Λέμφωμα κυττάρων Τ

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων είναι λιγότερο κοινά από τα λεμφώματα Β-κυττάρων και η ταξινόμησή τους είναι δύσκολη λόγω της ποικιλίας των εκδηλώσεων. Επιπλέον, τα περισσότερα από αυτά τα λεμφώματα προχωρούν επιθετικά, επομένως, μόνο η έγκαιρη διάγνωση (μορφολογική επαλήθευση της διάγνωσης με ανοσοϊστοχημική έρευνα) μπορεί να συνταγογραφήσει τη σωστή θεραπεία και να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου..

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων μπορούν να επηρεάσουν τους λεμφαδένες:

- αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα - εκδηλώνεται με γενικά συμπτώματα (εξάνθημα, διεύρυνση των περιφερειακών λεμφαδένων, διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα), αυξημένη συγκέντρωση γ-σφαιρινών στο αίμα, αιμολυτική αναιμία. Αυτός ο τύπος λεμφώματος, ειδικά στα αρχικά στάδια, μπορεί εύκολα να εκληφθεί ως μολυσματική διαδικασία..

- Το αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων είναι ένας άλλος τύπος λεμφώματος που είναι πιο συχνός σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Η ασθένεια εκδηλώνεται συχνά με γενικά συμπτώματα: πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους. Εκτός από τους λεμφαδένες, το δέρμα, τα οστά, ο μαλακός ιστός, ο μυελός των οστών, οι πνεύμονες και το ήπαρ επηρεάζονται συχνά. Σε πολλές περιπτώσεις, υπάρχει μια κοινή γενετική μετάλλαξη στα καρκινικά κύτταρα - μετατόπιση t (2, 5), η παρουσία της σχετίζεται με μια καλή πρόγνωση της νόσου.

- Το περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο, είναι μία από τις πιο επιθετικές μορφές λεμφωμάτων μη Hodgkin. Με αυτό, ο μυελός των οστών, το ήπαρ, ο σπλήνας και το δέρμα εμπλέκονται στη διαδικασία του όγκου, επιπλέον, με βλάβη στο μυελό των οστών, το λέμφωμα μπορεί να μετατραπεί σε λευχαιμία. Αυτός ο τύπος λεμφώματος είναι συνήθως δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

- Το λέμφωμα / λευχαιμία Τ κυττάρων ενηλίκων εμφανίζεται σε άτομα που έχουν μολυνθεί με τον ιό λευχαιμίας ανθρώπινων Τ κυττάρων τύπου 1 (HTLV-1) και εμφανίζεται μόνο σε περιοχές όπου ο ιός είναι κοινός (Ιαπωνία, χώρες της Δυτικής Αφρικής)

ή εντοπισμός σε άλλα όργανα:

- Λέμφωμα Τ-κυττάρων εντεροπαθητικού τύπου,

- πρωτογενές δερματικό αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων,

- μυκητιακή μυκητίαση / σύνδρομο Sesari - παραλλαγές του λεμφώματος των Τ κυττάρων του δέρματος. Η μυκητίαση προχωρά σταδιακά, πρώτα με τη μορφή κηλίδων, στη συνέχεια παίρνει τη μορφή μιας πλάκας και στη συνέχεια - ενός όγκου. Το σύνδρομο Sesari είναι πιο επιθετικό, με ερυθρότητα του δέρματος, βλάβη στο μυελό των οστών και στους λεμφαδένες. Εκτός από τους λεμφαδένες, σε προχωρημένα στάδια, οι πνεύμονες, ο σπλήνας και το ήπαρ επηρεάζονται συνήθως..

- Εξωσωματικό λέμφωμα κυττάρων NK / T, ρινικός τύπος - εξαιρετικά επιθετικό λέμφωμα με χαρακτηριστικές αλλοιώσεις της μύτης και των παραρρινικών κόλπων του.

- ηπατοσπληνικό λέμφωμα κυττάρων - εμφανίζεται με πρωτογενή βλάβη στο ήπαρ και τον σπλήνα,

- υποδόριο λέμφωμα Τ-κυττάρων που μοιάζει με υποδόρια - ένας σπάνιος τύπος λεμφώματος στον οποίο επηρεάζεται ο υποδόριος λιπώδης ιστός.

Η θεραπεία για λεμφώματα Τ-κυττάρων είναι χημειοθεραπεία. Με μια ευρεία διαδικασία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία υψηλής δόσης, και σε υποτροπές, χρησιμοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών και αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων.

Λεμφώματα εκτός Hodgkin (λεμφοσάρκωμα) σε ενήλικες

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λεμφωμάτων - η νόσος του Hodgkin, που πήρε το όνομά της από τον συγγραφέα που περιέγραψε την ασθένεια, και τα λεμφώματα εκτός του Hodgkin.

Τα λεμφώματα μη-Hodgkin (λεμφοσάρκωμα) (NHL) αναπτύσσονται από λεμφοειδή ιστό, ο οποίος είναι μια προστατευτική λειτουργία του σώματος. Λεμφοειδής ιστός, που αντιπροσωπεύεται από λεμφοκύτταρα και υπάρχει στους λεμφαδένες, σπλήνα, θύμο αδένες, αδενοειδή, αμυγδαλές, μυελός των οστών και γαστρεντερική οδός.

Μεταξύ των λεμφοκυττάρων, διακρίνονται τα Β κύτταρα και τα Τ κύτταρα, από τα οποία μπορεί να αναπτυχθεί το NHL..

Επιπλέον, τα λεμφώματα Β-κυττάρων είναι πιο κοινά (85%) από τα λεμφώματα Τ-κυττάρων (15%).

Ταξινόμηση μη λεμφωμάτων Hodgkin

Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη ευρωπαϊκή-αμερικανική ταξινόμηση που αναπτύχθηκε από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ).

Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, τα NHL υποδιαιρούνται σύμφωνα με την κυτταρική τους σχέση..

Β-ΚΥΤΤΑΡΙΚΑ ΛΥΜΦΩΜΑΤΑ

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων αντιπροσωπεύει το 31% όλων των λεμφωμάτων. Αυτό το λέμφωμα εμφανίζεται συχνότερα μετά την ηλικία των 60 ετών και αναπτύσσεται γρήγορα. Ταυτόχρονα, το 40-50% των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Οφθαλμικό λέμφωμα, το οποίο αντιπροσωπεύει το 22% του συνολικού NHL. Αυτός ο τύπος λεμφώματος διαγιγνώσκεται συνήθως γύρω στα 60 και χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη. Το ποσοστό μακροχρόνιας επιβίωσης των ασθενών κυμαίνεται από 60-70%. Με την πάροδο του χρόνου, το θυλακιώδες λέμφωμα μπορεί να εξελιχθεί σε ένα ταχέως αναπτυσσόμενο διάχυτο λέμφωμα.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία / λεμφοκυτταρικό λέμφωμα μικρών κυττάρων. Αυτές οι σχετικές ασθένειες αντιπροσωπεύουν το 7% του συνολικού αριθμού λεμφωμάτων. Αναπτύσσονται αργά, αλλά είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Ωστόσο, οι ασθενείς με αυτές τις ασθένειες μπορούν να ζήσουν για 10 χρόνια. Μερικές φορές είναι δυνατόν να τα μετατρέψουμε σε ταχέως αναπτυσσόμενα λεμφώματα.

Το λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα (6%) επηρεάζει συχνότερα τους άνδρες ηλικίας 63 ετών. Αν και αυτός ο τύπος λεμφώματος δεν αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, μόνο το 20% των ασθενών ζουν για 5 χρόνια.

Εξωτερικά λεμφώματα Β-κυττάρων της οριακής ζώνης - λεμφώματα MALT (8%). Η μέση ηλικία των ασθενών είναι περίπου 60 χρόνια. Συχνά βρίσκεται στο στομάχι, χαρακτηρίζεται από αργή τοπική ανάπτυξη. Θεραπεύει καλά στα πρώτα στάδια.

Λέμφωμα οζωδικών κυττάρων Β της οριακής ζώνης (2%). Χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη. Πολλοί ασθενείς με πρώιμα στάδια της νόσου μπορούν να θεραπευτούν πλήρως.

Το λέμφωμα των σπληνικών Β κυττάρων της οριακής ζώνης εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ασθενείς, συχνότερα στους άνδρες. Συχνά, δεν χορηγείται θεραπεία έως ότου εμφανιστούν σοβαρά συμπτώματα ως αποτέλεσμα της διευρυμένης σπλήνας.

Το πρωτογενές λέμφωμα μεσοθωρακικών κυττάρων Β (2%) εμφανίζεται στο μεσοθωρακίο κυρίως σε γυναίκες ηλικίας 30-40 ετών και χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη. Το 50% των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί.

Το λέμφωμα Burkitt και το λέμφωμα που μοιάζει με burkitt (2%) εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων σε άνδρες ηλικίας περίπου 30 ετών. Διαφέρει στην ταχεία ανάπτυξη. Με εντατική χημειοθεραπεία, το 50% των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Το λεμφοπλασματικό λέμφωμα (μακροσφαιριναιμία Waldenstrom) αντιπροσωπεύει το 1% του συνολικού NHL. Η ασθένεια έχει αργή πορεία, αλλά δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς ζουν για περισσότερο από 5 χρόνια..

Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια και διαγιγνώσκεται στους ηλικιωμένους. Χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη. Μερικοί ασθενείς δεν χρειάζονται θεραπεία.

Το πρωτογενές λέμφωμα κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) μπορεί να επηρεάσει τόσο τον εγκέφαλο όσο και τον νωτιαίο μυελό. Προηγουμένως, αυτός ο όγκος θεωρήθηκε πολύ σπάνιος, αλλά τώρα ανιχνεύεται συχνότερα σε ασθενείς με AIDS. Το 30% των ασθενών ζουν 5 ή περισσότερα χρόνια.

T-CELL ΛΥΜΦΩΜΑΤΑ

Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα / προγονική λευχαιμία κυττάρων (2%). Αυτή η ασθένεια μπορεί να θεωρηθεί ως λέμφωμα ή λευχαιμία. Η διαφορά εξαρτάται από τον αριθμό των καρκινικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Εάν εντοπιστεί λιγότερο από το 25% των καρκινικών κυττάρων, γίνεται διάγνωση λεμφώματος και περισσότερο από το 25% της λευχαιμίας.

Το 75% των ασθενών είναι άνδρες και το υπόλοιπο 25% είναι γυναίκες. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25 έτη. Εάν ο μυελός των οστών δεν επηρεάζεται, τότε η πιθανότητα θεραπείας είναι υψηλή και εάν εμπλέκεται στη διαδικασία, η πιθανότητα θεραπείας δεν υπερβαίνει το 20%.

Τα περιφερειακά λεμφώματα Τ-κυττάρων (7%) υποδιαιρούνται σε διάφορους τύπους:

Το λέμφωμα δερματικών Τ-κυττάρων (μυκητιακή μυκητίαση, σύνδρομο Sesari) είναι λιγότερο από 1% όλων των λεμφωμάτων και ανιχνεύεται στην ηλικία των 50-60 ετών. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών εντός 5 ετών κυμαίνεται από 5 έως 58%, ανάλογα με το ρυθμό ανάπτυξης του όγκου.

Το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και κακή πρόγνωση.

Το εξωσωματικό φυσικό λέμφωμα των κυττάρων Τ, ρινικός τύπος, εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Το αποτέλεσμα της νόσου εξαρτάται από τον βαθμό εξάπλωσης της διαδικασίας του όγκου..

Το λέμφωμα Τ-κυττάρων με εντεροπάθεια εμφανίζεται σε άτομα που είναι ευαίσθητα στη γλουτένη, μια πρωτεΐνη από αλεύρι σίτου. Η πρόγνωση (έκβαση) της νόσου είναι δυσμενής.

Το λέμφωμα που μοιάζει με πανκυτταρίτιδα Τ του υποδόριου ιστού αναπτύσσεται αργά στην αρχή, αλλά με την πάροδο του χρόνου μπορεί να γίνει ένας ταχέως αναπτυσσόμενος όγκος. Η χημειοθεραπεία έχει μόνο μερική επίδραση.

Αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων, T / 0-κύτταρα (2%) εμφανίζεται συχνότερα στους νέους. Η χημειοθεραπεία θεραπεύει πολλούς ασθενείς.

Επίπτωση λεμφωμάτων εκτός Hodgkin (nhl)

Περισσότερο από το 90% του NHL διαγιγνώσκεται σε ενήλικες ασθενείς. Τις περισσότερες φορές το NHL εμφανίζεται σε ηλικία 60-70 ετών. Ο κίνδυνος ανάπτυξης αυτού του όγκου αυξάνεται με την ηλικία..

Ο προσωπικός κίνδυνος NHL για όλη τη ζωή είναι περίπου 1 στους 50.

Από τις αρχές της δεκαετίας του '70, σημειώθηκε σχεδόν διπλή αύξηση στη συχνότητα του NHL. Αυτό το φαινόμενο είναι δύσκολο να εξηγηθεί. Αυτό σχετίζεται κυρίως με μια λοίμωξη που προκαλείται από τον ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Εν μέρει, αυτή η αύξηση μπορεί να αποδοθεί σε βελτιωμένα διαγνωστικά..

Από τα τέλη της δεκαετίας του '90, υπήρξε σταθεροποίηση της επίπτωσης του NHL.

Το NHL είναι πιο συχνό στους άνδρες παρά στις γυναίκες.

Το 2002, 5532 περιπτώσεις NHL εντοπίστηκαν στη Ρωσία σε ενήλικες ασθενείς.

Στις ΗΠΑ το 2004, σύμφωνα με προκαταρκτικά στοιχεία, αναμένονται 53.370 περιπτώσεις NHL σε ενήλικες και παιδιά.

Παράγοντες κινδύνου για λεμφώματα εκτός Hodgkin

Οι παράγοντες κινδύνου μπορεί να είναι γενετικοί (κληρονομικοί), τρόπος ζωής και περιβαλλοντικοί.

Η ηλικία είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας κινδύνου για το NHL. Οι περισσότερες περιπτώσεις NHL διαγιγνώσκονται σε άτομα άνω των 60 ετών.

Οι συγγενείς διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος όχι μόνο προδιαθέτουν σε λοιμώξεις, αλλά αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο NHL σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.

Η παχυσαρκία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο NHL.

Η ακτινοβολία αυξάνει την πιθανότητα λευχαιμίας, καρκίνου του θυρεοειδούς και NHL. Οι ασθενείς που έλαβαν ακτινοθεραπεία για κακοήθεις όγκους αργότερα έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης NHL. Αυτός ο κίνδυνος αυξάνεται περαιτέρω με συνδυασμό χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας..

Το βενζόλιο, τα ζιζανιοκτόνα και τα εντομοκτόνα συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο NHL.

Η επίκτητη ανοσοανεπάρκεια που προκαλείται από τη χρήση διαφόρων φαρμάκων σε ασθενείς για μεταμόσχευση οργάνων αυξάνει τον κίνδυνο NHL.

Οι λοιμώξεις από τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο ορισμένων τύπων NHL.

Ο ιός Epstein-Barr έχει συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο λεμφώματος Burkitt και άλλων λεμφωμάτων, ειδικά σε άτομα με AIDS.

Το Helicobacter pylori, ένα βακτήριο που προκαλεί έλκη στομάχου, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε λέμφωμα της ίδιας περιοχής.

Η εξάλειψη (εάν είναι δυνατόν) γνωστών παραγόντων κινδύνου μπορεί να συμβάλει σε κάποιο βαθμό στην πρόληψη αυτής της ασθένειας..

Διάγνωση λεμφωμάτων εκτός Hodgkin

Το να είστε προσεκτικοί στα αναδυόμενα ασυνήθιστα σημεία και συμπτώματα μπορεί να βοηθήσει στην έγκαιρη διάγνωση του NHL.

Το NHL μπορεί να συνοδεύεται από διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με τη θέση του όγκου.

Οι διευρυμένοι λεμφαδένες στον αυχένα, στις μασχάλες, στις υπερακλαβικές ή στη βουβωνική χώρα μπορούν εύκολα να εντοπιστούν τόσο από τον γιατρό όσο και από τον ασθενή.

Εάν ένας όγκος αναπτύσσεται στον θύμο αδένα ή τους λεμφαδένες στην θωρακική κοιλότητα, η τραχεία μπορεί να συμπιεστεί, οδηγώντας σε βήχα, δύσπνοια και πρήξιμο του άνω σώματος και του προσώπου.

Η ήττα των λεμφαδένων της κοιλιάς προκαλεί αύξηση του μεγέθους της, τόσο λόγω των όγκων όσο και της συσσώρευσης υγρού. Η συμπίεση του εντέρου μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα μερικής ή πλήρους εντερικής απόφραξης, με αποτέλεσμα ναυτία, έμετο και κοιλιακό άλγος.

Το γαστρικό λέμφωμα συνοδεύεται από πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα, ναυτία, έμετο και μειωμένη όρεξη.

Με το NHL του εγκεφάλου, οι ασθενείς σημειώνουν πονοκέφαλο, ναυτία, έμετο, σπασμούς κ.λπ..

Στην περίπτωση του λεμφώματος του δέρματος, εμφανίζεται φαγούρα, το υποδόριο κομμάτι έχει κοκκινωπό-μοβ χρώμα.

Εκτός από τα τοπικά συμπτώματα, μπορεί να υπάρχουν γενικά συμπτώματα με τη μορφή ανεξήγητης απώλειας βάρους, πυρετού, βαρέων ιδρώτων, ειδικά τη νύχτα, και σοβαρού κνησμού του δέρματος. Αυτά τα συμπτώματα υποδηλώνουν την παρουσία μιας διαδεδομένης διαδικασίας όγκου και επιδεινώνουν την πρόγνωση (έκβαση) της νόσου..

Λάβετε υπόψη ότι οι πρησμένοι λεμφαδένες μπορούν επίσης να σχετίζονται με λοίμωξη. Από αυτή την άποψη, συχνά συνταγογραφούνται αντιβιοτικά. Εάν για αρκετές εβδομάδες δεν υπάρχει μείωση του μεγέθους των λεμφαδένων, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί λεπτομερής εξέταση: Η βιοψία (λήψη κομματιού του όγκου για εξέταση) είναι η οριστική μέθοδος για τη διάγνωση του λεμφώματος. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία τόσο με βελόνα όσο και με τη βοήθεια μιας μικρής επέμβασης..

Η διάτρηση και η βιοψία του μυελού των οστών είναι απαραίτητα για τον προσδιορισμό της παρουσίας καρκινικών κυττάρων σε αυτό.

Η οσφυϊκή παρακέντηση καθιστά δυνατή την ανίχνευση καρκινικών κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Επιπλέον, διεξάγονται ανοσοϊστοχημικές, κυτταρομετρικές, κυτταρογενετικές και μοριακές γενετικές μελέτες του κυτταρικού υποστρώματος προκειμένου να αποσαφηνιστεί ο τύπος του λεμφώματος, ο οποίος είναι σημαντικός για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης της νόσου και την επιλογή τακτικών θεραπείας..

Η ακτινογραφία θώρακος αποκαλύπτει διευρυμένους λεμφαδένες και θύμο αδένα, καθώς και υγρό στις πλευρικές κοιλότητες.

Η υπολογιστική τομογραφία (CT) είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για λεμφώματα της κεφαλής, του λαιμού, του στήθους, της κοιλιάς και της πυελικής περιοχής, καθώς επιτρέπει μια λεπτομερή μελέτη του όγκου και των γύρω οργάνων και ιστών.

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για την εξέταση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Η σάρωση Gallium-67 ανιχνεύει λεμφαδένες, εσωτερικά όργανα και οστά.

Η ανίχνευση οστών με Technetium-99 εντοπίζει οστικές βλάβες που προκαλούνται από λέμφωμα.

Η εξέταση με υπερήχους (υπερηχογράφημα) καθιστά δυνατή την λεπτομερή εξέταση των λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα και των νεφρών.

Προσδιορισμός του σταδίου (έκτασης) των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin

Μετά από λεπτομερή εξέταση, συμπεριλαμβανομένων όλων των παραπάνω μεθόδων, προσδιορίζεται το στάδιο του λεμφώματος (από Ι έως IV), ανάλογα με τον βαθμό εξάπλωσης της διαδικασίας του όγκου.

Εάν ο ασθενής έχει γενικά συμπτώματα, το σύμβολο Β (ή το λατινικό γράμμα Β) προστίθεται στη σκηνή και, εάν απουσιάζει, το σύμβολο Α.

Για την πρόβλεψη του ρυθμού ανάπτυξης του όγκου και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας, έχει αναπτυχθεί ένας διεθνής προγνωστικός δείκτης (IPI), ο οποίος λαμβάνει υπόψη 5 παράγοντες, όπως η ηλικία του ασθενούς, το στάδιο της νόσου, η βλάβη όχι μόνο στους λεμφαδένες, αλλά και σε άλλα όργανα, τη γενική κατάσταση του ασθενούς, το επίπεδο γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) στον ορό αίμα.

Οι ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν: ηλικία κάτω των 60 ετών, στάδια I-II, χωρίς βλάβη οργάνου, καλή γενική κατάσταση, φυσιολογικά επίπεδα LDH.

Οι κακοί προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν: την ηλικία του ασθενούς άνω των 60 ετών, τα στάδια III και IV, βλάβη στους λεμφαδένες και τα όργανα, κακή γενική κατάσταση και αύξηση των επιπέδων LDH.

Θεραπεία για λεμφώματα εκτός Hodgkin

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική μέθοδος έχει περιορισμένη εφαρμογή σε ασθενείς με NHL. Συνήθως, η επέμβαση συνίσταται στην αφαίρεση μέρους του όγκου για εξέταση προκειμένου να διευκρινιστεί η διάγνωση.

Μόνο στην περίπτωση μεμονωμένης βλάβης οποιουδήποτε οργάνου, για παράδειγμα, του στομάχου, είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, ακόμη και σε αυτήν την περίπτωση, προτιμάται συχνά η μέθοδος ακτίνων..

ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ

Σε ασθενείς με NHL, συνήθως χρησιμοποιείται εξωτερική ακτινοβολία με πηγές υψηλής ενέργειας. Σε ασθενείς με NHL σταδίων I και II, η ακτινοβολία μπορεί να είναι η κύρια μέθοδος θεραπείας, αλλά χρησιμοποιείται συχνά ένας συνδυασμός χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας..

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως ανακουφιστική (προσωρινή ανακούφιση) μέθοδος για τραυματισμούς στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό, καθώς και για ανακούφιση από τον πόνο σε περίπτωση συμπίεσης των νεύρων.

ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΕΝΕΡΓΕΙΕΣ ΤΗΣ ΡΑΔΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει μικρές αλλαγές στο δέρμα και κόπωση.

Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες σχετίζονται με τον τόπο έκθεσης.

Έτσι, η ακτινοθεραπεία στην κοιλιακή περιοχή μπορεί να οδηγήσει σε εντεροπάθεια και διάρροια..

Η ακτινοβολία στο στήθος μπορεί να βλάψει τον πνευμονικό ιστό και να προκαλέσει δυσκολίες στην αναπνοή.

Η ακτινοβολία των πνευμόνων, ειδικά σε καπνιστές, οδηγεί μερικές φορές στην ανάπτυξη καρκίνου της ίδιας περιοχής.

Οι σοβαρές παρενέργειες της ακτινοβολίας στον εγκέφαλο εμφανίζονται μετά από 1-2 χρόνια και περιλαμβάνουν πονοκέφαλο και εξασθένηση της μνήμης.

Πρέπει να έχουμε κατά νου ότι οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας μπορεί να επιδεινωθούν από τη χρήση ακτινοβολίας.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία αναφέρεται στη χρήση αντικαρκινικών φαρμάκων για τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων. Σε αυτήν την περίπτωση, χρησιμοποιούνται πολλά φάρμακα και οι συνδυασμοί τους (συνδυασμοί).

Η θεραπεία πραγματοποιείται με τη μορφή μαθημάτων σε διαστήματα 2-4 εβδομάδων. Η χημειοθεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο στο ιατρείο όσο και σε περιβάλλον εξωτερικών ασθενών (εξωτερικών ασθενών), ανάλογα με την πολυπλοκότητα της θεραπείας, τις παρενέργειες, την κατάσταση του ασθενούς και άλλους παράγοντες..

Ο ασθενής μπορεί να λάβει ένα ή περισσότερα σχήματα θεραπείας, ανάλογα με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Η αντικαρκινική θεραπεία καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα, αλλά ταυτόχρονα βλάπτει τα κανονικά ταχέως διαιρούμενα κύτταρα, τα οποία περιλαμβάνουν το μυελό των οστών, τη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας και του γαστρεντερικού σωλήνα και τα θυλάκια των μαλλιών. Η σοβαρότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών εξαρτάται από τον τύπο, τη συνολική και τη συνολική δόση του φαρμάκου, καθώς και από τη διάρκεια της χημειοθεραπείας..

Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει: φαλάκρα, εμφάνιση ελκών στο στόμα, αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις λόγω μείωσης του αριθμού των λευκοκυττάρων, αιμορραγία ως αποτέλεσμα της μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων, κόπωση με μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, απώλεια όρεξης.

Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι προσωρινές και εξαφανίζονται μετά τη διακοπή της θεραπείας..

Επί του παρόντος, είναι δυνατή η πρόληψη και η θεραπεία επιπλοκών της χημειοθεραπείας με τη συνταγογράφηση αντιεμετικών φαρμάκων, αντιβιοτικών, αυξητικών παραγόντων που διεγείρουν την παραγωγή λευκοκυττάρων, αντιικών και αντιμυκητιασικών φαρμάκων κ.λπ..

Για την αποφυγή μολυσματικών επιπλοκών, είναι απαραίτητο:

  • αποφύγετε την επαφή με λοίμωξη
  • φορώντας χειρουργικές μάσκες από ασθενείς, επισκέπτες και προσωπικό
  • Χρησιμοποιήστε χειρουργικά αποστειρωμένα γάντια
  • πλύνετε καλά τα χέρια σας
  • Μην τρώτε ωμά λαχανικά και φρούτα, καθώς και τρόφιμα που μπορεί να περιέχουν μικρόβια
  • μην έρχεστε σε επαφή με παιδιά, τα οποία είναι πιο συχνά ενήλικες ως φορείς λοιμώξεων

Το σύνδρομο λύσης όγκου (αποσύνθεση) εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ταχείας επίδρασης της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με μεγάλα λεμφώματα. Το περιεχόμενο των αποσυντεθειμένων καρκινικών κυττάρων εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και διαταράσσει τη λειτουργία των νεφρών, της καρδιάς και του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Αυτή η κατάσταση μπορεί να προληφθεί με συνταγογράφηση μεγάλου όγκου υγρού και φαρμάκων όπως σόδα, αλλοπουρινόλη..

Τα αντικαρκινικά φάρμακα χημειοθεραπείας μπορούν να βλάψουν άμεσα τα νεφρά, το ήπαρ, τους όρχεις, τις ωοθήκες, τον εγκέφαλο, την καρδιά και τους πνεύμονες. Ωστόσο, η χρήση σύγχρονων μέσων πρόληψης και θεραπείας καθιστά δυνατή την αποφυγή των περισσότερων από αυτές τις επιπλοκές..

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της χημειοθεραπείας είναι η εμφάνιση μιας δεύτερης κακοήθειας νόσου, ιδίως της λευχαιμίας. Ευτυχώς, αυτή η επιπλοκή είναι σπάνια σε άτομα με λέμφωμα..

ΑΝΟΣΟΘΕΡΑΠΕΙΑ (ΒΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ)

Για την ανοσοθεραπεία, χρησιμοποιούνται ουσίες που παράγονται συνήθως από το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτές οι ουσίες μπορούν να καταστρέψουν τα κύτταρα λεμφώματος, να επιβραδύνουν την ανάπτυξή τους ή να ενεργοποιήσουν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την αποτελεσματική καταπολέμηση του λεμφώματος.

Η ιντερφερόνη είναι μια ορμονική ουσία που παράγεται από λευκά αιμοσφαίρια για την καταπολέμηση της λοίμωξης. Επί του παρόντος διατίθενται διάφοροι τύποι ιντερφερόνης. Η ιντερφερόνη μπορεί να προκαλέσει αναισθητοποίηση ή συρρίκνωση του λεμφώματος. Το φάρμακο χρησιμοποιείται συνήθως σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία.

Οι παρενέργειες της θεραπείας με ιντερφερόνη περιλαμβάνουν αυξημένη κόπωση, πυρετό, ρίγη, πονοκέφαλο, πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις, αλλαγές στη διάθεση.

Μονοκλωνικά αντισώματα. Τα αντισώματα παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση λοιμώξεων. Τα μονοκλωνικά αντισώματα παράγονται στο εργαστήριο και χρησιμοποιούνται για την καταπολέμηση των κυττάρων λεμφώματος.

ΜΕΤΑΦΡΑΣΗ ΚΥΤΤΑΡΙΟΥ ΜΑΡΤΙΟΥ ΚΑΙ ΜΕΡΟΥΣ ΟΣΤΩΝ

Εάν η τυπική θεραπεία είναι αναποτελεσματική σε ασθενείς με λεμφώματα, μερικές φορές χρησιμοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών ή περιφερειακών βλαστικών κυττάρων. Αυτό επιτρέπει τη χρήση υψηλών δόσεων φαρμάκων χημειοθεραπείας για την καταστροφή ανθεκτικών καρκινικών κυττάρων.

Διάκριση μεταξύ μεταμόσχευσης αυτόλογου (από τον ίδιο τον ασθενή) και αλλογενών (από δότη) μυελού των οστών ή περιφερικών αιμοσφαιρίων. Η βλάβη στο μυελό των οστών ή στο περιφερικό αίμα από κύτταρα λεμφώματος αποκλείει τη δυνατότητα χρήσης αυτόλογης μεταμόσχευσης.

Τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών ή των περιφερειακών βλαστών λαμβάνονται από έναν ασθενή ή έναν δότη πριν από την εντατική χημειοθεραπεία ή την ακτινοβολία και στη συνέχεια επέστρεψαν στον ασθενή μετά από θεραπεία για την αποκατάσταση του αριθμού του αίματος. Μετά από 2-3 εβδομάδες, ο αριθμός των λευκοκυττάρων αρχίζει να αυξάνεται και μετά τα αιμοπετάλια και τα ερυθροκύτταρα..

Οι παρενέργειες και οι επιπλοκές του μυελού των οστών και της μεταμόσχευσης περιφερειακών βλαστικών κυττάρων ταξινομούνται ως πρώιμες και αργά. Οι πρώιμες ανεπιθύμητες ενέργειες δεν διαφέρουν ουσιαστικά από αυτές της χημειοθεραπείας υψηλής δόσης.

Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ κυττάρων

Το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα ανήκει στην ομάδα των λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Τα Τ-κύτταρα είναι οι πιο τρομεροί μαχητές της ανοσίας, καθώς καταστρέφουν ξένα βακτήρια και τα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Πρόκειται για μια αρκετά σπάνια ασθένεια: αντιπροσωπεύει το 2-3% όλων των ανθρώπινων λεμφωμάτων. Αυτή η ασθένεια διαφέρει επίσης στο ότι μπορεί να εκδηλωθεί ως σοβαρή αδυναμία και μια κατάσταση παρόμοια με τη γρίπη (σύνδρομο τύπου γρίπης).

Το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα μπορεί να προκληθεί από κοινές ασθένειες, όπως η γρίπη ή άλλες οξείες ιογενείς λοιμώξεις. Άλλα περιστατικά της νόσου συμπίπτουν γενικά με τις εκδηλώσεις άλλων λεμφωμάτων: οι λεμφαδένες διογκώνονται σε ομάδες στον αυχένα, στις μασχάλες, στη βουβωνική χώρα και σε άλλα σημεία, το ήπαρ και ο σπλήνας συχνά διογκώνονται και υγρό εμφανίζεται στις περικαρδιακές και παραπλημονικές κοιλότητες. Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για πόνο λόγω της ανάπτυξης όγκου, ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Ο ασθενής μπορεί επίσης να ενοχληθεί από τέτοια σημεία της νόσου, τα οποία ονομάζονται «συμπτώματα Β»: έχει πυρετό, χάνει γρήγορα βάρος και ιδρώνει πολύ το βράδυ και τη νύχτα. Όπως και με άλλα λεμφώματα Τ-κυττάρων, υπάρχει μια ποικιλία εξανθημάτων και εξογκωμάτων στο δέρμα. Είναι επίσης δυνατές οι αυτοάνοσες επιπλοκές.

Διάγνωση

Για να κάνετε τη σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να πάρετε ένα κομμάτι όγκου ή έναν διευρυμένο λεμφαδένα για μορφολογικές και ανοσοϊστοχημικές μελέτες. Μόνο μια τόσο περίπλοκη, περιεκτική ανάλυση μας επιτρέπει να κάνουμε τη σωστή διάγνωση και να κάνουμε αποτελεσματική θεραπεία.

Για να μάθετε ακριβώς εάν υπάρχουν διευρυμένοι λεμφαδένες και πόσα από αυτά βρίσκονται σε εκείνα τα μέρη του σώματος που δεν είναι ορατά κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης, είναι απαραίτητο να κάνετε μια υπολογιστική τομογραφία. Το στάδιο της νόσου καθορίζεται σύμφωνα με το σύστημα "Ann-Arbor", το οποίο αντικατοπτρίζει ποια όργανα και λεμφαδένες επηρεάζονται.

Θεραπεία

Το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα δεν είναι εύκολο να αντιμετωπιστεί. Περίπου το 60% των περιπτώσεων αντιμετωπίζονται επιτυχώς. Ταυτόχρονα, οι γιατροί συνεχίζουν να βελτιώνουν συνεχώς τα αποτελέσματα της θεραπείας, να χρησιμοποιούν νέες μεθόδους και να εφαρμόζουν νέα φάρμακα..

Λέμφωμα κυττάρων Τ

Το ανθρώπινο σώμα είναι συχνά ευαίσθητο σε ασθένειες. Το λέμφωμα των Τ-κυττάρων είναι μία από τις ασθένειες που εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις στους ηλικιωμένους. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει επίσης έναν νεαρό οργανισμό, αλλά σε πιο σπάνιες περιπτώσεις. Το λέμφωμα Τ-κυττάρων είναι μια κακοήθης ασθένεια. Αλλά σε αυτήν την περίπτωση, το λέμφωμα δεν είναι ένα νεόπλασμα, αλλά μια μακρά διαδικασία συσσώρευσης μεταλλαγμένων t-λεμφοκυττάρων.

Ταξινόμηση λεμφωμάτων Τ-κυττάρων

Το λέμφωμα Τ-κυττάρων ανήκει στην ομάδα λέμφωμα Non-Hodgkin (NHL) και έχει τους ακόλουθους υποτύπους: αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων, λέμφωμα μικρών κυττάρων, λέμφωμα κυττάρων μανδύα.

Το λέμφωμα Τ-κυττάρων, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, εμφανίζεται μέσω μεταλλάξεων. Αυτή η διαδικασία λαμβάνει χώρα σε διάφορα μέρη του ανθρώπινου σώματος, επομένως ταξινομείται ως εξής:

  • Δερματικά Τ-λεμφώματα. Η διαδικασία μετάλλαξης των t-λεμφοκυτταρικών κυττάρων συμβαίνει στην επιδερμίδα. Λόγω του γρήγορου πολλαπλασιασμού αυτών των κυττάρων, το δέρμα επηρεάζεται και σχηματίζονται κηλίδες, όγκοι ή φουσκάλες, οι οποίες αργότερα μετατρέπονται σε πιο σοβαρή μορφή βλάβης.
  • Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει όλα τα λεμφώματα Τ- ή ΝΚ-κυττάρων. Αυτός ο τύπος όγκου χαρακτηρίζεται από μια επιθετική αναπτυξιακή διαδικασία του τύπου NHL. Συχνά αυτός ο τύπος λεμφώματος επηρεάζει το αίμα, το δέρμα, τα εσωτερικά όργανα και το δέρμα.
  • Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα. Σε αυτόν τον τύπο λεμφώματος, οι λεμφαδένες παχύνονται. Στους λεμφαδένες σχηματίζονται ανοσοβλάστες - οι πρόδρομοι των λεμφοκυττάρων. Στη διαδικασία συμπίεσης, ο λεμφαδένας αποκτά τα δικά του αιμοφόρα αγγεία. Με αυτόν τον τύπο όγκου, η διάρκεια ζωής δεν θα υπερβαίνει τα 3 χρόνια..
  • Τ-λεμφοβλαστικοί σχηματισμοί. Αυτός ο τύπος όγκου αποτελείται από ανώριμα Τ-λεμφοκυτταρικά κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται γρήγορα και έχουν μη τυπικό σχήμα πυρήνα. Σε περίπτωση έγκαιρης ανίχνευσης της νόσου, πριν από το στάδιο της βλάβης του μυελού των οστών, το 20% των ασθενών αναρρώνουν επιτυχώς.

Αιτίες και συμπτώματα λεμφώματος Τ-κυττάρων

Πολλοί επιστήμονες εργάζονται για τις υποκείμενες αιτίες των όγκων. Το λέμφωμα των παθολογικών κυττάρων εξαρτάται από ανθρώπινους ιού-λεμφοτροπικούς ιούς (HTLV). Προφανώς, το Τ-λέμφωμα μπορεί να προκληθεί από τον ιό Epstein-Barr, ο οποίος ανήκει στην ομάδα των ιών του έρπητα. Σε κίνδυνο διατρέχουν άτομα με αυτοάνοσες ασθένειες όπως αρθρίτιδα και ψωρίαση.

Οι κύριες αιτίες του λεμφώματος Τ-κυττάρων

  • Εργασία με επικίνδυνες ουσίες.
  • Αυτοάνοσο νόσημα;
  • Επιπτώσεις χειρουργικών επεμβάσεων αντικατάστασης βλαστικών κυττάρων και μεταμοσχεύσεων νεφρών.
  • AIDS και HIV;
  • Ηπατίτιδα C και έρπητα
  • Helicobacter βακτήρια;
  • Αποδυναμωμένη ασυλία.

Επίσης, οι επιστήμονες έχουν βρει ότι υπάρχει κληρονομικός παράγοντας σε αυτήν την ασθένεια. Στη διαδικασία του λεμφώματος, επηρεάζονται τα επιδερμικά κύτταρα και τα ενδοεπιδερμικά κύτταρα του Langerhans.

Συμπτώματα της νόσου

Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι η μυκητίαση του δέρματος, που εμφανίζεται στο 70% των περιπτώσεων. Η αρχή της ογκολογικής διαδικασίας σηματοδοτεί αύξηση των λεμφαδένων στις περιοχές του τραχήλου της μήτρας, της βουβωνικής και της μασχαλιαίας περιοχής. Υπάρχουν επίσης συνοδευτικά συμπτώματα:

  • κόπωση, αδυναμία, απάθεια
  • εφίδρωση τη νύχτα
  • απώλεια βάρους;
  • διαταραχή του πεπτικού συστήματος?
  • εξάνθημα.

Στάδια λεμφώματος Τ-κυττάρων

Οι γιατροί διακρίνουν 4 στάδια ανάπτυξης όγκου:

  1. Πρωταρχική ανωμαλία (διόγκωση, φλεγμονή) ενός λεμφαδένα.
  2. Η εξάπλωση της διαδικασίας σε αρκετούς λεμφαδένες στη μία πλευρά του διαφράγματος.
  3. Η εξάπλωση της ογκολογίας και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.
  4. Σύλληψη ολόκληρου του λεμφικού συστήματος και των εσωτερικών οργάνων (γαστρεντερική οδός, ήπαρ, μυελός των οστών κ.λπ.).

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές του λεμφώματος Τ-κυττάρων προκαλούνται κυρίως από διευρυμένους λεμφαδένες και βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Μπορεί επίσης να ληφθεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας, διότι τα φάρμακα είναι πολύ τοξικά και μπορούν να προκαλέσουν στειρότητα ή εμφάνιση κακοήθων όγκων. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες συμπιέζουν τα γύρω αγγεία, την αναπνευστική τραχεία, τον οισοφάγο, την ουροδόχο κύστη και τη γαστρεντερική οδό, γεγονός που διαταράσσει την εργασία τους. Η συμπίεση του στομάχου μπορεί να οδηγήσει σε έλκος και η συμπίεση της χοληδόχου κύστης μπορεί να προκαλέσει απόφραξη των χοληφόρων πόρων, οδηγώντας σε ίκτερο.

Το κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί από την ανάπτυξη ενός όγκου στο νωτιαίο μυελό, τη βλάβη στα κρανιακά νεύρα και τον εγκέφαλο.

Το δέρμα με λέμφωμα κυττάρων t υπόκειται πολύ σε αλλαγές. Αρχικά εμφανίζεται φαγούρα, τοπική ερυθρότητα, κνίδωση, νόσος του Wagner.

Η υπερασβεστιαιμία που προκαλείται από τον ιό HTLV μπορεί επίσης να αναπτυχθεί, λόγω της απελευθέρωσης κυτοκινών που εκκρίνονται από λεμφοκύτταρα.

Διαγνωστικά

Τέτοιες ασθένειες αντιμετωπίζονται από έναν ογκολόγο. Αρχικά, ο ειδικός διεξάγει μια εξέταση και στη συνέχεια συνταγογραφεί εξέταση αίματος και ούρων. Η χημεία του αίματος αποκαλύπτει την παρουσία κυττάρων Reed-Sternberg, τα οποία μπορεί να υποδηλώνουν την ανάπτυξη λεμφώματος.

Προβλέπονται εξετάσεις υπερήχων, μαγνητική τομογραφία και CT. Σε περίπτωση σοβαρής μορφής της νόσου, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ογκολογική εξέταση του σώματος.

Θεραπεία

Ο ειδικός αξιολογεί τον βαθμό της νόσου και επιλέγει την κατάλληλη θεραπεία. Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας θεωρούνται χημειοθεραπεία και ακτινοβολία..

Στην περίπτωση του αδρανούς λεμφώματος, οι γιατροί συνταγογραφούν μόνο παρατήρηση. Εάν, κατά τη διάρκεια της παρατήρησης, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινωθεί, τότε ο ειδικός συνταγογραφεί κατάλληλη θεραπεία και περαιτέρω ανάρρωση. Τα επιθετικά λεμφώματα Τ-κυττάρων πρέπει να αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία και αντικαρκινικά φάρμακα. Σε πολύ δραστική μορφή, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Επί του παρόντος, η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι τα φάρμακα ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας. Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας γραμμικό επιταχυντή. Η ακτινοβολία του προσβάλλει άρρωστα και άθικτα κύτταρα. Η πορεία της έκθεσης σε ακτινοβολία μπορεί να διαρκέσει έως και 30 ημέρες.

Λεμφώματα Τ κυττάρων υψηλής ποιότητας

Λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα

Το μεγαλύτερο μέρος των λεμφοβλαστικών λεμφωμάτων (LL) - περίπου 80% - είναι όγκοι Τ-κυττάρων στα προ- και ενδοθυμικά στάδια της διαφοροποίησης των Τ-κυττάρων. στο 20% των περιπτώσεων λεμφοβλαστικών λεμφωμάτων είναι πρόδρομοι Β-κυττάρων.

Τα LL είναι πιο συχνά στην παιδική ηλικία και στην εφηβεία. Το T-LL διακρίνεται από την υψηλή τάση ανάπτυξης μαζικών όγκων στο μεσοθωράκιο, λευχαιμική μεταμόρφωση του μυελού των οστών και βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Εάν τα κύτταρα λεμφοβλαστικών λεμφωμάτων στο μυελόγραμμα υπερβαίνουν το 20%, η ασθένεια ταξινομείται ως οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL).

Η διάγνωση βασίζεται στα ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά των κυττάρων λεμφώματος που βρίσκονται στον όγκο και στον μυελό των οστών.

Οι ανεπιθύμητοι προγνωστικοί παράγοντες είναι πανομοιότυποι με εκείνους σε ΟΛΟΥΣ (βλέπε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία).

Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η πλειονότητα των ασθενών έχει νόσο σταδίου III-IV, επομένως ένα υποχρεωτικό συστατικό της εξέτασης είναι η οσφυϊκή παρακέντηση.

Η θεραπεία για αυτήν την παραλλαγή λεμφώματος πραγματοποιείται σύμφωνα με τα πρωτόκολλα για τη θεραπεία του T-ALL με την εφαρμογή όλων των σταδίων της θεραπείας, συμπεριλαμβανομένης της πρόληψης της βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος και της ακτινοβόλησης των μεσοθωρακικών λεμφαδένων σε συνολική εστιακή δόση (SOD) 20 Gy. Η θεραπεία συντήρησης διαρκεί τρία χρόνια και είναι πανομοιότυπη με εκείνη των Τ-κυττάρων ALL.

Αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων (CD30 +)

Το αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων (ALCL) αντιπροσωπεύει το 2-8% όλων των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin (NHL). Προηγουμένως, το ALCL αντιμετωπίστηκε ως κακοήθης ιστιοκυττάρωση (νόσος Abt-Letterer-Sieve). Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα στην παιδική ηλικία, κυρίως οι άνδρες είναι άρρωστοι.

Το αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων ξεκινά με την εμφάνιση εξωσωματικών βλαβών, αν και μερικές φορές η λεμφαδενοπάθεια βρίσκεται νωρίς στην ασθένεια. Το σύνδρομο δηλητηρίασης εμφανίζεται συχνά στην αρχή της νόσου. Το ALCL χαρακτηρίζεται από έναν κυτταρογενετικό δείκτη - t (2, 5), ο οποίος είναι πολύ σπάνιος σε άλλες μορφές λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin.

Ως αποτέλεσμα της μετατόπισης, σχηματίζεται ένα γονίδιο σύντηξης NPM-ALK, το μοριακό προϊόν του οποίου έχει μετασχηματική επίδραση στα λεμφοκύτταρα. Το αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των πλειομορφικών μεγάλων λεμφοειδών κυττάρων που είναι θετικά για το CD30 αντιγόνο και πολλαπλασιάζονται στους κόλπους των λεμφαδένων. Ορισμένα ALCL έχουν φαινότυπο CD8 +, αλλά ορισμένα ALCL δεν εκφράζουν δείκτες (φαινότυπος μηδέν).

Η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με πρωτόκολλα για τη θεραπεία εξαιρετικά επιθετικών λεμφωμάτων μεγάλων κυττάρων με την πρόληψη της νευρολευχαιμίας.

Περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρων

Τα περιφερειακά λεμφώματα Τ-κυττάρων είναι μια ετερογενής ομάδα όγκων όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις και τα ιστολογικά χαρακτηριστικά. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις της νόσου είναι παρόμοιες με λεμφώματα Β-κυττάρων (οζικός και εξωσωματικός εντοπισμός). Όταν ο όγκος εντοπίζεται στην περιοχή του προσώπου, παρατηρούνται συχνά κόλποι, μύτη, νέκρωση.

Μορφολογικά, τα περιφερικά NHL κύτταρα Τ υποδιαιρούνται σε υποδιαιρέσεις ανάλογα με την κυριαρχία μεγάλων κυττάρων (40-60%), μικρών λεμφοκυττάρων (15-17%) ή συνδυασμού μικρών λεμφοκυττάρων και μετασχηματισμένων μεγάλων λεμφοκυττάρων (έως 40%). Η βάση της διάγνωσης είναι ο ανοσοφαινότυπος.

Τα κύτταρα όγκου έχουν φαινότυπο CD4 +, CD8 +, λιγότερο συχνά CD3 + με ή χωρίς CD4 και CD8. Η δομική αναδιάταξη του Chp6 (q23), που αποτελεί παράγοντα δυσμενούς πρόγνωσης (FNP), παρατηρήθηκε συχνότερα στην κυτταρογενετική έρευνα. Επιπλέον, σημειώνονται ανωμαλίες Xp11 και Xp14: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) ( σελ. 15; q11).

Η πολυχημειοθεραπεία (PCT) πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη το FNP, καθώς η παρουσία τους υποδηλώνει την πιθανότητα εντατικοποίησης της PCT σε όλα τα στάδια της εξέλιξης της νόσου. Παρουσία καρκινικών κυττάρων στο μυελό των οστών, περισσότερο από το 20% της νόσου θεωρείται ως NHL με διαδικασία λευχαιμίας. Κατά συνέπεια, η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις πραγματοποιείται όπως στο Τ-κύτταρο ALL.

Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα

Το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα είναι μια σπάνια παραλλαγή πολλαπλασιασμού κλωνικών Τ κυττάρων. Προηγουμένως θεωρήθηκε ως υπερανοσοαπόκριση σε μη καθορισμένο αιτιολογικό παράγοντα με υψηλό κίνδυνο προόδου σε κακοήθη λέμφωμα..

Η ασθένεια εμφανίζεται σε ενήλικες, η πορεία είναι οξεία. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, το 50% των ασθενών έχουν στάδιο IV. Υπάρχει σημαντική αύξηση του επιπέδου γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) σε 87%, σύνδρομο δηλητηρίασης στο 60%, βλάβη στο μυελό των οστών στο 30%, βλάβη στο δέρμα στο 13% των ασθενών.

Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, δερματικές βλάβες και κνησμός, αρθραλγία, σύνδρομο δηλητηρίασης (υψηλός πυρετός, έντονες νυχτερινές εφιδρώσεις, απότομη μείωση του σωματικού βάρους), ηπατοσπληνομεγαλία παρατηρούνται κλινικά. Το λέμφωμα τείνει να διαδίδεται νωρίς.

Σε εξετάσεις αίματος, σε αποκτηθείσα αιμολυτική αναιμία με θετικό τεστ Coombs, προσδιορίζεται η πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία. Η ιστολογική εξέταση του λεμφαδένα αποκαλύπτει την απώλεια αντιδραστικών βλαστικών κέντρων, την αυξημένη αγγείωση, την παρουσία μικτών κυτταρικών διηθήσεων, που αποτελούνται από ανοσοβλάστες, ηωσινόφιλα, μεγάλα δενδριτικά κύτταρα, επιθηλιοειδή ιστιοκύτταρα.

Ανοσοφαινοτυπικά, τα λεμφοκύτταρα όγκου είναι θετικά για CD4 και CD8. Δεν έχουν εντοπιστεί συγκεκριμένες κυτταρογενετικές διαταραχές.

Η χρήση στεροειδών και αλκυλιωτικών παραγόντων για θεραπεία είναι δυνατή στο αρχικό στάδιο της νόσου. Ωστόσο, η πρόοδος σύντομα μπαίνει, υπάρχει μια τάση να νικήσουμε διάφορες εξωσωματικές ζώνες.

Ως εκ τούτου, η ασθένεια απαιτεί τη χρήση αγωγών PCT που χρησιμοποιούνται σε υψηλής ποιότητας NHL. Το πρωτόκολλο COP-BLAM / IMVP-16 είναι εξαιρετικά αποτελεσματικό, ακολουθούμενο από αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών (allo-BMT) ή αλλογενή μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων (allo-HSCT).

Ο σχεδιασμός πρωτοκόλλου (το πρωτόκολλο επαναλαμβάνεται μετά από 21 ημέρες) φαίνεται παρακάτω:

• κυκλοφωσφαμίδη 400 mg / m2 IV την 1η ημέρα
• βινκριστίνη 1 mg / m2 IV την 1η ημέρα
• αδριμπλαστίνη 40 mg / m2 IV την 1η ημέρα
• πρεδνιζολόνη 40 mg / m2 από το στόμα 1-10 ημέρες
• νατουλάνη 100 mg / m2 από το στόμα 1-10 ημέρες
• βλεομυκίνη 10 mg / m2 IV την 14η ημέρα

• μιτοξαντρόνη 10 mg / m2 την 1η ημέρα
• ifosfamide 1500 mg / m2 1-3 ημέρες
• ετοποσίδη 150 mg / m2 13 ημέρες

Κύρια χαρακτηριστικά του λεμφώματος Τ-κυττάρων

Όταν ένα άτομο αναπτύσσει λέμφωμα Τ-κυττάρων, αυτό σημαίνει ότι λαμβάνει χώρα μετάλλαξη του Τ-λεμφοκυτταρικού κυττάρου. Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD 10: C84.

Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα που ζουν στην Ασία, καθώς και σε εκείνους που ζουν στην περιοχή της Καραϊβικής.

Τι είναι

Με μια τέτοια ασθένεια, το δέρμα έχει υποστεί βλάβη, μοιάζει όχι μόνο με μυκητίαση, αλλά η ασθένεια μπορεί επίσης να συνδυάσει τα σύνδρομα του Sesari.

Κάθε ασθενής πρέπει να καταλάβει ότι το περιφερειακό λέμφωμα Τ-κυττάρων, κατά κανόνα, εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων τόσο στα ΒΤ όσο και στα κύτταρα ΝΚ, επομένως πολλαπλασιάζονται ενεργά και γρήγορα εξαπλώνονται σε όλη την επιδερμίδα.

Το αγγειοανοσοβλαστικό Τ-λέμφωμα, μοιάζει με έναν κόμβο, ο οποίος συμπιέζεται όχι μόνο από ανοσοβλάστες, αλλά και από κύτταρα πλάσματος.

Όσον αφορά το ηπατοειδές - λέμφωμα κυττάρων Τ, τα σημάδια του βρίσκονται στο ημιτονοειδές του κόκκινου πολτού του σπλήνα. Επιπλέον, η διείσδυση του όγκου μπορεί επίσης να συμβεί στο ήπαρ, ενώ ο ασθενής δεν έχει βλάβες της πύλης..

Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα είναι σπάνιο και μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά και εφήβους κάτω των 16 ετών.

Αιτίες εμφάνισης

Τα λεμφώματα των κυττάρων εμφανίζονται για διάφορους λόγους. Το λέμφωμα των ηπατοειδών Τ-κυττάρων εμφανίζεται με φόντο εξασθενημένη ανοσία.

Πρόσθετες αιτίες κυτταρικού λεμφώματος:

  1. Συχνά αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται σε μεγαλύτερη ηλικία. Ο κύριος λόγος σχετίζεται με τη διακοπή της λειτουργίας των οργάνων και των συστημάτων.
  2. Η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μόλυνσης από τον ιό HIV.
  3. Για ηπατίτιδα Β ή C.
  4. Όταν τα βακτήρια Helicobacter εισέρχονται στο σώμα.

Η γενετική προδιάθεση παίζει επίσης σημαντικό ρόλο. Εάν η οικογένεια έχει αυτή την παθολογία, τότε αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης.

Επιπλέον, το δέρμα προσβάλλεται στο φόντο και τους ρετροϊούς, τον έρπητα τύπου 8, καθώς και με τον κυτταρομεγαλοϊό.

Όπως μπορείτε να δείτε, υπάρχουν πολλοί λόγοι για την εμφάνιση παθολογιών, επομένως, για να συνταγογραφηθεί επαρκής θεραπεία, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε ολοκληρωμένη διάγνωση..

Κλινική εικόνα

Ένας ασθενής με αυτήν την πορεία της νόσου έχει σημάδια μυκητιάσεων από μύκητες.

  1. Το πρήξιμο εμφανίζεται στο δέρμα.
  2. Ο ασθενής έχει διευρυμένους λεμφαδένες, σπλήνα και ήπαρ.
  3. Οι πλάκες εμφανίζονται στην επιδερμίδα.
  4. Συχνά συμβαίνει με εκφύλιση λεμφώματος του βλεφάρου.
  5. Τα μαλλιά πέφτουν και εμφανίζεται δυστροφία της πλάκας των νυχιών.

Με λέμφωμα, μπορεί να εμφανιστούν σύνδρομα Cesari. Για παράδειγμα: εξανθήματα στο δέρμα, όγκοι, τα βλέφαρα φλεγμονώνονται, το δέρμα αρχίζει να φαγούρα.

  1. Η πέψη είναι μειωμένη (κατά την πρόβλεψη του σταδίου 4).
  2. Ο ασθενής αρχίζει να χάνει το σωματικό του βάρος, καθώς δεν υπάρχει όρεξη.
  3. Όχι μόνο τα μαλλιά αρχίζουν να πέφτουν, αλλά και οι βλεφαρίδες.

Πρέπει να σημειωθεί ότι με το τέταρτο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα, η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή. Ως εκ τούτου, η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο..

Τα κοινά σημεία της νόσου περιλαμβάνουν: απάθεια, αυξημένη εφίδρωση (ειδικά τη νύχτα), μονές ή εκτεταμένες κυψέλες στο δέρμα. Αυτά είναι χαρακτηριστικά σημεία για λέμφωμα, αλλά έχουν και άλλες κλινικές εκδηλώσεις, όλα εξαρτώνται από τον αιτιολογικό παράγοντα της νόσου..

Θεραπεία

Πριν από τη συνταγογράφηση της θεραπείας, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε ανάλυση για λεμφώματα t-κυττάρων επιπρόσθετες μεθόδους οργανολογικής εξέτασης: CT, MRI, υπολογιστική αξονική τομογραφία.

Ως θεραπεία για την παθολογική διαδικασία, οι γιατροί συνταγογραφούν κορτικοστεροειδή φάρμακα, καθώς και ιντερφερόνες.

Χωρίς αποτυχία, ο ασθενής συνταγογραφείται θεραπεία PUVA με βλάβη στο δέρμα του οστού. Η κύρια ουσία της θεραπείας είναι η χρήση μιας φωτοδραστικής ουσίας που ονομάζεται Psoralen. Στη συνέχεια, ο γιατρός εκτελεί υπεριώδη ακτινοβολία.

Η ακτινοθεραπεία για λέμφωμα συνταγογραφείται στο αρχικό στάδιο της νόσου..

Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται μια πορεία χημειοθεραπείας. Συνταγογραφείτε φάρμακα για ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το φάρμακο εγχέεται στο νωτιαίο κανάλι. Το Rituximab χρησιμοποιείται στη θεραπεία.

Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η θεραπεία του λεμφώματος των τ-κυττάρων στοχεύει στη διευθέτηση όχι μόνο των συμπτωμάτων, αλλά και στην καταστολή της πραγματικής αιτίας της εμφάνισης αυτής της ασθένειας..

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του λεμφώματος εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, για παράδειγμα: τον τύπο της ασθένειας, το στάδιο και το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του ασθενούς.

Εάν η ασθένεια ανιχνευθεί στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης, τότε με επαρκή θεραπεία, παρατηρείται μακροχρόνια ύφεση. Εάν τα συμπτώματα δεν εμφανιστούν εντός 5 ετών, τότε αυτό δείχνει μια πλήρη θεραπεία..

Σε μια σοβαρή πορεία λεμφώματος, παρατηρείται συχνότερα μια αρνητική πρόγνωση, καθώς σε αυτήν την περίπτωση, συναντώνται επίσης εκτεταμένες επιπλοκές. Κατά κανόνα, ο θάνατος συμβαίνει εντός 2 ετών. Επομένως, είναι σημαντικό να εντοπίσουμε την παθολογία εγκαίρως και να ξεκινήσουμε την απαραίτητη θεραπεία..

Συμπτώματα και θεραπεία λεμφώματος Τ-κυττάρων - πρόγνωση της πορείας της νόσου

Το λέμφωμα είναι μια αιματολογική ασθένεια του λεμφικού ιστού (μερικές φορές υπάρχει ένας τέτοιος χαρακτηρισμός ως καρκίνος του λεμφικού συστήματος). Το λέμφωμα Τ κυττάρων αναπτύσσεται από Τ λεμφοκύτταρα.

Το λέμφωμα Τ κυττάρων είναι ένα λέμφωμα μη-Hodgkin. Μεταξύ ασθενειών αυτού του τύπου, η μορφή Τ-κυττάρου αντιπροσωπεύει περίπου το 15% των κλινικών περιπτώσεων. Αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή στην Ασία, την Καραϊβική.

Η ασθένεια είναι πιο ευαίσθητη στους ηλικιωμένους. λέμφωμα αυτού του τύπου είναι σπάνιο σε παιδιά και νέους. Οι άνδρες διατρέχουν κίνδυνο.

Ο όρος «καρκίνος» δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε σχέση με τα λεμφώματα, καθώς δεν είναι συνώνυμος με την κακοήθεια. Ο καρκίνος είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα που αποτελείται από επιθηλιακά κύτταρα.

Ταξινόμηση

Δερματικό λέμφωμα κυττάρων Τ - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στα Τ-λεμφοκυτταρικά κύτταρα. Αυτές οι αλλαγές προκαλούν την ενεργή αναπαραγωγή, διαίρεση και διανομή τους στην επιδερμίδα. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος λεμφώματος. Το λέμφωμα Τ-κυττάρων με δερματικές βλάβες αντιπροσωπεύεται από τύπους όπως μυκητίαση και σύνδρομο Sesari.

Το περιφερικό μη καθορισμένο λέμφωμα Τ κυττάρων είναι το αποτέλεσμα μεταλλάξεων στα κύτταρα Τ και ΝΚ. Χαρακτηρίζονται από την πιο επιθετική ανάπτυξη. Τα περιφερειακά λεμφώματα επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα.

Αγγειοανοσοβλαστικό λεμφικό λεμφοκυτταρικό κύτταρο - ο λεμφαδένας σφραγίζεται με ανοσοβλάστες και κύτταρα πλάσματος. Σταδιακά, η δομή του λεμφαδένα διαγράφεται και συμβαίνει η παθολογική διαδικασία του σχηματισμού νέων αιμοφόρων αγγείων.

Το Τ λεμφοβλαστικό λέμφωμα είναι ένας όγκος που αποτελείται από ανώριμα Τ λεμφοκύτταρα. Έχει έναν πυρήνα ακανόνιστου σχήματος. Χαρακτηρίζεται από ταχεία και εκτεταμένη αναπαραγωγή και κυτταρική διαίρεση..

Στάδια ασθένειας

Η διεθνής ταξινόμηση προσδιορίζει διάφορα στάδια στην ανάπτυξη λεμφώματος Τ-κυττάρων.

Στάδιο Ι. Μία από τις περιοχές των λεμφαδένων επηρεάζεται από τη διαδικασία λεμφώματος.

Στάδιο II. Η διαδικασία λεμφώματος περιλαμβάνει δύο ή περισσότερες περιοχές των λεμφαδένων που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος, η οποία βρίσκεται μεταξύ της κοιλιακής κοιλότητας και του θώρακα.

Στάδιο III. Οι λεμφαδένες που βρίσκονται και στις δύο πλευρές του διαφράγματος εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Στάδιο IV. Η λεμφική διαδικασία επηρεάζει όχι μόνο τους λεμφαδένες, αλλά και τα εσωτερικά όργανα: μυελό των οστών, ήπαρ, γαστρεντερική οδός, νεφρά, καρδιά.

Όταν υποδεικνύεται το στάδιο της νόσου, ο αριθμός συνοδεύεται από ένα αλφαβητικό σύμβολο: Α ή Β. Το γράμμα Α, ακολουθώντας τον αριθμό του σταδίου, σημαίνει ότι ο ασθενής δεν έχει τέτοια συμπτώματα: απώλεια βάρους, υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα, πυρετός. Η χρήση του γράμματος Β σημαίνει το αντίθετο - η παρουσία αυτών των συμπτωμάτων.

Συμπτώματα

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι λεμφωμάτων Τ-κυττάρων και, κατά συνέπεια, η κλινική εικόνα είναι διαφορετική..

Το πιο συνηθισμένο λέμφωμα κυττάρων Τ με δερματικές βλάβες, και συγκεκριμένα τύποι όπως μυκητίαση μυκητίασης και σύνδρομο Sesari. Με μυκητίαση, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • πρήξιμο του δέρματος
  • πρησμένοι λεμφαδένες
  • ανάδυση του αιώνα ·
  • πλάκα στο δέρμα.
  • υπερβολική πάχυνση του δέρματος στις παλάμες και τα πόδια.
  • διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος
  • απώλεια μαλλιών;
  • προσκρούσεις στο δέρμα.
  • δυστροφία των νυχιών.

Το σύνδρομο Cesari έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • εξανθήματα στο δέρμα, τα οποία καλύπτουν το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος (περίπου 80%), είναι κόκκινα και φαγούρα.
  • πρήξιμο στο δέρμα
  • φλεγμονή των βλεφάρων
  • απώλεια βλεφαρίδων και μαλλιών
  • απώλεια σωματικού βάρους
  • πεπτικές διαταραχές.

Με λεμφώματα Τ-κυττάρων, υπάρχουν κοινά συμπτώματα της νόσου:

  • αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα
  • απάθεια, αυξημένη αδυναμία
  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος
  • διαταραχές στην εργασία του πεπτικού συστήματος.
  • απώλεια βάρους;
  • δερματικά εξανθήματα, κηλίδες, φουσκάλες (μονές ή εκτεταμένες).

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία λεμφώματος Τ-κυττάρων, απαιτείται συνολική διάγνωση. Κατά την αρχική εξέταση, πραγματοποιείται οπτική εξέταση, ψηλάφηση και αναισθησία. Συχνά, το λέμφωμα Τ-κυττάρων εμφανίζεται στην επιφάνεια του δέρματος, διευκολύνοντας τη διάγνωση.

Στη συνέχεια, ο ασθενής παραπέμπεται σε κλινική εξέταση αίματος. Σημαντικοί δείκτες είναι ο αριθμός των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων, των ερυθροκυττάρων και του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR). Οι υπερεκτιμημένες μετρήσεις ESR (σε γυναίκες άνω των 15 mm / h, σε άνδρες άνω των 10 mm / h) υποδηλώνουν την παρουσία παθολογικής και φλεγμονώδους διαδικασίας (για παράδειγμα, καρκίνου). Κατά τη διεξαγωγή βιοχημικής εξέτασης αίματος, δίνεται προσοχή στην κατάσταση της ουρίας και της γλυκόζης. Μία από τις απαραίτητες δοκιμές είναι μια δοκιμή για την παρουσία αντισωμάτων κατά της ηπατίτιδας C και B.

Εάν εντοπιστούν ανωμαλίες στις εξετάσεις αίματος, λαμβάνεται και αναλύεται βιολογικό υλικό - μια βιοψία του προσβεβλημένου δέρματος και του λεμφαδένα. Η μορφολογική δοκιμή αποκαλύπτει την παρουσία ή την απουσία μιας ογκολογικής εστίασης.

Οι ακτινολογικές διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται στα μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας, καθώς και για την ανίχνευση νεοπλασμάτων σε μέρη που δεν είναι προσβάσιμα για οπτική επιθεώρηση. Αυτές οι μέθοδοι είναι αποτελεσματικές στον προσδιορισμό του σταδίου ανάπτυξης λεμφώματος Τ-κυττάρων.

Οι ακτινολογικές μέθοδοι περιλαμβάνουν:

  • υπολογιστική τομογραφία;
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
  • ακτινογραφία;
  • υπολογιστική αξονική τομογραφία.

Θεραπεία

Τα λεμφώματα Τ-λεμφοκυττάρων χαμηλού βαθμού και αργής εξέλιξης δεν απαιτούν πάντα θεραπεία. Μερικές φορές, αρκεί η τακτική παρακολούθηση από ογκολόγο ή αιματολόγο. Σε αυτό το στάδιο, στους ασθενείς συνταγογραφείται εξωτερική χρήση κορτικοστεροειδών και η χορήγηση παρασκευασμάτων ιντερφερόνης άλφα (Altevir, Alfaron) και ιντερφερόνης γάμμα (Ingaron).

Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε τη θεραπεία. Τα σημάδια ενεργοποίησης του λεμφώματος είναι η αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων, η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και η χρόνια αδυναμία του ασθενούς..

Υπάρχουν διάφορες θεραπείες για λεμφώματα Τ-κυττάρων:

Θεραπεία PUVA (θεραπεία PUVA). Με αυτήν τη μέθοδο, η φωτοδραστική ουσία psoralen εφαρμόζεται στο δέρμα του ασθενούς (ή λαμβάνεται από το στόμα). Το δέρμα του ασθενούς στη συνέχεια εκτίθεται σε υπεριώδεις ακτίνες. Το Psoralen είναι απομονωμένο από φυτά (psoralei hazel, όσπρια, μαϊντανός, lovage, σύκα, εσπεριδοειδή).

Υπεριωδης ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ. Η ακτινοβολία με υπεριώδη κύματα UV-B μπορεί να μειώσει τον αριθμό των εστιών λεμφώματος στο δέρμα έως και 90%. Χρησιμοποιείται ακτινοβολία στενού κύματος, η οποία έχει καταστροφική επίδραση στο DNA των λεμφοκυττάρων.

Η βιολογική ανοσοθεραπεία είναι μια νέα μέθοδος θεραπείας του καρκίνου. Με αυτή τη μέθοδο, ο καρκίνος αντιμετωπίζεται με ουσίες που παράγονται από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα ή είναι φυσικής προέλευσης (εκτός της ανοσίας). Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι βιολογικής θεραπείας: μονοκλωνικά αντισώματα, εμβόλια, παράγοντες διέγερσης αποικιών, ιντερφερόνη και ιντερλευκίνη, γονιδιακή θεραπεία.

Ακτινοθεραπεία. Μια αποτελεσματική μέθοδος για τη θεραπεία λεμφωμάτων Τ-κυττάρων στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, καθώς η επίδραση είναι δυνατή στο επιδερμικό στρώμα και όχι στα εσωτερικά όργανα. Η ήττα των εσωτερικών οργάνων είναι χαρακτηριστική για τα μεταγενέστερα στάδια της παθολογίας..

Εξωτερική χρήση χημειοθεραπευτικών παραγόντων. Τα φάρμακα εφαρμόζονται σε περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από παθολογία. Αυτή η μέθοδος δείχνει θετικά αποτελέσματα στα αρχικά στάδια της νόσου..

Χημειοθεραπεία Χρησιμοποιείται στα τελευταία στάδια ανάπτυξης λεμφώματος. Τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν ενδοφλεβίως, από του στόματος (με τη μορφή δισκίων, σιροπιών), στο νωτιαίο κανάλι. Σε μια επιθετική πορεία της νόσου, είναι απαραίτητη η χρήση χημειοθεραπείας [R] -CHOP σε συνδυασμό με το φάρμακο Rituximab. Αυτή η μέθοδος συνδυάζεται επίσης με μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων.

Πρόβλεψη

Αν και ο όρος καρκίνος δεν ισχύει για λέμφωμα Τ-κυττάρων, είναι κακοήθης παθολογία.

Η πορεία της νόσου και η περαιτέρω πρόγνωση εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες:

  • ένας τύπος λεμφώματος.
  • στάδιο της νόσου
  • τη γενική κατάσταση της ασυλίας του ασθενούς ·
  • την ηλικία και το φύλο του ασθενούς.

Η έναρξη της θεραπείας στα αρχικά στάδια της νόσου μας επιτρέπει να υπολογίζουμε σε ένα θετικό αποτέλεσμα και μακροχρόνια ύφεση, η οποία εμφανίζεται στο 80-90% των κλινικών περιπτώσεων. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση για τα παιδιά. Μεταξύ των ηλικιωμένων, το ποσοστό ύφεσης είναι ελαφρώς χαμηλότερο. Η απουσία υποτροπής εντός 5 ετών μετά την υποβολή της θεραπείας υποδηλώνει πλήρη θεραπεία της παθολογίας και απουσία απειλής για τη ζωή του ασθενούς. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα άτομο μπορεί να ζήσει για αρκετές δεκαετίες..

Η ανίχνευση της νόσου σε προχωρημένα στάδια μειώνει σημαντικά τις πιθανότητες πλήρους ύφεσης. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται συχνά από σημαντικές επιπλοκές και εκτεταμένο λέμφωμα. Σε αυτήν την περίπτωση, η θεραπεία στοχεύει στη διατήρηση της ζωής του ασθενούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο θάνατος συμβαίνει εντός 2 ετών.

Εκτός από την τακτική παρακολούθηση από γιατρό, οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία πρέπει να ακολουθούν αυτές τις συστάσεις:

  • μην επισκέπτεστε καυτές χώρες.
  • Σταματήστε το μαύρισμα σε σολάριουμ και στον ήλιο.
  • λάβετε συνεδρίες μασάζ.
  • αρνούνται να επισκεφθούν σάουνες και λουτρά.
  • μην κάνετε βελονισμό.