Πολλαπλό μυέλωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κακοήθης ασθένεια αίματος στην οποία σχηματίζεται υπερβολική ποσότητα ελαττωματικών κυττάρων πλάσματος (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων), η οποία οδηγεί σε βλάβη του μυελού των οστών, των οστών, των νεφρών και διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος.

Τα κατεστραμμένα κύτταρα πλάσματος μπορούν να σχηματίσουν όγκους που συνήθως βρίσκονται στα οστά. Εάν υπάρχει μόνο ένας όγκος, τότε ονομάζεται ένα μόνο πλασμιασμό. Εάν υπάρχουν αρκετοί όγκοι, μιλάμε για πολλαπλό μυέλωμα.

Το μυέλωμα είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια που συχνά προσβάλλει άτομα άνω των 60 ετών. Οι ασθενείς κάτω των 40 ετών είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Αυτή η ασθένεια είναι ανίατη, αλλά οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας επιτρέπουν την αναστολή της ανάπτυξης της διαδικασίας για αρκετά χρόνια. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο στο οποίο ξεκινά η θεραπεία.

Νόσος του Rustitsky, μυέλωμα, μυελομάτωση, δικτυοπλασματική κάκωση, γενικευμένο πλασμυκύτωμα, ασθένεια Rustitsky-Kalera.

Μυέλωμα κυττάρων πλάσματος, νόσος Kahler, μυέλωμα.

Οι εκδηλώσεις του μυελώματος εξαρτώνται από τη δραστηριότητα της διαδικασίας και στο αρχικό στάδιο της νόσου μπορεί να απουσιάζει εντελώς. Τα σημάδια του μυελώματος είναι μη ειδικά, δηλαδή, τα ίδια συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από άλλη ασθένεια, επομένως μόνο ένας γιατρός μπορεί να καθορίσει την ακριβή αιτία της εμφάνισής τους. Τα κύρια συμπτώματα είναι:

  • πόνος στα οστά, συχνά στα πλευρά, στους σπονδύλους,
  • συχνά κατάγματα,
  • συχνές μολυσματικές ασθένειες,
  • αδυναμία, αδιαθεσία,
  • δίψα,
  • δυσκοιλιότητα,
  • αυξημένη ούρηση,
  • αύξηση ή μείωση του όγκου των ούρων,
  • μούδιασμα, πόνος στα άκρα.

Γενικές πληροφορίες για την ασθένεια

Παρά το γεγονός ότι οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου σχετίζονται με βλάβη στα οστά, το μυέλωμα είναι ένας τύπος καρκίνου του αίματος. Στην καρδιά της νόσου υπάρχει βλάβη στα κύτταρα του πλάσματος, μια ποικιλία λευκοκυττάρων. Αυτά, όπως όλα τα άλλα κύτταρα του αίματος, σχηματίζονται στο μυελό των οστών από βλαστικά κύτταρα. Αυτή η διαδικασία συνίσταται σε μια σειρά διαδοχικών διαιρέσεων, προγραμματισμένων στο επίπεδο του DNA του κυττάρου, ως αποτέλεσμα των οποίων σχηματίζονται πρώτα λεμφοειδή βλαστικά κύτταρα και μετά Β-λεμφοκύτταρα. Τα Β-λεμφοκύτταρα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή καταπολεμούν ιούς και βακτήρια ξένα προς το σώμα. Η τελική ωρίμανση των Β-λεμφοκυττάρων συμβαίνει έξω από το μυελό των οστών - στους λεμφαδένες, σπλήνα, θύμο αδένα. Αυτό απαιτεί ένα αντιγόνο - μια πρωτεΐνη ενός ξένου μικροοργανισμού. Κατά την επαφή με το αντιγόνο, το Β-λεμφοκύτταρο μετατρέπεται σε κύτταρο πλάσματος και αρχίζει να εκκρίνει αντισώματα - ειδικές πρωτεΐνες που καταστρέφουν ξένα κύτταρα. Κάθε πλασμίδιο εκκρίνει έναν συγκεκριμένο τύπο αντισωμάτων που στρέφονται εναντίον ενός συγκεκριμένου μικροοργανισμού. Κανονικά, ένα άτομο σχηματίζει τον απαραίτητο, αυστηρά ελεγχόμενο αριθμό κυττάρων πλάσματος..

Με πολλαπλό μυέλωμα, το DNA των κυττάρων του πλάσματος καταστρέφεται. Το σώμα συσσωρεύει μια περίσσεια άχρηστων, αλλοιωμένων κυττάρων πλάσματος, τα οποία ονομάζονται επίσης μυελοκύτταρα. Αυτά τα κύτταρα συσσωρεύονται στα οστά, σχηματίζοντας όγκους και καταστρέφουν τα οστά, και παράγουν επίσης ελαττωματικές μονοκλωνικές πρωτεΐνες ή πρωτεΐνες Bens-Jones. Αυτές οι πρωτεΐνες δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσουν ξένα κύτταρα, όπως τα κανονικά αντισώματα, και απεκκρίνονται από το σώμα από τα νεφρά. Η καταστροφή των οστών οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα, η οποία εκδηλώνεται από δίψα, δυσκοιλιότητα και ναυτία. Υπερβολικές ποσότητες ασβεστίου και πρωτεΐνης προκαλούν βλάβη στα νεφρά. Εμφανίζεται η αναστολή της φυσιολογικής αιματοποίησης και, ως αποτέλεσμα, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και των φυσιολογικών λευκοκυττάρων μειώνεται. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται αναιμία και μειώνεται η αντίσταση του οργανισμού στις λοιμώξεις..

Η ακριβής αιτία των παθολογικών αλλαγών στα κύτταρα πλάσματος είναι άγνωστη, αλλά υπάρχουν παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα πολλαπλού μυελώματος.

Ποιος κινδυνεύει?

  • Άτομα άνω των 60 ετών.
  • Παχύσαρκος.
  • Εκτεθειμένος.
  • Εργασία με εντομοκτόνα, φυτοφάρμακα, προϊόντα πετρελαίου και άλλες τοξικές ουσίες.
  • Μολυσμένο με HIV.
  • Ασθενείς με αυτοάνοσες ασθένειες όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • Ασθενείς με μονοκλωνική γαμμαπάθεια (αυτή είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες παράγονται ανώμαλα αντισώματα στο σώμα).
  • Άτομα των οποίων οι συγγενείς είχαν πολλαπλό μυέλωμα.

Συχνά, το μυέλωμα ανιχνεύεται ακόμη και πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων, κατά τη διάρκεια μιας συνήθους προφυλακτικής εξέτασης. Οι αλλαγές στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων επιτρέπουν την υποψία της νόσου στο αρχικό στάδιο. Η περαιτέρω εξέταση εξαρτάται από τις εκδηλώσεις της νόσου.

  • Πλήρης μέτρηση αίματος (χωρίς αριθμό λευκοκυττάρων και ESR). Με πολλαπλό μυέλωμα, το επίπεδο των λευκοκυττάρων μειώνεται συχνότερα. Επίσης, μπορεί να μειωθεί η συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και της αιμοσφαιρίνης.
  • Η πρωτεϊνουρία προσδιορίζεται, δηλαδή, η απέκκριση της πρωτεΐνης Bens-Jones στα ούρα.
  • Ολική πρωτεΐνη ορού γάλακτος. Το επίπεδό του αυξάνεται κατά μια μεγάλη ποσότητα μονοκλωνικών πρωτεϊνών.
  • Ορολευκωματίνη. Η αλβουμίνη είναι μια πρωτεΐνη που συντίθεται στο ήπαρ και είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά διαφόρων ουσιών, για παράδειγμα, χολερυθρίνης, λιπαρών οξέων και ορισμένων ορμονών. Το επίπεδο αλβουμίνης μειώνεται ακόμη και με υψηλή ολική πρωτεΐνη, καθώς η πρωτεΐνη αυξάνεται ακριβώς λόγω παθολογικών συστατικών - μονοκλωνικών πρωτεϊνών, οι οποίες διαφέρουν ως προς τη δομή τους από την αλβουμίνη.
  • Κρεατινίνη ορού. Είναι ένα μεταβολικό υποπροϊόν που απεκκρίνεται από τους νεφρούς. Σε πολλαπλό μυέλωμα, μπορεί να αυξηθεί λόγω βλάβης στα νεφρά.
  • Ασβέστιο ορού. Τα επίπεδα ασβεστίου αυξάνονται λόγω της διάσπασης των οστών.

Άλλες ερευνητικές μέθοδοι

  • Ηλεκτροφόρηση ούρων και πρωτεϊνών αίματος. Η μέθοδος είναι απαραίτητη για την ανίχνευση μονοκλωνικών πρωτεϊνών και πρωτεϊνών Bence-Jones. Με βάση το γεγονός ότι διαφορετικοί τύποι πρωτεϊνών, τοποθετημένοι σε ειδικό χαρτί, γέλη ή μεμβράνη, υπό την επίδραση ενός σταθερού ηλεκτρικού πεδίου, κινούνται με διαφορετικές ταχύτητες.
  • Βιοψία μυελού των οστών - λήψη δείγματος μυελού των οστών από το στέρνο ή τα πυελικά οστά χρησιμοποιώντας μια λεπτή βελόνα. Πραγματοποιείται μετά από προκαταρκτική αναισθησία. Στη συνέχεια, κάτω από ένα μικροσκόπιο, εντοπίζονται αλλαγές στη δομή του μυελού των οστών. Η διαδικασία είναι απαραίτητη για τον εντοπισμό κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών.
  • Ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Αυτές οι μέθοδοι σας επιτρέπουν να τραβήξετε φωτογραφίες των οστών, που δείχνουν σαφώς καθορισμένες, στρογγυλές ή ωοειδείς περιοχές καταστροφής των οστών, καθώς και παθολογικά κατάγματα.
  • Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων. Το σώμα εγχέεται με δεοξυφθορογλυκόζη, ένα φάρμακο επισημασμένο με ραδιονουκλίδιο που απορροφάται από κύτταρα όγκου. Στη συνέχεια, χρησιμοποιώντας μια κάμερα ποζιτρονίων, εξετάζονται οι περιοχές συσσώρευσης αυτής της ουσίας. Η δεοξυφθορογλυκόζη βρίσκεται στο σώμα για πολύ μικρό χρονικό διάστημα, το μεγαλύτερο μέρος της διασπάται ήδη κατά τη διάρκεια της μελέτης, γεγονός που καθιστά δυνατή τη μείωση της έκθεσης σε ακτινοβολία του ασθενούς. Το περιεχόμενο πληροφοριών της μεθόδου έγκειται στο γεγονός ότι είναι δυνατόν να εκτιμηθούν όχι μόνο τα εξωτερικά χαρακτηριστικά του όγκου, όπως στο CT ή στη μαγνητική τομογραφία, αλλά και στη μεταβολική δραστηριότητα στους ιστούς του όγκου..

Η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, τον τύπο του μυελώματος και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Στο αρχικό στάδιο, μέχρι την εμφάνιση εξωτερικών σημείων και με αργή εξέλιξη της νόσου, η θεραπεία μπορεί να αναβληθεί. Ωστόσο, ο ασθενής πρέπει να εξετάζεται τακτικά για να παρακολουθεί την εξέλιξη της νόσου. Στα πρώτα συμπτώματα, θα πρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία.

  • Χημειοθεραπεία - η χρήση ειδικών φαρμάκων που καταστρέφουν κακοήθη κύτταρα ή αποτρέπουν τη διάσπασή τους.
  • Ανοσοθεραπεία. Στη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος, χρησιμοποιούνται φάρμακα που ενεργοποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η δομή αυτών των φαρμάκων είναι ίδια με τις ουσίες που παράγονται από λευκοκύτταρα και εμπλέκονται στην καταπολέμηση λοιμώξεων και καρκινικών κυττάρων. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη συνθετική άλφα-ιντερφερόνη είναι μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη που είναι δομικά πανομοιότυπη με την ανθρώπινη ιντερφερόνη και έχει αντιική δράση.
  • Ακτινοθεραπεία - καταστροφή κακοηθών κυττάρων χρησιμοποιώντας ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Μερικά από τα βλαστικά κύτταρα λαμβάνονται από έναν ασθενή με πολλαπλό μυέλωμα ή έναν κατάλληλο δότη χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή, μετά την οποία καταψύχονται. Στη συνέχεια, ο ασθενής υποβάλλεται σε χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία, η οποία καταστρέφει τα περισσότερα κύτταρα του μυελού των οστών, τόσο άρρωστα όσο και υγιή. Μετά από αυτό, ο ασθενής μεταμοσχεύεται με τα δικά του βλαστικά κύτταρα ή δότες. Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων δεν θεραπεύει τον ασθενή, αλλά αυξάνει το προσδόκιμο ζωής του.
  • Η θεραπεία με συμπτώματα είναι θεραπεία που στοχεύει συγκεκριμένα συμπτώματα. Για παράδειγμα, αντιβιοτικά για λοίμωξη και χορήγηση ερυθροποιητίνης (μια ουσία που διεγείρει τη διαίρεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων) για αναιμία.

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη του πολλαπλού μυελώματος.

Συνιστώμενες αναλύσεις

  • Γενική ανάλυση αίματος
  • Γενική ανάλυση ούρων με μικροσκοπία ιζημάτων
  • Ασβέστιο ορού
  • Κρεατινίνη ορού
  • Ολική πρωτεΐνη ορού γάλακτος
  • Ορολευκωματίνη
  • Κυτταρολογική εξέταση σημείων στίξης, θραύσματα άλλων οργάνων και ιστών

Μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα) - τύποι (πολλαπλοί, διάχυτοι, μοναχικοί κ.λπ.), συμπτώματα και στάδια, διάγνωση, μέθοδοι θεραπείας, προσδόκιμο ζωής και πρόγνωση

Ο ιστότοπος παρέχει βασικές πληροφορίες μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενειών πρέπει να πραγματοποιούνται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτείται ειδική διαβούλευση!

Το πολλαπλό μυέλωμα ονομάζεται επίσης μυέλωμα, νόσος Rustitsky-Kahler, γενικευμένο πλασμυκύτωμα, μυελομάτωση ή δικτυοπλασμία. Τις περισσότερες φορές, δύο όροι χρησιμοποιούνται για να υποδηλώσουν αυτήν την παθολογία - αυτά είναι το μυέλωμα και το μυέλωμα. Στο ακόλουθο κείμενο, θα χρησιμοποιήσουμε επίσης αυτούς τους όρους ως συνώνυμα..

Έτσι, το μυέλωμα είναι μία από τις ποικιλίες αιματολογικών κακοηθειών, οι οποίες συνήθως αποκαλούνται «καρκίνος του αίματος». Δηλαδή, το μυέλωμα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια κακοήθη αύξηση του αριθμού των αιμοσφαιρίων ενός συγκεκριμένου τύπου (κύτταρα πλάσματος) που παράγουν μια ανώμαλη πρωτεΐνη - παραπρωτεΐνη. Επιπλέον, ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος στο αίμα και στον μυελό των οστών αυξάνεται λόγω μεταλλάξεων σε αυτά τα κύτταρα. Και είναι η μετάλλαξη που τους αναγκάζει να συνθέσουν μια μεγάλη ποσότητα παραπρωτεΐνης.

Η επίμονη αύξηση του αριθμού των μεταλλαγμένων κυττάρων πλάσματος πάνω από το φυσιολογικό είναι το κύριο κριτήριο ότι το μυέλωμα ταξινομείται ως τύπος κακοήθους όγκου. Το μυέλωμα διαφέρει από τον καρκίνο άλλου εντοπισμού (για παράδειγμα, καρκίνος των ωοθηκών, των εντέρων και άλλων οργάνων) στο ότι τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εντοπιστούν αμέσως σε διαφορετικά όργανα και ιστούς, όπου μεταφέρονται από την κυκλοφορία του αίματος.

Λόγω του μεγάλου αριθμού κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών, η φυσιολογική διαδικασία της αιματοποίησης διακόπτεται και τα οστά καταστρέφονται και η παραπρωτεΐνη εναποτίθεται σε πολλά όργανα και ιστούς, διαταράσσοντας τη λειτουργία τους και προκαλώντας την ανάπτυξη μιας πολυμορφικής και ποικίλης κλινικής εικόνας της νόσου.

Μυέλωμα - γενικά χαρακτηριστικά

Σύμφωνα με τον ορισμό, το μυέλωμα είναι μια κακοήθης νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένο πολλαπλασιασμό (αναπαραγωγή) και συσσώρευση στο μυελό των οστών μονοκλωνικών κυττάρων πλάσματος, τα οποία, με τη σειρά τους, συνθέτουν ενεργά και εκκρίνουν ανώμαλες πρωτεΐνες που ονομάζονται παραπρωτεΐνες στην κυκλοφορία του αίματος..

Για να κατανοήσουμε την ουσία του μυελώματος, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε ποια είναι τα κύτταρα πλάσματος γενικά και τα μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος, καθώς και οι παραπρωτεΐνες που εκκρίνονται από αυτά. Είναι εξίσου σημαντικό να έχουμε μια σαφή κατανόηση της φύσης των αλλαγών στα κύτταρα που προκάλεσαν την ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή τους και τη δομή των παθολογικών πρωτεϊνών. Ας εξετάσουμε όλες αυτές τις έννοιες ξεχωριστά..

Έτσι, οποιαδήποτε κύτταρα πλάσματος (παθολογικά και φυσιολογικά) είναι κύτταρα που σχηματίζονται από Β-λεμφοκύτταρα. Η διαδικασία σχηματισμού φυσιολογικών πλασμιδίων είναι αρκετά περίπλοκη και προκαλείται πάντα από την είσοδο κάποιου ξένου μικροοργανισμού στο αίμα. Το γεγονός είναι ότι μετά την είσοδο ενός μικροβίου στην κυκλοφορία του αίματος, σε κάποιο σημείο "συναντά" ένα κυκλοφορούμενο Β-λεμφοκύτταρο, το οποίο αναγνωρίζει κάτι ξένο σε αυτό και, ως εκ τούτου, πρέπει να καταστραφεί. Μετά από αυτό, το Β-λεμφοκύτταρο, το οποίο συναντά το αντιγόνο, ενεργοποιείται και εισέρχεται στον λεμφαδένα που βρίσκεται πλησιέστερα στη θέση του. Για παράδειγμα, εάν το Β-λεμφοκύτταρο ήρθε σε επαφή με ένα παθογόνο μικρόβιο στα εντερικά αγγεία, τότε μπαίνει στα μπαλώματα του Peyer - ειδικές συσσωρεύσεις εντερικού λεμφοειδούς ιστού κ.λπ..

Στους λεμφαδένες, το Β-λεμφοκύτταρο αλλάζει και αποκτά την ικανότητα να παράγει μόνο έναν τύπο αντισωμάτων (ανοσοσφαιρίνες), τα οποία θα καταστρέψουν συγκεκριμένα τον τύπο του παθογόνου μικροοργανισμού που συναντά. Δηλαδή, εάν το Β-λεμφοκύτταρο συναντηθεί με τον ιό της ερυθράς, τότε στους λεμφαδένες θα λάβει την ικανότητα παραγωγής αντισωμάτων μόνο έναντι αυτού του μικροβίου. Κατά συνέπεια, τα αντισώματα κατά του ιού της ερυθράς δεν θα είναι σε θέση να καταστρέψουν τον μηνιγγιτιδόκοκκο ή οποιοδήποτε άλλο μικρόβιο. Χάρη σε αυτόν τον μηχανισμό, επιτυγχάνεται η επιλεκτικότητα της δράσης του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία καταστρέφει μόνο παθογόνα μικρόβια και δεν βλάπτει τους εκπροσώπους της φυσιολογικής μικροχλωρίδας διαφόρων οργάνων και συστημάτων..

Το Β-λεμφοκύτταρο, το οποίο έχει αποκτήσει την ικανότητα να παράγει αντισώματα έναντι οποιουδήποτε μικροβίου, γίνεται ένα ώριμο ανοσο-ικανό κύτταρο, το οποίο ήδη ονομάζεται πλασμίδιο. Δηλαδή, τα πλασμίδια και τα Β-λεμφοκύτταρα είναι στάδια ωριμότητας του ίδιου κυττάρου του ανοσοποιητικού συστήματος. Μετά τον μετασχηματισμό του Β-λεμφοκυττάρου σε ένα κύτταρο πλάσματος, το τελευταίο εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία και αρχίζει να πολλαπλασιάζεται εντατικά. Αυτό είναι απαραίτητο, έτσι ώστε κύτταρα ικανά να παράγουν αντισώματα κατά του ανιχνευθέντος παθογόνου μικροβίου να εμφανίζονται στην κυκλοφορία του αίματος σε μεγάλο αριθμό και να καταστρέφουν όλους τους μικροοργανισμούς το συντομότερο δυνατό..

Το σύνολο των κυττάρων που σχηματίζονται από ένα πλασμίδιο ονομάζεται μονοκλωνικό, δεδομένου ότι στην πραγματικότητα είναι πολυάριθμοι πανομοιότυποι κλώνοι της ίδιας κυτταρικής δομής. Αυτά τα μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος παράγουν ακριβώς τα ίδια αντισώματα που στρέφονται εναντίον οποιουδήποτε παθογόνου μικροβίου. Όταν το μικρόβιο καταστρέφεται, τα περισσότερα από τα μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος θα πεθάνουν, και αρκετές εκατοντάδες κύτταρα θα υποστούν έναν άλλο μετασχηματισμό και θα μετατραπούν σε λεγόμενα "κύτταρα μνήμης", τα οποία θα παρέχουν ανοσία στην μεταφερόμενη ασθένεια για μια ορισμένη χρονική περίοδο. Αυτό συμβαίνει κανονικά. Και σε περίπτωση παραβιάσεων της περιγραφόμενης διαδικασίας σχηματισμού κυττάρων πλάσματος και της παραγωγής αντισωμάτων από αυτά, προκύπτουν διάφορες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του μυελώματος.

Έτσι, το μυέλωμα είναι το αποτέλεσμα παραβίασης των διαδικασιών ωρίμανσης και μετασχηματισμού των Β-λεμφοκυττάρων σε κύτταρα πλάσματος και της παραγωγής αντισωμάτων τους (ανοσοσφαιρίνες). Το γεγονός είναι ότι το μυέλωμα είναι, στην πραγματικότητα, ένας ασταμάτητος και συνεχής σχηματισμός μονοκλωνικών κυττάρων πλάσματος, τα οποία δεν πεθαίνουν, αλλά, αντίθετα, αυξάνεται συνεχώς σε αριθμό. Δηλαδή, κατά τον σχηματισμό αυτής της ασθένειας, ο μηχανισμός θανάτου των κυττάρων πλάσματος διαταράσσεται, ο οποίος διεισδύει από την κυκλοφορία του αίματος στο μυελό των οστών και συνεχίζει να πολλαπλασιάζεται. Στο μυελό των οστών, ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων πλάσματος θα αρχίσει σταδιακά να εκτοπίζει όλα τα άλλα μικρόβια, ως αποτέλεσμα του οποίου ένα άτομο θα αναπτύξει πανκυτταροπενία (μείωση του αριθμού όλων των τύπων κυττάρων αίματος - ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα).

Επιπλέον, τα μη φυσιολογικά μη-κάμψη μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος, τα οποία είναι ένα υπόστρωμα για μυέλωμα, παράγουν ελαττωματικά ανοσοσφαιρίνες (αντισώματα). Αυτές οι ανοσοσφαιρίνες έχουν ελαττώματα στην ελαφριά ή βαριά αλυσίδα τους, λόγω των οποίων, καταρχήν, δεν μπορούν να καταστρέψουν παθογόνους μικροοργανισμούς. Δηλαδή, τα μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος μυελώματος παράγουν και εκκρίνουν στα ελαττωματικά μόρια ανοσοσφαιρινών στο αίμα, τα οποία είναι πρωτεΐνες (πρωτεΐνες) στη δομή τους, και επομένως ονομάζονται παραπρωτεΐνες.

Αυτές οι παραπρωτεΐνες, ανίκανες να καταστρέψουν παθογόνα μικρόβια, κυκλοφορούν στη συστηματική κυκλοφορία και διεισδύουν στους ιστούς διαφόρων οργάνων και συστημάτων, όπου μπορούν να μεταφερθούν με αίμα. Δηλαδή, οι παραπρωτεΐνες διεισδύουν συχνότερα σε ιστούς από άφθονα παρεχόμενα όργανα, όπως νεφρά, συκώτι, σπλήνα, καρδιά, μυελός των οστών, νευρικές ίνες κ.λπ. Μόλις βρεθούν στους ιστούς, οι παραπρωτεΐνες εναποτίθενται στον ενδοκυτταρικό χώρο, γεμίζοντας κυριολεκτικά το όργανο με παθολογικές πρωτεΐνες, γεγονός που διαταράσσει την κανονική λειτουργία του. Με τη διείσδυση των παραπρωτεϊνών σε διάφορα όργανα και συστήματα συσχετίζονται πολλές και διαφορετικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του μυελώματος. Δηλαδή, ο ίδιος ο όγκος εντοπίζεται στον μυελό των οστών και οι παραπρωτεΐνες που παράγονται από αυτόν εναποτίθενται σε διαφορετικά όργανα..

Τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος, τα οποία σχηματίζουν μυέλωμα στον μυελό των οστών, εκκρίνουν βιολογικά δραστικές ουσίες που έχουν τα ακόλουθα αποτελέσματα:

  • Ενεργοποιούν το έργο των οστεοκλαστικών κυττάρων, τα οποία αρχίζουν να καταστρέφουν εντατικά τη δομή των οστών, προκαλώντας την ευθραυστότητά τους, την οστεοπόρωση και το σύνδρομο πόνου.
  • Επιτάχυνση της ανάπτυξης και της αναπαραγωγής πλασματοκυττάρων που σχηματίζουν μυέλωμα.
  • Καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, ενεργώντας ως ανοσοκατασταλτικές ουσίες.
  • Ενεργοποιούν το έργο των ινοβλαστών, που παράγουν ελαστικές ίνες και ινογόνα, τα οποία, με τη σειρά τους, διεισδύουν στο αίμα, αυξάνουν το ιξώδες του και προκαλούν τον συνεχή σχηματισμό μώλωπες και μικρή αιμορραγία.
  • Ενεργοποιήστε την ενεργή ανάπτυξη των ηπατικών κυττάρων, τα οποία παύουν να συνθέτουν επαρκή ποσότητα προθρομβίνης και ινωδογόνου, ως αποτέλεσμα της οποίας επιδεινώνεται η πήξη του αίματος.
  • Διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών λόγω υψηλών επιπέδων παραπρωτεϊνών στο αίμα, που προκαλεί βλάβη στα νεφρά.

Συνοψίζοντας, μπορούμε να πούμε ότι το μυέλωμα είναι μια κακοήθης ασθένεια που προκαλείται από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό μονοκλωνικών παθολογικών κυττάρων πλάσματος που παράγουν παραπρωτεΐνες που διεισδύουν σε ζωτικά όργανα και ιστούς και προκαλούν διαταραχή της λειτουργίας τους. Δεδομένου ότι τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και ο αριθμός τους αυξάνεται συνεχώς, το μυέλωμα αναφέρεται ως κακοήθεις όγκοι του συστήματος αίματος - αιμοβλάστωση.

Το πολλαπλό μυέλωμα αναπτύσσεται συνήθως σε ηλικιωμένους (άνω των 40 ετών) και είναι εξαιρετικά σπάνιο σε νεαρούς άνδρες και γυναίκες κάτω των 40 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης μυελώματος αυξάνεται σε ηλικιακές κατηγορίες, δηλαδή, σε άτομα ηλικίας 40-50 ετών η ασθένεια αναπτύσσεται λιγότερο συχνά από ό, τι σε άτομα ηλικίας 50-60 ετών κ.λπ. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες.

Το μυέλωμα ρέει και αναπτύσσεται πολύ αργά. Από τη στιγμή που τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος εμφανίζονται στο μυελό των οστών και ο σχηματισμός του πρώτου όγκου εστιάζει στην ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων, μπορεί να χρειαστούν 20-30 χρόνια. Αλλά μετά την εκδήλωση των κλινικών συμπτωμάτων του μυελώματος, η ασθένεια, κατά μέσο όρο εντός 2 ετών, οδηγεί στο θάνατο ενός ατόμου από επιπλοκές που σχετίζονται με βλάβη στις παραπρωτεΐνες διαφόρων οργάνων και συστημάτων..

Ποικιλίες μυελώματος

Ανάλογα με το είδος των παραπρωτεϊνών που εκκρίνονται από παθολογικά κύτταρα πλάσματος, το μυέλωμα χωρίζεται στους ακόλουθους ανοσοχημικούς τύπους:

  • Μυέλωμα Bens-Jones (εμφανίζεται σε 12-20% των περιπτώσεων).
  • Ένα μυέλωμα (25% των περιπτώσεων)
  • G-μυέλωμα (50% των περιπτώσεων)
  • Μ-μυέλωμα (3 - 6%);
  • Ε-μυέλωμα (0,5 - 2%);
  • D-μυέλωμα (1 - 3%)
  • Μη εκκρίνοντας μυέλωμα (0,5 - 1%).

Έτσι, το μυέλωμα Bens-Jones χαρακτηρίζεται από την απελευθέρωση μιας άτυπης ανοσοσφαιρίνης, η οποία ονομάζεται πρωτεΐνη Bens-Jones, βάσει της οποίας πήρε το όνομά του. Τα μυελώματα G, A, M, E και D εκκρίνουν, αντίστοιχα, ελαττωματικές ανοσοσφαιρίνες των τύπων IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Και το μη εκκρινόμενο μυέλωμα δεν παράγει καμία παραπρωτεΐνη. Αυτή η ανοσοχημική ταξινόμηση των μυελωμάτων στην πρακτική ιατρική χρησιμοποιείται σπάνια, καθώς είναι αδύνατο να αναπτυχθούν οι βέλτιστες τακτικές θεραπείας και παρακολούθησης των ασθενών στη βάση της. Η απομόνωση αυτών των τύπων μυελώματος έχει επιπτώσεις στην επιστημονική έρευνα.

Στην πράξη, χρησιμοποιούνται άλλες ταξινομήσεις μυελωμάτων, με βάση τα κλινικά και ανατομικά χαρακτηριστικά της θέσης των κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών, καθώς και στις ιδιαιτερότητες της κυτταρικής σύνθεσης του όγκου..

Πρώτον, ανάλογα με το πόσα οστά ή όργανα υπάρχουν εστίες ανάπτυξης όγκου, τα μυελώματα χωρίζονται σε πολλαπλά και μοναχικά.

Μοναχικό μυέλωμα

Πολλαπλό μυέλωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εστιών ανάπτυξης όγκου ταυτόχρονα σε πολλά οστά, εντός των οποίων υπάρχει μυελός των οστών. Οι πιο συχνά προσβεβλημένοι σπόνδυλοι, νευρώσεις, ωμοπλάτη, λαγόνια φτερά, οστά κρανίου, καθώς και το κεντρικό τμήμα των μακριών οστών των χεριών και των ποδιών. Επιπλέον, εκτός από τα οστά, οι λεμφαδένες και ο σπλήνας μπορεί να επηρεαστούν..

Τις περισσότερες φορές, αναπτύσσεται πολλαπλό μυέλωμα, και πιο σπάνια, μοναχικό μυέλωμα. Οι κλινικές εκδηλώσεις, καθώς και οι αρχές θεραπείας για αυτούς τους τύπους μυελωμάτων, είναι οι ίδιες, επομένως, κατά κανόνα, οι γιατροί προσδιορίζουν μια συγκεκριμένη μορφή της νόσου για τη σωστή διάγνωση, καθώς και για την αξιολόγηση της πρόγνωσης για τη ζωή και την υγεία. Διαφορετικά, δεν υπάρχουν θεμελιώδεις διαφορές μεταξύ των μοναχικών, πολλαπλών, διάχυτων και διάχυτων εστιακών μυελωμάτων, οπότε θα τα εξετάσουμε μαζί. Εάν για οποιονδήποτε τύπο μυελώματος θα πρέπει να τονιστεί τα χαρακτηριστικά του, τότε αυτό θα γίνει.

Έτσι, ανάλογα με τον τρόπο με τον οποίο τα κύτταρα πλάσματος βρίσκονται στο μυελό των οστών, τα μυελώματα χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:

  • Διάχυτο εστιακό μυέλωμα.
  • Διάχυτο μυέλωμα
  • Πολλαπλές εστιακές (πολλαπλό μυέλωμα).

Διάχυτο μυέλωμα

Πολλαπλό εστιακό μυέλωμα

Διάχυτο εστιακό μυέλωμα

Το διάχυτο εστιακό μυέλωμα συνδυάζει τα χαρακτηριστικά πολλαπλών και διάχυτων.

Ανάλογα με την κυτταρική σύνθεση του μυελώματος, χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

  • Πλασματικό μυέλωμα (κύτταρο πλάσματος)
  • Πλασμαλαστικό μυέλωμα;
  • Πολυμορφικό μυέλωμα κυττάρων;
  • Μικρό μυέλωμα κυττάρων.

Μυέλωμα κυττάρων πλάσματος

Πλασμαλαστικό μυέλωμα

Πολυμορφικό και μικρό κύτταρο μυέλωμα

Μυέλωμα - φωτογραφία

Αυτή η φωτογραφία δείχνει την παραμόρφωση του στήθους και της σπονδυλικής στήλης με μυέλωμα.

Αυτή η φωτογραφία δείχνει τις πολυάριθμες μώλωπες και μώλωπες που σχετίζονται με το μυέλωμα..

Αυτή η φωτογραφία δείχνει τα οστά του αντιβράχιου που επηρεάζονται από το μυέλωμα..

Αιτίες της νόσου

Μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα) - συμπτώματα

Τα συμπτώματα του μυελώματος που σχετίζονται με τη θέση και την ανάπτυξη του όγκου στα οστά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Πόνος στα οστά
  • Οστεοπόρωση των οστών στα οποία υπάρχουν εστίες όγκου.
  • Ευθραυστότητα των οστών και τάση κατάγματος
  • Παραμόρφωση οστών με συμπίεση εσωτερικών οργάνων (για παράδειγμα, όταν εντοπίζονται εστίες μυελώματος στους σπονδύλους, συμπιέζεται ο μυελός των οστών κ.λπ.).
  • Συντόμευση της ανάπτυξης λόγω παραμόρφωσης των οστών.
  • Υπερασβεστιαιμία (αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, το οποίο αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της απορρόφησης των οστών και της απελευθέρωσης ενώσεων ασβεστίου από αυτές).
  • Αναιμία, λευκοπενία (μειωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων) και θρομβοπενία (μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα).
  • Συχνές μολυσματικές ασθένειες βακτηριακής φύσης.

Ο πόνος στα οστά σχετίζεται με την καταστροφή τους, την παραμόρφωση και τη συμπίεσή τους από έναν αναπτυσσόμενο όγκο. Ο πόνος είναι συνήθως χειρότερος όταν ξαπλώνετε, καθώς και με κίνηση, βήχα και φτέρνισμα, αλλά δεν υπάρχει συνεχώς. Ο επίμονος πόνος συνήθως υποδηλώνει ένα σπασμένο οστό.

Η οστεοπόρωση, η ευθραυστότητα και η τάση των οστών να σπάσουν προκύπτουν από την καταστροφή τους από έναν αναπτυσσόμενο όγκο. Η παραμόρφωση των οστών και η συμπίεση των εσωτερικών οργάνων σχετίζονται επίσης με παραβίαση της πυκνότητάς τους. Όταν ο νωτιαίος μυελός συμπιέζεται από παραμορφωμένους σπονδύλους, διαταράσσεται η νευρική ρύθμιση της ουροδόχου κύστης και των εντέρων, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα άτομο μπορεί να πάσχει από ακράτεια κοπράνων και κατακράτηση ούρων. Επιπλέον, η συμπίεση της σπονδυλικής στήλης μπορεί να επηρεάσει την ευαισθησία των ποδιών ή να αναπτύξει μυϊκή αδυναμία..

Η υπερασβεστιαιμία αναπτύσσεται σταδιακά και στα αρχικά στάδια εκδηλώνεται από ναυτία, αφυδάτωση, έντονη δίψα, υπνηλία, γενική αδυναμία, αυξημένη ούρηση (πάνω από 2,5 λίτρα ούρων ανά ημέρα), δυσκοιλιότητα, μυϊκή αδυναμία και ανορεξία. Εάν δεν υπάρχει επαρκής συμπτωματική θεραπεία που στοχεύει στη μείωση του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα, τότε η υπερασβεστιαιμία μπορεί να προκαλέσει προοδευτική εξασθένηση της ψυχικής δραστηριότητας, νεφρική ανεπάρκεια και κώμα.

Οι συχνές μολυσματικές ασθένειες προκαλούνται από το γεγονός ότι τα κύτταρα πλάσματος στον μυελό των οστών αντικαθιστούν τις φυσιολογικές αιματοποιητικές αυξήσεις, με αποτέλεσμα να μην σχηματίζεται ο απαιτούμενος αριθμός ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Λόγω ανεπάρκειας στο σχηματισμό ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών, ένα άτομο που πάσχει από μυέλωμα αναπτύσσει αναιμία. Λόγω ανεπάρκειας των λευκοκυττάρων, της λευκοπενίας και των αιμοπεταλίων, αντίστοιχα, της θρομβοπενίας. Η λευκοπενία, με τη σειρά της, οδηγεί σε απότομη επιδείνωση της ανοσίας, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα άτομο αρχίζει συχνά να αρρωσταίνει με διάφορες βακτηριακές λοιμώξεις, όπως πνευμονία, μηνιγγίτιδα, κυστίτιδα, σήψη κ.λπ. Στο πλαίσιο της θρομβοκυτταροπενίας, η πήξη του αίματος επιδεινώνεται, η οποία εκδηλώνεται με αιμορραγικά ούλα κ.λπ..

Τα συμπτώματα του μυελώματος που προκαλούνται από την έκκριση παραπρωτεϊνών στο αίμα και την εναπόθεσή τους σε διάφορα όργανα και συστήματα είναι τα εξής:

  • Αυξήθηκε το ιξώδες του αίματος.
  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
  • Νεφρωτικό σύνδρομο;
  • Αιμορραγία (σύνδρομο ρακούντων ματιών και αυθόρμητη αιμορραγία από τους βλεννογόνους διαφόρων οργάνων).
  • Υποπηξία (μειωμένη δραστηριότητα του συστήματος πήξης του αίματος).
  • Νευρολογικά συμπτώματα
  • Καρδιομυοπάθεια (καρδιακή ανεπάρκεια)
  • Ηπατομεγαλία (διεύρυνση του ήπατος)
  • Σπληνομεγαλία (διεύρυνση του σπλήνα)
  • Μακρογλώσια (αύξηση του μεγέθους και μείωση της κινητικότητας της γλώσσας).
  • Αλωπεκία (φαλάκρα);
  • Καταστροφή των νυχιών.

Η υποπηξία αναπτύσσεται λόγω δύο παραγόντων. Πρώτον, είναι μια ανεπάρκεια αιμοπεταλίων στο αίμα, και δεύτερον, είναι μια λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων, η επιφάνεια των οποίων καλύπτεται με παραπρωτεΐνες. Ως αποτέλεσμα, τα αιμοπετάλια που παραμένουν στο αίμα δεν μπορούν να εξασφαλίσουν φυσιολογική πήξη του αίματος, γεγονός που προκαλεί αιμορραγία και τάση για αιμορραγία..

Το αυξημένο ιξώδες του αίματος εκδηλώνεται με αιμορραγία (αυθόρμητη αιμορραγία από τα ούλα, τα έντερα, τη μύτη, τον κόλπο κ.λπ.), καθώς και από το σχηματισμό μώλωπες και εκδορές στο δέρμα. Επιπλέον, στο πλαίσιο της αιμορραγίας στο μυέλωμα, μπορεί να αναπτυχθεί το αποκαλούμενο σύνδρομο «μάτι ρακούν», το οποίο συμβαίνει λόγω της ευθραυστότητας των αιμοφόρων αγγείων και του αυξημένου ιξώδους του αίματος. Η ουσία αυτού του συνδρόμου είναι ο σχηματισμός μεγάλης μώλωπας στην περιοχή των μαλακών ιστών της τροχιάς του ματιού μετά από ξύσιμο ή φως που τους αγγίζει (Εικόνα 1).

Εικόνα 1 - Σύνδρομο ματιών ρακούν.

Κατά την εξέταση του αμφιβληστροειδούς του οφθαλμού, φιλτραρισμένο με παραπρωτεΐνη, οι χαρακτηριστικές φλέβες "λουκάνικο" είναι ορατές, τεντωμένες από πολύ ιξώδες αίμα. Το αυξημένο ιξώδες αίματος οδηγεί πάντα σε προβλήματα όρασης.

Επιπλέον, λόγω του αυξημένου ιξώδους του αίματος, ένα άτομο αναπτύσσει διάφορες νευρολογικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Bing-Neil, το οποίο περιλαμβάνει το ακόλουθο χαρακτηριστικό σύμπλοκο συμπτωμάτων:

  • Ζάλη;
  • Κώφωση;
  • Παραισθησία (αίσθημα τρεξίματος "χήνες" κ.λπ.)
  • Μειωμένος συντονισμός κινήσεων (αταξία).
  • Πονοκέφαλο;
  • Επιληπτικές κρίσεις
  • Υπνηλία, ικανή να γίνει άβολη ή κώμα.

Επίσης, λόγω της ανεπαρκούς παροχής αίματος σε βαθύς ιστούς και όργανα, το αυξημένο ιξώδες του αίματος μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια, δύσπνοια, υποξία, γενική αδυναμία και ανορεξία. Σε γενικές γραμμές, η κλασική τριάδα των εκδηλώσεων αυξημένου ιξώδους του αίματος είναι μια συνδυασμένη ψυχική δυσλειτουργία, δύσπνοια και παθολογικό κώμα..

Η νεφρική ανεπάρκεια και το νεφρωτικό σύνδρομο προκαλούνται από διάφορους παράγοντες - υπερασβεστιαιμία, εναπόθεση παραπρωτεΐνης στους νεφρικούς σωληνίσκους και συχνές βακτηριακές λοιμώξεις. Η εναπόθεση των παραπρωτεϊνών στα σωληνάρια των νεφρών ονομάζεται AL αμυλοείδωση, η οποία αποτελεί επιπλοκή του μυελώματος. Λόγω της αμυλοείδωσης, τα σωληνάρια δεν μπορούν να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους και η περίσσεια πρωτεΐνης και ασβεστίου στο φιλτραρισμένο αίμα υπερφορτώνει τα νεφρά, ως αποτέλεσμα των οποίων οι ιστοί των οργάνων καταστρέφονται ανεπανόρθωτα με το σχηματισμό ανεπάρκειας. Η νεφρική βλάβη στο μυέλωμα εκδηλώνεται από πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) χωρίς υπέρταση και υπερουριχαιμία (ουρικό οξύ στα ούρα). Επιπλέον, στα ούρα, μια ειδική μελέτη αποκαλύπτει την πρωτεΐνη Bence-Jones, η οποία είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του μυελώματος. Το οίδημα και η υπέρταση στο νεφρωτικό σύνδρομο που προκαλείται από το μυέλωμα δεν συμβαίνουν, όπως στην κλασική νεφρική ανεπάρκεια.

Μυέλωμα αίματος, οστών, σπονδυλικής στήλης, μυελού των οστών, του δέρματος, των νεφρών και του κρανίου - μια σύντομη περιγραφή

Δεν υπάρχουν μεμονωμένες μορφές μυελώματος, όταν ο όγκος βρίσκεται σε οποιοδήποτε όργανο, δεν υπάρχουν. Ακόμα και το μοναχικό μυέλωμα, στο οποίο η κύρια εστίαση επηρεάζει είτε τον μυελό των οστών οποιουδήποτε οστού είτε τον λεμφαδένα, δεν μπορεί να χαρακτηριστεί ως όγκος με συγκεκριμένο εντοπισμό.

Συχνά, μη κατανοώντας την ουσία του μυελώματος, οι άνθρωποι προσπαθούν να το περιγράψουν με γνωστούς όρους και έννοιες, εντοπίζοντας τεχνητά τον όγκο σε ένα όργανο, όπως τα νεφρά, η σπονδυλική στήλη, ο μυελός των οστών, το δέρμα ή το κρανίο. Κατά συνέπεια, χρησιμοποιούνται οι σχετικοί όροι, όπως το μυέλωμα των οστών, το μυελό της σπονδυλικής στήλης, το μυέλωμα του δέρματος, το μυέλωμα των νεφρών κ.λπ..

Ωστόσο, όλοι αυτοί οι όροι είναι λανθασμένοι, καθώς το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος, η κύρια εστία της οποίας μπορεί να εντοπιστεί σε ένα ή περισσότερα οστά που περιέχουν μυελό των οστών. Και δεδομένου ότι ο μυελός των οστών υπάρχει στα οστά της λεκάνης, του κρανίου, των βραχιόνων και των ποδιών, καθώς και στους σπονδύλους, τα πλευρά και τις ωμοπλάτες, η κύρια εστία του μυελώματος μπορεί να βρίσκεται σε οποιοδήποτε από αυτά τα οστά.

Για να διευκρινιστεί ο εντοπισμός της πρωτεύουσας εστίασης του όγκου, οι γιατροί συχνά μπορούν σύντομα να πουν "μυελώδες νωτιαίο μυελό", "μυέλωμα κρανίου", "μυέλωμα πλευρών" ή "μυέλωμα οστών". Ωστόσο, σε όλες τις περιπτώσεις, αυτό σημαίνει μόνο ένα πράγμα - ένα άτομο πάσχει από κακοήθη ασθένεια, τα συμπτώματα της οποίας θα είναι τα ίδια ανεξάρτητα από το οστό στο οποίο βρίσκεται ο κύριος όγκος. Επομένως, στην πράξη, από την άποψη των προσεγγίσεων στη θεραπεία και των κλινικών συμπτωμάτων, το μυέλωμα της σπονδυλικής στήλης δεν διαφέρει από το μυέλωμα του κρανίου κ.λπ. Επομένως, για να περιγράψετε τις κλινικές εκδηλώσεις και προσεγγίσεις στη θεραπεία, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τον όρο "μυέλωμα" χωρίς να προσδιορίσετε σε ποιο οστό βρίσκεται η κύρια εστία της ανάπτυξης όγκου..

Οι όροι "μυέλωμα οστών", "μυέλωμα μυελού των οστών" και "μυέλωμα αίματος" είναι λανθασμένοι επειδή περιέχουν ένα χαρακτηριστικό που προσπαθεί να αποσαφηνίσει τη θέση του όγκου (οστό, μυελό των οστών ή αίμα). Ωστόσο, αυτό είναι λάθος, επειδή το μυέλωμα είναι ένας όγκος που επηρεάζει πάντα το μυελό των οστών μαζί με το οστό στο οποίο περιέχεται. Έτσι, οι όροι "μυέλωμα οστού" και "μυέλωμα μυελού των οστών" είναι μια γραφική απεικόνιση της γνωστής έκφρασης "ελαιόλαδο", η οποία περιγράφει τον πλεονασμό και τον παραλογισμό των προσόντων.

Το μυέλωμα του δέρματος και το μυέλωμα του νεφρού είναι λανθασμένοι όροι, οι οποίοι προσπαθούν επίσης να εντοπίσουν τον όγκο σε αυτά τα όργανα. Ωστόσο, αυτό είναι βασικά λάθος. Το επίκεντρο της ανάπτυξης μυελώματος εντοπίζεται πάντα είτε στο μυελό των οστών είτε στον λεμφαδένα, αλλά οι παραπρωτεΐνες που εκκρίνονται από αυτό μπορούν να εναποτίθενται σε διάφορα όργανα, προκαλώντας βλάβη και δυσλειτουργία. Σε διαφορετικούς ανθρώπους, οι παραπρωτεΐνες μπορούν να βλάψουν διάφορα όργανα κυρίως, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος ή των νεφρών, τα οποία είναι χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά της νόσου..

Στάδια ασθένειας

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και την έκταση της βλάβης των ιστών, το μυέλωμα χωρίζεται σε 3 στάδια (μοίρες).

Το μυέλωμα βαθμού Ι πληροί τα ακόλουθα κριτήρια:

  • Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι μεγαλύτερη από 100 g / l ή ο αιματοκρίτης είναι περισσότερο από 32%.
  • Κανονικά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.
  • Χαμηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών στο αίμα (IgG μικρότερη από 50 g / l, IgA μικρότερη από 30 g / l).
  • Χαμηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης Bens-Jones στα ούρα λιγότερο από 4 g την ημέρα.
  • Η συνολική μάζα του όγκου δεν υπερβαίνει τα 0,6 kg / m 2.
  • Απουσία σημείων οστεοπόρωσης, ευθραυστότητας, ευθραυστότητας και παραμόρφωσης των οστών.
  • Η εστίαση της ανάπτυξης σε ένα μόνο οστό.

Το πολλαπλό μυέλωμα βαθμού 3 εμφανίζεται εάν ένα άτομο έχει τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα σημεία:
  • Η συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι κάτω των 85 g / l ή η τιμή του αιματοκρίτη είναι μικρότερη από 25%.
  • Η συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα είναι πάνω από 2,65 mmol / l (ή μεγαλύτερη από 12 mg ανά 100 ml αίματος).
  • Εστίες ανάπτυξης όγκου σε τρία ή περισσότερα οστά ταυτόχρονα.
  • Υψηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών αίματος (IgG άνω των 70 g / l, IgA άνω των 50 g / l).
  • Υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης Bence-Jones στα ούρα - πάνω από 112 g την ημέρα.
  • Η συνολική μάζα του όγκου είναι 1,2 kg / m 2 ή περισσότερο.
  • Η ακτινογραφία δείχνει σημάδια οστεοπόρωσης των οστών.

Ο βαθμός ΙΙ του μυελώματος είναι η διάγνωση του αποκλεισμού, καθώς εκτίθεται εάν οι αναφερόμενες εργαστηριακές παράμετροι είναι υψηλότερες από εκείνες του σταδίου Ι, αλλά καμία από αυτές δεν φθάνει στις χαρακτηριστικές τιμές του σταδίου III.

Διάγνωση μυελώματος (πολλαπλό μυέλωμα)

Γενικές αρχές διάγνωσης

Η διάγνωση του μυελώματος ξεκινά με μια γενική εξέταση ενός ατόμου από έναν γιατρό, καθώς και μια λεπτομερή ερώτηση σχετικά με τα παράπονα, τον χρόνο εμφάνισής τους και τις ιδιαιτερότητες του μαθήματος. Μετά από αυτό, ο γιατρός αισθάνεται τα οδυνηρά μέρη του σώματος και ρωτά εάν ο πόνος επιδεινώνεται και αν εκπέμπει κάπου.

Μετά την εξέταση, εάν υπάρχει υποψία πολλαπλού μυελώματος, εκτελούνται οι ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

  • Ακτινογραφία του σκελετού και του στήθους.
  • Σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία;
  • Αναρρόφηση (συλλογή) μυελού των οστών για την παραγωγή μυελογραφήματος.
  • Γενική ανάλυση αίματος;
  • Βιοχημική εξέταση αίματος (είναι υποχρεωτικό να προσδιοριστούν οι συγκεντρώσεις και η δραστικότητα της ουρίας, της κρεατινίνης, του ασβεστίου, της ολικής πρωτεΐνης, της λευκωματίνης, της LDH, της αλκαλικής φωσφατάσης, AST, ALAT, ουρικού οξέος, της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και της β2-μικροσφαιρίνης, εάν είναι απαραίτητο).
  • Γενική ανάλυση ούρων;
  • Coagulogram (ορισμός MNI, PTI, APTT, TV);
  • Προσδιορισμός των παραπρωτεϊνών στα ούρα ή στο αίμα με ανοσοηλεκτροφόρηση.
  • Προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών με τη μέθοδο Mancini.

ακτινογραφία

Οι ακτίνες Χ για πολλαπλό μυέλωμα μπορούν να αποκαλύψουν βλάβες όγκου στα οστά. Τα χαρακτηριστικά ακτινογραφικά σημάδια του μυελώματος είναι τα εξής:
1. Οστεοπόρωση
2. Εστίες καταστροφής των οστών του κρανίου στρογγυλού σχήματος, τα οποία ονομάζονται σύνδρομο "διαρροής κρανίου".
3. Μικρές τρύπες στα οστά της ζώνης των ώμων, που βρίσκονται σαν κηρήθρα και έχουν σχήμα σαπουνόφουσκας.
4. Μικρές και πολυάριθμες τρύπες στα πλευρά και τις ωμοπλάτες, που βρίσκονται σε ολόκληρη την επιφάνεια των οστών και έχουν εμφάνιση παρόμοια με το μάλλινο πανί που τρώγεται από σκώρους.
5. Μια συντομευμένη σπονδυλική στήλη και συμπιεσμένοι μεμονωμένοι σπόνδυλοι, οι οποίοι έχουν χαρακτηριστική εμφάνιση, που ονομάζεται σύνδρομο "στόμα ψαριού".

Η παρουσία αυτών των σημείων στο roentgenogram επιβεβαιώνει το μυέλωμα. Ωστόσο, η ακτινογραφία από μόνη της δεν είναι αρκετή για να προσδιορίσει το στάδιο και τη φάση του μυελώματος, καθώς και τη σοβαρότητα της γενικής κατάστασης. Για αυτό, χρησιμοποιούνται εργαστηριακές δοκιμές..

Σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία

Δοκιμές για μυέλωμα

Το πιο απλό στην εκτέλεση, αλλά αρκετά ενημερωτικό είναι η γενική ανάλυση του αίματος και των ούρων, καθώς και μια βιοχημική εξέταση αίματος.

Για το μυέλωμα, είναι χαρακτηριστικές οι ακόλουθες τιμές δεικτών μιας γενικής εξέτασης αίματος:

  • Συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 100 G / l.
  • Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι μικρότερος από 3,7 T / L στις γυναίκες και μικρότερος από 4,0 T / L στους άνδρες.
  • Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 180 g / l.
  • Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μικρότερος από 4,0 g / l.
  • Ο αριθμός των ουδετερόφιλων στο λευκοφόρμιο είναι μικρότερος από 55%.
  • Ο αριθμός των μονοκυττάρων στο λευκοφόρμιο είναι πάνω από 7%.
  • Μονά κύτταρα πλάσματος σε λευκοφόρμιο (2 - 3%).
  • ESR - 60 mm ή περισσότερο ανά ώρα.

Επιπλέον, τα σώματα Jolly είναι ορατά στο επίχρισμα αίματος, το οποίο υποδηλώνει δυσλειτουργία του σπλήνα..
Σε μια βιοχημική εξέταση αίματος για μυέλωμα, καθορίζονται οι ακόλουθες τιμές δεικτών:
  • Η συνολική συγκέντρωση πρωτεΐνης είναι 90 g / l ή υψηλότερη.
  • Η συγκέντρωση της αλβουμίνης είναι 35 g / l ή μικρότερη.
  • Συγκέντρωση ουρίας 6,4 mmol / L ή υψηλότερη.
  • Η συγκέντρωση της κρεατινίνης είναι άνω των 95 μmol / l στις γυναίκες και άνω των 115 μmol / l στους άνδρες.
  • Η συγκέντρωση ουρικού οξέος είναι πάνω από 340 μmol / l στις γυναίκες και πάνω από 415 μmol / l στους άνδρες.
  • Η συγκέντρωση ασβεστίου είναι υψηλότερη από 2,65 mmol / l.
  • Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη είναι είτε εντός φυσιολογικών ορίων είτε ελαφρώς αυξημένη.
  • Η δράση της αλκαλικής φωσφατάσης είναι πάνω από την κανονική.
  • Η δραστηριότητα των AsAT και ALT βρίσκεται εντός του ανώτατου ορίου του κανόνα ή αυξάνεται.
  • Η δραστηριότητα LDH αυξάνεται.

Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης πρωτεΐνης της β2-μικροσφαιρίνης γίνεται χωριστά εάν υπάρχει υποψία μυελώματος και δεν περιλαμβάνεται στον τυπικό κατάλογο δεικτών μιας βιοχημικής εξέτασης αίματος. Με το μυέλωμα, το επίπεδο της β2-μικροσφαιρίνης είναι σημαντικά υψηλότερο από το κανονικό.

Στη γενική ανάλυση των ούρων με μυέλωμα, εντοπίζονται οι ακόλουθες αλλαγές:

  • Πυκνότητα άνω των 1030;
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα.
  • Πρωτεΐνη στα ούρα
  • Κύλινδροι στα ούρα.

Όταν θερμαίνεται τα ούρα, η πρωτεΐνη Bens-Jones καθιζάνει, η ποσότητα της οποίας σε περίπτωση πολλαπλού μυελώματος είναι 4 - 12 g την ημέρα ή περισσότερο.

Αυτοί οι δείκτες των εξετάσεων αίματος και ούρων δεν είναι συγκεκριμένοι μόνο για το μυέλωμα και μπορούν να εμφανιστούν σε ένα ευρύ φάσμα διαφορετικών ασθενειών. Επομένως, οι εξετάσεις ούρων και αίματος στη διάγνωση του μυελώματος θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη αποκλειστικά σε συνδυασμό με τα αποτελέσματα άλλων διαγνωστικών διαδικασιών, όπως ακτινογραφία, μυελόγραμμα, υπολογιστική τομογραφία και ανοσοηλεκτροφορητικός προσδιορισμός των παραπρωτεϊνών. Οι μόνοι δείκτες δοκιμής που είναι ειδικοί για το μυέλωμα είναι η απότομη αύξηση του ESR άνω των 60 mm / h, μια υψηλή συγκέντρωση β2-μικροσφαιρίνης στο αίμα και η πρωτεΐνη Bens-Jones στα ούρα, η οποία κανονικά δεν ανιχνεύεται καθόλου.

Στο πήγμα με το μυέλωμα, υπάρχει αύξηση του MNI περισσότερο από 1,5, η IPT είναι πάνω από 160% και η φυματίωση είναι πάνω από την κανονική και το APTT, κατά κανόνα, παραμένει φυσιολογικό.

Ένα μυελόγραμμα είναι μια μέτρηση του αριθμού των διαφορετικών κυττάρων μυελού των οστών σε ένα επίχρισμα. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα επίχρισμα παρασκευάζεται με τον ίδιο τρόπο όπως ένα επίχρισμα αίματος για τακτική γενική ανάλυση. Ο μυελός των οστών για μυελογράφημα λαμβάνεται χρησιμοποιώντας ειδικό άξονα από το φτερό του ilium ή του στέρνου. Στο μυελόγραμμα με πολλαπλό μυέλωμα, περισσότερο από το 12% των κυττάρων πλάσματος βρίσκονται σε διάφορα στάδια ωρίμανσης. Υπάρχουν επίσης παθολογικά κύτταρα με κενοτόπια στο κυτόπλασμα και πυρηνική χρωματίνη σε σχήμα τροχού. Ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος είναι μεγαλύτερος από 12% και η αναστολή άλλων αιματοποιητικών μικροβίων επιβεβαιώνει τη διάγνωση του μυελώματος..

Ο προσδιορισμός των παραπρωτεϊνών με ανοσοηλεκτροφόρηση και ανοσοσφαιρίνες σύμφωνα με τον Mancini είναι ειδικές αναλύσεις, τα αποτελέσματα των οποίων απορρίπτουν ή επιβεβαιώνουν σαφώς το μυέλωμα. Η παρουσία παραπρωτεϊνών στο αίμα ή στα ούρα και η συγκέντρωση ανοσοσφαιρινών πάνω από το φυσιολογικό αποτελεί ακριβή επιβεβαίωση του μυελώματος. Επιπλέον, ένα υψηλό περιεχόμενο οποιασδήποτε ανοσοσφαιρίνης στο αίμα ονομάζεται βαθμίδα Μ (βαθμίδα μ).

Μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων όλων των εξετάσεων και εξετάσεων, η διάγνωση του μυελώματος γίνεται με βάση διάφορα διαγνωστικά κριτήρια..

Οι ακόλουθοι δείκτες δοκιμής θεωρούνται τα κλασικά διαγνωστικά κριτήρια για το μυέλωμα:
1. Ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών με βάση τα δεδομένα του μυελογράμματος είναι 10% ή περισσότερο.
2. Η παρουσία ή απουσία κυττάρων πλάσματος σε βιοψίες ιστών μη μυελού των οστών (στα νεφρά, σπλήνα, λεμφαδένες κ.λπ.).
3. Η παρουσία βαθμίδωσης Μ στο αίμα ή στα ούρα (αυξημένη συγκέντρωση ανοσοσφαιρινών).
4. Η παρουσία οποιουδήποτε από τα ακόλουθα σημεία:

  • Επίπεδα ασβεστίου άνω των 105 mg / L
  • Επίπεδο κρεατινίνης άνω των 20 mg / l (200 mg / ml).
  • Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 100 g / l.
  • Οστεοπόρωση ή μαλακτικό των οστών.

Δηλαδή, εάν ένα άτομο έχει τα καθορισμένα κριτήρια σύμφωνα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων, τότε η διάγνωση του μυελώματος θεωρείται επιβεβαιωμένη.

Μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα, πολλαπλό μυέλωμα) - θεραπεία

Γενικές αρχές της θεραπείας

Πρώτον, πρέπει να γνωρίζετε ότι δεν υπάρχουν μέθοδοι ριζικής θεραπείας για το μυέλωμα, επομένως, όλη η θεραπεία για την ασθένεια στοχεύει στην παράταση της ζωής. Δηλαδή, το μυέλωμα δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, όπως ο καρκίνος του ορθού, του μαστού ή άλλου οργάνου, μπορείτε μόνο να σταματήσετε την εξέλιξη του όγκου και να τον θέσετε σε ύφεση, γεγονός που θα παρατείνει τη ζωή ενός ατόμου.

Η θεραπεία του μυελώματος συνίσταται στη χρήση εξειδικευμένων κυτταροστατικών μεθόδων που σταματούν την εξέλιξη του όγκου και παρατείνουν τη ζωή ενός ατόμου και συμπτωματική θεραπεία που στοχεύει στη διόρθωση παραβιάσεων της λειτουργίας ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Οι κυτταροστατικές θεραπείες για πολλαπλό μυέλωμα περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Επιπλέον, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο εάν η χημειοθεραπεία είναι αναποτελεσματική. Οι συμπτωματικές μέθοδοι θεραπείας του μυελώματος περιλαμβάνουν χειρουργικές επεμβάσεις για συμπίεση οργάνων, χρήση αναλγητικών, διόρθωση επιπέδων ασβεστίου στο αίμα, θεραπεία νεφρικής ανεπάρκειας και ομαλοποίηση της πήξης του αίματος.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία για το μυέλωμα μπορεί να γίνει με ένα (μονοχημειοθεραπεία) ή πολλά φάρμακα (πολυχημειοθεραπεία).

Η μονοχημειοθεραπεία πραγματοποιείται με ένα από τα ακόλουθα φάρμακα σύμφωνα με το σχήμα:

  • Melphalan - πάρτε 0,5 mg / kg 4 ημέρες κάθε 4 εβδομάδες και ενέστε 16-20 mg ενδοφλεβίως ανά 1 m 2 της περιοχής του σώματος επίσης για 4 ημέρες κάθε 2 εβδομάδες.
  • Κυκλοφωσφαμίδη - πάρτε 50-200 mg μία φορά την ημέρα για 2 έως 3 εβδομάδες ή εγχύστε 150-200 mg ενδομυϊκά την ημέρα κάθε 2 έως 3 ημέρες για 3 έως 4 εβδομάδες. Μπορείτε να εισάγετε το διάλυμα ενδοφλεβίως στα 600 mg ανά 1 m 2 της περιοχής του σώματος μία φορά κάθε δύο εβδομάδες. Πρέπει να δοθούν συνολικά 3 ενδοφλέβιες ενέσεις.
  • Λεναλιδομίδη - Πάρτε 25 mg κάθε μέρα ταυτόχρονα για 3 εβδομάδες. Στη συνέχεια, κάνουν ένα διάλειμμα για μια εβδομάδα μετά την οποία η θεραπεία συνεχίζεται, μειώνοντας σταδιακά τη δόση στα 20, 15 και 5 mg. Η λεναλιδομίδη πρέπει να συνδυάζεται με δεξαμεθαζόνη, η οποία λαμβάνεται στα 40 mg μία φορά την ημέρα.

Η πολυχημειοθεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τα ακόλουθα σχήματα:
  • Σχέδιο MR - Η μελφαλάνη λαμβάνεται σε δισκία των 9 mg / m 2 και Πρεδνιζολόνη 100 - 200 mg για 1 - 4 ημέρες.
  • Σχήμα M2 - την ημέρα 1, ενδοφλέβια ένεση τριών φαρμάκων: Vincristine στα 0,03 mg / kg, κυκλοφωσφαμίδη στα 10 mg / kg και BCNU στα 0,5 mg / kg. Από 1 έως 7 ημέρες, ενίεται ενδοφλεβίως Melphalan στα 0,25 mg / kg και λαμβάνεται από το στόμα σε 1 mg / kg Πρεδνιζολόνη.
  • Σχέδιο VAD - τις ημέρες 1-4, δύο φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως: η βινκριστίνη στα 0,4 mg / m2 και η δοξυρουβικίνη στα 9 mg / m2. Ταυτόχρονα με το Vincristine και το Doxirubicin, 40 mg δεξαμεθαζόνης πρέπει να λαμβάνονται μία φορά την ημέρα. Στη συνέχεια, από 9 έως 12 και από 17 έως 20 ημέρες, πάρτε μόνο 40 mg δεξαμεθαζόνης σε δισκία μία φορά την ημέρα.
  • Σχήμα VBMCP (χημειοθεραπεία με μεγαδόζη για άτομα κάτω των 50 ετών) - τρία φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως την 1η ημέρα: Καρμουστίνη στα 100-200 mg / m 2, Vincristine στα 1,4 mg / m 2 και Κυκλοφωσφαμίδη στα 400 mg / m2. Από 1 έως 7 ημέρες, δύο φάρμακα λαμβάνονται από το στόμα σε δισκία: Melphalan 8 mg / m 2 1 φορά την ημέρα και πρεδνιζολόνη 40 mg / m 2 1 φορά την ημέρα. Μετά από 6 εβδομάδες, το Carmustine επαναχορηγείται στην ίδια δόση..

Εάν η χημειοθεραπεία αποδειχθεί αποτελεσματική, τότε μετά την ολοκλήρωση της πορείας, μεταμοσχεύονται τα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών. Για να γίνει αυτό, κατά τη διάρκεια της παρακέντησης, λαμβάνεται ο μυελός των οστών, τα βλαστικά κύτταρα απομονώνονται από αυτό και επαναφέρονται. Επιπλέον, στις περιόδους μεταξύ των μαθημάτων χημειοθεραπείας, προκειμένου να μεγιστοποιηθεί η περίοδος ύφεσης, συνιστάται η ένεση ενδομυϊκών παρασκευασμάτων άλφα-ιντερφερόνης (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin κ.λπ.) 3-6 εκατομμύρια IU, 3 φορές την εβδομάδα..

Η χημειοθεραπεία επιτρέπει την επίτευξη πλήρους ύφεσης στο 40% των περιπτώσεων και τη μερική ύφεση στο 50%. Ωστόσο, ακόμη και με πλήρη ύφεση, εμφανίζεται συχνά υποτροπή του μυελώματος, καθώς η ασθένεια είναι συστηματική και επηρεάζει μεγάλο αριθμό ιστών..
Περισσότερα για τη χημειοθεραπεία

Συμπτωματική θεραπεία

Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση του πόνου, στην ομαλοποίηση της συγκέντρωσης ασβεστίου και στην πήξη του αίματος, καθώς και στην εξάλειψη της νεφρικής ανεπάρκειας και της συμπίεσης των οργάνων..

Για την ανακούφιση του πόνου, χρησιμοποιούνται πρώτα φάρμακα της ομάδας ΜΣΑΦ και αντισπασμωδικά - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen και Indomethacin. Εάν αυτά τα φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά, λαμβάνονται παράγοντες κεντρικής δράσης όπως η Κωδεΐνη, η Τραμαδόλη ή η Προσσιτόλη για την ανακούφιση του πόνου. Για να ενισχυθεί το αποτέλεσμα, φάρμακα της ομάδας NSAID μπορούν να προστεθούν σε παράγοντες που δρουν κεντρικά. Και μόνο εάν η συνδυασμένη χρήση ΜΣΑΦ και φαρμάκων κεντρικής δράσης δεν είναι αποτελεσματική, τότε για να ανακουφίσει τον πόνο, καταφεύγουν στη χρήση ναρκωτικών αναλγητικών, όπως η μορφίνη, το Omnopon, η βουπρενορφίνη κ.λπ..

Για την εξάλειψη της υπερασβεστιαιμίας, χρησιμοποιούνται φάρμακα που περιέχουν ιβανδρονικό νάτριο, καλσιτονίνη, πρεδνιζολόνη, βιταμίνη D και μεθανδροστενολόλη, σε μεμονωμένες δόσεις.

Για τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας σε νεφρική ανεπάρκεια, συνιστάται η λήψη Hofitol, Retabolil, Prazosin και Furosemide σε μεμονωμένες δόσεις. Με έντονη αύξηση της συγκέντρωσης της ουρίας του αίματος στο πλαίσιο της νεφρικής ανεπάρκειας, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση ή πλασμαφαίρεση.

Διατροφή για το μυέλωμα

Πολλαπλό μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα): αιτίες, σημεία και συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία - βίντεο

Προσδόκιμο ζωής και προβολές

Δυστυχώς, η πρόγνωση για πολλαπλό μυέλωμα είναι κακή. Κατά μέσο όρο, η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με τη συμπτωματική θεραπεία καθιστά δυνατή την επίτευξη ύφεσης για 2-3 χρόνια σε σχεδόν όλους τους ασθενείς, αυξάνοντας το προσδόκιμο ζωής κατά περισσότερο από 2 χρόνια. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μυέλωμα δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής για το μυέλωμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας είναι 2 - 5 χρόνια, σε σπάνιες περιπτώσεις - έως 10 χρόνια και χωρίς θεραπεία - λιγότερο από 2 χρόνια. Η πλήρης θεραπεία με προσδόκιμο ζωής άνω των 10 ετών είναι δυνατή μόνο με μοναχικό μυέλωμα.

Πολλαπλό μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα): συμπτώματα και παθογένεση της νόσου, πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής, κριτικές ασθενών και συστάσεις γιατρού - βίντεο

Συγγραφέας: Nasedkina A.K. Ειδικός Βιοϊατρικής Έρευνας.

Πολλαπλό μυέλωμα τι εξετάζουν τα ούρα

Το πολλαπλό μυέλωμα (πλασμυκύτωμα) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με την παραπρωτεϊναιμική αιμοβλάστωση, ο ειδικός δείκτης της οποίας, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι οι ανοσοσφαιρίνες ορού (παραπρωτεΐνες).

Οι ανοσοχημικές παραλλαγές του μυελώματος καθορίζονται από την κατηγορία των ανοσοσφαιρινών και τον τύπο των ελαφρών αλυσίδων (λ ή κ):

1. ανοσοσφαιρίνη G - μυέλωμα εμφανίζεται στο 55-65%,

3. ανοσοσφαιρίνη D - μυέλωμα - σε 2-5%,

5. ασθένεια ελαφριάς αλυσίδας (μυέλωμα Bence-Jones) - σε 12 -20%.

Πλήρης μέτρηση αίματος - στους περισσότερους ασθενείς με νορμοχρωμική και νορμοκυτταρική αναιμία. Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να εμφανιστεί με αιμορραγία, διαταραχές αιμόστασης και για άλλους λόγους. Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και το φολικό οξύ στο μυελό των οστών εμφανίζουν σημάδια μεγαλοβλαστικής αιματοποίησης (αναιμία ανεπάρκειας Β12, αναιμία ανεπάρκειας φυλλικού οξέος). Ο αριθμός των δικτυοκυττάρων μειώνεται. Το ESR αυξήθηκε.

Σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα, παρατηρείται λευκοπενία, λιγότερο συχνά λευκοκυττάρωση (αυξημένος αριθμός λευκοκυττάρων στο αίμα). Στη φόρμουλα λευκοκυττάρων, ουδετεροπενία, μονοκυττάρωση. Τα κύτταρα πλάσματος ανιχνεύονται συνήθως σε μικρούς αριθμούς (κατά προτίμηση σε λευκοσυμπυκνώματα). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται.

Βιοχημική εξέταση αίματος - στον ορό, υπάρχει αύξηση της συνολικής πρωτεΐνης έως και 90-100 g / l και άνω (αύξηση του επιπέδου των γ-σφαιρινών), η ποσότητα της αλβουμίνης μειώνεται. Με πολλαπλό μυέλωμα, αυξάνεται το επίπεδο ασβεστίου και ουρικού οξέος. Στους περισσότερους ασθενείς, υπάρχει αύξηση στο επίπεδο του αζώτου της κρεατινίνης και της ουρίας, μείωση της περιεκτικότητας των ηλεκτρολυτών. Σημαντική αύξηση της δραστικότητας της άλφα-ναφθυλακεταστεράσης ανιχνεύεται στα κύτταρα πλάσματος.

Ο προσδιορισμός της βήτα-2-μικροσφαιρίνης χρησιμοποιείται για την παρακολούθηση της δυναμικής της νόσου και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Σε περίπτωση πολλαπλού μυελώματος, πραγματοποιείται ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού αίματος σε γέλη πολυακρυλαμιδίου. Η ανάλυση αποκαλύπτει το συστατικό Μ, συχνότερα οφείλεται στις ανοσοσφαιρίνες G και M (ανοσοχημικές παραλλαγές του μυελώματος). Στο μυέλωμα Bens-Jones, το συστατικό Μ στο αίμα συνήθως απουσιάζει και ανιχνεύεται στο ηλεκτροφορητόγραμμα πρωτεϊνών ούρων.

Στην ανάλυση του μυελού των οστών, εντοπίζεται μεγάλος αριθμός κυττάρων πλάσματος, τα οποία ανιχνεύονται σε 86 - 95% των ασθενών.

Στην ανάλυση των ούρων για πολλαπλό μυέλωμα, πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία, βρέθηκαν πρωτεΐνες Bens-Jones (πάνω από 12 g / ημέρα). Η νεφρική βλάβη παρατηρείται με πολλαπλό μυέλωμα στους περισσότερους ασθενείς. Λαμβάνοντας αυτό υπόψη, διεξάγονται οι δοκιμές των Zimnitsky και Reberg-Tareev..

  • η νεφρική λειτουργία είναι μειωμένη σε λιγότερο από το 50% των περιπτώσεων, συνήθως απώλεια της νεφρικής συγκέντρωσης και της αζωτιαιμίας
  • Η πρωτεϊνουρία είναι συχνή λόγω της παρουσίας μικρολευκωματίνης και σφαιρινών στα ούρα
  • Η πρωτεϊνουρία Bens-Jones μπορεί να είναι διαλείπουσα
  • Η πρωτεΐνη Bens-Jones εμφανίζεται στο 50% των περιπτώσεων μυελώματος, αλλά η νεφρική ανεπάρκεια οφείλεται σχεδόν πάντα στο νεφρικό μυέλωμα
  • η σοβαρή αναιμία είναι δυσανάλογη με την αζωτιαιμία
  • διαλείπουσες αλλαγές λόγω εξασθενημένης σωληνοειδούς λειτουργίας:

- μείωση των επιπέδων ουρικού οξέος στον ορό

- απώλεια φωσφορικών στα ούρα με μείωση του φωσφόρου στον ορό και αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης

- νεφρογόνος διαβήτης insipidus

- ολιγουρία ή ανουρία με οξεία νεφρική ανεπάρκεια λόγω αφυδάτωσης.

  • υπερχλωραιμία (αυξημένα επίπεδα χλωρίου) ή υπερβιοκαρβοναιμία με φυσιολογικό ή μειωμένο νάτριο στον ορό μειώνει τη διαπερατότητα των ιόντων και μυέλωμα θα πρέπει να προτείνεται εάν υπάρχουν συγκεκριμένα κλινικά συμπτώματα
  • αλλαγές λόγω σχετιζόμενης υπερασβεστιαιμίας

Το μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα) είναι μια κακοήθης ανοσοπολλαπλασιαστική ασθένεια του συστήματος αίματος, που εκφράζεται στον σχηματισμό ενός όγκου από λεμφοκύτταρα που παράγουν αντισώματα. Η διαδικασία επηρεάζει κυρίως το μυελό των οστών. Άτομα άνω των 40 πάσχουν από αυτό συχνότερα, ειδικά ηλικιωμένοι άνδρες. Κάθε χρόνο η ασθένεια διαγιγνώσκεται στο 0,003-0,005% του πληθυσμού.

Δεν είναι γνωστό ακριβώς τι ξεκινά την ανάπτυξη της νόσου. Υπάρχουν μόνο ενδείξεις ότι η ιονίζουσα ακτινοβολία αυξάνει τη συχνότητά της..

Η παθολογική διαδικασία ξεκινά με μετασχηματισμό όγκου ενός πολυδύναμου βλαστοκυττάρου. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρούνται πολλαπλές χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Ωστόσο, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο για 20-30 χρόνια (επομένως, οι περιπτώσεις διάγνωσής της πριν από την ηλικία των 40 είναι σπάνιες).

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το κύτταρο που έχει λάβει νέες ιδιότητες μεγαλώνει σε οστό ιστό και νεφρά, και ένας πολυεστιακός όγκος εμφανίζεται στο σώμα. Εντοπίζεται κυρίως στη σπονδυλική στήλη και τα επίπεδα οστά του κρανίου, των πλευρών και της λεκάνης, προκαλεί οστεόλυση και οστεοπόρωση. Το ασβέστιο από τα κατεστραμμένα οστά εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και καθιερώνεται με τη μορφή πυκνών σχηματισμών στα εκκριτικά όργανα - τα νεφρά, τους πνεύμονες, το γαστρικό βλεννογόνο.

Το πολλαπλό μυέλωμα περνά από διάφορα στάδια ανάπτυξης, κατά τα οποία ο όγκος κερδίζει μάζα. Μπορούν να αναγνωριστούν ως εξής:

  • Στάδιο Ι (χαμηλό βάρος). Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα υπερβαίνει τα 100 g / l. Η παθολογική παραπρωτεΐνη της τάξης lgG περιέχει λιγότερο από 5% ή η ανοσοσφαιρίνη της τάξης lgA μικρότερη από 3%. Η συγκέντρωση της μικροσφαιρίνης βήτα-2 είναι μικρότερη από 3,5 mg / l και η συγκέντρωση της λευκωματίνης είναι 3,5 g / dl ή περισσότερο. Τα επίπεδα ιόντων ασβεστίου είναι φυσιολογικά. Δεν υπάρχουν κλινικές και ακτινολογικές αλλαγές στα οστά ή υπάρχει ένα μόνο πλασμυκύτωμα ή οστεοπόρωση. Ο ασθενής μπορεί να ζήσει σε αυτό το στάδιο για πολλά χρόνια χωρίς θεραπεία..
  • Στάδιο II (μέσο βάρος). Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται στα 85-100 g / l. Η παραπρωτεΐνη lgG ή lgA αυξάνεται σε 5-7 ή 3-5%, αντίστοιχα. Η μικροσφαιρίνη βήτα-2 γίνεται 3,58-5,5 mg / l. Τα επίπεδα ασβεστίου αυξάνονται ελαφρώς. Παρατηρούνται αρχικές ακτινολογικές αλλαγές στα οστά.
  • Στάδιο III (μεγάλη μάζα). Η αιμοσφαιρίνη πέφτει κάτω από 85 g / l. Τα LgG και lgA αυξάνονται σε 7 και 5%, αντίστοιχα. Μικροσφαιρίνη βήτα-2 τουλάχιστον 5,5 mg / l. Το επίπεδο ασβεστίου είναι υψηλότερο από 2,75 mmol / L. Εκφράζονται τρεις ή περισσότερες κλινικές εκδηλώσεις οστικών βλαβών, η οστεόλυση. Το προσδόκιμο ζωής σε αυτό το στάδιο δεν υπερβαίνει τα 2-3 χρόνια.

Λόγω του πολλαπλασιασμού των κυττάρων πλάσματος και της παραγωγής μονοκλωνικών αντισωμάτων, εμφανίζονται συμπτώματα μυελώματος. Η κλινική εικόνα έχει ως εξής:

  • Οστική βλάβη. Η παθολογία επηρεάζει έντονα τα επίπεδα οστά και τη σπονδυλική στήλη. Αρχίζουν να πονάνε, μπορεί να εμφανιστούν κατάγματα. Επιπλέον, ο ιστός των οστών καταστρέφεται. Στην πιο σοβαρή περίπτωση, μπορεί να προκύψει κατάσταση έκτακτης ανάγκης - συμπίεση νωτιαίου μυελού, διαγνωσμένη με μυελογραφία ή μαγνητική τομογραφία.
  • Αμυλοείδωση των νεφρών. Λόγω του μυελώματος, η συγκέντρωση πρωτεϊνικών υπομονάδων ανοσοσφαιρινών αυξάνεται στα σωληνάρια και μέσα στα σπειράματα, δηλαδή, η συσσώρευση τριχοειδών αγγείων μέσω των οποίων διέρχεται το αίμα, εναποτίθενται με τη μορφή κοκκωδών εναποθέσεων.
  • Αναιμία. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με μυέλωμα αίματος διαγιγνώσκονται με χαμηλή συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης, καθώς και με άλλα κύτταρα του αίματος..
  • Προδιάθεση για μολυσματικές ασθένειες. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών γίνεται πολύ ευαίσθητη σε βακτηριακές λοιμώξεις, καθώς ο σχηματισμός τους είναι μειωμένος και το περιεχόμενο των φυσιολογικών αντισωμάτων εξασθενεί, τα ουδετερόφιλα είναι ελαττωματικά και η χημειοταξία και η μετανάστευσή τους εξασθενούν. Παρά το γεγονός ότι η κυτταρική ανοσία συνήθως δεν μειώνεται, ο θάνατος στο μυέλωμα αίματος συμβαίνει συχνά λόγω μολυσματικών επιπλοκών.
  • Διαταραχή πήξης αίματος. Το μυέλωμα εκδηλώνεται ως αύξηση του χρόνου αιμορραγίας, αλλά εμφανίζονται σε ασθενείς αρκετά σπάνια.
  • Η νόσος του Raynaud. Η παρουσία μη φυσιολογικών πρωτεϊνών κρυοσφαιρίνης μπορεί να βλάψει τις μικρές τελικές αρτηρίες και τις αρτηρίες, προκαλώντας κυανωτικά τα άνω φάλαγγα των δακτύλων.

Η κλινική εικόνα του μυελώματος είναι αρκετά έντονη, ωστόσο, είναι δυνατόν να επιβεβαιωθεί επιτέλους η παρουσία κακοήθους όγκου από λεμφοκύτταρα μόνο με τα αποτελέσματα των δοκιμών. Οι ακόλουθες μελέτες χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση:

  • Γενική ανάλυση αίματος. Η νόσος υποδηλώνεται από μειωμένη περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης και λευκοκυττάρων με ταυτόχρονη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων.
  • Χημεία αίματος. Στο μυέλωμα, διαγιγνώσκεται αύξηση της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες λόγω συγκεκριμένων ανοσοσφαιρινών, αύξηση του επιπέδου ασβεστίου, κρεατινίνης, ουρίας, λακταϋδρογονάσης, μικροσφαιρίνης βήτα-2.
  • Ανοσοχημική εξέταση αίματος και ούρων. Στην ασθένεια, εντοπίζονται παθολογικές πρωτεΐνες της τάξης lgG, λιγότερο συχνά lgA, lgD ή lgE.
  • Γενική ανάλυση ούρων. Η παραπρωτεΐνη ορού, μια πρωτεΐνη Bens-Jones που παράγεται από κύτταρα πλάσματος, υποδηλώνει πολλαπλό μυέλωμα.
  • Διάτρηση του μυελού των οστών. Εάν το βιολογικό υλικό του μυελού των οστών περιέχει περισσότερο από το 10% των κυττάρων πλάσματος ή υπάρχουν σε οποιαδήποτε ποσότητα σε άλλους ιστούς, διαγιγνώσκεται μυέλωμα. Τα κύτταρα χαρακτηρίζονται από έναν στρογγυλεμένο ή οβάλ πυρήνα εκκεντρικά τοποθετημένο, η χρωματίνη στο εσωτερικό της οποίας έχει σχήμα τροχού, ένα ευρύ έντονο μπλε κυτταρόπλασμα με καθαρά όρια με ή χωρίς κενά.
  • Εξέταση ακτινογραφίας οστών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση περιοχών του κατεστραμμένου οστικού ιστού, βλάβες του κρανίου με τη μορφή οπών λείου τοιχώματος, κατάγματα συμπίεσης της σπονδυλικής στήλης.
  • MRI ή CT. Αυτές οι μέθοδοι πραγματοποιούν διαφορικά διαγνωστικά για να αποκλείσουν ασθένειες των οστών και να προσδιορίζουν την εξάπλωση της νόσου..

Εάν σε μελέτες παραπρωτεϊνών και κυττάρων πλάσματος λιγότερο από 30 g / l και 10%, τότε η νόσος χαρακτηρίζεται ως μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης τιμής.

Άλλοι κακοήθεις όγκοι έχουν παρόμοια σημεία με το μυέλωμα: οστεομυελίτιδα και λεμφοπλασματικό λέμφωμα. Πρόσθετες έρευνες τις αποκλείουν.

Οστικές μεταστάσεις μπορεί να εμφανιστούν με κακοήθη αιμαγγείωμα, ασθένεια λεμφοειδούς ιστού, καρκίνο του συμπαθητικού νευρικού συστήματος ή μαστού. Αυτές οι ασθένειες διακρίνονται από το μυέλωμα από την παρουσία πρωτογενούς εστίασης όγκου και η μορφολογία επιβεβαιώνεται με ιστολογική εξέταση.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα του λεμφοπλασματικού λεμφώματος, που προκαλεί διόγκωση των λεμφαδένων και του σπλήνα, βλάβη στο μυελό των οστών και στους πνεύμονες, είναι η παραγωγή μονοκλωνικών πρωτεϊνών και μεγάλων πολυπεπτιδικών υπομονάδων αντισωμάτων.

Εάν το επίπεδο ασβεστίου είναι επικίνδυνα υψηλό, η αμυλοείδωση έχει οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια, η αιματοποίηση μυελού των οστών αναστέλλεται, τα οστά πονάνε και έχουν πολλαπλές βλάβες και παθολογικά κατάγματα, υπάρχει ανησυχία ότι ασκείται πίεση στον νωτιαίο μυελό. Σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται χημειοθεραπεία. Μπορεί να πραγματοποιηθεί με διάφορους τρόπους:

  • Στην απλούστερη έκδοση, η μονοχημειοθεραπεία συνταγογραφείται με εναλλασσόμενες σειρές κυτταροστατικών. Από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι η μελφαλάνη και η κυκλοφωσφαμίδη. Η πρώτη λαμβάνεται από το στόμα σε χαμηλές δόσεις (0,5 mg / kg) για 4 ημέρες με διάλειμμα 4-6 εβδομάδων και εναλλάσσεται με τακτικές ενδοφλέβιες εγχύσεις 16-20 mg / m2 κάθε 2 εβδομάδες. Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται ενδομυϊκά στα 150-200 mg ανά ημέρα.
  • Για ασθενείς με χειρότερη πρόγνωση, πραγματοποιείται πολυχημειοθεραπεία. Για αυτό, χρησιμοποιούνται όχι μόνο η μελφαλάνη και η κυκλοφωσφαμίδη, αλλά και η πρεδνιζολόνη, η βινκριστίνη, η δοξορουβικίνη ή η δεξαμεθαζόνη. Ωστόσο, πιστεύεται ότι, παρά την υψηλή ένταση, ένα τέτοιο πρόγραμμα δεν αυξάνει ούτε τον αριθμό και τη διάρκεια των υποχωρήσεων ούτε την επιβίωση.
  • Κατά τη διάρκεια ύφεσης μετά από χημειοθεραπεία, μπορεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα άλφα-ιντερφερόνης. Όταν χορηγούνται ενδομυϊκά σε δόση 3-6 εκατομμυρίων μονάδων τρεις φορές την εβδομάδα, η περίοδος βελτίωσης παρατείνεται. Η ιντερφερόνη είναι αποτελεσματική τόσο σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα όσο και από μόνη της.
  • Σε περιπτώσεις όπου άτομα κάτω των 65 ετών είναι άρρωστα, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με Melphalan, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση δότη ή μυελού των οστών. Αυτό επιτρέπει την αύξηση της υποτροπής και της συνολικής επιβίωσης με υψηλό βαθμό αποτελεσματικότητας..

Μια πιθανή θεραπεία μπορεί να συμβεί μόνο με μια επιτυχημένη μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος περιορίζεται από την ηλικία του ασθενούς και την υψηλή πιθανότητα θνησιμότητας (5-10%) από την τοξική επίδραση της ίδιας της θεραπείας. Επομένως, συνήθως μόνο ο έλεγχος της πορείας της νόσου και η εξασφάλιση μακροχρόνιας ύφεσης παραμένουν διαθέσιμοι..

Εάν υπάρχει μόνο μία εστίαση του πολλαπλασιασμού των κυττάρων πλάσματος, μπορεί να πραγματοποιηθεί χειρουργική θεραπεία. Επίσης, ως συμπλήρωμα της χημειοθεραπείας, ενδείκνυται για σημάδια συμπίεσης ζωτικών οργάνων, ειδικά του νωτιαίου μυελού. Η χειρουργική θεραπεία σε αυτήν την περίπτωση συνίσταται στην αφαίρεση παθολογικών σχηματισμών ή ακόμη και σε μέρος του σπονδυλικού οστού. Επιπλέον, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή και ακτινοθεραπεία.

Το τελευταίο βελτιώνει την ποιότητα ζωής των εξασθενημένων ασθενών και συνήθως συνταγογραφείται σε συνδυασμό με άλλες μεθόδους. Είναι υποχρεωτικό για νεφρική ανεπάρκεια και αντοχή στη χημειοθεραπεία. Ως κύρια θεραπεία, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για εντοπισμένες αλλοιώσεις των οστών.

Επιπλέον, πρέπει να πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, η οποία συνίσταται στην εισαγωγή υγρών και στη διόρθωση της υπερασβεστιαιμίας, καθώς και στη λήψη αναλγητικών, αιμοστατικής θεραπείας και ορθοπεδικής φροντίδας. Το παμιδρονικό, το ζολεδρονικό οξύ ή άλλα διφωσφονικά χρησιμοποιούνται συνήθως ως φάρμακα που σταματούν την καταστροφή των οστών και αποτρέπουν τα κατάγματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις αναιμίας, απαιτείται χορήγηση ερυθροποιητίνης και μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Το μυέλωμα δεν πρέπει να συγχέεται με οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML) και ασθένειες που σχετίζονται με την καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρικών ινών. Στην AML, η ανάπτυξη φυσιολογικών αιμοσφαιρίων καταστέλλεται λόγω του πολλαπλασιασμού των αλλαγμένων λευκοκυττάρων. Αν και αντιμετωπίζεται επίσης κυρίως με χημειοθεραπεία, οι εκδηλώσεις και η διάγνωση του AML και του μυελώματος είναι πολύ διαφορετικές μεταξύ τους..

Οι απομυελινωτικές ασθένειες οδηγούν σε βλάβη της αγωγής σήματος στα προσβεβλημένα νεύρα. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται πολλαπλή σκλήρυνση, σύνδρομο Guillain-Barré και άλλες διαταραχές. Η καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρώνων διαγιγνώσκεται με μαγνητική τομογραφία και ηλεκτρομυογραφία. Η θεραπεία εξαρτάται από τη διαταραχή απομυελίνωσης.

Το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που καταστέλλει τον φυσιολογικό σχηματισμό αίματος, καταστρέφει τα οστά και παράγει ανώμαλες πρωτεΐνες που βλάπτουν τα εσωτερικά όργανα. Όταν μιλάμε για μυέλωμα του αίματος ή των οστών ή της σπονδυλικής στήλης ή του μυελού των οστών, εννοούμε μία ασθένεια με διάφορες εκδηλώσεις.

Η ασθένεια που σχετίζεται με την αιμοβλάστωση ή τις ογκοματολογικές διεργασίες, δηλαδή, κακοήθεις ασθένειες του αίματος και του λεμφικού ιστού, έχει πολλά ονόματα: πολλαπλό μυέλωμα, πολλαπλό μυέλωμα και γενικευμένο πλασμυκύτωμα, πλασμυτικό μυέλωμα.

Το μυέλωμα αποτελείται από αλλοιωμένα κύτταρα πλάσματος. Στο φυσιολογικό μυελό των οστών, τα κύτταρα πλάσματος γεννιούνται από Β-λεμφοκύτταρα, αλλά ο αριθμός τους περιορίζεται μόνο στο 5%, ένας μεγαλύτερος αριθμός είναι ήδη παθολογία..

Δεν υπάρχει σαφής σαφήνεια με τη βασική αιτία της ανάπτυξης όγκου πλάσματος, η έναρξη της διαδικασίας είναι ύποπτη για κακή κληρονομικότητα και τάση για αλλεργίες στους ίδιους τους ιστούς, την ακτινοβολία και την εργασία με τοξικές ουσίες, υποψιάστηκε επίσης ο ιός του έρπητα τύπου 8.

Είναι αλήθεια ότι δεν υπάρχουν αξιόπιστες ενδείξεις για τη συμμετοχή όλων των παραπάνω σε κακοήθη μεταμόρφωση. Ένα πράγμα είναι ξεκάθαρο, κάτι παρεμπόδιζε την κανονική ωρίμανση των Β-λεμφοκυττάρων ή παρεμπόδισε την πορεία πολλαπλών σταδίων από την «παιδική τους ηλικία» έως τη λεμφική ωριμότητα, λόγω του ότι το λεμφοκύτταρο μετατράπηκε σε ελαττωματικό πλασμίδιο, το οποίο προκάλεσε μυέλωμα.

Το πολλαπλό μυέλωμα επηρεάζει τρεις στους 100.000 Ρώσους, κατά κανόνα, τους ηλικιωμένους - κυρίως στην έβδομη δεκαετία της ζωής, η ασθένεια είναι πολύ σπάνια σε νέους κάτω των 40 ετών..
Μεταξύ αυτών που πάσχουν από ασθένειες του αίματος και του λεμφικού ιστού, το πλασμυκύτωμα έχει 10-13%, αλλά από όλες τις κακοήθεις διεργασίες που υπάρχουν στη φύση, οι ασθενείς με όγκους κυττάρων πλάσματος αντιπροσωπεύουν όχι περισσότερο από ένα τοις εκατό.

Για κάποιο λόγο, μη φυσιολογικά κύτταρα εμφανίζονται στο μυελό των οστών, πολλαπλασιάζοντας, διαταράσσουν τον κανονικό σχηματισμό αίματος, ο οποίος εκδηλώνεται από αναιμία. Η έλλειψη ερυθροκυττάρων επηρεάζει την εργασία όλων των οργάνων, αλλά ιδιαίτερα έντονα στον πνευμονικό ιστό και στον εγκέφαλο, η οποία εκδηλώνεται από την έλλειψη των λειτουργιών τους.

Η λειτουργία των φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος είναι να παράγει αντισώματα-ανοσοσφαιρίνες για προστασία έναντι παραγόντων που προκαλούν ασθένειες. Τα κύτταρα πλάσματος μυελώματος παράγουν επίσης ανοσοσφαιρίνες, αλλά ελαττωματικές παραπρωτεΐνες που δεν είναι ικανές για ανοσολογική άμυνα.

Οι παραπρωτεΐνες που παράγονται από κακοήθη κύτταρα πλάσματος εναποτίθενται στους ιστούς των οργάνων, το αγαπημένο «μέρος αποθήκευσης» είναι τα νεφρά, στα οποία η «ασθένεια των ελαφρών αλυσίδων» αναπτύσσεται με το αποτέλεσμα νεφρικής ανεπάρκειας. Στο προσβεβλημένο ήπαρ, η παραγωγή ουσιών που αραιώνουν το αίμα μειώνεται - το ιξώδες του αίματος αυξάνεται, διαταράσσοντας τις μεταβολικές διεργασίες στους ιστούς και σχηματίζονται θρόμβοι αίματος. Οι καταθέσεις ανοσοσφαιρινών προκαλούν βλάβη σε άλλα όργανα, αλλά όχι τόσο θανατηφόρα.

Στα οστά, τα κύτταρα μυελώματος διεγείρουν τους οστεοκλάστες, προκαλώντας οστεόλυση - τη διάβρωση του οστού. Από το κατεστραμμένο οστό, το ασβέστιο εισέρχεται στο πλάσμα, συσσωρεύοντας, οδηγώντας σε υπερασβεστιαιμία - μια σοβαρή κατάσταση που απαιτεί επείγοντα μέτρα.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με εξετάσεις αίματος, όπου εντοπίζονται οι παραπρωτεΐνες και προσδιορίζεται η συνολική και ειδική τους συγκέντρωση. Οι παραπρωτεΐνες αναφέρονται ως ανοσοσφαιρίνες - IgA, IgG και IgM. Τα πλασμυτικά παράγουν ανοσοσφαιρίνες κατά την κρίση τους και σε ποικίλες ποσότητες, ανάλογα με την αλλαγή τους στην παραγωγή παθολογικών πρωτεϊνών, στη συνέχεια αξιολογούν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και τη δραστηριότητα της νόσου.

Ο βαθμός επιθετικότητας των κυττάρων πλάσματος καθορίζεται με μικροσκοπία του μυελού των οστών, λαμβάνεται από το στέρνο με διάτρηση του στέρνου ή με βιοψία του πυελικού οστού. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η μελέτη με χαμηλή παραγωγή παραπρωτεϊνών ή με αλλαγή στη φύση της πορείας της νόσου.

Ένας μακροπρόθεσμος δείκτης της νόσου είναι η πρωτεΐνη Bens-Jones στα ούρα, η οποία ανιχνεύεται στο 70% των ασθενών. Η πρωτεΐνη σχηματίζεται από αλυσίδες ανοσοσφαιρινών μικρού μοριακού βάρους Α και G - "πνεύμονες" που διαρρέουν από τα νεφρικά σωληνάρια. Σύμφωνα με το περιεχόμενο του Bens-Jones, ελέγχουν επίσης την πορεία της νόσου..

Συχνά η ασθένεια ανιχνεύεται κατά λάθος κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας ακτινογραφία θώρακα για λυτικά νευρικά ελαττώματα. Στο πρώτο στάδιο, είναι απαραίτητο να εντοπιστούν όλες οι καταστροφικές αλλαγές στα οστά προκειμένου να παρακολουθείται περαιτέρω η διαδικασία και τα αποτελέσματα της θεραπείας, η οποία επιτρέπει μια εξαιρετικά ευαίσθητη αξονική τομογραφία χαμηλής δόσης ολόκληρου του σκελετού.

Η μαγνητική τομογραφία εξετάζει την κατάσταση των επίπεδων οστών - του κρανίου και της λεκάνης, η οποία είναι απαραίτητη για έναν καύσιμο και μοναχικό όγκο. Η μαγνητική τομογραφία βοηθά να εκτιμηθούν όχι μόνο τα οστά, αλλά και η παρουσία διείσδυσης όγκων σε μαλακούς ιστούς, η συμμετοχή του νωτιαίου μυελού στη διαδικασία.

Απαιτείται ανάλυση καρυότυπου για τον εντοπισμό γενετικών ανωμαλιών που επηρεάζουν την πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα των κυττάρων καθορίζουν την πορεία της διαδικασίας από αργή και σχεδόν καλοήθη γαμμαπάθεια ή σιγοκαίγοντας μυέλωμα έως ταχεία λευχαιμία κυττάρων πλάσματος.
Δεν είναι πάντα δυνατό να ταξινομηθεί αρχικά η ασθένεια, η οποία περιπλέκει την επιλογή της βέλτιστης θεραπείας. Το 2014, η διεθνής συναίνεση καθόρισε κριτήρια που διευκολύνουν την ακριβή διάγνωση και διακρίνουν μια παραλλαγή της διαδικασίας του όγκου από άλλες..

Πρώτα απ 'όλα, το ποσοστό των κυττάρων πλάσματος καθορίζεται στο μυελό των οστών, επομένως στο συμπτωματικό μυέλωμα, θα πρέπει να υπάρχει περισσότερο από 10% από αυτά και το 60% υποδεικνύει υψηλή επιθετικότητα του όγκου.
Για κάθε παραλλαγή της νόσου, παρέχονται ορισμένα ποσοτικά χαρακτηριστικά και συνδυασμοί κριτηρίων, οπότε για πλήρη πεποίθηση ότι ένας ασθενής έχει μυέλωμα, είναι απαραίτητο να ανιχνευθούν συγκεκριμένα "προϊόντα":

  • Μ-πρωτεΐνη στο αίμα, δηλ. IgA ή IgG.
  • ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών.
  • Πρωτεΐνη Bens-Jones στα ούρα.
  • εστίες στα οστά του σκελετού.

Εάν συγκεκριμένα κριτήρια είναι ανεπαρκή, η διάγνωση βοηθάται από μη ειδικές, αλλά κοινές συνέπειες της δραστηριότητας των κυττάρων πλάσματος και των παραπρωτεϊνών στα όργανα-στόχους:

  • αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα ως αποτέλεσμα μαζικής καταστροφής των οστών.
  • μείωση της αιμοσφαιρίνης κατά την αντικατάσταση του όγκου του μυελού των οστών.
  • αυξημένη κρεατινίνη αίματος - δείκτης νεφρικής ανεπάρκειας.

Έχει παρατηρηθεί ότι κάθε ομάδα κυττάρων πλάσματος παράγει ανοσοσφαιρίνες με προσωπικά χαρακτηριστικά και σύμφωνα με το δικό της πρόγραμμα, το οποίο καθιστά τις κλινικές εκδηλώσεις πολύ ιδιαίτερες και βαθιά ατομικές. Κανένας δύο ασθενής δεν είναι παρόμοιος, ακόμη περισσότερο είναι αδύνατο να βρεθούν δύο παρόμοιοι ασθενείς με διαγνωστικά κριτήρια. Ωστόσο, υπάρχουν διάφοροι τύποι της νόσου..
Με τον αριθμό των βλαβών, ο όγκος μπορεί να είναι γενικευμένος ή πολλαπλός και μοναχικός - με μία μόνο εστίαση.

Κατά τη διάρκεια της ροής, διακρίνεται μια αργή ή σιγοκαίγοντας, είναι επίσης αδρανής και ένα συμπτωματικό πλασμακύτωμα, προχωρώντας με προφανείς κλινικές εκδηλώσεις.

Η κύρια εκδήλωση του συμπτωματικού μυελώματος είναι οστικός πόνος λόγω της καταστροφής τους, ο οποίος δεν εμφανίζεται αμέσως και συχνά ακόμη και κατά το πρώτο έτος της νόσου. Το σύνδρομο πόνου εμφανίζεται όταν το περιόστεο, το οποίο διεισδύει με νευρικές απολήξεις, εμπλέκεται στη διαδικασία του όγκου. Με αργή διαδικασία, μπορεί να χρειαστούν αρκετά χρόνια για να ανιχνευθεί ένας όγκος, καθώς ο ασθενής δεν εμφανίζει τίποτα άλλο από επεισόδια αδυναμίας.

Στο προχωρημένο στάδιο με πολλαπλές βλάβες, κατάγματα στα σημεία καταστροφής των οστών και εκδηλώσεις νεφρικής ανεπάρκειας ή αμυλοείδωση οργάνων, εμφανίζονται στο προσκήνιο σε διάφορους συνδυασμούς και με ατομική ένταση.

Μια αργή παραλλαγή του μυελώματος δεν απαιτεί πάντα θεραπεία, καθώς δεν είναι απειλητική για τη ζωή και η θεραπεία δεν είναι καθόλου ακίνδυνη. Σε αυτήν την περίπτωση, η παρακολούθηση της πορείας της διαδικασίας είναι πιο ευεργετική για τον ασθενή από την τοξική χημειοθεραπεία. Οι τακτικές εξετάσεις επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση της ενεργοποίησης της διαδικασίας.

Το συμπτωματικό μυέλωμα χωρίζεται σε στάδια από το Ι έως το III ανάλογα με το επίπεδο της ειδικής μικροσφαιρίνης και της λευκωματίνης στο αίμα, η στρατηγική για τα στάδια Ι και ΙΙ-ΙΙΙ διαφέρει μόνο στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται και στους συνδυασμούς τους.

Σε οποιοδήποτε στάδιο, η κύρια και καθοριστική τακτική είναι η κατάσταση του ασθενούς και η ηλικία του. Έτσι, σε ασφαλείς ασθενείς ηλικίας έως 65 ετών και χωρίς σοβαρές χρόνιες ασθένειες προσφέρεται επιθετική χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση των δικών τους βλαστοκυττάρων αίματος, επιστημονικά, αυτόλογη μεταμόσχευση.

Ασθενείς με φυσική ασφάλεια από 65 έως 70 ετών μπορούν επίσης να υποβάλουν αίτηση για χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, αλλά όχι με συνδυασμό φαρμάκων, αλλά με το μόνο φάρμακο - μελφαλάνη.

Πριν από την έναρξη της χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, διεξάγονται πολλές σειρές πολυχημειοθεραπείας με συνήθεις δόσεις, και στη συνέχεια ένα ειδικό φάρμακο διεγείρει την παραγωγή των δικών του βλαστικών κυττάρων από τον μυελό των οστών, τα οποία συλλέγονται και διατηρούνται. Στη συνέχεια, ο ασθενής λαμβάνει πολύ υψηλές δόσεις κυτταροστατικών, με αποτέλεσμα τον θάνατο όλων των αιμοσφαιρίων - όγκου και φυσιολογικού. Κανονικά, προ-διατηρημένα στοιχεία αίματος και χορηγούνται στον ασθενή.

Ασθενείς άνω των 65 ετών, αλλά με ταυτόχρονες ασθένειες που επηρεάζουν τη γενική τους κατάσταση και δραστηριότητα, υποβάλλονται επίσης σε χημειοθεραπεία κύκλου στο πρώτο στάδιο, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης στοχευμένων φαρμάκων. Το αποτέλεσμα της θεραπείας αξιολογείται με εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών, οι οποίες καθορίζουν τη συγκέντρωση πρωτεϊνών ειδικών για τη νόσο και το ποσοστό των καρκινικών κυττάρων.
Το αποτέλεσμα της θεραπείας αντικατοπτρίζει όχι μόνο την ηλικία, αλλά και την παρουσία αρκετών χρόνιων παθήσεων, ασθένιση, που υποδηλώνουν σωματική αποδυνάμωση με ή χωρίς απώλεια βάρους.

Οι πρόγονοί μας ονόμασαν το ασθενοποιημένο άτομο «κύλυμο». Αυτοί οι ασθενείς διατρέχουν τον κίνδυνο να μην ανέχονται επιθετική θεραπεία, αλλά ανταποκρίνονται αρκετά καλά σε ελαφρύτερες επιλογές για χημειοθεραπεία καρκίνου..

Τα τελευταία χρόνια, το φάσμα των φαρμάκων χημειοθεραπείας έχει επεκταθεί σημαντικά λόγω στοχευμένων φαρμάκων που έχουν δείξει καλό άμεσο αποτέλεσμα και αύξηση του προσδόκιμου ζωής των συμμετεχόντων στην έρευνα..

Οι σκελετικές βλάβες υπόκεινται σε μακροχρόνια θεραπεία με διφωσφονικά που μειώνουν τον πόνο, αποτρέπουν τα κατάγματα και την υπερασβεστιαιμία. Ξεχωριστές εστίες όγκου εκτίθενται σε ιονίζουσα ακτινοβολία, απαιτείται ακτινοθεραπεία σε περίπτωση απειλής συμπίεσης του νωτιαίου μυελού και βλάβης στην αυχενική σπονδυλική στήλη.

Εκτός από την ηλικία και τη φυσική κατάσταση του ασθενούς, η πρόγνωση του μυελώματος και το προσδόκιμο ζωής αντικατοπτρίζουν την ευαισθησία του όγκου στη θεραπεία με φάρμακα και τα βιολογικά χαρακτηριστικά των κυττάρων του πλάσματος, ιδίως γενετικές ανωμαλίες με τη διαγραφή περιοχών χρωμοσωμάτων και την ενίσχυση - επανάληψη γονιδίων.

Η συγκέντρωση των παραπρωτεϊνών και τα κλάσματά τους, ο όγκος της βλάβης κατά τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου και ο βαθμός συμμετοχής άλλων οργάνων στην παθολογική διαδικασία παίζουν ρόλο..

Το πολλαπλό μυέλωμα (μυέλωμα, πλασμακυττάρωση, μυελομάτωση και νόσος Rustitsky-Kalera) είναι μια σοβαρή ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος, η οποία συχνά προσδιορίζεται στα τελευταία στάδια της πορείας και, ως εκ τούτου, έχει απογοητευτική πρόγνωση. Η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς και να επιτύχει μια σχετικά μακροχρόνια ύφεση. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος είναι ένα σημαντικό ζήτημα για όλα τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο..

Η μυελομάτωση είναι η πιο κοινή ασθένεια στην ομάδα των καρκινικών όγκων των κυττάρων του αίματος στο πλάσμα. Η συχνότητα εμφάνισης πολλαπλού μυελώματος είναι έως και 1% όλων των περιπτώσεων ογκολογίας και περίπου 10% των περιπτώσεων καρκίνου του αίματος. 30 νέα κρούσματα μυελώματος ανιχνεύονται ετησίως μεταξύ 1 εκατομμυρίου του παγκόσμιου πληθυσμού.

Με αυτόν τον τύπο ογκολογίας, εμφανίζεται μια μετάλλαξη ενός από τους τύπους κυττάρων αίματος - κυττάρων πλάσματος. Τα κύτταρα πλάσματος ή τα κύτταρα πλάσματος είναι η τελική μορφή των Β-λεμφοκυττάρων. Η λειτουργία τους είναι να αναγνωρίζουν ξένους παράγοντες και να αναπτύσσουν αντισώματα ειδικά για αυτούς (ανοσοσφαιρίνες).

Με μια μετάλλαξη, εμφανίζεται παθολογικός πολλαπλασιασμός (πολλαπλασιασμός) ενός από τους κλώνους των κυττάρων πλάσματος. Τα αλλοιωμένα κύτταρα πλάσματος παράγουν ανώμαλη ανοσοσφαιρίνη - παραπρωτεΐνη, η οποία είναι ο κύριος δείκτης μυελομάτωσης στη διαφορική διάγνωση.

Οι ασθένειες επηρεάζονται κυρίως από ηλικιωμένους ασθενείς, των οποίων τα σώματα δεν μπορούν να ανεχθούν βαριά εντατικά προγράμματα χημειοθεραπείας. Επομένως, η περίοδος μεταξύ της εμφάνισης των πρώτων μεταλλαγμένων κυττάρων πλάσματος και της διάγνωσης της νόσου επηρεάζει άμεσα την πρόγνωση της επιβίωσης. Ταυτόχρονα, η αύξηση του αριθμού των μη φυσιολογικών κυττάρων και η ανάπτυξη μυελώματος μπορεί να είναι εξαιρετικά αργή. Από την εμφάνιση των πρώτων κυττάρων πλάσματος με μεταλλάξεις έως τον σχηματισμό εστιών μυελώματος, μπορεί να χρειαστούν 20-30 χρόνια.

Το σημείο ανατροπής εμφανίζεται μετά την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Το μυέλωμα αρχίζει να εξελίσσεται γρήγορα. Η υπερβολική παραπρωτεΐνη επηρεάζει αρνητικά τα σπλαχνικά όργανα (κυρίως το σύστημα απέκκρισης) και τα οστά του σώματος.

Τα μυελώματα ταξινομούνται ανάλογα με τις ιδιαιτερότητες της θέσης αλλαγμένων κυττάρων πλάσματος σε υγιείς ιστούς μυελού των οστών και τις ιδιαιτερότητες της σύνθεσής τους. Ανάλογα με τον εντοπισμό των παθολογικών κυττάρων στους αιματοποιητικούς ιστούς, διακρίνονται διάχυτες, διάχυτες εστιακές και πολλαπλές (πολλαπλές εστιακές) μορφές της νόσου..

Η σύνθεση των κυττάρων καθιστά δυνατή την ταξινόμηση των μυελοματικών όγκων σε πλασμικά πλαστικά, πλασμυτικά, μικρά και πολυμορφικά κύτταρα. Ο τύπος των άτυπων κυττάρων πλάσματος καθορίζεται με ιστολογική (ιστολογική) εξέταση. Αυτό το χαρακτηριστικό επιτρέπει την πρόβλεψη του ρυθμού ανάπτυξης όγκου..

Μία από τις ταξινομήσεις που είναι διαδεδομένες στην ιατρική πρακτική λαμβάνει επίσης υπόψη τις ιδιαιτερότητες του εντοπισμού της παθολογικής εστίασης (εστίες) στο σκελετικό σύστημα και στα εσωτερικά όργανα..

Μοναχικοί ή μοναχικοί μυελομάτες όγκοι βρίσκονται στο οστό που περιέχει ιστό μυελού των οστών ή στον λεμφαδένα. Οι λεμφαδένες εμπλέκονται άμεσα στην ανοσοαπόκριση σε μολυσματικούς παράγοντες, επομένως, συχνά επηρεάζονται από το μυέλωμα.

Πολλαπλές εστίες μυελομάτωσης καταλαμβάνουν ταυτόχρονα πολλά σημεία. Ο ιστός του μυελού των οστών της σπονδυλικής στήλης, των λαγόνων και των κρανιακών οστών, των ωμοπλάτων και των πλευρών είναι ιδιαίτερα ευάλωτος σε μεταλλαγμένα κύτταρα πλάσματος. Συχνά σχηματίζονται εστίες όγκου στον σπλήνα, αρκετοί λεμφαδένες και το κεντρικό τμήμα των σωληνοειδών οστών των ποδιών και των βραχιόνων..

Εάν υπάρχει υποψία πολλαπλού μυελώματος, καθώς και υποτροπή μοναχικής νεοπλασίας κυττάρων πλάσματος, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση σώματος χρησιμοποιώντας τομογραφία.

Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια μπορεί να είναι σχεδόν ασυμπτωματική. Όταν ο αριθμός των μη φυσιολογικών κυττάρων φτάσει σε μια κρίσιμη τιμή και το μυέλωμα σχηματίζει μια μοναχική ή πολλαπλή εστίαση, εμφανίζονται κλινικά σημάδια πλασμιδιακού καρκίνου.

Τα κύρια συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος:

  • πόνος στα οστά των άκρων, ωμοπλάτες, κρανίο ή σπονδυλική στήλη
  • τραβώντας τους πόνους στην καρδιά και στις αρθρώσεις (που προκαλείται από την εναπόθεση αμυλοειδούς - μια μορφή αποθήκευσης παραπρωτεϊνών σε εσωτερικά όργανα).
  • συχνές βακτηριακές λοιμώξεις
  • παθολογικά κατάγματα των οστών των άκρων, των πλευρών και των σπονδύλων.
  • αδυναμία, καθυστέρηση των γνωστικών λειτουργιών, διαταραχή του γαστρεντερικού σωλήνα (λόγω υπερασβεστιαιμίας - απελευθέρωση ασβεστίου από διαλυμένο ιστό των οστών στο αίμα).
  • αναιμία;
  • αίσθημα παλμών (ως αποτέλεσμα αντισταθμιστικού μηχανισμού σε απόκριση της έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων)
  • δύσπνοια, πονοκέφαλος
  • παραμόρφωση του θώρακα λόγω αλλαγών στον ιστό των οστών.
  • νεφροπάθεια (μειωμένη νεφρική λειτουργία λόγω του σχηματισμού λίθων ασβεστίου στους αγωγούς τους).
  • μείωση της πήξης του αίματος (με το σχηματισμό πολλαπλών μώλωπες), συχνά στο πλαίσιο της αύξησης του ιξώδους του πλάσματος (ως αποτέλεσμα, με συχνή αιμορραγία, μπορεί να σχηματιστούν θρόμβοι αίματος στον ασθενή).

Σε κάθε δέκατο ασθενή, τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος δεν παράγουν παραπρωτεΐνη. Ως αποτέλεσμα, ακόμη και στο στάδιο της εκτεταμένης ανάπτυξης μυελώματος, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική..

Η ένταση της εκδήλωσης των συμπτωμάτων και ο κατάλογός τους εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, τον τύπο της (για παράδειγμα, με πολλαπλή μυελομάτωση, καταγράφονται κατάγματα και υπερασβεστιαιμία) και ταυτόχρονες χρόνιες ασθένειες.

Σημάδια μυελώματος σε διαφορετικά στάδια

Διαγνωστικά σημάδια1ο στάδιο2ο στάδιο3ο στάδιο
Οστεοπόρωση (ευθραυστότητα, καταστροφή των οστών)Σημάδια οστεοπόρωσης απουσιάζουν ή παρατηρούνται στην περιοχή της μυελομάδας εστίασηςΥπάρχουν σημάδια καταστροφής, αλλά όχι τόσο προφανή όσο στο 3ο στάδιο της νόσουΥπάρχει έντονη οστεοπόρωση
Ο αριθμός των οστών με μυελοματική εστίασηΕνιαίο μυέλωμα1-23 ή περισσότερα οστά επηρεάζονται από έναν όγκο
Υπερασβεστιαιμία> 2,55 mmol / L
> 3 mmol / LΕπίπεδο αιμοσφαιρίνης> 100 g / lΑναιμία βαθμού 1 ή 2Συγκέντρωση πρωτεϊνών Bens-Jones4 έως 12 g πρωτεΐνης στα καθημερινά ούρα> 12 g / ημέραΠαραπρωτεΐνες ορούΛιγότερο από 5 g / dL (IgG)

Λιγότερο από 3 g / dL (IgA)

Ενδιάμεσες τιμέςΠερισσότερα από 7 g / dL (IgG)

Το δεύτερο στάδιο της νόσου καθορίζεται συχνότερα με τη μέθοδο αποκλεισμού, εάν οι δείκτες δεν πληρούν τα κριτήρια της 1ης και 3ης. Η πρωτεΐνη Bens-Jones είναι μια ένωση που εκκρίνεται από τα κύτταρα πλάσματος. Λόγω του μικρού μοριακού βάρους του, απεκκρίνεται αμέσως από τα νεφρά, γεγονός που καθιστά την παρουσία του σημαντικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό κατά την εξέταση ασθενών.

Για τον προσδιορισμό του μυελώματος, τα διαγνωστικά πρέπει να περιλαμβάνουν οπτικές, υλιστικές και εργαστηριακές ερευνητικές μεθόδους..

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο χειρουργός ή ογκολόγος ρωτά τον ασθενή σχετικά με τα παράπονα και τον χρόνο εκδήλωσης δυσάρεστων συμπτωμάτων, μετρά τον ρυθμό σφυγμού, ψηλαφεί τις οδυνηρές περιοχές των οστών, καθορίζοντας εάν ο πόνος εντείνεται όταν πιέζεται. Αξιολογείται επίσης το χρώμα του δέρματος (η ωχρότητα μπορεί να υποδηλώνει αναιμία), η παρουσία μώλωπες και μώλωπες, οίδημα σε σημεία συχνού εντοπισμού του όγκου. Εάν υπάρχει υποψία μυελομάτωσης, ο ασθενής συνταγογραφείται μια σειρά μελετών.

Ο κατάλογος των διαγνωστικών μεθόδων υλικού που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του μυελώματος περιλαμβάνει:

  • Εξέταση ακτινογραφίας των οστών του σκελετού και του στήθους.
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
  • αξονική τομογραφία.

Και οι τρεις μέθοδοι επιτρέπουν τον εντοπισμό περιοχών μειωμένης οστικής πυκνότητας και διαφοροποίησης της παθολογίας από άλλες ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος. Με πολλαπλές βλάβες του μυελώματος, είναι εμφανές στο roentgenogram ότι τα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, των ωμοπλάτων και των άκρων είναι διάστικτα με σκοτεινά σημεία οστεολυτικών βλαβών. Σε έναν μοναχικό όγκο, μια διαταραχή πυκνότητας παρατηρείται μόνο στη θέση του εντοπισμού του.

Η τομογραφία είναι μια πιο ενημερωτική και πλήρης μέθοδος. Επιτρέπει την ανίχνευση βλαβών των οστών ολόκληρου του μυοσκελετικού συστήματος σε σύντομο χρονικό διάστημα και χωρίς ακτινοβόληση μεμονωμένων μερών του σώματος.

Η οργάνωση των διαγνωστικών περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος (παρακέντησης) του μυελού των οστών για την εκπόνηση μυελογραφήματος. Ένα μυελόγραμμα είναι το αποτέλεσμα μιας ανάλυσης ενός βιοϋλικού (μυελοειδής ιστός), η οποία δείχνει την ποιοτική και ποσοτική σύνθεση του μυελού των οστών.

Αυτή η μελέτη καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση της νόσου από άλλους τύπους καρκίνου του αίματος. Το κύριο διαγνωστικό σύμπτωμα του μυελώματος είναι μια παθολογικά αυξημένη αναλογία κυττάρων πλάσματος (περισσότερο από 10-30% με κανόνα έως 1,5%). Παράλληλα με τα κύτταρα πλάσματος, το περιεχόμενο των αδιαφοροποίητων βλαστών μπορεί να αυξηθεί (ο κανόνας είναι έως 1,1%).

Το περιεχόμενο των ερυθροβλαστών, των λεμφοκυττάρων και άλλων αιματοποιητικών κυττάρων, αντίθετα, μειώνεται σημαντικά.

Ένας βασικός ρόλος στη διάγνωση του μυελώματος παίζεται όχι μόνο από την ανάλυση του μυελοειδούς ιστού, αλλά και από τα εργαστηριακά διαγνωστικά (δείγματα αίματος και ούρων).

Για τη διάγνωση της μυελομάτωσης, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ερευνητικές μέθοδοι:

  • γενική ανάλυση αίματος
  • ανάλυση ούρων (γενική και σύμφωνα με τον Zimnitsky)
  • βιοχημική ανάλυση του φλεβικού αίματος.
  • πήξη (ανάλυση πήξης);
  • ανοσοηλεκτροφόρηση;
  • κυτταρογενετική ανάλυση κυττάρων πλάσματος (προσδιορισμός χρωμοσωμικών παθολογιών).

Τα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος για μυέλωμα διαφέρουν σημαντικά από τον κανόνα. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, καθώς και ο αριθμός των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων, των ερυθροκυττάρων, των δικτυοκυττάρων (πρόδρομοι των ερυθρών αιμοσφαιρίων), των ουδετερόφιλων μειώνεται. Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων αυξάνεται (πράγμα που υποδηλώνει παθολογία χωρίς να υποδεικνύει τη γένεσή του) και την αναλογία των μονοκυττάρων στον τύπο των λευκοκυττάρων. Το δείγμα μπορεί να περιέχει 1-2 κύτταρα πλάσματος.

Στη γενική ανάλυση των ούρων, προσδιορίζονται κύλινδροι, ερυθροκύτταρα και ελαφριές αλυσίδες παραπρωτεΐνης (πρωτεΐνες Bens-Jones). Το απελευθερούμενο υγρό έχει μεγαλύτερη πυκνότητα από εκείνη ενός υγιούς ατόμου (κυρίως λόγω μη φυσιολογικών πρωτεϊνών).

Η βιοχημική ανάλυση δείχνει σημάδια βλάβης στα νεφρά (αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος, ουρίας και κρεατινίνης) και υπερασβεστιαιμία. Στο πλαίσιο μιας μικρής ποσότητας λευκωματίνης λόγω της παρουσίας παραπρωτεΐνης, καταγράφεται μια ασυνήθιστα υψηλή συγκέντρωση ολικής πρωτεΐνης.

Η ανοσοηλεκτροφόρηση εκτελείται για τον προσδιορισμό των παραπρωτεϊνών στα ούρα ή στο πλάσμα του αίματος. Ανάλογα με τον τύπο των παθολογικών κυττάρων, κατά τη διάρκεια της ανάλυσης, μπορούν να ανιχνευθούν παραπρωτεΐνες των κατηγοριών IgA (IgD, IgE, IgG) ή βήτα-2 (το επίπεδο των τελευταίων δείχνει το στάδιο της νόσου).

Ως πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι, χρησιμοποιούνται δοκιμές για τη συγκέντρωση του L-γαλακτικού (δείκτης βλάβης των ιστών), ηλεκτρολυτών και C-αντιδραστικής πρωτεΐνης (η συγκέντρωσή του επηρεάζει το επίπεδο του αυξητικού παράγοντα μυελώματος - ιντερλευκίνη-6).

Μετά τη διάγνωση, ένας ογκολόγος πραγματοποιεί ανάλυση για να προσδιορίσει τις προοπτικές και τον ρυθμό ανάπτυξης όγκου (δείκτης επισήμανσης κυττάρων πλάσματος).

Τα συμπτώματα της μυελομάτωσης συχνά μοιάζουν με την εκδήλωση πιο κοινών ασθενειών ογκολογικής και καλοήθους γένεσης. Η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η διαφοροποίηση των σημείων του πλασμακυτώματος και της καλοήθους μονοκλωνικής γάμμα.

Οι καλοήθεις γαμμαπάθειες χαρακτηρίζονται επίσης από το σχηματισμό κλώνων κυττάρων που παράγουν ανοσοσφαιρίνη, αλλά ο αριθμός τους δεν αναπτύσσεται ή εμφανίζεται πολύ αργά. Η συγκέντρωση των μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών στον ορό του αίματος δεν υπερβαίνει τα 3 g / dl και η αναλογία των κυττάρων πλάσματος στον ιστό του μυελού των οστών είναι έως 5%. Οι βλάβες των οστών και η υπερασβεστιαιμία δεν είναι σταθερές.

Η γαμμαπάθεια είναι η πιο κοινή αιτία της παραπρωτεϊναιμίας (αυξημένη ποσότητα ανώμαλης πρωτεΐνης στο αίμα). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται στο 1-1,5% των ατόμων άνω των 50 ετών και στο 3-10% των ατόμων άνω των 70 ετών. Αυτή η κατάσταση δεν απαιτεί επείγουσα θεραπεία, αλλά παρατηρείται αναγκαστικά από τους γιατρούς, καθώς στο 16% των περιπτώσεων μπορεί να εξελιχθεί σε μυέλωμα και σε 17% και 33% (εντός 10 και 20 ετών, αντίστοιχα) - σε άλλους τύπους αιμοβλαστών. Στις μισές περιπτώσεις, παρατηρείται αυξημένη ποσότητα παθολογικής πρωτεΐνης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς, αλλά δεν γίνεται αιτία θανάτου του.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες αιτίες οστεολυτικής βλάβης (χαμηλή έκκριση οιστρογόνων, νόσος του Recklinghausen, γεροντική οστεοπόρωση, μεταστάσεις του προστάτη και του καρκινώματος του θυρεοειδούς) πραγματοποιείται με ανάλυση της συγκέντρωσης των παραπρωτεϊνών και του μυελογραφήματος..

Τα σημάδια της νόσου του Waldenström είναι παρόμοια με τα συμπτώματα του μυελώματος. Υπάρχει μια χαρακτηριστική αύξηση των μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών (IgM), της υπερβολικής παραγωγής παραπρωτεϊνών και ενός αυξημένου αριθμού λεμφοπλασματικών κυττάρων. Η διαφορά έγκειται μόνο στην απουσία βλαβών των λυτικών οστών, η οποία προσδιορίζεται κατά την τομογραφία.

Η διαφορική διάγνωση της μυελομάτωσης και άλλων συνδρόμων που σχετίζονται με την παραπρωτεϊναιμία πραγματοποιείται επίσης σε νεφρική ανεπάρκεια ανεξήγητης αιτιολογίας.

Η έγκαιρη διάγνωση του μυελώματος είναι δυνατή μόνο με τακτικές γενικές κλινικές εξετάσεις και εξετάσεις νεφρών (βιοχημεία αίματος). Εάν ο ασθενής φροντίζει καλά την υγεία του και παρακολουθεί ετησίως τη δυναμική των αποτελεσμάτων, τότε έχει κάθε ευκαιρία να συμβουλευτεί έναν γιατρό πολύ πριν από την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων μυελομάτωσης και, με τη βοήθεια της εντατικής θεραπείας, να επιτύχει μια μακρά ύφεση της νόσου.

Θα είμαστε πολύ ευγνώμονες αν το αξιολογήσετε και το μοιραστείτε στα κοινωνικά δίκτυα.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κακοήθης νόσος των κυττάρων του πλάσματος (κύτταρα πλάσματος), τα οποία είναι το τελικό προϊόν της διαφοροποίησης των Β-λεμφοκυττάρων.

Τα πλασμίδια είναι τα κύρια κύτταρα του σώματος που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή αντισωμάτων (ανοσοσφαιρίνες) που το προστατεύουν από λοιμώξεις.

Πώς διαγιγνώσκεται το πολλαπλό μυέλωμα; Ποιες εργαστηριακές εξετάσεις και μέθοδοι οργανολογικής εξέτασης συνταγογραφούνται από τους γιατρούς για αυτήν την παθολογία?

Τα κακοήθη κύτταρα μυελώματος καταλαμβάνουν τον μυελό των οστών και εκτοπίζουν τα φυσιολογικά κύτταρα.

Τα κύτταρα πλάσματος παράγονται συνήθως όπως απαιτείται. Όταν το σώμα συναντά βακτήρια ή ιό που προκαλεί ασθένειες, ορισμένα Β-λεμφοκύτταρα ωριμάζουν σε κύτταρα πλάσματος, τα οποία αρχίζουν να παράγουν αντισώματα. Μικρές ποσότητες κυττάρων πλάσματος βρίσκονται στον μυελό των οστών, στον λεμφοειδή ιστό (π.χ. λεμφαδένες) και στην αναπνευστική οδό.

Όταν ένα κύτταρο πλάσματος εκφυλίζεται σε κακοήθη, αρχίζει να διαιρείται ανεξέλεγκτα, δημιουργώντας πολλά αντίγραφα - κλώνους που σχηματίζουν όγκους στο μυελό των οστών. Αναπαραγωγή ανεξέλεγκτα, τα κακοήθη κύτταρα αντικαθιστούν τα φυσιολογικά κύτταρα μυελού των οστών. Επίσης, αυτά τα νεοπλάσματα καταστρέφουν τα οστά, εμφανίζονται λυτικές αλλοιώσεις του οστικού ιστού - ένα χαρακτηριστικό κλινικό σημάδι μυελώματος.

Ανάλογα με τον αριθμό των όγκων που υπάρχουν, η ασθένεια χωρίζεται σε:

  • μοναχικό πλασμακύτωμα - ένας μόνος όγκος σχηματίζεται στο οστό ή σε άλλο όργανο,
  • πολλαπλό μυέλωμα - περισσότεροι από ένας όγκο εμφανίζονται στο οστό και σε άλλα όργανα.

Επειδή τα κακοήθη κύτταρα πλάσματος στο μυέλωμα κλωνοποιούνται από το ίδιο κύτταρο, όλα παράγουν τα ίδια αντισώματα που ονομάζονται ανώμαλες μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες (Μ-πρωτεΐνη), που βρίσκονται στο αίμα και μερικές φορές στα ούρα.

Υπάρχουν 5 κατηγορίες ανοσοσφαιρινών: IgG, IgA, IgM, IgD και IgE. Καθένα από αυτά αποτελείται από τέσσερις αλυσίδες πρωτεϊνών - δύο πανομοιότυπες βαριές (μακρές) και δύο πανομοιότυπες ελαφριές (μικρότερες).

  • Υπάρχουν πέντε διαφορετικοί τύποι βαριών αλυσίδων, που διαφέρουν στις αλληλουχίες αμινοξέων που αντιστοιχούν στην κατηγορία ανοσοσφαιρίνης τους: γάμμα-IgG, mu-IgM, άλφα-IgA, δέλτα-IgD και epsilon-IgE.
  • Και δύο τύποι ελαφρών αλυσίδων που είναι κοινά σε όλες τις κατηγορίες ανοσοσφαιρινών, που ονομάζονται κάπα και λάμδα.

Μέσα στο κύτταρο πλάσματος, δύο βαριές αλυσίδες του ίδιου τύπου και δύο ελαφριές αλυσίδες του ίδιου τύπου σχηματίζουν ένα μόριο ανοσοσφαιρίνης. Το κύτταρο μυελώματος συνθέτει μόνο μία κατηγορία ανοσοσφαιρίνης.

Οι μπλε ανοσοσφαιρίνες σχήματος Υ αντιπροσωπεύουν Μ-πρωτεΐνη.

Σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα, τα κακοήθη κύτταρα παράγουν μόνο μία κατηγορία ανοσοσφαιρίνης σε μεγάλες ποσότητες ή / και παράγουν μόνο μία από τις ελαφρές αλυσίδες σε περίσσεια ή σπάνια τη βαριά αλυσίδα. Αυτές οι ίδιες ανοσοσφαιρίνες ή ελαφριές αλυσίδες ονομάζονται μονοκλωνικές πρωτεΐνες (επίσης Μ-πρωτεΐνη, πρωτεΐνη μυελώματος, παραπρωτεΐνη ή πρωτεΐνη αιχμής).

Υπάρχουν πολλές παραλλαγές του μυελώματος, καθεμία από τις οποίες αντιστοιχεί σε μια κατηγορία ανοσοσφαιρίνης ή ελαφριάς αλυσίδας.

  • Τα μυελώματα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες - Τα μυελώματα IgG και IgA είναι τα πιο συνηθισμένα, η παραλλαγή IgG εμφανίζεται σε 60% των περιπτώσεων και το μυέλωμα IgA αντιπροσωπεύει περίπου το 20%. Οι παραλλαγές μυελώματος IgE και IgD είναι σπάνιες.
  • Τα μυελώματα που παράγουν ελαφριά αλυσίδα είναι μια παραλλαγή στην οποία παράγονται μόνο ελαφρές αλυσίδες σε υπερβολική ποσότητα. Αντιπροσωπεύει έως και 20% των περιπτώσεων. Η πρωτεΐνη Μ που βρίσκεται σε αυτήν την παραλλαγή ονομάζεται πρωτεΐνη Bence-Jones. Αυτή η πρωτεΐνη εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος σε μεγάλες ποσότητες. Επειδή είναι ένα σχετικά μικρό μόριο, η πρωτεΐνη φιλτράρεται ελεύθερα από τα νεφρά. Επομένως, στο αίμα ανιχνεύεται σε μικρές ποσότητες, και στα ούρα - πολύ.

Η παρακολούθηση των μονοκλωνικών αντισωμάτων είναι ένα σημαντικό συστατικό της αποτελεσματικής θεραπείας για το μελάνωμα.

Πραγματοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις για μελάνωμα προκειμένου να διαγνωστεί η ασθένεια, να προσδιοριστεί η σοβαρότητα και η εξάπλωσή της, να εντοπιστούν επιπλοκές καθώς προκύπτουν και να παρακολουθεί την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Δεν υπάρχει καμία ανάλυση που θα μπορούσε να "καθιερώσει μεμονωμένα" μια διάγνωση. Κατά τη διάγνωση, ο γιατρός καθοδηγείται από τα υποκειμενικά παράπονα του ασθενούς, την αναισθησία (ιατρικό ιστορικό), την εξέταση του ασθενούς, τα αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων και / ή μεθόδων ιατρικής απεικόνισης (υπολογιστική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία κ.λπ.).

Ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται πολλαπλό μυέλωμα λόγω των χαρακτηριστικών αλλαγών αυτής της νόσου στη βιοχημική και γενική εξέταση αίματος.

  1. Αύξηση της συνολικής πρωτεΐνης.
  2. Αυξημένα επίπεδα ασβεστίου.
  3. Λευκοπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων) ή ερυθροπενία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων).
  4. Μια μέτρια ή σημαντική αύξηση της ποσότητας πρωτεΐνης στα ούρα.

Τέτοια αποτελέσματα των δοκιμών επιτρέπουν σε κάποιον να υποψιάζεται μια ασθένεια, αλλά δεν είναι διαγνωστικά για το μυέλωμα, καθώς παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται σε άλλες ασθένειες. Υποδεικνύουν την ανάγκη για περαιτέρω διαγνωστική αναζήτηση. Για αυτό, ο γιατρός συνταγογραφεί τις ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις:

  • Ηλεκτροφόρηση ορού πρωτεΐνης και ανοσοκαθορισμός. Η ανάλυση χρησιμοποιείται στη διάγνωση, καθώς και για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου. Επιτρέπει την ανίχνευση μονοκλωνικών παραπρωτεϊνών στον ορό και σε άλλα βιολογικά υγρά. Χρησιμοποιώντας ηλεκτροφόρηση, οι πρωτεΐνες διαχωρίζονται σε κλάσματα ανάλογα με το ηλεκτρικό φορτίο και το μέγεθός τους. Στα περισσότερα άτομα (έως και 80%) με πολλαπλό μυέλωμα, μια μεγάλη ποσότητα μη φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης οδηγεί σε διαβάθμιση Μ στο πρωτεϊνογράφημα, επίσης γνωστό ως κορυφή Μ. Οι φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες μπορούν επίσης να μειωθούν σημαντικά. Η ηλεκτροφόρηση ανοσοκαθορισμού εκτελείται για τον προσδιορισμό ενός συγκεκριμένου τύπου πρωτεΐνης που παράγεται από κακοήθη κύτταρα. Η ποσότητα αυτής της πρωτεΐνης μπορεί να αλλάξει κατά τη διάρκεια της νόσου, αλλά ο τύπος της θα παραμείνει αμετάβλητη..
  • Προσδιορισμός της ελαφριάς αλυσίδας (πρωτεΐνη Bens-Jones) στα ούρα. Μερικά άτομα με πολλαπλό μυέλωμα έχουν αυτήν την πρωτεΐνη στα ούρα τους. Συνήθως, το τεστ περιλαμβάνει 24ωρη συλλογή ούρων. Ο προσδιορισμός της ελαφριάς αλυσίδας (κάππα και λάμδα) βοηθά στη διάγνωση, καθώς και στην αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.
  • Ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών στον ορό του αίματος. Το τεστ μετρά την ποσότητα των ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων στο αίμα σας. Ακόμα και σε ένα υγιές άτομο (για άγνωστους λόγους), τα κύτταρα πλάσματος παράγουν μια περίσσεια ελαφρών αλυσίδων σε σύγκριση με τις βαριές, και αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι ένας μικρός αριθμός από αυτούς δεν εμπλέκονται στο σχηματισμό ανοσοσφαιρινών. Παραμένουν ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Τα άτομα με πολλαπλό μυέλωμα έχουν υπερπαραγωγή είτε ελαφρών αλυσίδων κάπα είτε λάμδα. Ο προσδιορισμός της αναλογίας των ελαφρών αλυσίδων κάππα και λάμδα είναι ένας ευαίσθητος δείκτης αυτής της ασθένειας. Η ανάλυση χρησιμοποιείται στη διάγνωση, καθώς και για τον εντοπισμό της εξέλιξης της νόσου και τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της θεραπείας..
  • Ποσοτικός προσδιορισμός των ανοσοσφαιρινών. Ο προσδιορισμός ποσοτικοποιεί τις διάφορες κατηγορίες ανοσοσφαιρινών. Η ανάλυση για IgG, IgA και IgM συνταγογραφείται κατά τη διάγνωση και με σκοπό την παρακολούθηση της νόσου. Σημειώστε ότι η δοκιμή δεν ανιχνεύει ανώμαλη ανοσοσφαιρίνη που παράγεται από κύτταρα μυελώματος.
  • Αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία τρεφίνης. Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια ασθένεια μυελού των οστών. Χωρίς αυτήν την ανάλυση, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί πόσα κακοήθη κύτταρα πλάσματος υπάρχουν στο μυελό των οστών και να εκτιμηθεί πώς επηρεάζουν την ανάπτυξη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων..
  • Κυτταρογενετική ανάλυση. Η μελέτη περιλαμβάνει τον καρυότυπο και τον υβριδισμό in situ φθορισμού (FISH) και τα κύτταρα εξετάζονται με μικροσκόπιο για να αναζητήσουν μη φυσιολογικά χρωμοσώματα. Ανωμαλίες, όπως μετατόπιση χρωμοσωμάτων (μεταφορά τμήματος χρωμοσώματος σε μη ομόλογο χρωμόσωμα) ή διαγραφή (απώλεια τμήματος χρωμοσώματος), παρατηρούνται σε πολλαπλό μυέλωμα. Η ανίχνευση αυτών των ανωμαλιών καθιστά δυνατή την πρόβλεψη της πορείας της νόσου..

Κατά κανόνα, οι ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις συνταγογραφούνται κατά τη διάγνωση, καθώς και για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου και τον εντοπισμό επιπλοκών:

Περιεκτική ομάδα μεταβολισμού, μια ομάδα δοκιμών που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της λειτουργίας των νεφρών και άλλων οργάνων, ισορροπία ηλεκτρολυτών, ασβέστιο, αλβουμίνη και συνολικά επίπεδα πρωτεΐνης.

  • Μια λεπτομερής εξέταση αίματος, με τη βοήθεια αυτής, αξιολογείται η κυτταρική σύνθεση του αίματος (λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια) και η σοβαρότητα της αναιμίας (μετράται η αιμοσφαιρίνη).
  • Η περιεκτικότητα του ουρικού οξέος στο αίμα. Η αύξηση του επιπέδου δείχνει μια δυσμενή πορεία της νόσου..
  • Βήτα-2-μικροσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στην επιφάνεια των κυττάρων του πλάσματος. μια αύξηση στο επίπεδο μπορεί να υποδηλώνει επιδείνωση της πρόβλεψης. Αυτή η ανάλυση χρησιμοποιείται κατά τη διάγνωση.
  • Το ιξώδες του ορού αίματος προσδιορίζεται σε σχέση με το ιξώδες του νερού και εξαρτάται από την περιεκτικότητα των πρωτεϊνών στο πλάσμα του αίματος. όταν τα ανώμαλα επίπεδα πρωτεΐνης γίνονται πολύ υψηλά, το ιξώδες του ορού αυξάνεται και εμφανίζονται συμπτώματα «παχύ αίματος».
  • Οι ακτινογραφίες των οστών βοηθούν στην αξιολόγηση του σταδίου της διαδικασίας και στην παρακολούθηση της πορείας της νόσου. Με τη βοήθεια μιας συμβατικής ακτινογραφίας, εντοπίζονται εστίες λυτικής βλάβης των οστών, προσδιορίζεται το μέγεθός τους, βοηθά στην πρόβλεψη της απειλής ενός παθολογικού κατάγματος.
  • Η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) θεωρείται πιο ενημερωτική από τις συμβατικές ακτίνες Χ για την αξιολόγηση της καταστροφής των οστών.
  • CT (υπολογιστική τομογραφία) / PET (τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αναζήτηση όγκων εάν δεν έχουν εντοπιστεί αλλοιώσεις οστού με συμβατική εξέταση ακτίνων Χ εάν υπάρχει πόνος.

Η σταδιοποίηση βοηθά στην πρόβλεψη της πορείας της νόσου, στην ανάπτυξη ενός μεμονωμένου σχεδίου παρακολούθησης και θεραπείας. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε τις ακόλουθες παραμέτρους:

  1. Η ποσότητα της ανώμαλης ανοσοσφαιρίνης.
  2. Περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα.
  3. Ο βαθμός και η σοβαρότητα της οστικής βλάβης.
  4. Η σοβαρότητα της αναιμίας.

Υπάρχουν διάφορα συστήματα σταδιοποίησης για πολλαπλό μυέλωμα για την εκτίμηση της ποσότητας της μάζας του όγκου και της δυσλειτουργίας των οργάνων. Έλεγχος για β-2 μικροσφαιρίνη και λευκωματίνη αίματος, ιδιαίτερα σημαντική για τη διάγνωση του μυελώματος.

Βρήκατε λάθος; Επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter για να μας πείτε.

Τι είναι το μυέλωμα?

Όντας ένας τύπος αιμοβλάστωσης. το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος. χαρακτηρίζεται από την επιταχυνόμενη ανάπτυξη των κυττάρων του πλάσματος - κύτταρα που παράγουν παραπρωτεΐνη (ανώμαλη πρωτεΐνη).

Η μετάλλαξη που επηρεάζει αυτά τα κύτταρα οδηγεί στο γεγονός ότι ο αριθμός τους στους ιστούς του μυελού των οστών και στο αίμα αυξάνεται σταθερά. Κατά συνέπεια, αυξάνεται επίσης η ποσότητα των παραπρωτεϊνών που συντίθενται από αυτά..

Η εικόνα δείχνει επίχρισμα μυελού των οστών με και χωρίς πολλαπλό μυέλωμα

Το κύριο κριτήριο για την κακοήθεια του μυελώματος είναι ο αριθμός των μετασχηματισμένων πλασμιδίων πολύ φορές υψηλότερος από τον κανόνα..

Σε αντίθεση με τις ογκολογικές ασθένειες που έχουν σαφή εντοπισμό (για παράδειγμα, εντερικοί ή ωοθηκικοί όγκοι), το μυέλωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία καρκινικών κυττάρων σε πολλά εσωτερικά όργανα ταυτόχρονα, καθώς μπορούν να μεταφερθούν μαζί με τη ροή του αίματος.

  • Το πολλαπλό μυέλωμα αναπτύσσεται όταν διαταράσσονται οι διαδικασίες της σωστής ανάπτυξης και του μετασχηματισμού των Β-λεμφοκυττάρων σε κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος - πλασματοκύτταρα. Ταυτόχρονα, η διαδικασία σύνθεσης των ανοσοσφαιρινών που παράγουν (αντισώματα που βοηθούν στην καταστροφή παθογόνων ιών και βακτηρίων) αναπόφευκτα διακόπτεται..
  • Το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που σχηματίζεται συνεχώς πολλαπλασιάζοντας μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος, τα οποία όχι μόνο δεν πεθαίνουν, αλλά διαχωρίζουν και συνθέτουν ανεξέλεγκτα τις παραπρωτεΐνες. Οι διεισδυτικοί (διεισδυτικοί) ιστοί και τα εσωτερικά όργανα, οι παραπρωτεΐνες παρεμβαίνουν στην κανονική λειτουργία τους.
  • Το πολλαπλό μυέλωμα αναπτύσσεται κυρίως σε ώριμους (άνω των σαράντα ετών) και ηλικιωμένους ασθενείς. Αυτή η ασθένεια δεν είναι τυπική για τους νέους. Όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης μυελώματος και επηρεάζει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες..
  • Η ανάπτυξη του μυελώματος είναι εξαιρετικά αργή. Η στιγμή του σχηματισμού των πρώτων κυττάρων πλάσματος στους ιστούς του μυελού των οστών και η έναρξη του σχηματισμού εστιών όγκου μπορεί να διαχωριστεί από δύο ή ακόμα και τρεις δεκαετίες. Αλλά αφού οι κλινικές εκδηλώσεις του μυελώματος γίνουν εμφανείς, αρχίζει να εξελίσσεται δραματικά. Δύο χρόνια αργότερα, η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών πεθαίνει από πολλές επιπλοκές που έχουν αναπτυχθεί σε εκείνα τα όργανα και τα συστήματα που επηρεάστηκαν από τις παραπρωτεΐνες..

Η βάση για την ταξινόμηση του μυελώματος είναι τα κλινικά και ανατομικά χαρακτηριστικά της θέσης των κυττάρων πλάσματος στους ιστούς του μυελού των οστών, καθώς και η ειδικότητα της κυτταρικής τους σύνθεσης. Ο διαχωρισμός των μυελωμάτων σε μοναχικούς και πολλαπλούς εξαρτάται από το πόσα όργανα ή οστά επηρεάζονται από τον όγκο..

  • Τα μοναχικά μυέλωμα χαρακτηρίζονται από την παρουσία μόνο μιας εστίασης όγκου, που βρίσκεται είτε στον λεμφαδένα είτε στο οστό με μυελό των οστών.
  • Τα πολλαπλά μυελώματα περιλαμβάνουν πάντα περισσότερα από ένα οστά που περιέχουν το μυελό. Το μυέλωμα επηρεάζει συχνότερα τον ιστό του μυελού των οστών των σπονδύλων, τις ωμοπλάτες, τα φτερά του ilium, τα πλευρά και τα οστά του κρανίου. Κακοήθεις όγκοι συχνά σχηματίζονται στο κεντρικό τμήμα των σωληνοειδών οστών των άνω και κάτω άκρων. Ο σπλήνας και οι λεμφαδένες είναι εξίσου ευάλωτοι.

Ανάλογα με τη θέση των κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών, τα μυέλωμα είναι:

  • διάχυτη εστιακή?
  • διαχέω;
  • πολλαπλές εστιακές.

Η κυτταρική σύνθεση των μυελωμάτων τους επιτρέπει να χωριστούν σε:

  • πλασμυτική;
  • πλασμικά πλαστικά;
  • πολυμορφικό κύτταρο;
  • μικρό κελί.

Όπως οι περισσότεροι καρκίνοι. οι πραγματικές αιτίες του πολλαπλού μυελώματος δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Η φύση και ο βαθμός επιρροής των παθογόνων παραγόντων στον μετασχηματισμό των κατεστραμμένων κυττάρων έχει μελετηθεί εξίσου λίγο..

Οι γιατροί προτείνουν ότι οι κύριες αιτίες του μυελώματος μπορούν να εξεταστούν:

  • Γενετικά καθορισμένη προδιάθεση. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει συχνά πολύ στενούς συγγενείς (πανομοιότυπα δίδυμα συχνά υποφέρουν από αυτήν). Όλες οι προσπάθειες εντοπισμού ογκογόνων που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου έχουν αποτύχει μέχρι στιγμής..
  • Μακροχρόνια έκθεση σε χημικά μεταλλαξιογόνα (ως αποτέλεσμα εισπνοής ατμών υδραργύρου και εντομοκτόνων οικιακής χρήσης, αμιάντου και βενζολικών ουσιών).
  • Έκθεση σε όλους τους τύπους ιονίζουσας ακτινοβολίας (πρωτόνια και νετρόνια, υπεριώδης ακτινοβολία, ακτίνες Χ και ακτίνες γάμμα). Μεταξύ του πληθυσμού της Ιαπωνίας, που επέζησε της τραγωδίας της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι, το μυέλωμα είναι εξαιρετικά κοινό.
  • Η παρουσία χρόνιας φλεγμονής που απαιτεί παρατεταμένη ανοσοαπόκριση από το σώμα του ασθενούς.

Ο όγκος της βλάβης και η σοβαρότητα της πορείας καθιστούν δυνατή τη διάκριση τριών σταδίων του μυελώματος. Στο πρώτο στάδιο, η διαδικασία του όγκου ταιριάζει στις ακόλουθες παραμέτρους:

  • Το αίμα περιέχει αρκετό ασβέστιο.
  • Το επίπεδο συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης υπερβαίνει τα 100 g / l.
  • Υπάρχουν ακόμα μερικές παραπρωτεΐνες στο αίμα.
  • Η πρωτεΐνη Bens-Jones στα ούρα υπάρχει σε πολύ μικρή συγκέντρωση (όχι περισσότερο από 4 g την ημέρα).
  • Η συνολική μάζα του μυελώματος δεν υπερβαίνει τα 600 g ανά τετραγωνικό μέτρο.
  • Δεν υπάρχουν σημάδια οστεοπόρωσης στα οστά.
  • Η εστία του όγκου βρίσκεται μόνο σε ένα οστό.

Το τρίτο στάδιο του μυελώματος χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες παραμέτρους:

  • Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα είναι μικρότερη από 85 g / l.
  • Η περιεκτικότητα σε ασβέστιο σε 100 ml αίματος υπερβαίνει τα 12 mg.
  • Οι όγκοι εστίες έχουν συλλάβει τρία οστά ταυτόχρονα (ή περισσότερα).
  • Το αίμα είναι πολύ υψηλό σε παραπρωτεΐνη.
  • Η συγκέντρωση της πρωτεΐνης Bence-Jones είναι πολύ υψηλή (πάνω από 112 g ανά ημέρα).
  • Η συνολική μάζα του καρκινικού ιστού είναι μεγαλύτερη από 1,2 κιλά.
  • Η ακτινογραφία δείχνει οστεοπόρωση στα προσβεβλημένα οστά.

Ο δεύτερος βαθμός μυελώματος, οι δείκτες του οποίου είναι υψηλότεροι από ό, τι στο πρώτο, αλλά δεν φθάνουν στο τρίτο, ο γιατρός καθορίζει με τη μέθοδο αποκλεισμού.

Το πολλαπλό μυέλωμα επηρεάζει κυρίως το ανοσοποιητικό σύστημα, τους νεφρούς και τους οστικούς ιστούς.

Τα συμπτώματα καθορίζονται από το στάδιο της νόσου. Αρχικά, μπορεί να είναι ασυμπτωματικό..

Με αύξηση του αριθμού των καρκινικών κυττάρων, το μυέλωμα εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Πόνος στα οστά. Τα καρκινικά κύτταρα οδηγούν στο σχηματισμό κενών στον οστικό ιστό.
  • Πόνος στον καρδιακό μυ, τους τένοντες και τις αρθρώσεις. προκαλείται από την εναπόθεση των παραπρωτεϊνών σε αυτές.
  • Παθολογικά κατάγματα των σπονδύλων, των μηρών και των πλευρών. Λόγω του μεγάλου αριθμού κενών, τα οστά γίνονται τόσο εύθραυστα που δεν μπορούν να αντέξουν ακόμη και μικρά φορτία..
  • Μειωμένη ανοσία. Ο μυελός των οστών που προσβάλλεται από την ασθένεια παράγει τόσο μικρό αριθμό λευκοκυττάρων που το σώμα του ασθενούς δεν μπορεί να αμυνθεί έναντι των επιπτώσεων της παθογόνου μικροχλωρίδας. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής πάσχει από ατελείωτες βακτηριακές λοιμώξεις - μέση ωτίτιδα, βρογχίτιδα και αμυγδαλίτιδα.
  • Υπερασβεστιαιμία. Η καταστροφή του οστικού ιστού προκαλεί το ασβέστιο να εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής εμφανίζει δυσκοιλιότητα, ναυτία, κοιλιακό άλγος, αδυναμία, συναισθηματική δυσφορία και λήθαργο..
  • Νεφροπάθεια μυελώματος - παραβίαση της σωστής λειτουργίας των νεφρών. Η περίσσεια ασβεστίου οδηγεί στο σχηματισμό λίθων στους νεφρικούς αγωγούς.
  • Αναιμία. Ο κατεστραμμένος μυελός των οστών παράγει λιγότερα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ως αποτέλεσμα, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά οξυγόνου στα κύτταρα, μειώνεται επίσης. Η λιμοκτονία των κυττάρων από οξυγόνο εκδηλώνεται σε σοβαρή αδυναμία, μειωμένη προσοχή. Με την παραμικρή προσπάθεια, ο ασθενής αρχίζει να υποφέρει από αίσθημα παλμών, πονοκεφάλους και δύσπνοια.
  • Κατά παράβαση της πήξης του αίματος. Σε ορισμένους ασθενείς, το ιξώδες του πλάσματος αυξάνεται, λόγω του οποίου τα αυτοκόλλητα ερυθρά αιμοσφαίρια που κολλούν μπορούν να σχηματίσουν θρόμβους αίματος. Άλλοι ασθενείς, των οποίων ο αριθμός αιμοπεταλίων έχει μειωθεί απότομα, υποφέρουν από συχνή αιμορραγία μύτης και ούλων. Εάν τα τριχοειδή αγγεία υποστούν βλάβη σε αυτούς τους ασθενείς, εμφανίζονται υποδόριες αιμορραγίες, που εκδηλώνονται με το σχηματισμό μεγάλου αριθμού μώλωπες και μώλωπες..

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος ξεκινά με μια προκαταρκτική ιατρική εξέταση. Συλλέγοντας την αναισθησία, ο ειδικός ρωτά τον ασθενή λεπτομερώς για τα υπάρχοντα παράπονα και τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας, χωρίς να ξεχνάμε να διευκρινίζει τον χρόνο εμφάνισής τους.

Αυτό ακολουθείται από το στάδιο της υποχρεωτικής ανίχνευσης των οδυνηρών μερών του σώματος με μια σειρά αποσαφηνιστικών ερωτήσεων σχετικά με το εάν ο πόνος αυξάνεται και εάν υπάρχει επιστροφή σε άλλα μέρη του σώματος.

Αφού συλλέξει το ιστορικό και κατέληξε στο συμπέρασμα σχετικά με την πιθανότητα μυελώματος, ο ειδικός συνταγογραφεί έναν αριθμό τέτοιων διαγνωστικών εξετάσεων για τον ασθενή:

  • Φθοροσκόπηση του θώρακα και του σκελετού.

Η φωτογραφία δείχνει μια ακτινογραφία του οστού του βραχίονα που δείχνει πολλαπλό μυέλωμα

  • Μαγνητική τομογραφία και υπολογιστική τομογραφία (σπιράλ).
  • Απαιτείται αναρρόφηση ιστού μυελού των οστών για τη δημιουργία μυελογράμματος.
  • Εργαστηριακή ανάλυση ούρων (σύμφωνα με τον Zimnitsky και γενικά). Η ανάλυση σύμφωνα με τον Zimnitsky σάς επιτρέπει να παρακολουθείτε την καθημερινή δυναμική απώλειας πρωτεΐνης στα ούρα. Διεξάγεται μια εξέταση ούρων για την πρωτεΐνη Bens Jones προκειμένου να διασφαλιστεί ότι η διάγνωση είναι σωστή, καθώς τα ούρα ενός υγιούς ατόμου δεν την περιέχουν.
  • Οι πρωτεΐνες Bens Jones μπορούν επίσης να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανοσοηλεκτροφόρησης.
  • Για να εκτιμηθεί η γενική κατάσταση του αιματοποιητικού συστήματος, πραγματοποιείται μια γενική ανάλυση 1 ml αίματος. λαμβάνονται από φλέβα ή από δάχτυλο. Η παρουσία μυελώματος θα υποδεικνύεται από: αύξηση του ESR, σημαντική μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη, ερυθροκύτταρα, δικτυοκύτταρα, αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα και ουδετερόφιλα, αλλά το επίπεδο των μονοκυττάρων θα αυξηθεί. Η αύξηση της συνολικής ποσότητας πρωτεϊνών επιτυγχάνεται λόγω του περιεχομένου των παραπρωτεϊνών.
  • Για την αξιολόγηση της λειτουργίας μεμονωμένων συστημάτων και οργάνων, πραγματοποιείται βιοχημική εξέταση αίματος. λαμβάνονται από φλέβα. Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος επιβεβαιώνεται από ένα σύνολο παραμέτρων αίματος, όπως: αυξημένο επίπεδο ολικής πρωτεΐνης, ουρίας, κρεατινίνης, ουρικού οξέος, ασβεστίου με μείωση της περιεκτικότητας σε αλβουμίνη.
  • Η κύρια μέθοδος θεραπείας του μυελώματος είναι η χημειοθεραπεία, η οποία μειώνεται στη λήψη υψηλών δόσεων κυτταροστατικών φαρμάκων..
  • Μετά από αποτελεσματική χημειοθεραπεία, οι ασθενείς υποβάλλονται σε μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ή δικών τους.
  • Όταν η χημειοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία. Η έκθεση σε ραδιενεργές ακτίνες δεν θεραπεύει τον ασθενή, αλλά για κάποιο χρονικό διάστημα μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά την κατάστασή του, επιπλέον, αυξάνοντας το προσδόκιμο ζωής του.
  • Ο οδυνηρός πόνος στα οστά μπορεί να αντιμετωπιστεί με ανακουφιστικά.
  • Οι μολυσματικές ασθένειες αντιμετωπίζονται με υψηλές δόσεις αντιβιοτικών.
  • Τα αιμοστατικά (όπως το βενσόλο και το etamsylate) θα βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της αιμορραγίας.
  • Οι όγκοι που συμπιέζουν τα εσωτερικά όργανα αφαιρούνται χειρουργικά.

Εάν η χημειοθεραπεία είναι επιτυχής, ο ασθενής μεταμοσχεύεται με τα δικά του βλαστικά κύτταρα. Πραγματοποιείται παρακέντηση για τη συλλογή του μυελού των οστών. Έχοντας απομονωμένα βλαστικά κύτταρα από αυτό, μεταμοσχεύονται και πάλι στο σώμα του ασθενούς. Με τη βοήθεια αυτού του χειρισμού, είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, κατά την οποία ο ασθενής αισθάνεται υγιής..

  • Η δίαιτα για πολλαπλό μυέλωμα πρέπει να έχει χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες. Η ημερήσια ποσότητα πρωτεΐνης που καταναλώνεται δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 60 g.
  • Φασόλια, φακές, μπιζέλια, κρέας, ψάρι, ξηροί καρποί, αυγά πρέπει να καταναλώνονται σε εξαιρετικά μικρές ποσότητες.
  • Όλα τα άλλα τρόφιμα που είναι καλά αποδεκτά από τον ασθενή μπορούν να συμπεριληφθούν με ασφάλεια στη διατροφή..

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας μπορούν να παρατείνουν τη ζωή ενός ασθενούς που πάσχει από πολλαπλό μυέλωμα κατά σχεδόν πέντε χρόνια (σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις - έως και δέκα). Σε πλήρη απουσία θεραπευτικής βοήθειας, μπορεί να ζήσει όχι περισσότερο από δύο χρόνια.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών εξαρτάται αποκλειστικά από την ευαισθησία τους στις επιδράσεις των κυτταροτοξικών φαρμάκων. Εάν τα κυτταροστατικά δεν έχουν θετική θεραπευτική επίδραση στον ασθενή (οι γιατροί αποκαλούν αυτήν την πρωτογενή αντίσταση), μπορεί να ζήσει όχι περισσότερο από ένα χρόνο.

Εάν η θεραπεία με κυτταροστατικά φάρμακα πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει οξεία λευχαιμία (η συχνότητα τέτοιων περιπτώσεων είναι έως 5%). Οι περιπτώσεις οξείας λευχαιμίας σε ασθενείς χωρίς θεραπεία είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Ένας άλλος παράγοντας που επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το στάδιο της διάγνωσης της νόσου. Οι αιτίες θανάτου μπορεί να είναι:

  • τον ίδιο τον προοδευτικό όγκο (μυέλωμα).
  • δηλητηρίαση αίματος (σήψη)
  • Εγκεφαλικό;
  • έμφραγμα μυοκαρδίου;
  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ.