου, αν και ονομάζονται παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο:

  • Κληρονομική προδιάθεση
  • Μη παραγωγικό ανοσοποιητικό σύστημα
  • Επαφή με χημικά
  • Τραυματισμός μαλακού ιστού
  • Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία

Η θεραπεία για το ινώδες ιστοκύτωμα υποδηλώνει ότι οι κύριες εστίες του όγκου πρέπει να αφαιρεθούν πλήρως, η περαιτέρω ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων πρέπει να κατασταλεί με ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία. Η χειρουργική θεραπεία επικεντρώνεται στη ριζική εκτομή του όγκου · είναι επίσης απαραίτητο να αφαιρεθεί μια ορισμένη ποσότητα υγιούς ιστού από την παραμεθόρια περιοχή. Το πόσο αφαιρείται ο μυϊκός ιστός εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου.

Με ακτινοθεραπεία, το νεόπλασμα εκτίθεται σε ακτινοβολία. Η θεραπεία με ακτινοβολία ενδείκνυται ως προεγχειρητική, καθώς και αμέσως μετά την επέμβαση για την ενοποίηση του αποτελέσματος. Στη χημική επεξεργασία, χρησιμοποιούνται σύγχρονα κυτταροστατικά φάρμακα για την πρόληψη της εμφάνισης μιας μεταστατικής διαδικασίας. Επιβραδύνουν την ανάπτυξη καρκίνου, εμποδίζουν την ανάπτυξη όγκων.

Ιστοιότυπο

Ο Ντάλιν το 1958 περιέγραψε για πρώτη φορά ένα νεόπλασμα που αποτελείται από δύο τύπους κυττάρων: άτυπους ινοβλάστες και ιστιοκύτταρα. Στη συνέχεια, αυτός ο τύπος όγκου ταξινομήθηκε ως ιστιοκύτωμα. Αυτή η ογκολογία χωρίζεται σε δύο βασικούς τύπους, οι οποίοι θα συζητηθούν παρακάτω..

Καλή πορεία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η ασθένεια αντιπροσωπεύει περίπου το 1% όλων των καλοήθων καρκίνων. Η πιο ευάλωτη κατηγορία του πληθυσμού θεωρείται ότι είναι άτομα ηλικίας 20-50 ετών. Η ασθένεια είναι κυρίως ασυμπτωματική. Ο όγκος, κατά κανόνα, δεν σχηματίζει μεταστατικές αλλοιώσεις. Με την επίτευξη σημαντικού μεγέθους, μπορεί να προκαλέσει επεισόδια πόνου ή σχηματισμό παθολογικού κατάγματος των οστών.

Κακοήθης πορεία

Στην πραγματικότητα, είναι το πιο κοινό σάρκωμα μαλακών ιστών. Τα στοιχεία του συνδετικού ιστού, ο χόνδρος και οι μύες δρουν ως ο αρχικός ιστός όπου συμβαίνουν μεταλλάξεις..

Διαγιγνώσκεται κυρίως σε άνδρες ασθενείς ηλικίας 60-80 ετών. Παρά την ασαφή αιτία των μεταλλάξεων, οι ειδικοί διακρίνουν τους ακόλουθους παράγοντες κινδύνου:

  1. Γενεσιολογία. Πολλές μελέτες δείχνουν ότι το ινώδες ιστιοκύτωμα τείνει να είναι γενετικά ευαίσθητο.
  2. Ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία είναι ο πιο ισχυρός παράγοντας για την τόνωση του καρκινικού εκφυλισμού του συνδετικού ιστού.
  3. Χημικές καρκινογόνες ουσίες. Πολλοί ειδικοί συμφωνούν ότι το αρσενικό, το χλωριούχο βινύλιο, τα ζιζανιοκτόνα και ορισμένες χλωροφαινόλες μπορούν να ενεργοποιήσουν τις ενδοκυτταρικές μεταλλάξεις..

Ιστοόκυτο μαλακών ιστών: διάγνωση

Αφού διευκρίνισαν τα παράπονα του καρκινοπαθούς και το ιατρικό ιστορικό, οι γιατροί προχωρούν σε μεθόδους οργανοληπτικής και εργαστηριακής έρευνας. Οι κύριες διαγνωστικές δραστηριότητες πραγματοποιούνται στις ακόλουθες μορφές:

Η ακτινογραφία, η υπολογιστική τομογραφία και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (χρησιμοποιώντας ακτινολογική σάρωση της πληγείσας περιοχής του σώματος) καθορίζουν το μέγεθος, τη δομή και το σχήμα της ογκολογικής εστίασης. Ένας κακοήθης ινώδης όγκος είναι επιρρεπής σε συχνές μεταστάσεις. Δηλαδή, αυτές οι τεχνολογίες είναι σε θέση να εντοπίσουν δευτερογενείς καρκινικές αναπτύξεις.

  • Παρακέντηση και χειρουργική βιοψία:

Η απομόνωση μιας μικρής περιοχής παθολογικού ιστού είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό της τελικής διάγνωσης. Η ιστολογική και κυτταρολογική ανάλυση του δείγματος βιοψίας καθορίζει επίσης το στάδιο και τη μορφή του νεοπλάσματος.

  • Γενική και βιοχημική εξέταση αίματος:

Το ινώδες ιστιοκύτωμα των μαλακών ιστών μπορεί επίσης να προσδιοριστεί από το επίπεδο των δεικτών όγκου, η συγκέντρωση των οποίων στο κυκλοφορικό σύστημα αυξάνεται πολλές φορές κατά τη διάρκεια της ογκολογικής διαδικασίας.

Στάδια

Όγκοι που εντοπίζονται και δεν εξαπλώνονται σε κοντινούς υγιείς ιστούς. Σε αυτό το στάδιο, οι μεταλλάξεις εμφανίζονται σε αργή κίνηση. Οι ογκολογικές εστίες, μεγέθους έως 4 cm, κατά κανόνα, υποβάλλονται σε χειρουργική εκτομή. Όγκοι μεγαλύτεροι από 4 cm είναι ευαίσθητοι σε ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Τα ιστιοκύτταρα σταδίου 2 ή 3 χαρακτηρίζονται από επιταχυνόμενη και περιορισμένη ανάπτυξη. Σε αυτήν την περίπτωση, η ριζική παρέμβαση θεωρείται μέθοδος θεραπείας προτεραιότητας. Οι κυτταροστατικοί παράγοντες και η ιονίζουσα ακτινοβολία χρησιμοποιούνται κατά την μετεγχειρητική περίοδο ως μέτρο για την πρόληψη της υποτροπής.

Η ογκολογία σχηματίζει μεταστάσεις στους περιφερειακούς λεμφαδένες και σε άλλα μέρη του σώματος. Εάν εντοπιστούν καρκινικά κύτταρα σε κοντινούς λεμφαδένες, τότε κατά τη διάρκεια της χειρουργικής θεραπείας, ο όγκος αφαιρείται για τον καρκίνο ασθενή μαζί με τους λεμφοειδείς ιστούς. Οι δευτερεύουσες εστίες σε απομακρυσμένα όργανα αποτελούν ένδειξη παρηγορητικής θεραπείας όταν μόνο τα μεμονωμένα συμπτώματα εξαλείφονται για τον ασθενή..

Στρατηγική θεραπείας

Η αντικαρκινική θεραπεία καλοήθων και κακοήθων νεοπλασμάτων ιστιοκυτώματος βασίζεται σε χειρουργική επέμβαση. Μετά την ολοκλήρωση της επέμβασης, ο ασθενής συνταγογραφείται μια σειρά χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας, που στοχεύουν στην καταστροφή των υπόλοιπων καρκινικών στοιχείων..

Οι μη επιθετικές μορφές επιτρέπουν τη χρήση κρυοθεραπείας (εκτομή της παθολογίας χρησιμοποιώντας εξαιρετικά χαμηλές θερμοκρασίες), γεγονός που μειώνει τον κίνδυνο υποτροπών και λειτουργικών επιπλοκών κατά 5%. Σε αυτούς τους ασθενείς παρουσιάζεται επίσης επικουρική θεραπεία με τη μορφή συστηματικής χορήγησης κυτταροστατικών φαρμάκων..

Στην πραγματικότητα, η απομάκρυνση του όγκου πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Οι χειρουργοί, κατά κανόνα, αποβάλλουν ένα επιπλέον μικρό μέρος των γειτονικών υγιών δομών. Το ιστιοκύτωμα των οστών, στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτεί πλήρη εκτομή. Έτσι, για παράδειγμα, ένας σχηματισμός που έχει εξαπλωθεί σε οστικό ιστό θεωρείται ένδειξη ακρωτηριασμού του άνω ή κάτω άκρου..

Πόσο καιρό ζουν οι ασθενείς με μια τέτοια διάγνωση;?

Η πρόγνωση της καλοήθους μορφής είναι ευνοϊκή. Η χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος, κατά κανόνα, οδηγεί σε πλήρη θεραπεία του ασθενούς.

Μια κακοήθης βλάβη που διαγιγνώσκεται σε πρώιμο στάδιο είναι θεραπεύσιμη. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στη φάση της παθολογίας 2-4, το ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών κυμαίνεται στο 30-70%. Επανάληψη της ογκολογίας παρατηρείται στο 20-30% των κλινικών περιπτώσεων..

Η αποκατάσταση των ασθενών περιλαμβάνει μετεγχειρητική πλαστική χειρουργική επέμβαση στην περιοχή της χειρουργικής επέμβασης. Μετά τον ακρωτηριασμό ενός άκρου, οι ορθοπεδικοί χειρουργοί πραγματοποιούν προσθετικά, τα οποία αποκαθιστούν τη λειτουργία του κινητήρα.

Το ιστιοκύτωμα μετά την επούλωση απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση. Για αυτό, συνιστάται στους ασθενείς να υποβάλλονται σε ετήσιες προληπτικές εξετάσεις σε ογκολόγο, ο οποίος πραγματοποιεί οπτική εξέταση και ψηλάφηση. Σε περίπτωση ανίχνευσης ογκολογικών υποψιών υποτροπής, στο άτομο εκχωρούνται πρόσθετες διαγνωστικές μελέτες με τη μορφή ακτινογραφίας και ανάλυσης για δείκτες όγκων. Μόνο η έγκαιρη αναγνώριση του όγκου δίνει την ευκαιρία για πλήρη ανάρρωση..

Αγγειοματώδες ινώδες ιστιοκύτωμα

Οι όγκοι αυτής της προέλευσης περιέχουν τόσο συνδετικό ιστό όσο και ιστιοκυτταρικά συστατικά. Μόλις αποδόθηκαν σε σχηματισμούς ιστιοκυτταρικής φύσης και πιστεύεται ότι τα ιστιοκύτταρα είναι ικανά να εκφράζουν ορισμένες ιδιότητες των ινοβλαστών. Ωστόσο, σταδιακά κατέστη σαφές ότι ο κύριος φαινότυπος των καρκινικών κυττάρων είναι αρχικά πολύ πιο κοντά στον φαινότυπο των ινοβλαστών. Έτσι "ο όρος" ινώδες ιστιοκύτωμα "αντικατοπτρίζει μάλλον" διφασικό "και όχι ενιαία ιστογένεση.

Το καλοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα του δέρματος (συνώνυμο: αγγειοϊνωμάτωση, δερματοφίμπωμα, σκληρυντικό αιμαγγείωμα, ινομυάνθωμα) είναι ο χαρακτηρισμός fupp νεοπλασμάτων διαφορετικής δομής, που αριθμεί επτά τύπους. Όλοι τους είναι αρκετά καλοήθεις, ωστόσο, εκτός από τους κυτταρικούς και ανευρυσσμικούς τύπους, επαναλαμβάνονται στο 25-30% των ασθενών..

Δερματοφίμπωμα

Το δερματοφίμπωμα (συν: κοινό δερματικό ινώδες ιστιοκύτωμα, ινομυάνθωμα) είναι ένα μόνο οζίδιο που αναπτύσσεται αργά στα κάτω άκρα, περιστασιακά σε άλλα μέρη σε νεαρούς ενήλικες, συχνότερα στις γυναίκες. Μακροσκοπικά, είναι ένας πολύ πυκνός, υπόλευκος, μερικές φορές κοκκινωπός όγκος με διάμετρο 1-2 cm. Κάτω από το μικροσκόπιο, φαίνεται ένας σαφώς οριοθετημένος, αλλά όχι εγκλεισμένος κόμβος, πάνω στον οποίο παρατηρούνται υπερπλασία και υπερχρωματισμός της επιδερμίδας. Ο ίδιος ο κόμβος είναι ένας μικτός πολλαπλασιασμός κυττάρων τυχαίων προσανατολισμένων ρετινοειδών και επίσης ιστιοκυτταρικών στοιχείων, αφρωδών κυττάρων και γιγαντιαίων κυττάρων. Η κυριαρχία του ινώδους συστατικού (δερματόφιμπωμα), η παρουσία αφρωδών κυττάρων σε ίσους όγκους ινώδους υλικού (ινωδοξάνθωμα), η επικράτηση των αφρωδών κυττάρων (ξαντοϊνών, δερματικό ιστιοκύτωμα) καθορίζει την ενδοτυπική παραλλαγή. Βρίσκονται κρύσταλλοι χοληστερόλης. Το κυτταρικό ινώδες ιστιοκύτωμα αντιπροσωπεύει μόνο περίπου το 5% όλων των δερματικών ιστιοκυττάρων. Οι νεαροί άνδρες εκπλήσσονται. Εντοπισμός: άκρα, κεφάλι, λαιμός. Μακροσκοπικά, είναι ένα πυκνό, γκριζωπό οζίδιο που συχνά υπερβαίνει τα 2 cm σε διάμετρο. Αυτός ο όγκος είναι επιρρεπής σε υποτροπή. Κάτω από ένα μικροσκόπιο, ο κόμβος συχνά αναπτύσσεται εκτεταμένα στον υποδόριο ιστό. Κυριαρχείται από συντηρητικά στοιχεία με οξυφιλικό κυτταρόπλασμα. Στις μισές από τις περιπτώσεις, είναι θετικές στην ακτίνη. Ο τύπος ανάπτυξης είναι συσσωρευμένος ή με τη μορφή στροβίλων. Υπάρχουν στοιχεία φλεγμονώδους διήθησης, αφρώδη κύτταρα. Υπάρχουν επίσης γιγαντιαία κύτταρα και στο 10% των ασθενών - ζώνες νέκρωσης και έλκους. Το υαλινωμένο κολλαγόνο είναι ορατό στην περιφέρεια του κόμβου.

Καλοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα του δέρματος

Ανευρυσμικό ινώδες ιστιοκύτωμα

Το ανευρυσμικό ινώδες ιστιοκύτωμα εμφανίζεται μόνο στο 2% των περιπτώσεων. Μακροσκοπικά, είναι ένα αργά αναπτυσσόμενο γαλάζιο, μερικές φορές καστανό οζίδιο στα άκρα των μεσήλικων ενηλίκων. Συνήθως έχει δομή κύστης ή πολύποδα. Ο όγκος είναι επιρρεπής σε υποτροπή. Κάτω από ένα μικροσκόπιο, καθορίζονται οι εστιακοί ή διασκορπισμένοι χώροι, γεμάτοι με αίμα και στερούνται ενδοθηλίου. Ο όγκος τους κυμαίνεται από στενές ρωγμές σε σπηλαιώδεις "λίμνες". Μονο- και πολυπύρηνα κύτταρα με αιμοσιδρίνη στο κυτταρόπλασμα φαίνονται γύρω από τους χώρους. Διαφορετικά, οι αλλαγές αντιστοιχούν σε εκείνες του δερματοφινώματος.Η επιδερμική υπερπλασία συνήθως εκφράζεται πάνω από τον όγκο..

Αιμοσιδοτικό ινώδες ιστιοκύτωμα

Αιμοσιδοτικό ινώδες ιστιοκύτωμα (syn.sclerosing hemangioma) - μια παραλλαγή που σχετίζεται με το δερματόφιμπωμα, αλλά διαφορετική από αυτό σε μπλε ή μαύρο χρώμα, έντονος τριχοειδής πολλαπλασιασμός, αιμορραγίες, αιμοσιδοφάγους με ήπια ατυπία των πυρήνων και σχήματα μίτωσης, καθώς και έντονη σκλήρυνση.

Ινώδες ιστιοκύτωμα επιθηλιοειδών

Το ινώδες ιστιοκύτωμα επιθηλιοειδούς (syn: ιστιοκύτωμα επιθηλιοειδών κυττάρων, τυχαίο μυκοϊνοβλάστωμα) αναπτύσσεται συνήθως ως ένα πολυποειδές κόκκινο οζίδιο στα κάτω άκρα, λιγότερο συχνά σε άλλα μέρη των μεσήλικων δρόμων. Κάτω από το μικροσκόπιο, φαίνεται ότι ο κόμβος αποτελείται από κυρίως στρογγυλεμένα κύτταρα με άφθονο και οξυφιλικό κυτταρόπλασμα, έναν στρογγυλό φυσαλιδώδη πυρήνα και έναν οξυφιλικό πυρήνα. Υπάρχουν μεγάλα κύτταρα με δύο, τρεις ή περισσότερους πυρήνες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ζωνών παρόμοιων στη δομή με το δερματοφίμπωμα, καθώς και από την υπερπλασία της επιδερμίδας, στην οποία ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί στενά.

Άτυπο ινώδες ιστιοκύτωμα

Το άτυπο ινώδες ιστιοκύτωμα (συν. Ψευδοσάρκωμα ινώδες ιστιοκύτωμα με "κύτταρα τεράτων") διαφέρει από το δερματοφίμπωμα στο φύλο και μια νέα μορφή όγκου που αναπτύσσεται στον κορμό ατόμων μέσου ύψους. η παρουσία πεδίων μεγάλων αφρωδών κυττάρων, η εμφάνιση γιγαντιαίων πολυπύρηνων κυττάρων με παράξενους και μηχρωμικούς πυρήνες.

Καλοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα του δέρματος

Δερματικό ινώδες ιστιοκύτωμα Palisade

Το δερματικό ινώδες ιστιοκύτωμα Palisade είναι μια σπάνια μορφή όγκου που σχετίζεται με το δερματοφίμπωμα και διαφέρει από αυτό στον ακρυλικό εντοπισμό και στο ότι τα κύτταρα όγκου σε σχήμα ατράκτου σχηματίζουν σχήματα περίφραγμα. Ο όγκος δεν εκφράζει πρωτεΐνη S100.

Οι αναφερόμενοι τύποι καλοήθους δερματικού ινώδους ιστιοκυτώματος. συνήθως. δίνουν θετική αντίδραση στον παράγοντα XIIIa. Η έκφραση της μυϊκής ακτίνης από καρκινικά κύτταρα παρατηρείται στο 30% των ασθενών. Ο όγκος θα πρέπει να διαφοροποιείται από το προεξέχον δερματοϊνοσάρκωμα, το πλέξιμο ινώδες ιστιοκύτωμα και την οζώδη περιτονίτιδα.

Καλοήθη υποδόριο και βαθύ ινώδες ιστιοκύτωμα

Το καλοήθη υποδόριο και βαθύ ινώδες ιστιοκύτωμα είναι δύο ιστολογικά πανομοιότυπες μορφές καλοήθους δερματικού ινώδους ιστιοκυτώματος, αλλά διαφέρει από αυτό σε μεγαλύτερη σπανιότητα, σαφέστερα όρια του κόμβου, την παρουσία μικρών εστιών αφρωδών κυττάρων και μικρών ζωνών ανάπτυξης με τη μορφή στροφών στον καρκινικό ιστό. Και οι δύο μορφές διαφέρουν από το ινώδες ιστιοκύτωμα του δέρματος σε μια τάση υποτροπής στο 15-30% των περιπτώσεων.

Όγκοι ινωδοκυτταρικού οστού

Οι ινώδεις-ιστιοκυτταρικοί όγκοι και οι όγκοι που μοιάζουν με όγκο είναι ένα μεγάλο, πολύπλοκο τμήμα της παθολογίας που έχει αναθεωρηθεί ιδιαίτερα εντατικά τα τελευταία 20 χρόνια. Δεν θέτουμε τον εαυτό μας το καθήκον να εξετάσουμε όλους τους όγκους και τις διαδικασίες που σχετίζονται με αυτήν την ομάδα, αλλά παρ 'όλα αυτά θα ασχοληθούμε με ορισμένα ιδιαίτερα σημαντικά και ενεργά συζητημένα ζητήματα και τις διαδικασίες που αντιμετωπίζουν συχνότερα από ειδικούς στην παθολογία των οστών..

Κακοήθεις μορφές ινομυωμάτων

Μια μεγάλη ομάδα όγκων μαλακών ιστών και οστών, στην οποία οι ερευνητές έχουν δώσει προσοχή από τις αρχές της δεκαετίας του '60 και τους έχουν απομονώσει τόσο από ήδη γνωστές νοσολογικές μορφές (ινοσάρκωμα, όγκους γιγάντων κυττάρων οστών, κ.λπ.), όσο και από όγκους που δεν είχαν ταξινομηθεί προηγουμένως. Εάν πολλοί συγγραφείς, συμπεριλαμβανομένης και εμάς, έγραψα νωρίτερα για έναν τεράστιο όγκο κυττάρων - οστεοβλαστοκλάστωμα - ως "πολύπλευρο όγκο", "μυστηριώδης όγκος", "ημι-κακοήθης" ή υποδιαιρεμένος σε καλοήθεις και κακοήθεις μορφές και κακοήθεια ενός γιγαντιαίου όγκου κυττάρων, τώρα, όταν επανεξετάζεται μορφολογία αυτών των όγκων, ορισμένοι από αυτούς θα ταξινομηθούν ως καλοήθη ή κακοήθη ινώδη ιστιοκύτωμα.

Ο ασθενής 3., 28 ετών, υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση από εμάς το 1988 για μια «τυπική» κλινική και ακτινολογική εικόνα ενός τεράστιου κυτταρικού όγκου του απώτερου άκρου της δεξιάς ακτίνας. Μικροσκοπική διάγνωση από έμπειρο παθολόγο: καλοήθη ιστιοκύτωμα ινώδους οστού.

Με βάση μια συγκριτική μελέτη της καλλιέργειας οργάνων κακοήθους ινώδους ιστιοκυτώματος (MFH) οστών και μαλακών ιστών, όγκος γιγαντιαίων κυττάρων (GO) - καλοήθης και κακοήθης με μεταστάσεις στους πνεύμονες και για σύγκριση του οστεοσαρκώματος Ν.Ν. Petrovichev, N.S. Chobonyan, Α.Α. Annamukhammedov, D.Kh. Ο Khojamuratov το 1985 κατέληξε στο συμπέρασμα σχετικά με την ομοιότητα του μοτίβου ανάπτυξης και των μορφολογικών χαρακτηριστικών των κυττάρων τόσο στο MFH όσο και στο GO. Αυτή η ομοιότητα εκδηλώθηκε σε υψηλή λειτουργική δραστηριότητα, η οποία θα μπορούσε να κριθεί από φαγοκυτταρική δραστηριότητα (συσσώρευση αιμοσιδερίνης από το αιμάτωμα μεγάλων στρογγυλεμένων κυττάρων). Με βάση τη σύγκριση ενός γιγάντιου όγκου κυττάρων χωρίς μεταστάσεις με έναν όγκο που έχει δώσει μεταστάσεις, οι συγγραφείς πιστεύουν ότι αυτό προφανώς υποδηλώνει την άνιση βιολογική δυνατότητα του όγκου να αναπτυχθεί..

Σύμφωνα με τον A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, Ρ.Μ. Οι Enzinger (1972), L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), MFH και GO στην ιστογενετική σχέση είναι παρόμοιοι όγκοι.

Ι.Γ. Guccion, Ρ.Μ. Ο Enzinger (1972) πρότεινε ότι το GO προέρχεται από μακροφάγα. Μέχρι τώρα, δεν υπάρχει σαφής χαρακτηρισμός διαφόρων μορφών ινώδους ιστιοκυτώματος, το οποίο δεν επιτρέπει μια λεπτομερή αξιολόγηση της διαφορετικής μορφολογικής εικόνας και να προβλέψει την περαιτέρω τύχη του ασθενούς..

Προς το παρόν, οι παθολόγοι, μετά από βιοψίες, χειρουργικές επεμβάσεις και αυτοψίες, διαγιγνώσκουν όλο και περισσότερο κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα του οστού (όχι μόνο κακοήθη, αλλά και καλοήθη) σε περιπτώσεις όπου νωρίτερα, βάσει κλινικής, ακτινολογικής και μορφολογικής εξέτασης, διάγνωσης μιας δυσπλαστικής διαδικασίας ή ενός τεράστιου όγκου κυττάρων - οστεοβλάστωμα... Αυτό δεν σημαίνει ότι ένας τέτοιος όγκος όπως ένας τεράστιος όγκος κυττάρων - οστεοβλαστοκλάστωμα, δεν υπάρχει καθόλου, αλλά η "πολλή πλευρά", "ημι-κακοήθεια" κ.λπ., προφανώς εξηγείται από το γεγονός ότι δεν πραγματοποιήθηκε διαφορική διάγνωση και μερικές φορές δύο μορφές όγκου θεωρήθηκαν ως... Παρά τις δύο δεκαετίες που έχουν περάσει από την πρώτη περιγραφή αυτού του τύπου όγκου, δεν μπορεί να ειπωθεί ότι έχει μελετηθεί πλήρως. Λόγω του γεγονότος ότι το κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα των μαλακών ιστών ήταν η πρώτη από αυτήν την ομάδα όγκων που απομονώθηκε, θα παρουσιάσουμε επίσης ορισμένα δεδομένα σχετικά με αυτό..

Κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα μαλακών ιστών - ινώδεςξανοσάρκωμα, ξανθοσάρκωμα (κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα) περιγράφηκε και απομονώθηκε ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα Ι.Ε. O'Brien, A.R. Stout το 1964. Οι συγγραφείς πρότειναν ότι το ιστιοκύτταρο μπορεί να συμπεριφέρεται σαν μια προκλητική ινοβλάστη, αλλά αυτό έχει αμφισβητηθεί από ορισμένους συγγραφείς. Τα έργα του I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Οι Kaye et al. (1975); Ι.ν. Ο Tahu, H. Battifora, ο οποίος χρησιμοποίησε ιστοκαλλιέργεια και ηλεκτρονική μικροσκοπία, επιβεβαίωσε τι Ι.Ε. O'Brien και A.R. Ανθεκτική θέση. Δεδομένου ότι η δουλειά τους χρησίμευσε ως αρχή για τη μελέτη και απομόνωση άλλων μορφών, είμαστε αναγκασμένοι να αναλογιστούμε μια σύντομη περιγραφή αυτού του τύπου όγκου.

Λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της ιστολογικής δομής του S.W. Wiess, Μ.Μ. Enzinger το 1977 και το 1978. προτάθηκε η υποδιαίρεση κακοήθους ινώδους ιστιοκυτώματος των μαλακών ιστών στις ακόλουθες παραλλαγές: τυπική ινώδης ή ινοβλαστική παραλλαγή (70% των ασθενών), μυκοειδές γιγαντιαίο κύτταρο και φλεγμονώδες - ξανθομάτωμα. Ως τα επόμενα έργα του A.N. Οι Fedenko et al. (1985), το κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα μαλακών ιστών ήταν έως και 15,7% σε σχέση με άλλους κακοήθεις όγκους μαλακών ιστών.

ΕΙΝΑΙ. Οι Hajdu et al. θεώρησαν πολλούς όγκους ως ραβδομυοσάρκωμα, λιποσάρκωμα, πλειομορφικά ινοσαρκώματα, τα οποία στην πραγματικότητα ήταν κακοήθη ινώδη ιστιοκύτταρα.

Οι κλινικές παρατηρήσεις δείχνουν ότι οι όγκοι έχουν διάφορους βαθμούς κακοήθειας. Κακοήθη ινώδη ιστιοκύτταρα μικρού μεγέθους, που εντοπίζονται επιφανειακά και με μυξωματώδεις αλλαγές, είναι πιο ευνοϊκά προγνωστικά από όγκους που βρίσκονται βαθιά, για παράδειγμα, κάτω από τους γλουτιαίους μύες ή στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό.

Μικροσκοπικά, βρέθηκαν ινοβλάστες, μεμονωμένα ή πολυπύρηνα κύτταρα παρόμοια με τα ιστιοκύτταρα, χωρίς πυρηνική άτυπη. Μπορεί να υπάρχουν λίγα ή πολλά κύτταρα πλούσια σε λίπος, υπάρχουν πλέγματα ινωδών ινών μεταξύ των κυττάρων.

Δ.Β. Spector et αϊ. (1979), οι οποίοι παρατήρησαν 2 ασθενείς με MFH, συμφωνούν ότι οι επεμβάσεις επιλογής είναι ευρεία απολαστική αφαίρεση όγκων, εκτομή ή ακρωτηριασμός. Παρατήρησαν την εξαφάνιση των μεταστάσεων των πνευμόνων 13 μήνες μετά την πορεία της χημειοθεραπείας (βινκριστίνη, αδριοβλαστίνη, κυτοξάνη, δεκαρβαζίνη).

Κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα οστού (ινώδεςξανοσάρκωμα, ξανθοσάρκωμα). Ο F. Feldman και ο D. Norman το 1972 δημοσίευσαν ένα άρθρο με τίτλο "Ενδο και υπερβολικό κακοήθη ιστιοκύτωμα (κακοήθη ινώδες ξανθώμα"), στο οποίο ανέφεραν 9 ασθενείς, επισημαίνοντας μια νέα νοσολογική μορφή όγκου οστού - κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα του οστού σε αντίθεση με κακοήθη ιστιοκύτωμα ινώδους μαλακού ιστού που περιγράφεται από την IF O'Brien και A.R. Επιστρέφει το 1964.

Κακοήθη ιστιοκύτωμα οστού διαγνώστηκε για πρώτη φορά το ίδιο 1972 στον ασθενή μας Β., 48 ετών, Τ.Ρ. Vinogradova, η οποία διαγνώστηκε κακοήθεις ιστιοκύτωμα του αριστερού μηριαίου οστού. Με βάση την κλινική εξέταση και την ακτινογραφία, αυτός ο ασθενής διαγνώστηκε με λυτική μορφή ενός γιγάντιου κυτταρικού όγκου της κάτω μεταεπιφύλισης του αριστερού μηριαίου οστού με μεγάλη έξοδο στους μαλακούς ιστούς. Το προσβεβλημένο κάτω αρθρικό άκρο του μηριαίου οστού εκτομήθηκε και αντικαταστάθηκε με παρόμοιο αλλομόσχευμα. Μετά από 16 μήνες, εντοπίστηκε υποτροπή στους μαλακούς ιστούς και πολλαπλές μεταστάσεις στους πνεύμονες - ο ασθενής πέθανε στις 12 Οκτωβρίου 1973. Έκτοτε, μια ολοκληρωμένη μελέτη αυτού του σχετικά νέου και, το πιο ενδιαφέρον, συνεχίστηκε ένας σχετικά κοινός τύπος όγκου..

Το MFG των οστών είναι, σύμφωνα με διαφορετικούς συγγραφείς, 1-2% των κακοήθων όγκων των οστών, αλλά αυτό το ποσοστό θα συνεχίσει να αυξάνεται για κάποιο χρονικό διάστημα, καθώς οι μορφολόγοι διευκρινίζουν τα χαρακτηριστικά αυτής της νοσολογικής μονάδας και αναθεωρούν σταδιακά τη στάση τους απέναντι στον όγκο αυτό. Μέχρι σήμερα, έχουν περιγραφεί περισσότερες από 200 παρατηρήσεις, αλλά αυτός ο αριθμός θα αυξηθεί σημαντικά όταν αναθεωρηθούν τα αρχεία.

Κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα σπάνια εμφανίζεται σε παιδιά της πρώτης δεκαετίας της ζωής, ενώ στη 2η, 3η, 4η δεκαετία εμφανίζεται σχεδόν εξίσου συχνά, στην ηλικία από 40 έως 50 ετών παρατηρείται συχνότερα, που αντιστοιχεί σε VS όλων των περιπτώσεων και μετά από 50 χρόνια, η συχνότητά της μειώνεται σημαντικά. Σύμφωνα με τους Ι. Freyschmidt et al. (1981), που επηρεάζονται συχνότερα είναι ο μηριαίος (38%) και ιδιαίτερα συχνά το περιφερικό τμήμα (26%), η κνήμη (25%), ο βραχίονας (8%), το ιλίιο (7%), οι νευρώσεις (7%) και σπάνια - η κάτω και η άνω γνάθο, η ωμοπλάτη, η ωμοπλάτη, η ulnar, ο καλκανός, η ακτίνα, ο ιερός, η επιγονατίδα, η κλείδα, τα ηβικά οστά (μεμονωμένες παρατηρήσεις). Οι ίδιοι συγγραφείς, μετά από ανάλυση των δεδομένων της βιβλιογραφίας, δείχνουν ότι σε περίπου 19% των περιπτώσεων, κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα αναπτύσσεται με βάση μια προϋπάρχουσα διαδικασία: συχνότερα enchondromas, νόσος του Paget, ινώδης δυσπλασία και περιοχές οστών που εκτίθενται σε ακτινοβολία. Αμφισβητήσαμε τα δεδομένα ορισμένων συγγραφέων, οι οποίοι έδειξαν ότι ο όγκος εμφανίστηκε στον τόπο εμφράγματος των οστών, καθώς η εμπειρία μας έδειξε ότι η διάγνωση του εμφράγματος των οστών είναι συχνά λανθασμένη, στην πραγματικότητα, είναι ένα οξύ οξύ που βρίσκεται στο κανάλι του μυελού των οστών με ασβεστοποίηση.

Α.Α. Ο Annamukhammedov (1986) στο έργο του συνδύασε το υλικό τριών θεσμών, συμπεριλαμβανομένου του δικού μας. Μεταξύ 44 ασθενών με MFH, που αντιστοιχούσαν στο 3,4% των πρωτοπαθών κακοήθων όγκων των οστών, ήταν πιο συχνή στους άνδρες (25-56,8%) σε σύγκριση με τις γυναίκες (19-43,2%), κυρίως μεταξύ των ηλικιών 21 και 30 χρόνια (38,6% των παρατηρήσεων). Μακρά οστά επηρεάστηκαν σε 35 ασθενείς (79,5%), οστά των κάτω άκρων - σε 32-72,7% των περιπτώσεων, περιφερικό μηριαίο - σε 20 ασθενείς, κνήμη - σε 6 ασθενείς και ινώδη - σε 1 περίπτωση. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι χειρουργική. ανιχνεύθηκαν μεταστάσεις όγκου σε 34 ασθενείς, περισσότερα από 10 χρόνια παρατηρήθηκαν σε 5 ασθενείς (11,4%).

Επί του παρόντος, οι ακτινολόγοι πρέπει να αναθεωρήσουν τη διάγνωση και να αναπτύξουν προσεκτικά μια διαφορική διάγνωση ακτίνων Χ μεταξύ του ινοσάρκωμα, του κακοήθους ινώδους ιστιοκυτώματος και ενός αριθμού άλλων όγκων. Πολλοί συγγραφείς, συμπεριλαμβανομένου του Ι. Λίχτενσταϊν (1965), έγραψαν ότι σε αμφίβολες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να θυμόμαστε για το ινοσάρκωμα. ΚΥΡΙΑ. Οι Tselikovsky et al. (1976), Λ.Α. Ο Eremina (1978) και άλλοι πίστευαν ότι είναι δύσκολο να γίνει μια διαφορική διάγνωση του ινοσαρκώματος με μια κακοήθη μορφή όγκου γιγαντιαίων κυττάρων. δικτυοσάρκωμα, μια λυτική μορφή οστεοσάρκωμα, αλλά δεν ανέφεραν το ελάχιστα γνωστό κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα εκείνη την εποχή, το οποίο πρέπει τώρα να ληφθεί υπόψη κατά τη διάγνωση.

Η εικόνα ακτίνων Χ με EFG του οστού είναι αρκετά τυπική: πρόκειται για έντονη εστία καταστροφής - μια λυτική εστίαση χωρίς μια γραμμή σκλήρυνσης στις άκρες, συνήθως στην περιοχή της μεταδιαφυγής ή της επιμεταφύσης, όπως σε έναν όγκο γιγαντιαίων κυττάρων.

Σύκο. 16.1. Κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα των μηριαίων κονδύλων,
α - πριν από τη λειτουργία · β η εκτομή πραγματοποιήθηκε πάνω από τον όγκο μαζί με το άνω τμήμα του πόνου στο οστό του λαιμού. στην πολιτεία μετά την επέμβαση · δ το ελάττωμα αντικαταστάθηκε από ένα σωληνοειδές αλλομόσχευμα με στερέωση με ένα ενδομυελικό νύχι.

Σύκο. 16.2. Γιγάντιο αποσυντιθέμενο ινώδες ιστοϊώωμα της αριστερής ακτίνας σε έναν ασθενή 42 ετών.

Σύκο. 16.3. Εκτομή της ακτίνας μαζί με τον όγκο, μέρος των μυών και του δέρματος.


Το επίκεντρο της καταστροφής βρίσκεται λιγότερο συχνά στο κέντρο, πιο συχνά καταστρέφει μία από τις φλοιώδεις πλάκες. ο όγκος μπορεί να εξέλθει σε μαλακούς ιστούς. σπάνια παρατηρείται μια αντίδραση περιοστασίου, όπως και το φούσκωμα των οστών, καθώς συνήθως καταρρέει ακόμη και πριν από αυτό (Εικ. 16.1).

Στη ρωσική βιβλιογραφία, το πρώτο έργο για το κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα είναι προφανώς το έργο του V.M. Blinova, A.I. Pavlovskaya και Yu.N. Ο Solovyov (1981), ο οποίος αναφέρεται σε 10 ασθενείς, σε 7 από τους οποίους η διάγνωση έγινε αναδρομικά. Οι συγγραφείς εντόπισαν 3 παραλλαγές της ιστολογικής δομής: τυπικά, γιγαντιαία κύτταρα και φλεγμονώδη..

Υπάρχουν δύο κύρια σημεία σχετικά με την ιστογένεση του κακοήθους ινώδους ιστιοκυτώματος. L. Ozzello, Α.Ρ. Stout, M. Murray (1963); Οι L. Ozzello, G. Hames (1976) και ορισμένοι άλλοι πιστεύουν ότι ο όγκος προέρχεται από ιστιοκύτταρα, τα οποία υπό αυτές τις συνθήκες αποκτούν υπερδομικά χαρακτηριστικά και λειτουργικές ιδιότητες των ινοβλαστών (προσθετικοί ινοβλάστες), λόγω των οποίων ο όγκος αποτελείται από δύο τύπους κυττάρων. Η δεύτερη θεωρία παρουσιάστηκε από τους G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl et al. (1975), G.S. Wood, Τ.Ν. Beckstead et al. (1986). Σύμφωνα με αυτήν τη θεωρία, το MFH προκύπτει από ένα μη διαφοροποιημένο βλαστοκύτταρο μεσεγχυματικό κύτταρο, το οποίο εξηγεί ευκολότερα τη μεταβλητότητα της ιστολογικής δομής του MFH, η οποία αποτελείται από κακώς διαφοροποιημένα ιστιοκύτταρα και ινοβλάστες που μοιάζουν με κύτταρα. Επί του παρόντος, αυτή η θεωρία έχει μεγαλύτερο αριθμό υποστηρικτών..

Το MFH μπορεί να έχει διαφορετικούς τύπους ιστολογικής δομής: τυπικό, μυξοειδές, γιγαντιαίο κύτταρο, φλεγμονώδες, αγγειοματώδες, μικτό.

από. 16.4. Κλείσιμο του ελαττώματος με το δέρμα από την κοιλιά.


Μπορεί να υποτεθεί ότι διαφορετικοί τύποι δομών, διαφορετικοί βαθμοί κακοήθειας καθορίζουν τη διαφορετική τύχη των ασθενών.

Ασθενής S., 42 ετών. Πήγα στο CITO πολυκλινικό το 1985 για έναν πολύ μεγάλο όγκο στο κάτω μισό της αριστερής ακτίνας (Εικ. 16.2). Ο όγκος μοιάζει με πολλές μεγάλες μπάλες διαμέτρου έως 10 cm που συγχωνεύονται, παραμορφώνοντας το αντιβράχιο. Η ασθενής αρνήθηκε την εγχείρηση που προσφέρθηκε πριν από 4 χρόνια, της υποβλήθηκε σε θεραπεία με όλες τις μη συμβατικές μεθόδους που της γνωρίζει. Στην τελευταία επίσκεψη στο γιατρό, της προσφέρθηκε ακρωτηριασμός. Απαίτησε από εμάς μια εγγύηση ότι θα σώσουμε το χέρι της. Ήρθε μετά από 8 μήνες. ο όγκος έλκος, άρχισε να αποσυντίθεται, ζητείται επίμονα να σώσει το χέρι. Σημαντικές ψυχικές ανωμαλίες. Προεγχειρητική διάγνωση: κακοήθης όγκος κυττάρων γιγάντων (οστεοβλαστοκλάστωμα) με μεγάλο συστατικό μαλακού ιστού και έλκος, φθορά του όγκου. Ασθενείς με παρόμοιους όγκους έχουν παρατηρηθεί από εμάς στο παρελθόν.

17.10.85 χειρουργική επέμβαση: απολαστική απομάκρυνση του όγκου με εκτομή του κάτω μισού της αριστερής ακτίνας, απομάκρυνση των γειτονικών μυών, εκτομή της ακτινικής αρτηρίας, φλέβες, ακτινικό νεύρο, αρθροδεσία των οστών του καρπού με την κόλπο, ενδομυελική οστεοσύνθεση μέσω του τρίτου μετακαρπικού οστού και κόλπου, κλείσιμο του ελαττώματος ένα πτερύγιο από την κοιλιά - ιταλικό πλαστικό (Εικ. 16.3, 16.4).

01/11/86 - κόβοντας το πόδι του πτερυγίου του δέρματος. Ο ασθενής είναι ζωντανός για 15 χρόνια, χωρίς μεταστάσεις, αρκετά ικανοποιητική λειτουργία των δακτύλων του αριστερού χεριού (Εικ. 16.5, 16.6).

Σύκο. 16.6. Το χέρι στερεώνεται με ένα μεταλλικό πείρο στην Ulna. Η λειτουργία πινέλου είναι φυσιολογική.


Εδώ είναι μια άλλη παρατήρηση.
Ασθενής 3., 62 ετών. Εφαρμόστηκε στο CITO το 1987. Για 5 μήνες πριν υποβάλει αίτηση στο CITO, παρατηρήθηκε στην κλινική στον τόπο κατοικίας για πόνο στο δεξί πόδι. Ήταν υπό παρακολούθηση, έλαβε αναλγητικά, αλλά ο πόνος εντατικοποιήθηκε προοδευτικά. Εστάλη στο νοσοκομείο, όπου υποβλήθηκε σε τρενοβιοψία. Συμπέρασμα: κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα. Πραγματοποιήθηκε μια πορεία ακτινοθεραπείας (65 Gy) και μια πορεία χημειοθεραπείας. Το 1987 μεταφέρθηκε στο CITO για χειρουργική θεραπεία. Τον Σεπτέμβριο του 1987, ολόκληρη η κνημιαία διάφυση εκτομήθηκε με την αντικατάσταση του ελαττώματος με παρόμοιο αλλομόσχευμα. Ο ασθενής μεταφέρθηκε στο ίδιο νοσοκομείο για περαιτέρω χημειοθεραπεία. Μετά από 4 μήνες, βρέθηκε κάλος που συντήκωσε τις μεταφράσεις της κνήμης με το αλλομόσχευμα. Ο ασθενής άρχισε να περπατά με πατερίτσες, ακουμπισμένος στο πόδι του. Σε 6 μήνες μετά την επέμβαση, πέθανε από πολλαπλές μεταστάσεις στους πνεύμονες, παρά την πολυχημειοθεραπεία. Δεν βρέθηκε υποτροπή όγκου στην περιοχή της κύριας εστίασης. Πρέπει να έχουμε κατά νου ότι μια υποτροπή μπορεί να έχει διαφορετική δομή από τον πρωτογενή σχηματισμό όγκων.

Οι παρατηρήσεις μας επιβεβαιώνουν με βεβαιότητα ότι το καλοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα με την πάροδο του χρόνου μπορεί να μετατραπεί σε κακοήθη.

Το 1981, ένας 21χρονος ασθενής Κ. Υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση για ένα τεράστιο όγκο κυττάρων της κάτω μεταεπιφύλισης της κνήμης του αριστερού ποδιού - οριακή εκτομή και αντικατάσταση του ελαττώματος με αλλομοσχεύματα. Ένα χρόνο αργότερα, βρέθηκε μια υποτροπή και μια παρόμοια επέμβαση πραγματοποιήθηκε ξανά. Ένα χρόνο και 8 μήνες αργότερα - μια νέα υποτροπή με την απελευθέρωση του όγκου προς τον τένοντα του Αχιλλέα. Με την επιμονή του ασθενούς, εκτελέστηκε εκ νέου εκτεταμένη εκτομή και ηλεκτροπηξία. μικρές λωρίδες του φλοιού στρώματος παρέμειναν από την κνήμη. Η μορφολογική διάγνωση αναθεωρήθηκε: οι δύο πρώτες φορές επιβεβαιώθηκε ένα καλοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα, και στην τελευταία περίπτωση, ένα κακοήθη. Διοργανώθηκε διαβούλευση με τη συμμετοχή ενός έμπειρου ογκολόγου από το κέντρο καρκίνου. Η ομόφωνη γνώμη εκφράστηκε - ακρωτηριασμός του κάτω σκέλους. Ο ασθενής αρνήθηκε κατηγορηματικά τον ακρωτηριασμό. Ακολουθώντας το αίτημα του ασθενούς, αφαιρώ το συστατικό μαλακού ιστού του όγκου και πραγματοποιώ ηλεκτροπηξία, έτσι ώστε όλα τα αλλομοσχεύματα να θερμαίνονται σε πολύ υψηλή θερμοκρασία και να γίνονται καφέ. Η πληγή επουλώθηκε με πρωταρχική πρόθεση. Μορφολογική διάγνωση: κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα. Οι κινήσεις στον αστράγαλο είναι απότομα περιορισμένες, ο ασθενής αρχίζει να περπατά με τα συνηθισμένα παπούτσια. Έχουν περάσει 18 χρόνια από την τελευταία επιχείρηση. Λειτουργεί σε οπτικό κατάστημα. Χωρίς τοπική υποτροπή, χωρίς μεταστάσεις των πνευμόνων, υγιείς.

Αυτό και άλλες παρατηρήσεις δείχνουν ότι υπάρχουν τέτοια κακοήθη ινώδη ιστιοκύτταρα, τα οποία τους επόμενους μήνες δίνουν μεταστάσεις που προκαλούν το θάνατο των ασθενών, και εκείνους που δεν δίνουν μεταστάσεις και είναι ευαίσθητοι στη θερμότητα, όπως όγκοι γιγαντιαίων κυττάρων (για μεγάλο χρονικό διάστημα και μέρος του ZFG έγινε αποδεκτό). Γ.Ν. Muravyov, S.Z. Fradkin, A.V. Furmanchuk, Yu.A. Μπόγκοβιτς, G.N. Ο Frolov (1989) πιστεύει ότι η προέλευση του κακοήθους ινώδους ιστιοκυτώματος από τον πολυδύναμο μεσεγχυματικό βλαστικό ιστό, η παρουσία πρωτόγονων μη διαφοροποιημένων κυτταρικών πληθυσμών στον όγκο και η άφθονη παροχή αίματος αποτελούν τη βάση για τη χρήση χημειοθεραπείας με ακτινοβολία με τη συμπερίληψη παραγόντων όπως η υπερθερμία και η υπεργλυκαιμία..

Σύμφωνα με τον A.A. Annamukhammedova (1986), το 3ετές ποσοστό επιβίωσης των ασθενών που υποβλήθηκαν σε καθαρά χειρουργική θεραπεία ήταν 45,5%, 5 ετών - 24,4% και μεταξύ των ασθενών που έλαβαν μετεγχειρητική χημειοθεραπεία (αδριαμυκίνη 120 mg ανά πορεία θεραπείας, μόνο 6 8 μαθήματα), το ποσοστό επιβίωσης 3 ετών ήταν 50% και το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών ήταν 37,5%, γεγονός που δείχνει τη σκοπιμότητα περαιτέρω βελτίωσης της μετεγχειρητικής χημειοθεραπείας.

Το ποσοστό επιβίωσης ασθενών με κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα δεν έχει ακόμη μελετηθεί επαρκώς. Ο Huvos (1976) ανέφερε ότι το 38,5% των ασθενών έζησε για 5 χρόνια. Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, και σύμφωνα με τον F. Schajowicz (1981), κανένας από τους ασθενείς που παρατήρησε δεν έζησε για 3 χρόνια.

Η περίοδος επανεμφάνισης του MFH μετά την ακτινοβόληση του όγκου ποικίλλει στο ευρύτερο εύρος - από 2 έως 50 χρόνια.

Ο ασθενής Κ., 40 ετών, εισήχθη στο CITO το 1988. Στην ηλικία των 15, οι πόνοι εμφανίστηκαν στην περιοχή του δεξιού αρθρώματος του ισχίου, σύμφωνα με ακτινογραφίες - μια ανευρσμική κύστη του σώματος του δεξιού λαγόνου οστού, ωστόσο, διαγνώστηκε όγκος στην ογκολογική ιατρική και θεραπεία ακτινοβολίας - 7000 χαρούμενος, και ένα μήνα αργότερα σε άλλο ιατρικό ίδρυμα στο gammatron - άλλοι 8000 χαρούμενοι. Μετά από 2 μήνες, έλαβε μια θεραπεία με ολιγομυκίνη. Η ασβεστοποίηση και η οστεοποίηση της παθολογικής εστίασης ήρθε, ο ασθενής αισθάνθηκε καλά. Το 1975, η εγκυμοσύνη - μια καισαρική τομή, το παιδί είναι υγιές. Οι πόνοι εμφανίστηκαν το 1976: Η εξέταση ακτίνων Χ αποκάλυψε ασηπτική νέκρωση της κεφαλής του δεξιού μηριαίου και κοτύλου. Το 1984 ο πόνος εντάθηκε και τον Απρίλιο του 1987 έγινε σοβαρός. Περπατάει με δύο δεκανίκια.

Τον Ιανουάριο του 1988, η εξέταση ακτίνων Χ υποπτεύθηκε την ανάπτυξη όγκου.

24.02.88, πραγματοποιήθηκε ανοιχτή βιοψία.

03/11/88, νοσηλεύτηκε στο τμήμα παθολογίας των οστών ενηλίκων CITO. Κατά την εξέταση των παρασκευασμάτων, έγινε η διάγνωση: κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα. Έχουν περάσει 13 χρόνια από τη θεραπεία της νόσου και της ακτινοβολίας. Τοπικά: το δεξί μισό της λεκάνης διευρύνεται προς όλες τις κατευθύνσεις, το δέρμα αλλάζει απότομα, υπεραιμικό, διαβρωτικό. Ακτινογραφία - κατέστρεψε το σώμα του ilium, τα περισσότερα από τα φτερά, τα ηβικά και ισχικά οστά, καθώς και το εγγύς μηριαίο τμήμα της υποτρομηχανικής περιοχής. Σε ορισμένα μέρη, είναι ορατές οι περιοχές ασβεστοποίησης, κροκιδωτής συμπύκνωσης και ασβεστοποιημένων εστιών που βρίσκονται σε παράσιτα. Στους πνεύμονες υπάρχουν πολλές σαφώς διαφοροποιημένες στρογγυλεμένες σκιές μεταστάσεων στο άνω και μεσαίο τμήμα. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια. Η οικογένειά της την πήρε σπίτι.

Θα πρέπει πάντα να θυμόμαστε ότι τα κακοήθη νεοπλασματικά κύτταρα καταστρέφουν πολύ γρήγορα συντηρημένα εμφυτεύματα φλοιού των οστών, τα οποία ήταν σαφώς ορατά σε ακτινογραφίες για αρκετά χρόνια πριν, ή περιοχές ασβεστοποίησης και οστεοποίησης ιστών μετά από προηγούμενη θεραπεία με ακτινοβολία. Αυτό είναι ένα παθογνωμονικό ακτινολογικό σύμπτωμα..

Πριν από περίπου 15 χρόνια, θα είχαμε διαγνώσει αυτόν τον ασθενή με πολύμορφα σαρκώματα κυττάρων. Ως εκ τούτου, τα πρώτα σημάδια αναδιάρθρωσης του οστικού ιστού, οι περιοχές ασβεστοποίησης στη θέση του πρώην όγκου που υποβλήθηκαν σε ακτινοθεραπεία, θα πρέπει να αναγκάσουν τον γιατρό να σκεφτεί την εμφάνιση κακοήθους διαδικασίας. Πιστεύουμε ότι ορισμένοι ασθενείς έλαβαν ακτινοθεραπεία για «ημι-κακοήθη» ινώδες ιστιοκύτωμα ή χαμηλού βαθμού.

Η MFH παρατηρείται στους άνδρες 1,5-2 φορές συχνότερα από ό, τι στις γυναίκες. Στο 82% των περιπτώσεων, οστικές μεταστάσεις MFH στους πνεύμονες, στο 32-40% - στους λεμφαδένες και στο 15% - στο ήπαρ και στα οστά.

Σύμφωνα με τους I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura et al. (1985), οι μεταστάσεις των πνευμόνων διαγιγνώσκονται κατά μέσο όρο 22 μήνες μετά την επίσκεψη του ασθενούς.

Πολύ ενδιαφέροντα δεδομένα δημοσιεύθηκαν από την A.A. Annamukhammedov το 1986, ο οποίος χρησιμοποίησε το συλλεγόμενο υλικό τριών ιδρυμάτων: VONTS για την περίοδο από το 1955 έως το 1984. CITO τους. Ο Priorov (κυρίως οι παρατηρήσεις μας) για την περίοδο από το 1955 έως το 1983 και το Ινστιτούτο Έρευνας του Roentgenoradiology του Κιέβου για την περίοδο 1972 έως 1983. Το υλικό περιελάμβανε δεδομένα για 42 ασθενείς με ινοσάρκωμα και 44 - με ZFH. Πραγματοποιήθηκε πολυπαραγοντική στατιστική ανάλυση. Ο συγγραφέας διαπίστωσε ότι με βάση μικροσκοπικές μελέτες που λαμβάνουν υπόψη τον πολυμορφισμό και την κυτταρικότητα του ινοσαρκώματος και του κακοήθους ινώδους ιστιοκυτώματος, αυτοί οι όγκοι πρέπει να χωριστούν σε 3 ομάδες ανάλογα με τον βαθμό δυσπλασίας. ο συγγραφέας σημείωσε επίσης τα διαφορετικά ποσοστά επιβίωσης των ασθενών σε αυτές τις τρεις ομάδες. Με βαθμό αναπλασίας I, 76,9% των ασθενών με ινοσάρκωμα και 77,8% των ασθενών με εμπειρία MFH 3 χρόνια, και με III βαθμό αναπλασίας - αντίστοιχα 28,6 και 7,1% των ασθενών.

ΕΝΑ. Ο Fedenko (1987) δημοσίευσε δεδομένα για 24 ασθενείς με MFH που παρατηρήθηκαν στο VONC. Από αυτές υπήρχαν 7 γυναίκες και 17 άνδρες ηλικίας 13 έως 72 ετών, σε 13 ασθενείς η ηλικία ήταν 30-50 ετών. Η μεταδιάλυση του μηρού επηρεάστηκε συχνότερα: μια λυτική διαδικασία, καταστροφή του φλοιού, αλλά το κύριο σύμπτωμα ήταν ο πόνος. Παρά το γεγονός ότι 15 ασθενείς υποβλήθηκαν σε ακρωτηριασμό και 9 ασθενείς υποβλήθηκαν σε εκτεταμένη εκτομή, κατά την περίοδο από 4 έως 24 μήνες, 11 ασθενείς ανέπτυξαν μεταστάσεις πνευμόνων. Φαίνεται ότι η θεραπεία με χημειοακτινοβολία είχε μικρή επίδραση.

ΣΙ. Radio et al. (1988) επισήμανε ότι οι ινομυοκυτταρικοί όγκοι με την ίδια ιστολογική δομή μπορεί να έχουν πολύ διαφορετική κλινική πορεία. Σύμφωνα με τα δεδομένα τους, παρατηρήθηκε ανευπλοειδία καρκινικών κυττάρων σε ασθενείς με ελάχιστη διάρκεια ζωής, ενώ ασθενείς με κακοήθη κακοήθη ινωδοϊστοκύτταρα έζησαν κατά μέσο όρο για 4 χρόνια (από 1 έως 11 έτη). Οι συγγραφείς πιστεύουν ότι η ανευπλοειδία στην ομάδα κακοήθων ινωδών ιστιοκυττάρων δείχνει αυξημένο κίνδυνο υποτροπής και θανάτου. Ίσως αυτή η ερευνητική μέθοδος πρέπει να χρησιμοποιηθεί σε όλους τους ασθενείς "όχι μόνο για την πρόβλεψη, αλλά και για την ανάπτυξη μεθόδων θεραπείας σε αυτές τις δύο ομάδες ασθενών.".

S.T. Zatsepin
Οστική παθολογία ενηλίκων

Όγκος δερματοφιμπώματος: τι είναι και είναι επικίνδυνο; Σημαντικές πληροφορίες για την ασθένεια

Οι δερματικές παθήσεις της όγκου είναι αρκετά διαδεδομένες. Μία από αυτές τις καταστάσεις είναι το δερματοφίμπωμα. Τα αίτια, τα κύρια χαρακτηριστικά, οι μέθοδοι ανίχνευσης και θεραπείας θα πρέπει να αναλυθούν λεπτομερέστερα..

Τι είναι?

Το δερματοφίμπωμα ή το ιστιοκύτωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται από κύτταρα του συνδετικού ιστού. Με βάση τη δομή και την προέλευσή του, μπορεί να έχει άλλα ονόματα:

  • Σκληρυντικό αιμαγγείωμα.
  • Πυκνό ινώδες δέρμα.
  • Ιώδες ιστιοκύτωμα.
  • Οζώδης υποδερμική ίνωση.

Όλα ουσιαστικά σημαίνουν το ίδιο πράγμα, αλλά εμφανίστηκαν λόγω διαφορετικών προσεγγίσεων για τη σύνταξη της ονοματολογίας..

Γιατί εμφανίζεται στο δέρμα?

Ένα από τα πιο συχνά ερωτήματα που απασχολούν τους ασθενείς αφορά την προέλευση μιας συγκεκριμένης παθολογίας. Οι περιπτώσεις καλοήθους ινώδους ιστιοκυτώματος δεν αποτελούν εξαίρεση. Ωστόσο, ο γιατρός, δυστυχώς, δεν θα είναι σε θέση να πει τίποτα συγκεκριμένο, επειδή η ακριβής αιτία της νόσου είναι ακόμα άγνωστη. Αρκετοί παράγοντες αναμένεται να συμμετάσχουν στην ανάπτυξή του:

  • Βλάβη στο δέρμα (τραυματισμοί, τσίμπημα εντόμων).
  • Φλεγμονώδεις ασθένειες (θυλακίτιδα).
  • Κληρονομική προδιάθεση.
  • Ηλικία και φύλο.

Λαμβάνοντας υπόψη το τελευταίο σημείο, πρέπει να ειπωθεί ότι το δερματόφιμπωμα εντοπίζεται συχνότερα σε νεαρές γυναίκες. Η πιο κοινή ηλικία για την εμφάνισή της είναι έως 20 χρόνια. Αλλά στους άνδρες και τα παιδιά, ο όγκος είναι πολύ λιγότερο συχνός..

Οι αιτίες του δερματοφινώματος δεν είναι πλήρως κατανοητές, αλλά υποτίθεται ότι μερικοί παράγοντες (εξωτερικοί και εσωτερικοί).

Παθολογία

Για να κατανοήσουμε καλύτερα τη δομή του όγκου και τη φύση του, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στην παθολογική μελέτη, δηλαδή, για τον προσδιορισμό των εξωτερικών μορφολογικών χαρακτηριστικών του σχηματισμού στο δέρμα. Σε μια μακροπαρασκευή (σε ένα κόψιμο) έχει κίτρινο ή καφέ χρώμα, μια πυκνή συνέπεια. Η δομή του ιστού είναι σχετικά ομοιογενής, που αντιπροσωπεύεται από τριχοειδή αγγεία και συνδετικό ιστό.

Συμπτώματα δερμοϊνών

Ο όγκος συνήθως δεν δημιουργεί δυσφορία και συχνά αποκαλύπτεται μόνο μετά από τραύμα και απότομη αύξηση. Πρόκειται για έναν πυκνό και βαθιά θαμμένο κόμπο που έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  • Στρογγυλό σχήμα.
  • Μεγέθη από 3 έως 30 mm.
  • Χρωματισμός από κοκκινωπό καφέ έως μπλε.
  • Η επιφάνεια είναι λεία, με περιοχές υπερκεράτωσης ή κονδυλώματος.
  • Βρίσκεται στα απομακρυσμένα μέρη των άκρων (κυρίως στο κάτω πόδι).
  • Μονό ή πολλαπλό.

Πιέζοντας το δερματοφίμπωμα, μπορείτε να βρείτε πώς σχηματίζεται μια κατάθλιψη στο πλάι του. Αυτό οφείλεται στη σύνδεση του όγκου με την επιδερμίδα. Και παρόλο που ο σχηματισμός απαντάται συχνότερα στο δέρμα των ποδιών, δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι εμφανίζεται στα χέρια ή στον κορμό..

Πώς εκδηλώνεται σε ένα παιδί?

Στο 2% των περιπτώσεων, ένας όγκος εμφανίζεται σε ένα παιδί. Έχει τα ίδια κλινικά χαρακτηριστικά με τους ενήλικες. Στην παιδική ηλικία, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το ιστιοκύτωμα από το δερματοφινοσάρκωμα. Το τελευταίο μπορεί να είναι συγγενές ή μπορεί να εμφανιστεί σε νεαρή ηλικία. Αναπτύσσεται αργά ή γρήγορα, εντοπίζεται κυρίως στα εγγύτατα άκρα (ώμοι, γοφοί) και στον κορμό.

Η συμπτωματολογία του δερματοφινώματος αποτελείται από τοπικά μορφολογικά σημεία. Δεν συνοδεύεται από συστηματικές διαταραχές.

Διάγνωση παθολογίας

Η διάγνωση γίνεται από γιατρό κατά τη διάρκεια ρουτίνας εξέτασης και δερματοσκόπησης. Ωστόσο, η φύση της παθολογίας μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο με βιοψία. Αυτή η μελέτη περιλαμβάνει τη λήψη ενός κομματιού παθολογικού ιστού και την περαιτέρω ιστολογική του εξέταση.

Δεδομένα ιστολογίας

Κατά την εξέταση της εσωτερικής δομής ενός ιστού βιοψίας, είναι δυνατόν να κατανοήσουμε από ποια κύτταρα αποτελείται. Οι ίνες κολλαγόνου, τα τριχοειδή αγγεία, τα ιστιοκύτταρα, τα ινοκύτταρα και οι ινοβλάστες αποτελούν τη βάση του όγκου. Σύμφωνα με την ιστολογική ταξινόμηση, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι δερματοϊνών:

  • Κυτταρικός.
  • Ινώδης.
  • Ανευρυσσμική.
  • Ατυπος.

Ο πρώτος τύπος συνοδεύεται από την επικράτηση των ινοβλαστών διασκορπισμένων με ιστιοκύτταρα (μακροφάγοι, ινοκύτταρα), μεταξύ των οποίων υπάρχει λίγο κολλαγόνο. Ο ινώδης τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλου αριθμού ινών (ώριμων και νεαρών). Από τα κύτταρα, κυρίως τα ινοκύτταρα βρίσκονται εδώ..

Σε μεμονωμένα δερματοϊβρώματα, η ιστολογική εξέταση δείχνει γιγάντια πολυπύρηνα κύτταρα Tuton με εγκλείσματα λιπιδίων στο κυτταρόπλασμα. Ο καρκινικός ιστός διαπερνάται με τριχοειδή αγγεία, μεταξύ των οποίων μπορεί να υπάρχουν διασταλμένα αγγεία, τα οποία έχουν σχήμα σχισμής μεταξύ των ινών κολλαγόνου. Εάν υπάρχουν άτυπα κύτταρα μεταξύ των κυττάρων, τότε μιλούν για ψευδοσάρκωμα τύπου ιστιοκυτώματος.

Το δερματοφίμπωμα έχει πολλά ιστολογικά χαρακτηριστικά που καθιστούν δυνατό τον σαφή προσδιορισμό της φύσης της διαδικασίας.

Θεραπεία ενός όγκου στο πόδι

Η πιο κοινή θεραπεία για ινώδες ιστιοκύτωμα είναι η χειρουργική επέμβαση. Η απομάκρυνση του όγκου πραγματοποιείται με οργανική εκτομή ή καταστροφή λέιζερ σε υγιείς ιστούς. Με μικρούς και αργά αναπτυσσόμενους δερματοφίμπους, είναι επίσης δυνατή η συντηρητική τακτική, η οποία περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών..

Μεταξύ καλοήθων όγκων στο δέρμα, συχνά εμφανίζεται δερματοφίμπωμα. Πρόκειται για έναν όγκο που αποτελείται από κύτταρα συνδετικού ιστού και αναπτύσσεται από τα βάθη του επιθηλίου. Αναπτύσσεται αργά, αλλά λόγω μηχανικού τραυματισμού μπορεί να προχωρήσει. Εάν το ιστιοκύτωμα φτάσει σε αρκετά μεγάλο μέγεθος και φέρνει αισθητική δυσφορία, απαιτεί αφαίρεση.