Εξέταση αίματος για λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Κλινική εξέταση αίματος για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Το πρώτο εργαστηριακό σημάδι της νόσου είναι η λευκοκυττάρωση με σχετική και απόλυτη λεμφοκυττάρωση. Μορφολογικά, τα λεμφοκύτταρα δεν διαφέρουν από τα φυσιολογικά. Τα προ-λεμφοκύτταρα συνήθως όχι περισσότερο από 2%.

Υπάρχει μια σπάνια παραλλαγή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, στην οποία υπάρχει περισσότερο από 10% των προ-λεμφοκυττάρων, αλλά λιγότερο από 55% (εάν ο αριθμός των προ-λεμφοκυττάρων είναι μεγαλύτερος από 55%, διαγιγνώσκεται η προ-λεμφοκυτταρική λευχαιμία). Η πορεία αυτής της παραλλαγής της νόσου είναι πολύ πιο επιθετική και προσεγγίζει την προ-λεμφοκυτταρική λευχαιμία..

Οι σκιές του Gumprecht ανιχνεύονται φυσικά - οι κατεστραμμένοι πυρήνες των λευχαιμικών αλλοιωμένων λεμφοκυττάρων (ένα τεχνούργημα που σχηματίστηκε κατά την προετοιμασία μιας επιχρίσματος αίματος). Με την εξέλιξη, τη λευκοκυττάρωση και τη λεμφοκυττάρωση, αυξάνεται η αναιμία και η θρομβοπενία. Η αναιμία και η θρομβοκυτταροπενία μπορεί να είναι αυτοάνοσα, όπως αποδεικνύεται από την ανίχνευση αντισωμάτων και τη θετική απόκριση στα γλυκοκορτικοστεροειδή.

Εξέταση μυελού των οστών σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η ανίχνευση άνω του 30% των λεμφοκυττάρων στο μυελογράφημα (εάν η αναρρόφηση δεν αραιώνεται με περιφερικό αίμα) και η διήθηση λεμφοειδών του μυελού των οστών σύμφωνα με την τρενοβιοψία έχουν διαγνωστική αξία. Η φύση της διήθησης του μυελού των οστών έχει προγνωστική τιμή: οι οζώδεις και οι διάμεσες βλάβες είναι πιο ευνοϊκές από τις διάχυτες.

Βιοχημικές και ανοσολογικές μελέτες σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, δεν υπάρχουν παθογνωμονικές αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους. Ταυτόχρονα, είναι χαρακτηριστική η αύξηση της περιεκτικότητας σε ουρικό οξύ (με λευκοκυττάρωση), της συνολικής LDH (αντανακλά τον όγκο της μάζας του όγκου και είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι), καθώς και η υπογαμμασφαιριναιμία, που συσχετίζεται με τη συχνότητα μολυσματικών επιπλοκών..

Στους περισσότερους ασθενείς, διαπιστώνεται μείωση του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών G, M και A. Ο προσδιορισμός του ανοσοφαινοτύπου είναι εξαιρετικά σημαντικός για τη διάγνωση και τη διαφορική διάγνωση. Τυπικός ανοσοφαινότυπος σε Β-κύτταρα CLL: CD5 +, CD19 +, CD20 +, CD22 ±, CD79a +, CD23 +, CD43 +, CDllct, CD10-, κυκλίνη D1-. Τα FMC7 και CD79b είναι γενικά αρνητικά.

Κατά την εκτέλεση του ανοσοφαινοτύπου, συνιστάται η αξιολόγηση της έκφρασης των CD38, ZAP-70 και CD52. Η έκφραση του CD38 και / ή του ZAP-70 συσχετίζεται με την ανίχνευση του "u-CLL" και είναι ένα κακό προγνωστικό σημάδι. Δείκτης CD52 - «στόχος» για θεραπεία με μονοκλωνικό αντίσωμα αντι-CD52 (Campath-1).

Κυτταρογενετικές και μοριακές γενετικές μελέτες σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Σε μια ρουτίνα κυτταρογενετικής μελέτης, αλλαγές στον καρυότυπο εντοπίζονται σε περισσότερο από το 50% των ασθενών με CLL, με ανάλυση FISH - σε 80%. Οι πιο συχνές ανωμαλίες περιλαμβάνουν τρισωμία 12 (20% των περιπτώσεων), διαγραφή χρωμοσωμάτων llq (20%), 13q και 14q (50%), 6q21 (5%) ή 17p13 (τόπος p53 - 10% των περιπτώσεων). Με αλλαγές στον καρυότυπο, ιδιαίτερα σε πολλαπλούς, η πρόγνωση της νόσου επιδεινώνεται.

Αποκαλύφθηκαν συσχετισμοί μεταξύ χρωμοσωμικών μετατοπίσεων και ογκογόνων που είναι σημαντικοί στη λευχαιμία: t (ll; 14) - με BCL-1 (θα πρέπει να σημειωθεί ότι η υπερέκφραση BCL-1 παρατηρείται συχνότερα στο λέμφωμα ζώνης μανδύα). t (14; 18) - με το BCL-2 (η έκφραση του γονιδίου BCL-2, το οποίο εμποδίζει την ανάπτυξη απόπτωσης, αυξάνεται καθώς το CLL εξελίσσεται). Όπως ήδη αναφέρθηκε, η μετάλλαξη γονιδίου p53, η οποία ανιχνεύεται στο 10% των ασθενών, έχει δυσμενή προγνωστική αξία..

Η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Β-κυττάρων είναι επιλέξιμη εάν υπάρχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
1) απόλυτη λεμφοκυττάρωση περιφερικού αίματος περισσότερο από 10 • 10 9 / l.
2) με μικροσκοπία φωτός, τα λεμφοκύτταρα έχουν φυσιολογική μορφολογία (λιγότερο από 10% των άτυπων λεμφοκυττάρων).
3) χαρακτηριστικό ανοσοφαινότυπο.
4) λεμφοκυτταρική διήθηση του μυελού των οστών (πάνω από το 30% των λεμφοκυττάρων στη μελέτη του μυελογράμματος, λεμφοειδής μεταπλασία του μυελού των οστών στην τρενοβιοψία).

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ασθένειες που συνοδεύονται από λεμφαδενοπάθεια και λεμφοκυττάρωση. Αυτές περιλαμβάνουν άλλες λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες (λεμφώματα εκτός Hodgkin, λευχαιμία τριχωτών κυττάρων), ιογενή (ερυθρά, ιλαρά, κυτταρομεγαλοϊό, λοίμωξη HIV, έρπητα, μολυσματική μονοπυρήνωση) και μερικές βακτηριακές λοιμώξεις (τοξοπλάσμωση, φυματίωση).

Η κλινική εικόνα σε αντιδραστικές και καρκινικές λεμφαδενοπάθειες και λεμφοκυττάρωση δεν είναι καθοριστική για τη διάγνωση, ωστόσο, θα πρέπει να ληφθούν υπόψη ορισμένες αιματολογικές παράμετροι (σε ​​όλες τις περιπτώσεις δεν υπάρχουν σκιές του Humprecht, με ιογενείς λοιμώξεις, μπορεί να εμφανιστεί ένας μικρός αριθμός κυττάρων πλάσματος, λεμφώματα μη-Hodgkin και λευχαιμία τριχωτών κυττάρων και λεμφοκύτταρα άλλος ανοσοφαινότυπος).

Η διαφορική διάγνωση και η τελική διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας βασίζονται στα αποτελέσματα ιστολογικής εξέτασης του λεμφαδένα και της τρενοβιοσίας του μυελού των οστών, ανάλυση μυελογραφήματος, ανοσοφαινότυπου λεμφοκυττάρων, δεδομένα ορολογικών και πολιτιστικών μελετών (για τον αποκλεισμό μολυσματικών ασθενειών).

Δείκτες αίματος για λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οι δείκτες των οποίων υποδεικνύουν την παρουσία αυτής της νόσου. Η ασθένεια ονομάζεται επίσης μικρό λέμφωμα λεμφοκυττάρων ή λεμφοκυτταρικό λέμφωμα, που συντομογραφείται ως CLL. Η ασθένεια αναφέρεται σε κλωνικές λεμφοϋπερπλαστικές νεοπλαστικές ασθένειες, δηλαδή είναι ένας κακοήθης όγκος, στον οποίο υπάρχει μια εντατική διαίρεση ώριμων άτυπων κυττάρων. Τι βρίσκεται στο αίμα, το οποίο δείχνει την παρουσία επικίνδυνου καρκίνου?

Ανάπτυξη ασθενειών

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε ευρωπαϊκές πολιτείες και στη Βόρεια Αμερική διαγιγνώσκεται σε 3-4 άτομα από τις 100 χιλιάδες, και σε ηλικιωμένους ασθενείς το ποσοστό αυτό αυξάνεται σε 20 άτομα. Επιπλέον, αυτή η παθολογία είναι 2 φορές πιο πιθανό να ανιχνευθεί στους άνδρες. Η ασθένεια συνοδεύεται από ανεξέλεγκτη διαίρεση αλλοιωμένων κυττάρων - λεμφοκύτταρα που επηρεάζουν διάφορους ιστούς του σώματος, αυτό μπορεί να επηρεάσει το μυελό των οστών, τους κόμβους του λεμφικού συστήματος, τη σπλήνα, το ήπαρ και άλλα όργανα.

Κατά μέσο όρο, στο 96% των περιπτώσεων, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει Β-λεμφοκυτταρική φύση, δηλαδή, τα λεμφοειδή βλαστικά κύτταρα εναποτίθενται στον μυελό των οστών, όπου ωριμάζουν στα Β-λεμφοκύτταρα. Το υπόλοιπο 3-4% μεταφέρεται στην περιοχή του θύμου αδένα, όπου ωριμάζουν στα Τ-λεμφοκύτταρα, επομένως η ασθένεια χαρακτηρίζεται ως ασθένεια Τ-λεμφοκυτταρικής προέλευσης.

Στην κανονική κατάσταση, τα Β-λεμφοκύτταρα υφίστανται μια σειρά σταδίων ανάπτυξης έως ότου μετατραπούν σε κύτταρα πλάσματος, τα οποία είναι υπεύθυνα για τους χυμικούς ανοσοποιητικούς μηχανισμούς. Αλλά αυτό αναφέρεται σε τυπικά λεμφοκύτταρα, ενώ τα κύτταρα με άτυπη ανάπτυξη δεν φτάνουν στο τελικό στάδιο, συσσωρεύονται στο αιματοποιητικό σύστημα, προκαλώντας διάφορα είδη διαταραχών στη δραστηριότητα της ανοσίας.

Αυτή η κακοήθης ασθένεια προχωρά εξαιρετικά αργά και υπάρχουν ακόμη και περιπτώσεις ασυμπτωματικής εξέλιξης της νόσου για αρκετά χρόνια.

Ο χρόνιος λεμφοκυτταρικός τύπος λευχαιμίας είναι δύσκολο να διαγνωστεί λόγω του γεγονότος ότι δεν έχει έντονα συμπτώματα που αναγκάζουν ένα άτομο να ζητήσει ιατρική συμβουλή εγκαίρως.

Τις περισσότερες φορές, αυτή η ογκολογική ασθένεια ανιχνεύεται κατά λάθος, όταν απαιτείται εξέταση αίματος για τη διάγνωση άλλης ασθένειας ή κατά τη διάρκεια τακτικών προληπτικών εξετάσεων. Αυτή η χρόνια ασθένεια είναι ύποπτη εάν εντοπιστούν περισσότερα από 5.000 λεμφοκυτταρικά κύτταρα ανά μικρόμετρο στην εξέταση αίματος..

Κλινική (λεπτομερή) εξέταση αίματος

Οποιαδήποτε διαγνωστική εξέταση περιλαμβάνει απαραίτητα δωρεά αίματος στο KLA - μια γενική (λεπτομερή) εξέταση αίματος. Αυτή η μελέτη ανιχνεύει τα επίπεδα των αιμοσφαιρίων και, στην περίπτωση αυτή, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στον αριθμό των λευκοκυττάρων. Τα πρώτα σημάδια CLL εντοπίζονται συχνότερα κατά τη διάρκεια μιας επαγγελματικής εξέτασης, η οποία περιλαμβάνει απαραίτητα την παράδοση μιας ανάλυσης CLL. Αυτή είναι η πιο κοινή διάγνωση για αυτόν τον τύπο όγκου..

Λιγότερο συχνά, αυτό συμβαίνει όταν ένας ασθενής ζητά βοήθεια από έναν ειδικό, παραπονιζόμενος για κακή υγεία. Η πρώτη υποψία σε αυτήν την κατάσταση εμπίπτει στο ARVI. Και ο γιατρός συνταγογραφεί να δωρίζει αίμα για κλινική ανάλυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, έτσι εντοπίζεται μια οξεία μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μια εξέταση αίματος για λεμφοκυτταρική λευχαιμία δείχνει την παρουσία λεμφοκυττάρωσης αυξημένου αριθμού άτυπων κυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Αυτό θεωρείται σαφές σημάδι της νόσου..

Εάν λάβουμε υπόψη τον κανόνα, τότε το επίπεδο των λεμφοκυττάρων είναι από 17 έως 37%. Αυτή είναι η ευρύτερη ομάδα λευκοκυττάρων · στα παιδιά, το επίπεδό τους μπορεί να φτάσει τα μισά από όλα τα λευκά αιμοσφαίρια. Είναι το κύριο όπλο της ασυλίας από διάφορα είδη ασθενειών, καθώς είναι υπεύθυνα για τα παραγόμενα αντισώματα..

Ένας αυξημένος ρυθμός σηματοδοτεί μια πιθανή απειλή που το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπορεί να αντιμετωπίσει. Ωστόσο, αυτός δεν είναι λόγος για άμεση διάγνωση λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, καθώς ένα τέτοιο σύμπτωμα υπάρχει στην κλινική εικόνα ορισμένων ασθενειών. Θα απαιτηθούν διάφορες διαγνωστικές μελέτες. Εκτός από αυτό το σύμπτωμα, υπάρχουν πολλά άλλα σημάδια που δείχνουν την πιθανή παρουσία κακοήθους σχηματισμού αίματος:

  • Εάν έχει αναπτυχθεί ένα μεταγενέστερο στάδιο της νόσου, τότε η ανάλυση θα αποκαλύψει παραβιάσεις όχι μόνο στον τύπο των λευκοκυττάρων, αλλά και σε αναλογικές αναλογίες άλλων συστατικών του αίματος. Οι αποτυχίες οδηγούν στην ανάπτυξη αναιμίας - μείωση της αιμοσφαιρίνης και της θρομβοπενίας - χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων.
  • Μεταξύ των σημείων του CLL, μπορεί κανείς να παρατηρήσει την παρουσία ανώριμων λευκοκυττάρων που κυκλοφορούν έξω από το αιματοποιητικό σύστημα στο αίμα, αυτά μπορεί να είναι λεμφοβλάστες και προ-λεμφοκύτταρα. Σε φυσιολογική κατάσταση, βρίσκονται σε μικρές ποσότητες στα όργανα της αιματοποίησης, αλλά δεν διεισδύουν στο περιφερικό αίμα.
  • Στην επιβεβαίωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει στη σύνθεση των βιοϋλικών ερειπωμένων πυρήνων λεμφοκυττάρων, οι οποίοι στην ιατρική πρακτική ονομάζονται σκιές του Humprecht. Είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της κακοήθους νόσου..

Εκτός από μια γενική εξέταση αίματος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για να κάνει μια βιοχημική εξέταση, η οποία αποκαλύπτει μια σειρά από αποκλίσεις.

Βιοχημεία για την ανίχνευση κακοήθους όγκου

Η βιοχημεία του αίματος αποκαλύπτει επίσης ορισμένες αλλαγές, ανωμαλίες στη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού και άλλων συστημάτων, αλλά αυτό συμβαίνει στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Στα αρχικά στάδια, αυτός ο τύπος διάγνωσης μπορεί να μην εμφανίζει σημαντικές αλλαγές στη σύνθεση του αίματος. Η εικόνα του αίματος σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε αυτήν την περίπτωση είναι η εξής:

  • Εάν η ασθένεια εξελίσσεται, η ανάλυση δείχνει την παρουσία υπροπρωτεϊναιμίας (μείωση του επιπέδου πρωτεΐνης στο τμήμα του αίματος στο πλάσμα) και υπογαμμασφαιριναιμία (μείωση της συγκέντρωσης των ανοσοσφαιρινών στο τμήμα του αίματος στον ορό). Ο τελευταίος παράγοντας οδηγεί στο γεγονός ότι το σώμα ενός ασθενούς με λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν μπορεί να αντισταθεί σε διάφορα μολυσματικά παθογόνα.
  • Όταν η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αγγίζει τα ηπατικά κύτταρα, παρατηρούνται αλλαγές στη λειτουργία του ήπατος στη βιοχημεία του αίματος: το επίπεδο ALT (αμινοτρανσφεράση αλανίνης ενός ενζύμου από την ομάδα τρανσφεράσης) και AST (ασπαρτική αμινοτρανσφεράση - ένα στοιχείο από την ίδια ομάδα ενζύμων) υποδεικνύει πόσο η ασθένεια έχει βλάψει τα κύτταρα του παρεγχύματος του ήπατος - ηπατοκύτταρο. Δείκτες όπως η GGT (γ-γουτανυλτρανσφεράση - ένα ένζυμο μεμβράνης των ηπατικών κυττάρων) και η αλκαλική φωσφατάση (ένζυμο αλκαλικής φωσφατάσης) δείχνουν εάν υπάρχει χολική στάση. Η ολική χολερυθρίνη αλλάζει ανάλογα με το πόσο καλά το ήπαρ εκτελεί τις συνθετικές του λειτουργίες.

Τα ποσοστά εξέτασης εξαρτώνται από τον βαθμό της νόσου. Αλλά ο εντοπισμός τυχόν ανωμαλιών δεν είναι ακριβές σημάδι κακοήθειας διαδικασίας. Ο ειδικός πρέπει να λαμβάνει δεδομένα σχετικά με τις διαθέσιμες αλλαγές, να αξιολογεί την αναλογία διαφόρων παραμέτρων μεταξύ τους και τα διαθέσιμα κανονιστικά δεδομένα.

Επιπλέον, μια εξέταση αίματος δεν θα είναι αρκετή και θα απαιτηθούν ορισμένες συγκεκριμένες μελέτες για την ακριβή διάγνωση..

Ποια θεραπεία χρησιμοποιείται για αυτήν την ασθένεια?

Στη σύγχρονη θεραπεία, δεν υπάρχει ριζική μέθοδος που να μπορεί να εξαλείψει αυτόν τον κακοήθη σχηματισμό. Εάν εντοπίστηκε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης και η ανάλυση δείχνει μια σταθερή λευκοκυττάρωση - όχι μεγαλύτερη από 20-30-10⁹ / l, τότε δεν απαιτείται θεραπεία. Ο ασθενής βρίσκεται υπό παρακολούθηση και κάθε 3-6 μήνες πραγματοποιεί έλεγχο αίματος.

Θα χρειαστεί θεραπεία εάν ο ασθενής έχει εμφανή συμπτώματα της νόσου (πυρετός, απώλεια βάρους κ.λπ.), αύξηση της λευκοκυττάρωσης από 50 10⁹ / L. Σε αυτήν την περίπτωση, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες:

  1. Χημειοθεραπεία Αυτή είναι μια απόκριση στα υπάρχοντα συμπτώματα και συνίσταται στη λήψη αλκυλιωτικών φαρμάκων, για παράδειγμα, Chlorambucil για μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή φάρμακα. Μια τέτοια θεραπεία υπάρχει εδώ και πολύ καιρό, αλλά σήμερα οι ειδικοί θεωρούν το πιο αποτελεσματικό φάρμακο Fludarabine, καθώς παρέχει μεγαλύτερες περιόδους ύφεσης..
  2. Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Συνιστάται για ανοσοαιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία. Συνιστάται μια πορεία πρεδνιζολόνης, αλλά απαιτούνται ορισμένες προφυλάξεις, καθώς υπάρχει κίνδυνος εκδήλωσης μολυσματικών βλαβών.
  3. Χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων. Το πρώτο φάρμακο σε αυτήν την ομάδα είναι το Rituximab. Δίνει ένα ποσοστό απόκρισης περίπου 75% εάν η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν είχε προηγουμένως αντιμετωπιστεί με αυτήν τη μέθοδο. Σε αυτήν την περίπτωση, εμφανίζεται πλήρης ύφεση σε κάθε πέμπτο ασθενή που υποβάλλεται σε θεραπεία. Υπάρχουν άλλα φάρμακα παρόμοιας δράσης που συνταγογραφούνται αποκλειστικά μεμονωμένα..
  4. Ακτινοθεραπεία. Μια παρόμοια μέθοδος είναι απαραίτητη εάν η ασθένεια έχει εισέλθει στην τελευταία, τέταρτη περίοδο και δεν προσφέρεται για άλλες μεθόδους θεραπείας. Σε αυτήν την περίπτωση, η αναιμία, η θρομβοπενία, οι λεμφαδένες ή η σπλήνα αυξάνονται στο σώμα, εμφανίζεται λεμφοκυτταρική διήθηση των νευρικών κορμών. Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων αυξάνεται σημαντικά. Η θεραπεία συνίσταται σε τοπική ακτινοβόληση του οργάνου που έχει υποστεί διήθηση.
  5. Σπληνεκτομή. Για τη θεραπεία του CLL, αυτή η μέθοδος είναι αναποτελεσματική και χρησιμοποιείται σε ακραίες περιπτώσεις όταν η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματική ή όταν η σπλήνα διευρύνεται σημαντικά..

Παρά το απρόβλεπτο των όγκων, η έγκαιρη διάγνωση και παρακολούθηση είναι σημαντική. Αλλά δεν υπάρχει προφύλαξη από αυτό το είδος ασθένειας..

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας από τους τύπους όγκων αίματος, μια κακοήθης ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός του μυελού των κόκκινων οστών αντικαθίσταται από έναν όγκο, μια ενεργή ανάπτυξη ανώριμων προδρόμων λεμφοκυττάρων - λεμφοβλαστών.

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε αριθμούς και γεγονότα:

  • Ο γενικός όρος «οξεία λευχαιμία» χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά το 1889 από τον επιστήμονα Wilhelm Ebstein. Αποφάσισε να διακρίνει μεταξύ της αργής ροής χρόνιας λευχαιμίας και της οξείας, η οποία αναπτύσσεται πιο γρήγορα και συχνά οδηγεί στο θάνατο των ασθενών..
  • Οι οξείες λευχαιμίες χωρίζονται σε δύο ομάδες: λεμφοβλαστικές (λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες) και μη λεμφοβλαστικές (μυελοειδείς λευχαιμίες).
  • Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο συχνή στην παιδική ηλικία. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 1-6 ετών.
  • Η δεύτερη αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης λεμφοβλαστικής λευχαιμίας παρατηρείται στην ηλικία των 50-60 ετών.
  • Τα αγόρια αρρωσταίνουν συχνότερα από τα κορίτσια, οι άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες (αναλογία περίπου 2: 1).
  • Μέχρι την ηλικία των 15 ετών, ο κίνδυνος οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι 1: 2000.

Κύτταρα λεμφοκυττάρων: δομή, λειτουργίες, τύποι, πού και πώς σχηματίζονται.

Τα λεμφοκύτταρα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που είναι υπεύθυνα για την προστασία του σώματος από ξένες ουσίες, ιούς, βακτήρια. Τα λεμφοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων - λευκοκύτταρα.

Τύποι λεμφοκυττάρων:

ΟνομαΛειτουργίες
Β λεμφοκύτταραΣυνθέστε αντισώματα - μόρια που συνδέονται με αντιγόνα (ξένα σωματίδια) και προκαλούν ανοσοαπόκριση.
Τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι υπεύθυνα για την ενεργοποίηση των Β-λεμφοκυττάρων. Αλλαγές στα Β-λεμφοκύτταρα μετά την ενεργοποίηση:
  • Μερικά από αυτά μετατρέπονται σε κύτταρα πλάσματος και αρχίζουν να εκκρίνουν αντισώματα που προκαλούν ανοσοαπόκριση.
  • άλλοι μετατρέπονται σε κύτταρα μνήμης Β - παραμένουν στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και είναι έτοιμα να προκαλέσουν γρήγορα μια ανοσοαπόκριση όταν το αντιγόνο διεισδύει ξανά.
Τ λεμφοκύτταραΤύποι και λειτουργίες των Τ-λεμφοκυττάρων:
  • Δ δολοφόνοι. Καταστρέφουν τα κατεστραμμένα κύτταρα του σώματος: μολυσμένα με ιούς, βακτήρια, καρκινικά κύτταρα. Τα Killer T κύτταρα διαδραματίζουν βασικό ρόλο στην αντιική ανοσία.
  • Τ-βοηθοί. Ενεργοποίηση κυττάρων που εμπλέκονται στην ανοσοαπόκριση: Β-λεμφοκύτταρα, T-killers, μονοκύτταρα, NK-killers.
  • Καταστολείς Τ. Καταστολή της λειτουργίας T-helper, ρυθμίζοντας έτσι τη δύναμη και τη διάρκεια της ανοσοαπόκρισης.
ΝΚ κύτταραΑυτά τα λεμφοκύτταρα ονομάζονται επίσης φυσικά φονικά κύτταρα. Καταστρέφουν τα κατεστραμμένα κύτταρα που δεν μπορούν να καταστραφούν από τα φονικά Τ κύτταρα. Τις περισσότερες φορές αυτά είναι καρκινικά κύτταρα, καθώς και κύτταρα που επηρεάζονται από ορισμένους ιούς.

Ο σχηματισμός λεμφοκυττάρων στο σώμα

Κάθε λεμφοκύτταρο που εισέρχεται στο αίμα είναι το τελικό στάδιο διαίρεσης ενός αριθμού κυττάρων που βρίσκονται στα αιμοποιητικά όργανα. Τα ώριμα λεμφοκύτταρα δεν μπορούν πλέον να πολλαπλασιαστούν και να μετατραπούν σε άλλα κύτταρα - η ανάπτυξή τους έχει ολοκληρωθεί.

Στάδια σχηματισμού λεμφοκυττάρων:

  • Γενικά, όλη η αιματοποίηση ξεκινά με ένα πολυδύναμο βλαστοκύτταρο. Είναι «καθολικό» και μπορεί να γίνει πρόδρομος οποιουδήποτε κυττάρου αίματος: ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια, οποιοιδήποτε τύποι λευκοκυττάρων.
  • Για να σχηματιστούν νέα λεμφοκύτταρα, το "γενικό" βλαστοκύτταρο πρέπει να μετατραπεί σε προγονικό κύτταρο λεμφοποίησης. Μόνο λεμφοειδή κύτταρα μπορούν να σχηματιστούν από αυτό και όχι άλλα.
  • Κατά τις επόμενες διαιρέσεις, αυτό το κύτταρο μετατρέπεται σε λεμφοβλάστη και μετά σε προλιμφοκύτταρο.
  • Τα προ-λεμφοκύτταρα μπορούν να μετασχηματιστούν απευθείας σε ένα κύτταρο NK ή σε ένα «μικρό λεμφοκύτταρο» - είναι πρόδρομος των λεμφοκυττάρων Τ και Β.
  • Υπό την επίδραση των Τ-λεμφοκυττάρων, τα Β-λεμφοκύτταρα μετατρέπονται σε κύτταρα πλάσματος και αρχίζουν να εκκρίνουν αντισώματα.

Κεντρικά λεμφοειδή όργανα
ΟργανοΠεριγραφή
Κόκκινο μυελό των οστώνΤα αρχικά στάδια της ωρίμανσης των λεμφοκυττάρων πραγματοποιούνται στον μυελό των κόκκινων οστών.
Στα παιδιά, αυτό το αιματοποιητικό όργανο γεμίζει όλα τα οστά. Σε έναν ενήλικα, μέρος του ερυθρού μυελού των οστών μετατρέπεται σε λιπώδη ιστό, συγκεντρώνεται κυρίως στους σπονδύλους, τα πλευρά, τα πυελικά οστά, το κρανίο, τα άκρα των μακρών οστών των χεριών και των ποδιών.
Τα νεαρά λεμφοκύτταρα βρίσκονται στο περιφερειακό τμήμα του ερυθρού μυελού των οστών και σταδιακά, καθώς ωριμάζουν, μετακινούνται στο κέντρο.
Στη συνέχεια, τα λεμφοκύτταρα αφήνουν το κόκκινο μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος και μεταναστεύουν στα περιφερειακά λεμφοειδή όργανα, όπου ωριμάζουν..
Θύμος αδένας (θύμος αδένας)Στον αδένα του θύμου, πραγματοποιούνται τα αρχικά στάδια ωρίμανσης των Τ-λεμφοκυττάρων.
Ο θύμος αδένας είναι πιο ενεργός στην παιδική ηλικία. Διακρίνονται δύο μέρη: το κεντρικό και το γύρω φλοιό. Ο φλοιός περιέχει Τ-λεμφοκύτταρα. Καθώς ωριμάζουν, κινούνται βαθύτερα και τελικά εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, μεταναστεύουν στα περιφερειακά λεμφοειδή όργανα.
Η ατροφία του θύμου αδένα ξεκινά στην εφηβεία.
Περιφερικά λεμφοειδή όργανα
ΟργανοΠεριγραφή
ΣπλήναΣτη σπλήνα, απομονώνεται κόκκινος και λευκός πολτός. Στον λευκό πολτό, τα Τ- και Β-λεμφοκύτταρα ωριμάζουν, τα οποία μεταναστεύουν εδώ από τον θύμο αδένα και τον ερυθρό μυελό των οστών.
Εάν το κόκκινο μυελό των οστών έχει υποστεί ζημιά, ο σπλήνας μπορεί να αναλάβει τις λειτουργίες του.
Οι λεμφαδένεςΟι λεμφαδένες κατανέμονται σε όλο το σώμα, αλλά συνεργάζονται ως ένα μόνο όργανο. Ωρίμανση των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων συμβαίνει σε αυτά..
Στην ηλικία των 4-8 ετών, η δραστηριότητα των λεμφαδένων είναι μέγιστη. Στην ηλικία των 13-15 ετών, ο σχηματισμός τους ολοκληρώθηκε. Και σε ηλικία 20-30 ετών, αρχίζει η σταδιακή ατροφία.
Συσσωρεύσεις λεμφικού ιστού στο έντεροΕκτελέστε περίπου τις ίδιες λειτουργίες με τους λεμφαδένες.

Αιτίες οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η αρχική αιτία της ανάπτυξης της νόσου είναι μια μετάλλαξη, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα κακοήθη λεμφοβλαστικό κύτταρο εμφανίζεται στο μυελό των κόκκινων οστών. Πιστεύεται ότι υπάρχει στο σώμα του μωρού ακόμη και πριν από τη γέννηση. Αλλά για την ανάπτυξη λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, αυτό συνήθως δεν αρκεί..

Άλλοι αρνητικοί παράγοντες πρέπει να δρουν στο σώμα:

  • Χρωμοσωμικές παθήσεις. Είναι παραβιάσεις του αριθμού και της δομής των χρωμοσωμάτων. Για παράδειγμα, τα παιδιά με νόσο του Down έχουν 40 φορές υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πριν από την ηλικία των 4 ετών..
  • Η επίδραση της ακτινοβολίας. Οι επιστήμονες έχουν βρει υψηλότερο επιπολασμό λεμφοβλαστικής λευχαιμίας μεταξύ των ακόλουθων ομάδων ανθρώπων:
    • εργαζόμενοι που συντηρούν εξοπλισμό που εκπέμπει ακτινοβολία ·
    • οι κάτοικοι της Ιαπωνίας, οι οποίοι κάποτε έγιναν θύματα του βομβαρδισμού της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι ·
    • κάτοικοι της Ουκρανίας που έγιναν θύματα του ατυχήματος στον πυρηνικό σταθμό του Τσερνομπίλ και εκείνοι που ζουν σήμερα σε περιοχές με αυξημένο υπόβαθρο ακτινοβολίας ·
    • ασθενείς με κακοήθεις όγκους που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία ακτινοβολίας.
    • παιδιά των οποίων οι μητέρες υπέστησαν ακτινογραφίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ο κίνδυνος αυξάνεται ελαφρώς, αλλά αυξάνεται με κάθε νέα διαδικασία).
  • Καρκινογόνοι. Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός τοξικών ουσιών, η κατάποση των οποίων αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων..
  • Λοιμώξεις. Προς το παρόν δεν είναι γνωστό ποιοι ιοί ή βακτήρια μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι δεν παίζει ρόλο η ίδια η μόλυνση, αλλά η λανθασμένη αντίδραση σε αυτό από το ανοσοποιητικό σύστημα..

Εκδηλώσεις οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Παθολογικές αλλαγές στο σώμα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, με τις οποίες σχετίζονται όλα τα συμπτώματα:

  • Η παρουσία ιστού όγκου. Στην πραγματικότητα, ένας κακοήθης όγκος αναπτύσσεται στον ερυθρό μυελό των οστών.
  • Παραβίαση της αιματοποίησης. Ένας κλώνος καρκινικών κυττάρων αναπτύσσεται στα λεμφοειδή όργανα και αντικαθιστούν τον κανονικό ιστό. Ως αποτέλεσμα, η παραγωγή άλλων τύπων λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων, αιμοπεταλίων μειώνεται απότομα.
Τα συμπτώματα της οξείας λευχαιμίας είναι πάντα τα ίδια, ανεξάρτητα από τον τύπο της. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα σημάδια με τα οποία θα μπορούσε κανείς να αποδείξει κατηγορηματικά τη διάγνωση. Ένας γιατρός μπορεί να διαγνώσει οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μόνο μετά από εξέταση.

Συμπτώματα οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

  • Αδυναμία, αυξημένη κόπωση, αδιαθεσία.
  • Μειωμένη όρεξη.
  • Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος χωρίς προφανή λόγο.
  • Χλωμάδα. Όλα τα παραπάνω συμπτώματα εμφανίζονται λόγω αναιμίας (μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, - ερυθροκύτταρα), δηλητηρίαση.
  • Πόνος στα χέρια, τα πόδια, τη σπονδυλική στήλη. Αναδύεται λόγω της ανάπτυξης του καρκινικού ιστού στον ερυθρό μυελό των οστών.
  • Πρησμένοι λεμφαδένες. Μπορούν να γίνουν αισθητές κάτω από το δέρμα και μερικές φορές είναι ορατές κατά την εξέταση.
  • Αυξημένη αιμορραγία. Αιμορραγίες εμφανίζονται κάτω από το δέρμα, στα εσωτερικά όργανα. Μετά τις περικοπές, το αίμα σταματά πιο αργά. Αυτό οφείλεται στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα, τα οποία είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος..
  • Σημάδια εγκεφαλικής βλάβης: πονοκέφαλοι, ναυτία και έμετος, αυξημένη ευερεθιστότητα. Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, εστίες αιματοποίησης συμβαίνουν έξω από τον ερυθρό μυελό των οστών - μπορεί να εντοπιστούν στο νευρικό σύστημα.

Διαγνωστικά της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Κατά κανόνα, ο θεραπευτής υποπτεύεται για πρώτη φορά οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία όταν εντοπίζονται αντίστοιχες παθολογικές αλλαγές στη γενική εξέταση αίματος. Μετά από αυτό, ο ασθενής συνήθως παραπέμπεται σε κλινική αιματολογίας για περαιτέρω εξέταση και εξακρίβωση της ακριβούς διάγνωσης..

Μελέτες που συνταγογραφούνται για υποψία οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

Τίτλος μελέτηςΠεριγραφήΠως είναι?
Γενική ανάλυση αίματοςΜια γενική εξέταση αίματος είναι ο γρηγορότερος και πιο προσιτός τρόπος που σας επιτρέπει να υποψιάζεστε μια ασθένεια και να στέλνετε τον ασθενή για περαιτέρω εξέταση.

Στο 10% των ασθενών με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η εικόνα του αίματος είναι φυσιολογική - συχνά αποτυγχάνουν να υποπτεύονται αμέσως την ασθένεια.

Στο 90% των ασθενών, εντοπίζονται παθολογικές αλλαγές:

  • Μια απότομη αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων.
  • Αλλαγές στην αναλογία διαφόρων τύπων λευκοκυττάρων: ο αριθμός των λεμφοκυττάρων αυξάνεται απότομα, ενώ ο αριθμός άλλων τύπων μειώνεται. Βρέθηκαν νεαρά, ανώριμα λεμφοκύτταρα, τα οποία δεν πρέπει κανονικά να υπάρχουν.
  • Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης - αναιμία.
  • Μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων.
  • Αυξημένος ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων.
Το αίμα λαμβάνεται από το δάχτυλο με τον συνηθισμένο τρόπο, κάνοντας ένα τρύπημα με ένα ειδικό scarifier.
Προσδιορισμός του επιπέδου του ενζύμου γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) στο αίμα.Όσο υψηλότερη είναι η περιεκτικότητα σε LDH, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια.

Το αίμα για έρευνα συλλέγεται σε δοκιμαστικό σωλήνα από φλέβα.
Διάτρηση του ερυθρού μυελού των οστώνΣτην οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οι κύριες παθολογικές αλλαγές συμβαίνουν στο μυελό των κόκκινων οστών. Επομένως, η μελέτη του δείγματος συμβάλλει στη λήψη πολλών πολύτιμων πληροφοριών..

Μελέτες μυελού κόκκινων οστών:

  • Myelogram: μέτρηση του αριθμού των διαφόρων τύπων κυττάρων κάτω από ένα μικροσκόπιο. Βοηθά στον εντοπισμό κακοηθών βλαστικών κυττάρων.
  • Κυτοχημικές αντιδράσεις. Ειδικές χημικές αντιδράσεις που βοηθούν στη διάκριση των βλαστοκυττάρων που χαρακτηρίζουν τη λεμφοβλαστική ή τη μη λεμφοβλαστική λευχαιμία.
  • Ανοσοφαινοτυπία. Ειδικές ανοσολογικές αντιδράσεις που βοηθούν στον προσδιορισμό του τύπου των βλαστικών κυττάρων στον όγκο.
  • Κυτταρογενετική έρευνα. Βοηθά στον εντοπισμό θραύσεων χρωμοσωμάτων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου.
  • Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR). Βοηθά στον εντοπισμό μεταλλάξεων που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε λευχαιμία.

Η διάτρηση του ερυθρού μυελού των οστών μπορεί να γίνει σε διαφορετικά μέρη:

  1. Ilium πτέρυγα - οι άκρες τους είναι ακριβώς κάτω από το δέρμα στα δεξιά και αριστερά στην περιοχή της πυέλου.
  2. Sternum - βρίσκεται κάτω από το δέρμα στο κέντρο του θώρακα.
  3. Οι περιστροφικές διεργασίες των σπονδύλων - με τη μορφή μικρών φυματίων, προεξέχουν στη μέση της πλάτης πάνω από κάθε σπόνδυλο. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται σπάνια..
  4. Οστά των ποδιών: μηριαίο, κνήμη, ασβεστίου.
Η διάτρηση του μυελού των οστών πραγματοποιείται με ειδική βελόνα και σύριγγα. Βυθίζοντας τη βελόνα στο οστό και πίνοντας το έμβολο της σύριγγας, ο γιατρός λαμβάνει την απαιτούμενη ποσότητα ερυθρού μυελού των οστών.
Η διαδικασία είναι αρκετά επώδυνη. Πραγματοποιείται με τοπική ή γενική αναισθησία..
Εξέταση εσωτερικών οργάνωνΥπερηχογράφημα, υπολογιστική, μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται προκειμένου να εκτιμηθεί η κατάσταση του σπλήνα και άλλων εσωτερικών οργάνων, για να προσδιοριστεί η αύξηση τους.

Η έρευνα πραγματοποιείται σύμφωνα με τις οδηγίες ενός γιατρού.
Ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία θώρακαΣε πολλούς ασθενείς, ανιχνεύεται αύξηση του θύμου και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων..
οσφυονωτιαια παρακεντησηΚατά τη διάρκεια μιας οσφυϊκής παρακέντησης, ο γιατρός λαμβάνει μια μικρή ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε ορισμένους ασθενείς (κατά μέσο όρο, 3-5 στους 100), βρέθηκαν λευχαιμικά κύτταρα. Αυτό δείχνει βλάβη στο νευρικό σύστημα..Ο γιατρός βάζει τον ασθενή στο πλάι του καναπέ. Στην οσφυϊκή περιοχή, το δέρμα αντιμετωπίζεται με αντισηπτικό διάλυμα και πραγματοποιείται τοπική αναισθησία. Εισάγεται μια ειδική βελόνα μεταξύ των σπονδύλων και λαμβάνεται η απαιτούμενη ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η οποία αποστέλλεται στο εργαστήριο για ανάλυση.

Θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Χημειοθεραπεία για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας είναι φάρμακα που αναστέλλουν την ανάπτυξη όγκων και καταστρέφουν τα καρκινικά κύτταρα. Τα παρασκευάσματα και οι δοσολογίες τους επιλέγονται αυστηρά μεμονωμένα, ανάλογα με ορισμένους παράγοντες:

  • Τύπος λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, χαρακτηριστικά καρκινικών κυττάρων.
  • Η γενική κατάσταση του σώματος του ασθενούς. Αξιολογείται σύμφωνα με ειδικούς τύπους:
    • Δείκτης Karnovsky. Μπορεί να είναι από 1 έως 100%:
      • 100% -80% - η φυσική δραστηριότητα είναι φυσιολογική, ο ασθενής δεν χρειάζεται ειδική φροντίδα.
      • 70% -50% - η δραστηριότητα είναι περιορισμένη, αλλά ο ασθενής μπορεί να φροντίσει τον εαυτό του.
      • 40% -10% - ο ασθενής χρειάζεται συνεχή φροντίδα ή πρέπει να νοσηλευτεί σε νοσοκομείο.
    • Κλίμακα ECOG:
      • 0 βαθμοί - η δραστηριότητα του ασθενούς δεν μειώνεται, αντιστοιχεί σε ένα υγιές άτομο.
      • 1 βαθμός - ο ασθενής μπορεί να κάνει καθιστική και ελαφριά εργασία, αλλά δεν είναι ικανός για σκληρή δουλειά.
      • 2 βαθμοί - ο ασθενής δεν είναι σε θέση να εκτελέσει ακόμη και ελαφριά εργασία, αλλά μπορεί να εξυπηρετήσει τον εαυτό του.
      • 3 βαθμοί - ο ασθενής ξοδεύει το μισό του χρόνου αφύπνισης στο κρεβάτι ή σε μια καρέκλα, μπορεί να εξυπηρετήσει εν μέρει μόνο τον εαυτό του.
      • 4 βαθμοί - ένα άτομο με ειδικές ανάγκες που περιορίζεται σε μια καρέκλα ή σε ένα κρεβάτι.

  • Ο δείκτης συννοσηρότητας είναι ένας ειδικός δείκτης που αναπτύχθηκε για την αξιολόγηση της πρόγνωσης σε ασθενείς, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του ασθενούς και την παρουσία ταυτόχρονων ασθενειών..
  • Προσωπική συγκατάθεση του ασθενούς για θεραπεία με ορισμένα φάρμακα.
Τύποι χημειοθεραπείας για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:
  • Radical - στοχεύει στην επίτευξη διαρκούς βελτίωσης έως την πλήρη ανάρρωση.
  • Παρηγορητική - συνήθως εκτελείται σε ηλικιωμένους ασθενείς για να μετριάσει την κατάσταση και να παρατείνει τη ζωή.
Τα κύρια φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (αυστηρά σύμφωνα με τη συνταγή του γιατρού):

  • Κυταραβίνη;
  • Daunorabicin (Idarubicin, Doxarubicin);
  • Μιτοξαντρόνη;
  • Ετοποσίδη;
  • Amsacrine;
  • 5-αζακυτιδίνη;
  • Φλουδαραβίνη;
  • Βινκριστίνη;
  • Κυκλοφωσφαμίδη;
  • Μεθοτρεξάτη;
  • L-ασπαραγινάση.

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας εγχύονται ενδοφλεβίως και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (αυτό είναι απαραίτητο για την πρόληψη ή τη θεραπεία εγκεφαλικής βλάβης).

Αφού παρατηρηθεί μια σταθερή θετική δυναμική, τα φάρμακα χημειοθεραπείας συνεχίζουν να χορηγούνται για να παγιώσουν την επίδραση και να αποτρέψουν την υποτροπή..

Συνοδευτική θεραπεία οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η συνοδευτική θεραπεία συμπληρώνει τη χημειοθεραπεία, βοηθά στην καταπολέμηση των συμπτωμάτων, στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, στην αποκατάσταση ζωτικών λειτουργιών.

Σκοπός της θεραπείαςΔραστηριότητα*
Καταπολέμηση της αναιμίας και αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης.Μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων. Προσπαθήστε να επιτύχετε δείκτες περιεκτικότητας αιμοσφαιρίνης στο αίμα 80-100 g / l.
Καταπολέμηση αυξημένης αιμορραγίας, αυξημένη πήξη του αίματος.
  • Μετάγγιση θρομβοσυκεντρωμένου. Προσπαθήστε να επιτύχετε έναν αριθμό αιμοπεταλίων 20-50 * 10 9 / l.
  • Για σοβαρή αιμορραγία και επιδείνωση, μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
Πρόληψη μείωσης της περιεκτικότητας άλλων τύπων λευκοκυττάρων στο αίμα, εξασθένιση της ανοσίας και μολυσματικές επιπλοκές.
  • Ο ασθενής πρέπει να απομονωθεί. Εξαίρεση επαφής με άρρωστα άτομα.
  • Πλήρης υγιεινή του δέρματος: τακτικό πλύσιμο, αλλαγή σεντονιών.
  • Τα τρόφιμα που τρώει ο ασθενής πρέπει απαραίτητα να υποβάλλονται σε θερμική επεξεργασία, να είναι φρέσκα προετοιμασμένα.
  • Χρήση για την πρόληψη αντιμυκητιασικών φαρμάκων.
Αποκατάσταση της περιεκτικότητας σε υγρά στο σώμα
  • ενδοφλέβια χορήγηση διαφόρων αλατούχων διαλυμάτων μέσω σταγονόμετρου - ανάλογα με τη σοβαρότητα των παραβιάσεων από 1,5 έως 6 λίτρα.
  • αλλοπουρινόλη σε δόση 0,3 g την ημέρα.
Καταπολέμηση της ναυτίας και του εμέτου
  • μετροκλοπραμίδη (ραγκλάν) ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά.
  • ondasetron (zofran) από το στόμα ή ενδοφλεβίως.
  • υδροχλωρική γρανισετρόνη (κιτρίλιο) από το στόμα ή ενδοφλεβίως.
* Όλες οι πληροφορίες για τα ναρκωτικά και τις δόσεις παρουσιάζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η αυτοθεραπεία είναι απαράδεκτη.

Ακτινοθεραπεία για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Μεταμόσχευση μυελού των οστών για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να συνταγογραφηθεί για ασθενείς με κακή πρόγνωση και για εκείνους που έχουν υποτροπιάσει.

Κατά τη διάρκεια της προετοιμασίας για μεταμόσχευση, ο ασθενής εξετάζεται, επιλέγεται ένας κατάλληλος δότης.
Ο μυελός των κόκκινων οστών λαμβάνεται από έναν δότη υπό γενική αναισθησία. Πραγματοποιούνται αρκετές παρακένσεις του φτερού του ilium, κατά τη διάρκεια της οποίας συλλέγεται ιστός μυελού των οστών με σύριγγα.

Ένας ασθενής εγχέεται ερυθρό μυελό των οστών ενδοφλεβίως. Πριν από αυτό, διεξάγεται μια πορεία χημειοθεραπείας, κατά την οποία προσπαθούν να καταστρέψουν όσο το δυνατόν περισσότερο κακοήθη κύτταρα..

Μετά την εισαγωγή της μεταμόσχευσης, χρειάζονται λίγο χρόνο για να εγκατασταθούν τα κύτταρα του δότη στον μυελό του κόκκινου οστού του ασθενούς και να ριζωθούν εκεί. Αυτή τη στιγμή, ο ασθενής έχει σοβαρά εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης, αιμορραγίας. Ο γιατρός πρέπει να παρακολουθεί συνεχώς την κατάσταση του ασθενούς.

Η πορεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Πρόβλεψη.

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει συνήθως καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με άλλους τύπους οξείας λευχαιμίας. Ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου, το 40% -80% των ασθενών επιβιώνουν για 5 χρόνια. Εάν κατά τη διάρκεια της εξέτασης δεν βρεθούν παθολογικές αλλαγές, τότε μπορούμε να μιλήσουμε για ανάκαμψη..
Στα παιδιά, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή..

Στάδια οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

  • Πρώτη επίθεση. Αυτό ονομάζεται συμβατικά το στάδιο κατά το οποίο ο ασθενής συμβουλεύτηκε γιατρό για πρώτη φορά, βρέθηκαν αλλαγές στις εξετάσεις αίματος, πραγματοποιήθηκε μελέτη και η διάγνωση διαπιστώθηκε για πρώτη φορά.
  • Αφεση. Βελτίωση της κατάστασης και θετική δυναμική των αναλύσεων κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν η ύφεση διαρκεί περισσότερο από 5 χρόνια, διαγιγνώσκεται η ανάρρωση.
  • Επανάληψη - επανάληψη των συμπτωμάτων της λευχαιμίας και αλλαγές στις αναλύσεις μετά την ύφεση.
  • Αντίσταση. Μια κατάσταση κατά την οποία έχουν πραγματοποιηθεί δύο σειρές χημειοθεραπείας, αλλά δεν υπάρχουν θετικές αλλαγές.
  • Πρόωρη θνησιμότητα. Η πιο δυσμενής παραλλαγή της πορείας της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, όταν ο ασθενής πεθαίνει κατά τη διάρκεια της πρώτης ή της δεύτερης πορείας της χημειοθεραπείας.
Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόβλεψη:
  • Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα. Όσο υψηλότερο είναι, τόσο χειρότερη είναι η πρόβλεψη. Εάν υπάρχουν περισσότερα από 100 * 10 9 / l, τότε η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.
  • Η ηλικία του ασθενούς. Τα παιδιά ηλικίας 2-6 έχουν τις περισσότερες πιθανότητες ανάρρωσης. Οι αποδόσεις είναι χαμηλότερες μεταξύ 55-60.
  • Η περιεκτικότητα σε γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) στο αίμα. Όσο υψηλότερο είναι, τόσο χειρότερη είναι η πρόβλεψη. Με δείκτες άνω των 1000 U / l, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η διαδικασία του όγκου αναπτύσσεται πολύ αργά. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας τακτικής εξέτασης αίματος. Τα συμπτώματά του είναι παρόμοια με αυτά άλλων όγκων αίματος:

  • αδυναμία;
  • χάνω βάρος;
  • ιδρώνοντας;
  • διογκωμένοι λεμφαδένες στον αυχένα, τις μασχάλες, τη βουβωνική χώρα;
  • πόνος ή αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά με διογκωμένη σπλήνα.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, εμφανίζεται αναιμία και θρομβοπενία. Εκδηλώνονται κλινικά:

  • δυσκολία στην αναπνοή;
  • αυξημένη κόπωση
  • αυξημένη αιμορραγία των βλεννογόνων.
  • μώλωπες στο δέρμα.

Άλλες σοβαρές επιπλοκές της νόσου περιλαμβάνουν την ανάπτυξη σαρκώματος των λεμφαδένων (αποκτά πετρώδη πυκνότητα, συμπιέζει και αναπτύσσεται σε παρακείμενους ιστούς, προκαλώντας πόνο) και νεφρική ανεπάρκεια (ξαφνική διακοπή της ούρησης).

Διάγνωση λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας - εξετάσεις αίματος, άλλες μέθοδοι

Χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου είναι το λεγόμενο. "Σκιές του Gumprecht" σε ένα επίχρισμα αίματος, οι οποίοι είναι μισοκατεστραμμένοι πυρήνες λεμφοκυττάρων.
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

  • παρακέντηση μυελού των οστών
  • κυτταρικός ανοσοφαινοτυπία;
  • βιοψία του προσβεβλημένου λεμφαδένα
  • προσδιορισμός του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών ·
  • προσδιορισμός του επιπέδου της β2-μικροσφαιρίνης.

Θεραπεία χρόνιων μορφών λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Οι τακτικές θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

  1. Α - μία ή δύο ομάδες λεμφαδένων διευρύνονται, δεν υπάρχει θρομβοπενία ή αναιμία.
  2. Β - 3 ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων διευρύνονται, δεν υπάρχει θρομβοπενία ή αναιμία.
  3. Γ - υπάρχει αναιμία ή θρομβοπενία, ανεξάρτητα από τον αριθμό των διευρυμένων λεμφαδένων.

Η θεραπεία ξεκινά με σημάδια προόδου της διαδικασίας:

  1. ταχεία αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα.
  2. προοδευτική διεύρυνση των λεμφαδένων.
  3. έντονη διεύρυνση του σπλήνα.
  4. αύξηση της θρομβοπενίας και της αναιμίας.
  5. την εμφάνιση σημείων δηλητηρίασης από όγκο.

Ποιες μέθοδοι θεραπείας ενδείκνυνται για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία?

  • χημειοθεραπεία με τυπικά φάρμακα
  • θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα.
  • χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (χρησιμοποιείται μόνο εάν άλλες θεραπείες είναι αναποτελεσματικές).
  • ακτινοθεραπεία (βοηθητική μέθοδος)
  • αφαίρεση του σπλήνα (πραγματοποιείται με σημαντική αύξηση στο όργανο).

Πρόγνωση για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θεωρείται ανίατη ασθένεια. Η αναιμία και η θρομβοκυτταροπενία, μια διπλή αύξηση των λεμφοκυττάρων στο αίμα σε λιγότερο από ένα χρόνο και η αύξηση της βήτα2-μικροσφαιρίνης είναι δυσμενείς όσον αφορά την πρόγνωση. Όταν εμφανίζονται επιπλοκές, η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών ποικίλλει ευρέως - από 10-12 χρόνια στο στάδιο Α έως 1-2 χρόνια στο στάδιο Γ.

Θεραπεία

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περιλαμβάνει διάφορες επιλογές θεραπείας:

  • η μόνη μέθοδος πλήρους αποκατάστασης είναι η μεταμόσχευση, δηλαδή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτή η μέθοδος εκτελείται μόνο εάν υπάρχει κατάλληλος δότης, στις περισσότερες περιπτώσεις είναι στενός συγγενής. Όσο νεότερος είναι ο ασθενής, τόσο μεγαλύτερη είναι η αποτελεσματικότητα της μεθόδου. Αυτό θα απαιτήσει λιγότερες από 10 μεταγγίσεις συστατικών αίματος δότη. Εάν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση ή δεν υπάρχει κατάλληλος δότης, χρησιμοποιούνται άλλες μέθοδοι θεραπείας.
  • χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία στο αρχικό στάδιο συνεπάγεται ιατρική παρακολούθηση και με μολυσματικές επιπλοκές, απαιτούνται αντιβιοτικά, αντιιικοί και αντιμυκητιασικοί παράγοντες.
  • στο παρατεταμένο στάδιο, συνταγογραφείται χημειοθεραπεία, δηλαδή λήψη φαρμάκων, η δράση των οποίων στοχεύει στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων. Ο κύριος στόχος της διαδικασίας είναι η ταχεία απελευθέρωση του σώματος από παθογόνα κύτταρα χρησιμοποιώντας αντικαρκινικά φάρμακα. Η χημειοθεραπεία αναλαμβάνει μια θεραπευτική αγωγή για κάποιο χρονικό διάστημα, ανάλογα με τον τύπο του κυτταρικού όγκου.
  • Μια πολλά υποσχόμενη μέθοδος θεραπείας είναι η χρήση αντισωμάτων κατά των κυτταρικών όγκων. Περιλαμβάνει τη χρήση ειδικών πρωτεϊνών που προκαλούν καταστροφή του όγκου.
  • η εισαγωγή ιντερφερόνης, η οποία βελτιώνει την ανοσία, έχει αντικαρκινική και αντιική δράση. Η μέθοδος είναι αποτελεσματική για ορισμένους τύπους κυτταρικών λεμφοκυττάρων.
  • για γρήγορη μείωση του μεγέθους του όγκου, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία · μια μέθοδος υποδεικνύεται επίσης εάν δεν είναι δυνατή η χημειοθεραπεία. Αυτό μπορεί να είναι όγκος στον ιστό των οστών, συμπίεση των νεύρων, μείωση της περιεκτικότητας των κυττάρων του αίματος κ.λπ.
  • Ανάλογα με την πολυπλοκότητα της ανάπτυξης της νόσου, σε κάθε ασθενή χορηγείται ατομικά χειρουργική θεραπεία του σπλήνα και των λεμφαδένων.
  • αιμοστατικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για βαριά αιμορραγία.
  • Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περιλαμβάνει τη χρήση αποτοξινωτικών παραγόντων, η δράση των οποίων στοχεύει στη μείωση της τοξικής επίδρασης του όγκου στο σώμα.
  • Εάν υπάρχει απειλή για τη ζωή, στον ασθενή εκχωρείται μετάγγιση ερυθροκυττάρων δότη. Η απειλή τίθεται από δύο καταστάσεις: αναιμικό κώμα, στο οποίο, ως αποτέλεσμα ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο, παρατηρείται απώλεια συνείδησης με έλλειψη ανταπόκρισης σε εξωτερικούς παράγοντες. σοβαρή αναιμία, στην οποία το επίπεδο αιμοσφαιρίνης πέφτει κάτω από 70 g / l.
  • Επιπλέον, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία παρέχει μετάγγιση αιμοπεταλίων σε περίπτωση απότομης μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Διαγνωστικά της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

  • Γενική ανάλυση αίματος
  • Μυελόγραμμα
  • Χημεία αίματος
  • Ανάλυση για την παρουσία κυτταρικών δεικτών (ανοσοφαινοτυπία)
ΑνάλυσηΣκοπός έρευναςΕρμηνεία αποτελεσμάτων
Γενική ανάλυση αίματοςΑνίχνευση αυξημένου αριθμού λευκοκυττάρων και λεμφοκυττάρων στο αίμαΜια αύξηση στον απόλυτο αριθμό λεμφοκυττάρων στο αίμα περισσότερο από 5 × 109 / l υποδηλώνει την πιθανότητα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μερικές φορές υπάρχουν λεμφοβλάστες και προλιμφοκύτταρα. Με μια συστηματική γενική εξέταση αίματος, μπορεί να παρατηρηθεί μια αργά αυξανόμενη λεμφοκυττάρωση, η οποία εκτοπίζει άλλα κύτταρα του τύπου λευκοκυττάρων (70-80-90%), και σε μεταγενέστερα στάδια - και άλλα κύτταρα του αίματος (αναιμία, θρομβοπενία). Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι οι ερειπωμένοι πυρήνες των λεμφοκυττάρων, που ονομάζονται σκιές του Gumnrecht.
ΜυελόγραμμαΑποκαλύπτοντας την αντικατάσταση των κυττάρων του μυελού των ερυθρών οστών με λεμφοϋπερπλαστικό ιστόΚατά την έναρξη της νόσου, το περιεχόμενο λεμφοκυττάρων στη μονάδα μυελού των οστών είναι σχετικά μικρό (περίπου 50%). Με την ανάπτυξη της νόσου, ο αριθμός αυτός αυξάνεται στο 98%. Μπορεί επίσης να υπάρχει μέτρια μυελοΐνωση.
Χημεία αίματοςΠροσδιορισμός ανωμαλιών στο ανοσοποιητικό σύστημα, καθώς και άλλων οργάνων και συστημάτωνΣτα αρχικά στάδια, δεν υπάρχουν αποκλίσεις στη βιοχημική εξέταση αίματος. Αργότερα, εμφανίζεται υποπρωτεϊναιμία και υπογαμμασφαιριναιμία. Με τη διήθηση του ήπατος, μπορεί να ανιχνευθούν μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας.
ΑνοσοφαινοτυπίαΠροσδιορισμός συγκεκριμένων κυτταρικών δεικτών χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίαςΑντιγόνα CD5 (δείκτης Τ-κυττάρου), CD19 και CD23 (δείκτες Β-κυττάρων) βρίσκονται στην επιφάνεια "άτυπων" λεμφοκυττάρων κατά τη διάρκεια ανοσολογικής εξέτασης. Μερικές φορές βρίσκεται μειωμένος αριθμός δεικτών Β-κυττάρων CD20 και CD79b. Υπάρχει επίσης μια ασθενής έκφραση των ανοσοσφαιρινών IgM και IgG στην κυτταρική επιφάνεια.
Σκηνές CLL από τον RaiΣτάδια CLL από τον Binet
  • 0 - απόλυτη λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα ή στο μυελό των οστών περισσότερο από 5 × 109 / L, που διαρκεί για 4 εβδομάδες. δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα. κατηγορία χαμηλού κινδύνου · επιβίωση άνω των 10 ετών
  • I - απόλυτη λεμφοκύτωση, που συμπληρώνεται από αύξηση των λεμφαδένων. κατηγορία ενδιάμεσου κινδύνου · ποσοστό επιβίωσης κατά μέσο όρο 7 χρόνια
  • II - απόλυτη λεμφοκυττάρωση, που συμπληρώνεται από αύξηση του σπλήνα ή του ήπατος, είναι επίσης δυνατή η παρουσία διευρυμένων λεμφαδένων. κατηγορία ενδιάμεσου κινδύνου · ποσοστό επιβίωσης κατά μέσο όρο 7 χρόνια
  • III - απόλυτη λεμφοκυττάρωση, που συμπληρώνεται από μείωση της αιμοσφαιρίνης στη γενική εξέταση αίματος μικρότερη από 100 g / l, είναι επίσης δυνατή αύξηση των λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα. κατηγορία υψηλού κινδύνου · επιβίωση κατά μέσο όρο 1,5 χρόνια
  • IV - απόλυτη λεμφοκύτωση, συμπληρωμένη από θρομβοκυτταροπενία μικρότερη από 100 × 109 / l, είναι επίσης πιθανή η παρουσία αναιμίας, πρησμένων λεμφαδένων, ήπατος, σπλήνα. κατηγορία υψηλού κινδύνου · επιβίωση κατά μέσο όρο 1,5 χρόνια
  • Α - επίπεδο αιμοσφαιρίνης άνω των 100 g / l, επίπεδο αιμοπεταλίων άνω των 100 × 109 / l · λιγότερο από τρεις επηρεαζόμενες ζώνες · επιβίωση άνω των 10 ετών
  • Β - το επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι μεγαλύτερο από 100 g / l, το επίπεδο αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερο από 100 × 109 / l. περισσότερες από τρεις επηρεαζόμενες ζώνες · ποσοστό επιβίωσης κατά μέσο όρο 7 χρόνια
  • C - επίπεδο αιμοσφαιρίνης μικρότερο από 100 g / l, επίπεδο αιμοπεταλίων μικρότερο από 100 × 109 / l · οποιονδήποτε αριθμό πληγείμενων περιοχών · επιβίωση κατά μέσο όρο 1,5 χρόνια.

* πληγείσες περιοχές - περιοχές κεφαλής, λαιμού, μασχαλιαίας και βουβωνικής χώρας, σπλήνας, ήπατος.

Στάδια ανάπτυξης της νόσου και μέθοδοι διάγνωσης

Στη σύγχρονη ιατρική διαγνωστική πρακτική, χρησιμοποιείται ένα σύστημα τριών επιπέδων σταδιοποίησης λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, το οποίο τροποποιείται για να μειώσει τον πιθανό αριθμό ομάδων κινδύνου. Ταυτόχρονα, αντιστοιχούν στα δεδομένα της φυσικής εξέτασης και στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων με μια φυσική απεικόνιση της πορείας της παθολογίας, που εκφράζεται στη σταδιακή συσσώρευση μάζας όγκου. Αυτή η διαβάθμιση σάς επιτρέπει να κάνετε μεσοπρόθεσμες προβλέψεις για την πιθανή επιβίωση του ασθενούς..

Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι είναι μάλλον δύσκολο να προβλεφθούν μακροπρόθεσμοι ατομικοί κίνδυνοι με εργαστηριακές δοκιμές, επομένως, ως συμπλήρωμα, χρησιμοποιούνται ειδικοί δείκτες για σύνθετες δευτερεύουσες διαγνωστικές μεθόδους..

Γενικά, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία χωρίζεται στα ακόλουθα στάδια:

  • Πρώτου βαθμού. Εκφράζεται αποκλειστικά από λεμφοκυττάρωση. Έχει βαθμό κατανομής κάτω από τρεις περιοχές, ενώ τα επίπεδα αιμοπεταλίων και αιμοσφαιρίνης είναι φυσιολογικά.
  • Δευτέρου βαθμού. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία λεμφοκυττάρωσης σε προοδευτικό στάδιο, καθώς και από ελαφρά ή μέτρια αύξηση των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος. Η παθολογία καλύπτει περισσότερους από τρεις τομείς. Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης παραμένουν φυσιολογικά, αλλά τα αιμοπετάλια μπορεί να είναι λίγα σε σύγκριση με τα φυσιολογικά.
  • Τρίτου βαθμού. Εκφράζεται σε σοβαρή λεμφοκυττάρωση, σημαντική διόγκωση του ήπατος, του σπλήνα και των λεμφαδένων. Επιπλέον, υπάρχει μια ευρεία διάδοση της παθολογικής διαδικασίας, της θρομβοπενίας και της αναιμίας, που εκφράζονται, αντίστοιχα, από μια σημαντική πτώση των επιπέδων αιμοπεταλίων και αιμοσφαιρίνης κάτω από τα φυσιολογικά..

Εκτός από την κλασική εξέταση αίματος, τα ακόλουθα μέτρα είναι πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι:

  • Ανοσοφαινοτυπία. Είναι μια υποχρεωτική διαδικασία για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της υποκείμενης νόσου. Στο πλαίσιο της μελέτης, πραγματοποιείται απόλυτη αναζήτηση για παρεκκλίνουσες ανοσοφαινότυπους στο πλαίσιο της μελέτης βιοϋλικών από περιφερικό αίμα. Εκτός από αυτό, παρακολουθείται η παρουσία παθολογικής κλωνικότητας, συνδεδεμένων με μεμβράνη ανοσοσφαιρινών και οι βιοψίες αναλύονται στον σπλήνα και τους λεμφαδένες.
  • Κυτταρογενετική έρευνα. Στη σύγχρονη διαγνωστική πρακτική, λαμβάνονται μέτρα για τυπικό καρυότυπο και υβριδισμό φθορισμού. Ο σκοπός της διαδικασίας είναι η αναζήτηση χρωμοσωμικών μεταλλάξεων με υψηλή προγνωστική αξία. Σε καθέναν από τους ασθενείς με μία ή άλλη μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, υπάρχουν πολλές τυπικές μεταλλάξεις μεμονωμένων γονιδίων.
  • Σωματική εξέταση. Δίνει τη γενική κλινική δυναμική με βάση τη συστηματική φύση της ανάπτυξης λευχαιμίας. Εκτός από αυτό, γίνεται υπολογιστική τομογραφία, υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία, κυρίως σε σχέση με την τρέχουσα κατάσταση των λεμφαδένων, του σπλήνα και άλλων οργάνων που μπορεί να απαιτούν πρόσθετη θεραπεία σημείου.
  • Δοκιμή αιμολυτικής αναιμίας. Διεξάγεται όταν ο κίνδυνος εμφάνισης αυτοάνοσων επιπλοκών αυξάνεται ή όταν δεν υπάρχουν εμφανείς κλινικές εκδηλώσεις της υποκείμενης παθολογίας. Στη γενική περίπτωση, εφαρμόζεται με τον προσδιορισμό των επιπέδων των κλασμάτων χολερυθρίνης, μετρώντας τον αριθμό των δικτυοκυττάρων και την άμεση δοκιμή Coombs.
  • Βιοψία μυελού των οστών. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας δεν πραγματοποιείται, ωστόσο, συνταγογραφείται εάν είναι απαραίτητο να επαναπροσδιοριστούν οι αιτίες της κυτταροπενίας εξετάζοντας μυελογράμματα με βάση τα αποτελέσματα παρακολούθησης των παραμέτρων της αναρρόφησης ή του στίγματος του μυελού των οστών..

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: συμπτώματα

Αυτός ο καρκίνος είναι πολύ ύπουλος. Στο αρχικό στάδιο, προχωρά χωρίς συμπτώματα. Μπορεί να χρειαστεί πολύς χρόνος πριν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα. Και η ήττα του σώματος θα συμβεί συστηματικά. Σε αυτήν την περίπτωση, το CLL μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με εξέταση αίματος..

Παρουσία του αρχικού σταδίου της ανάπτυξης της νόσου, η λεμφοκυττάρωση προσδιορίζεται στον ασθενή. Και το επίπεδο των λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά στο επίπεδο ορίου του επιτρεπόμενου κανόνα. Οι λεμφαδένες δεν διευρύνονται. Μια αύξηση μπορεί να συμβεί μόνο παρουσία μολυσματικής ή ιογενούς νόσου. Μετά την πλήρη ανάκαμψη, επιστρέφουν στο κανονικό τους μέγεθος..

Η συνεχής αύξηση των λεμφαδένων, χωρίς προφανή λόγο, μπορεί να υποδηλώνει την ταχεία ανάπτυξη αυτής της ογκολογικής νόσου. Αυτό το σύμπτωμα συνδέεται συχνά με ηπατομεγαλία. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί ταχεία φλεγμονή ενός οργάνου όπως ο σπλήνας..

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ξεκινά με αύξηση των λεμφαδένων στον αυχένα και στις μασχάλες. Στη συνέχεια επηρεάζονται οι κόμβοι του περιτοναίου και του μεσοθωρακίου. Τελευταίο αλλά όχι λιγότερο σημαντικό, οι λεμφαδένες της περιοχής της βουβωνικής χώρας φλεγμονώνονται. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, η ψηλάφηση προσδιορίζεται από κινητά, πυκνά νεοπλάσματα που δεν σχετίζονται με ιστούς και δέρμα.

Στην περίπτωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, το μέγεθος των κόμβων μπορεί να φτάσει τα 5 εκατοστά ή ακόμα περισσότερο. Έκρηξη μεγάλων περιφερικών οζιδίων, με αποτέλεσμα αισθητό αισθητικό ελάττωμα. Εάν, με αυτήν την ασθένεια, ο ασθενής έχει αύξηση και φλεγμονή του σπλήνα, του ήπατος, η εργασία άλλων εσωτερικών οργάνων διακόπτεται. Επειδή υπάρχει ισχυρή συμπίεση γειτονικών οργάνων.

Οι ασθενείς με αυτή τη χρόνια πάθηση συχνά παραπονιούνται για τέτοια γενικά συμπτώματα:

  • αυξημένη κόπωση
  • κούραση;
  • μείωση της ικανότητας εργασίας ·
  • ζάλη;
  • αυπνία.

Όταν πραγματοποιείται εξέταση αίματος σε ασθενείς, υπάρχει σημαντική αύξηση της λεμφοκυττάρωσης (έως και 90%). Οι μετρήσεις αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων είναι συνήθως φυσιολογικές. Ένας μικρός αριθμός ασθενών έχει ταυτόχρονη θρομβοπενία.

Η παραμελημένη μορφή αυτής της χρόνιας ασθένειας χαρακτηρίζεται από σημαντική εφίδρωση τη νύχτα, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και μείωση του σωματικού βάρους. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, αρχίζουν διάφορες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Μετά από αυτό, ο ασθενής αρχίζει να αρρωσταίνει πολύ συχνά με κυστίτιδα, ουρηθρίτιδα, κρυολογήματα και ιογενείς ασθένειες.

Τα έλκη εμφανίζονται στον υποδόριο λιπώδη ιστό και ακόμη και οι πιο αβλαβείς πληγές είναι υπερκείμενες. Εάν μιλάμε για το θανατηφόρο άκρο στη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αυτό οφείλεται σε συχνές μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες. Έτσι, συχνά προσδιορίζεται η φλεγμονή των πνευμόνων, η οποία οδηγεί σε μείωση του πνευμονικού ιστού, σε μειωμένο αερισμό. Επίσης, μπορείτε να παρατηρήσετε μια ασθένεια όπως η εξιδρωματική πλευρίτιδα. Μια επιπλοκή αυτής της ασθένειας είναι η ρήξη του λεμφικού πόρου στο στήθος. Πολύ συχνά, οι ασθενείς με λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσουν ανεμευλογιά, έρπητα, έρπητα ζωστήρα.

Ορισμένες άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν διαταραχή της ακοής, εμβοές και διήθηση της επένδυσης του εγκεφάλου και των νευρικών ριζών. Μερικές φορές το CLL εξελίσσεται σε σύνδρομο Richter (διάχυτο λέμφωμα). Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει μια ταχεία ανάπτυξη των λεμφαδένων, και οι εστίες εξαπλώνονται πολύ πέρα ​​από τα όρια του λεμφικού συστήματος. Μέχρι αυτό το στάδιο της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, επιβιώνουν όχι περισσότερο από 5-6% όλων των ασθενών. Ο θάνατος, κατά κανόνα, συμβαίνει από εσωτερική αιμορραγία, επιπλοκές από λοιμώξεις, αναιμία. Μπορεί να συμβεί νεφρική ανεπάρκεια.

Διαγνωστικά της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Κατά την πρώτη συνάντηση με έναν ασθενή με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ένας γιατρός μπορεί να υποψιάζεται παθολογία αιματοποίησης ή βλάβη σε ένα από τα όργανα (λεμφαδένες, ήπαρ, κεντρικό νευρικό σύστημα). Ο γιατρός ελέγχει τις υποψίες χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μεθόδους:

συλλογή αναμνηστικής - όπου λειτουργεί ο ασθενής, παλιές ασθένειες, χρόνια παθολογία, κληρονομικότητα κ.λπ.
εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της ψηλάφησης της κοιλιάς και των λεμφαδένων, κρούση και ακρόαση των πνευμόνων και της καρδιάς, ιδιαίτερη προσοχή στην παρουσία μώλωπες, αύξηση της κοιλίας, αναπνευστική ανεπάρκεια.
εργαστηριακές δοκιμές - κλασική γενική ανάλυση αίματος και ούρων (πουθενά χωρίς αυτά) και τυποποιημένοι δείκτες βιοχημικών εξετάσεων αίματος.

Μια γενική εξέταση αίματος είναι εξαιρετικά σημαντική για τη διάγνωση της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ελέγξτε το επίπεδο των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης (φυσιολογικό ή μειωμένο), λευκοκύτταρα (συνήθως σημαντικά αυξημένο), αριθμός λευκοκυττάρων (σημαντικά αυξημένα λεμφοκύτταρα), αιμοπετάλια (μειωμένο), ESR (αυξημένο). Η φόρμουλα των λευκοκυττάρων μετράται "χειροκίνητα" και δεν χρησιμοποιεί αυτόματο αναλυτή. Έτσι, οι λεμφοβλάστες ανιχνεύονται σε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος στο 90% των ασθενών. Βλέποντας αυτό το αποτέλεσμα της ανάλυσης, ο γιατρός θα πρέπει να παραπέμψει τον ασθενή σε αιματολόγο για περαιτέρω εξέταση..

Στο 10% των ασθενών με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ένας πλήρης αριθμός αίματος βρίσκεται εντός φυσιολογικών ορίων.

Εάν ο ασθενής παραπονιέται για δύσπνοια, βήχα, πρήξιμο των βλεφάρων και του προσώπου, τότε παραπέμπεται σε ακτινογραφία θώρακος. Εάν εντοπιστεί ένα διευρυμένο μεσοθωράκιο στην εικόνα, διεξάγονται ήδη περαιτέρω εξετάσεις σε εξειδικευμένα τμήματα εξειδικευμένων νοσοκομείων.

Διεξάγεται εξέταση μυελού των οστών για κάθε ασθενή με υποψία ογκολογικής παθολογίας αίματος. Για να γίνει αυτό, γίνεται μια σπονδυλική παρακέντηση - μια παρακέντηση του στέρνου με ειδική βελόνα και μερικά χιλιοστόλιτρα εγκεφάλου γάτας λαμβάνονται για ανάλυση. Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι καλύτερα «ορατή» στον τόπο της προέλευσής της, δηλαδή στο μυελό των οστών, επομένως αυτή η ανάλυση δεν μπορεί να.

Ταυτόχρονα με την κατεύθυνση του ληφθέντος υλικού για ιστολογική εξέταση, μελετάται με τη μέθοδο της κυτταροφλομετρίας και της κυτταρογενετικής ανάλυσης.

Η μικροσκοπία ενός επιχρίσματος μυελού των οστών ενός ασθενούς με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποκαλύπτει μεγάλο αριθμό λεμφοβλαστών και έναν μικρό αριθμό φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων. Και αυτός είναι ένας από τους δείκτες της κατάθλιψής του από τους ίδιους λεμφοβλάστες. Στο 80-90% των ασθενών με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, το 50% των κυττάρων στο επίχρισμα είναι ακριβώς κακοήθεις λεμφοβλάστες - μάρτυρες και ένοχοι της νόσου. Μπορεί να είναι αρκετά δύσκολο να γίνει διάκριση λεμφοβλαστικού λεμφώματος από οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέγεται λευχαιμία εάν το επίπεδο των λεμφοβλαστών στον εγκέφαλο της γάτας είναι πάνω από 25%.

Η ανάλυση των κυττάρων του μυελού των οστών χρησιμοποιώντας ροομετρία δίνει στον γιατρό πληροφορίες σχετικά με το ακριβές επίπεδο ωρίμανσης των λεμφικών κυττάρων που έχει συμβεί κρίσιμη διάσπαση. Τα κύτταρα εξετάζονται όταν «διέρχονται» μέσω λεπτών σωλήνων (αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μέθοδος ονομάζεται ροή (!) Flowmetry). Ειδικοί αισθητήρες αξιολογούν τα αντιγόνα στην επιφάνεια των μεμβρανών τους, καθώς και μέσα στο κυτόπλασμα. Αυτή η μελέτη ονομάζεται επίσης ανοσοφαινότυπος..

Η κυτταρογενετική ανάλυση καθορίζει σε ποιο μέρος του γονιδιώματος των λεμφοκυττάρων εμφανίστηκε η διάσπαση - μετατόπιση. Κατά τη διάγνωση της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, συχνά μιλούν για το λεγόμενο χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας. Σχηματίζεται με την ανταλλαγή μικρών τμημάτων των γονιδίων bcr-abl μεταξύ των φυσιολογικών 22ων και 9ων χρωμοσωμάτων. Το σχηματισμένο «άρρωστο» χρωμόσωμα 22 είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η παρουσία του γονιδίου bcr-abl αποτελεί ένδειξη δυσμενούς πρόγνωσης, αλλά ταυτόχρονα καθιστά δυνατή τη χρήση ενός φαρμάκου από την ομάδα στοχοθετημένης θεραπείας - imatinib (imatinib mesylate, Glivec).

Όλες οι παραπάνω εξετάσεις και αναλύσεις είναι σημαντικές για την ακριβή διάγνωση, επειδή ο τύπος της λευχαιμίας, οι ανοσοποιητικές και γενετικές ιδιότητες των κυττάρων θα εξαρτηθούν περαιτέρω από το πρωτόκολλο θεραπείας..

Παθογένεση

Αρχικά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θεωρήθηκε ως καρκίνος που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μακροχρόνιων, αλλά πολύ σπάνια διαίρεση ανοσολογικά ανίκανων Β-λεμφοκυττάρων. Ωστόσο, μελέτες που χρησιμοποιούν βαρύ νερό έδειξαν ότι τα κακοήθη κύτταρα πολλαπλασιάζονται και μάλλον γρήγορα - ο αριθμός των νέων κυττάρων που σχηματίζονται ανά ημέρα κυμαίνεται από 0,1 έως περισσότερο από 1% του συνολικού αριθμού των κλώνων κυττάρων. Επιπλέον, με υψηλό ρυθμό πολλαπλασιασμού, είναι πιο πιθανή μια επιθετική πορεία της νόσου..

Το κυτταρικό μικροπεριβάλλον (θέση) παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ο πολλαπλασιασμός των κακοηθών κυττάρων συμβαίνει σε μικροανατομικές δομές που ονομάζονται κέντρα πολλαπλασιασμού ή ψευδοθυλακίδια. Τα ψευδοθυλακίδια είναι συλλογές λευχαιμικών κυττάρων σε επαφή με βοηθητικά κύτταρα (π.χ. στρωματικά κύτταρα) που διεγείρουν τον πολλαπλασιασμό και την επιβίωσή τους. Τα πολλαπλασιαστικά κέντρα βρίσκονται κυρίως στους λεμφαδένες και σε μικρότερο βαθμό στον μυελό των οστών.

Προέλευση του κακοήθους κλώνου

Τα κακοήθη κύτταρα έχουν θετικό ανοσοφαινότυπο CD19 / CD5 / CD23 και χαμηλό επίπεδο ανοσοσφαιρινών μεμβράνης. Οι φυσιολογικοί πληθυσμοί των κυττάρων Β με αυτό το σύνολο επιφανειακών δεικτών είναι άγνωστοι, γεγονός που καθιστά δύσκολο να προσδιοριστεί ποιος τύπος κυττάρου μπορεί να προκαλέσει έναν κακοήθη κλώνο στο CLL. Η ανάλυση του μεταγραφώματος έδειξε ότι τα καρκινικά κύτταρα σε σχέση με το σύνολο των συντεθειμένων mRNAs είναι παρόμοια με τα ώριμα Β κύτταρα που έχουν υποστεί αντιγόνο ενεργοποίηση. Κανονικά, τα κύτταρα μνήμης Β και τα κύτταρα Β της οριακής ζώνης έχουν ένα τέτοιο προφίλ γονιδιακής έκφρασης · ​​επομένως, θεωρείται ότι μπορούν να είναι οι πρόδρομοι των κυττάρων λευχαιμίας..

Σε αντίθεση με άλλες λευχαιμίες Β-κυττάρων, δεν έχουν αναγνωριστεί τυπικές χρωμοσωμικές μετατοπίσεις που επηρεάζουν τα ογκογόνα για CLL. Επιπλέον, σπάνια παρατηρούνται μεγάλες χρωμοσωμικές αναδιατάξεις στα αρχικά στάδια της νόσου, επομένως είναι απίθανο να είναι η κύρια αιτία του CLL. Ωστόσο, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, εμφανίζονται τέτοιες αναδιατάξεις: συχνότερα αυτές είναι οι διαγραφές περιοχών χρωμοσωμάτων και.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στο αρχικό στάδιο του CLL, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται, η γενική τους κατάσταση είναι ικανοποιητική. Μερικά μπορεί να παρουσιάζουν μη ειδικά συμπτώματα όπως: σοβαρή εφίδρωση, κόπωση, αδυναμία, συχνό κρυολόγημα. Σε αυτό το στάδιο, το CLL ανιχνεύεται κατά κανόνα κατά τύχη κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας εξέτασης ή κατά την επικοινωνία με έναν γιατρό για άλλη ασθένεια. Η νόσος εκδηλώνεται με απόλυτη λεμφοκύτωση στη γενική εξέταση αίματος και αύξηση των περιφερειακών ομάδων λεμφαδένων (αυχενικός, μασχαλιαίος, βουβωνικός). Οι διευρυμένοι λεμφαδένες στο CLL είναι ψηλά ψηλοί - ελαστικοί, ανώδυνοι, δεν προσκολλώνται στους γύρω ιστούς, το δέρμα πάνω τους δεν αλλάζει.

Με μια αργή πορεία, το αρχικό στάδιο μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια, με μια προοδευτική πορεία, υπάρχει μια ταχεία επιδείνωση της γενικής κατάστασης, μια σημαντική αύξηση των λεμφαδένων και του σπλήνα.

Το προχωρημένο στάδιο της CLL χαρακτηρίζεται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

  • σύνδρομο δηλητηρίασης: σοβαρή αδυναμία, ταχεία κόπωση, μειωμένη απόδοση, απότομη μείωση του σωματικού βάρους, σημαντική εφίδρωση τη νύχτα, ανεξήγητη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
  • προοδευτική λεμφαδενοπάθεια: σχεδόν όλες οι ομάδες των λεμφαδένων αυξάνονται. Είναι μαλακά-ελαστικά στην αφή, ανώδυνα, δεν συγκολλούνται στους γύρω ιστούς, μπορούν να συγχωνευτούν σε ομίλους.
  • διήθηση των καρκινικών κυττάρων όλων των οργάνων και συστημάτων με μείωση της λειτουργίας τους.

Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχουν:

  1. διεύρυνση του σπλήνα
  2. διεύρυνση του ήπατος, που σχετίζεται με σύνδρομα πυλαίας υπέρτασης (διεύρυνση των φλεβών του οισοφάγου, συσσώρευση ελεύθερου υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα, ηπατική ανεπάρκεια) και χολοστατικός ίκτερος (πόνος στο δεξιό υποχόνδριο, ναυτία, κίτρινο δέρμα και χρώση κατά πλάκας, κνησμός, αποχρωματισμός των κοπράνων, σκουρόχρωμος ούρο);
  3. γαστρεντερικά έλκη, σύνδρομο δυσαπορρόφησης (μειωμένη απορρόφηση στα έντερα, που συνοδεύεται από κοιλιακό άλγος, διάρροια), δυσπεπτικές διαταραχές (ναυτία, φούσκωμα, αίσθημα βαρύτητας), ως αποτέλεσμα της γαστρεντερικής διήθησης.
  4. συχνή πνευμονία και λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω της συσσώρευσης καρκινικών κυττάρων στους πνεύμονες.

Στη γενική ανάλυση του αίματος - λευκοκυττάρωση (50-200 * 109 / l), λεμφοκυττάρωση (έως 100 * 109 / l ή 80-90% στον τύπο των λευκοκυττάρων), αναιμία και θρομβοπενία, αυξημένη ESR, κύτταρα Botkin-Humprecht (κατεστραμμένα λεμφοκύτταρα).

Το τελικό στάδιο CLL χαρακτηρίζεται από:

  • μια απότομη σημαντική επιδείνωση της γενικής κατάστασης.
  • παρατεταμένη υψηλή θερμοκρασία σώματος
  • εξάντληση;
  • σοβαρές γενικευμένες λοιμώξεις (σταφυλοκοκκική, στρεπτοκοκκική, ερπητική, φυματίωση, κ.λπ.)
  • σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια (χαρακτηρίζεται από ολιγοουρία, αυξημένη ουρία αίματος και κρεατινίνη)
  • σοβαρή αναιμία
  • σοβαρή θρομβοπενία
  • αιμορραγικό σύνδρομο
  • σε σχέση με τη διήθηση των μηνιγγίων με καρκινικά κύτταρα, μπορεί να αναπτυχθεί νευρολευχαιμία, που εκδηλώνεται από σοβαρό πονοκέφαλο, έμετο, πάρεση και παράλυση, την ανάπτυξη μηνιγγικών συμπτωμάτων.
  • η διείσδυση των νωτιαίων ριζών συνοδεύεται από έντονο πυροβολισμό «ριζικού» πόνου.
  • πιθανή ανάπτυξη σοβαρής καρδιομυοπάθειας, που εκδηλώνεται με προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιακές αρρυθμίες.

Πρόβλεψη

PÂÃÂø ÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂà± ÃÂÃÂÃÂþÃÂúÃÂà° ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμÃÂýÃÂýÃÂþÃÂü ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂà° ÃÂÃÂÃÂþÃÂà»ÃÂþÃÂóÃÂøÃÂø ΑΑΑΑ ÃÂòÃÂþÃÂòÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂàÃÂýÃÂà° AAAAAAAA ° ÃÂÃÂÃÂþÃÂü ΑΑΑΑ» ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂóÃÂýÃÂþÃÂà· ΑΑΑΑ · αααα ° ΑΑΑΑ ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂòÃÂàΤο δεύτερο είναι το δεύτερο είναι το δεύτερο είναι το δεύτερο είναι το δεύτερο. Aaaa aaaa ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂýÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμ AAAAAAAA» aaaaaaaaaaaa ° ÃÂÃÂμÃÂò ÃÂÃÂÃÂÃÂ'ÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂø ΑΑΑΑ ¥ AAAAAAAA ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂþÃÂúÃÂþÃÂü ΑΑΑΑ ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂÃÂμ, ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂü ÃÂýÃÂà° 10 aaaa» ÃÂÃÂμÃÂÃÂ.

Aaaaaaaaaaaa ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂà»ÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂü AAAAAAAA ° ΑΑΑΑ · ÃÂòÃÂøÃÂÃÂÃÂøÃÂø aaaa aaaa · αααα» ÃÂþÃÂúÃÂà° ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμÃÂýÃÂýÃÂþÃÂü ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂà»ÃÂöÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂû ÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂöÃÂøÃÂà· ÃÂýÃÂภÃÂüÃÂþÃÂöÃÂÃÂμÃÂàÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂòÃÂà»aaaaaaaaaaaa ÃÂýÃÂÃÂμ ΑΑΑΑ ± ÃÂþÃÂû ÃÂÃÂμÃÂÃÂμ ÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂýÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂóÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂà°. Aaaa ÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ΑΑΑΑ »ÃÂÃÂÃÂýÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàÃÂþÃÂÃÂÃÂüÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂýÃÂÃÂÃÂàÃÂòÃÂÃÂÃÂöÃÂøÃÂòÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂüÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂò ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ 7-10 αααα» ÃÂÃÂμÃÂÃÂ.

Aaaa ¥ ÃÂÃÂÃÂþÃÂýÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂúÃÂøÃÂù ΑΑΑΑ »ÃÂøÃÂüÃÂÃÂÃÂþÃÂà± ΑΑΑΑ» ΑΑΑΑ ° ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂýÃÂÃÂÃÂù ΑΑΑΑ »ÃÂÃÂμÃÂùÃÂúÃÂþÃÂà· ÃÂÿÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂòÃÂû ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂàÃÂÃÂÃÂþÃÂà± ÃÂþÃÂù ΑΑΑΑ · ΑΑΑΑ ° ΑΑΑΑ ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ, ÃÂúÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂò ÃÂýÃÂÃÂμÃÂúÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàAAAAAAAA »aaaaaaaaaaaa ° AAAAAAAA ΑΑΑΑ» ÃÂÃÂμÃÂóÃÂúÃÂþ ÃÂÿÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂÃÂ'ÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàΑΑΑΑ »ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂ. ÃÂçÃÂÃÂÃÂþÃÂà± aaaa ÃÂÿÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàΑΑΑΑ ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂà· ÃÂýÃÂÃÂ, ÃÂýÃÂÃÂμÃÂþÃÂà± ÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂøÃÂü ΑΑΑΑ · ÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂòÃÂÃÂÃÂù ÃÂþÃÂà± AAAAAAAA ° ΑΑΑΑ · ÃÂöÃÂøÃÂà· ÃÂýÃÂø, AAAAAAAA ± aaaa ° ΑΑΑΑ »ΑΑΑΑ ° ÃÂýÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂþÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂýÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂøÃÂÃÂÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ, ΑΑΑΑ · αααα ° ÃÂýÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂàÃÂÃÂÃÂÿÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂþÃÂü, ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂóÃÂÃÂÃÂû ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂöÃÂÃÂ'ÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂøÃÂà»aaaa ° ÃÂúÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂúÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂüÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂøÃÂÃÂÃÂøÃÂýÃÂÃÂÃÂúÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂþÃÂà± AAAAAAAA» ÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂ.