Χαρακτηριστικά μιας εξέτασης αίματος για λευχαιμία και σημάδια λευχαιμίας με ανάλυση

Ιατρικό Πανεπιστήμιο Samara (SamSMU, KMI)

Επίπεδο εκπαίδευσης - Ειδικός
1993-1999

Ρωσική Ιατρική Ακαδημία Μεταπτυχιακής Εκπαίδευσης

Η λευχαιμία είναι ένας αρκετά κοινός και επικίνδυνος καρκίνος. Επηρεάζει το ανθρώπινο κυκλοφορικό σύστημα, το οποίο είναι υπεύθυνο για τον εφοδιασμό των οργάνων με οξυγόνο και άλλες ουσίες απαραίτητες για την κανονική λειτουργία και τη ζωή τους. Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται ραγδαία. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η έγκαιρη διάγνωση της λευχαιμίας και η αποτελεσματική θεραπεία της μπορούν να επηρεάσουν σημαντικά τη ζωή του ασθενούς. Η λευχαιμία συχνά συγχέεται με τη λευχαιμία.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτής της ασθένειας. Ένα από αυτά είναι η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία. Αυτός ο τύπος ασθένειας χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές σε ειδικές ουσίες που σχηματίζονται στο μυελό των οστών του ανθρώπινου σώματος - μυελοκύτταρα. Η πορεία της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας είναι μάλλον αργή. Συχνά, ο ασθενής μπορεί να μην γνωρίζει καν την παρουσία αυτής της ασθένειας. Η χρόνια μορφή μυελοειδούς λευχαιμίας είναι δύσκολο να διαγνωστεί.

Ένα πιο επικίνδυνο παράδειγμα αυτής της νόσου είναι η οξεία μυελοειδής λευχαιμία. Αυτή η μορφή προχωρά και αναπτύσσεται πολλές φορές πιο γρήγορα και αποτελεί μεγάλη απειλή για την ανθρώπινη ζωή..

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος για χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μια εξέταση αίματος. Αξίζει να το εξετάσουμε με περισσότερες λεπτομέρειες.

Εκπαίδευση

Η προσεκτική προετοιμασία μπορεί να επηρεάσει σημαντικά τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος. Η γενική κατάσταση του σώματος και του αίματος, ο αριθμός και η ποιότητα των κυττάρων που περιέχονται σε αυτό εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πρόσφατα καταναλωμένη τροφή, τη σημαντική σωματική άσκηση, το άγχος κ.λπ. Γι 'αυτό, πριν περάσετε τέτοιες δοκιμές, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε μερικούς απλούς κανόνες.

Οι δοκιμές πραγματοποιούνται νωρίς το πρωί. Ο ασθενής πρέπει να αποφεύγει να τρώει περίπου 6-8 ώρες πριν από την επίσκεψη στον ειδικό. Απαγορεύεται επίσης η κατανάλωση διαφόρων ποτών (καφές, τσάι). Η εξαίρεση είναι το νερό, μπορείτε να το πιείτε.

Λίγες εβδομάδες πριν από τις εξετάσεις, είναι απαραίτητο να σταματήσει η πορεία λήψης φαρμάκων. Μπορούν να επηρεάσουν σημαντικά τα αποτελέσματα της έρευνας. Εάν είναι αδύνατο να σταματήσετε την πορεία λήψης φαρμάκων, αξίζει να ενημερώσετε το γιατρό εκ των προτέρων σχετικά με τα φάρμακα και για πόσο χρονικό διάστημα παίρνετε.

2-3 ημέρες πριν από τη δοκιμή ενός ειδικού, θα πρέπει να αποφεύγετε να πίνετε αλκοόλ, λιπαρά και πολύ πικάντικα τρόφιμα. Απαγορεύεται αυστηρά το κάπνισμα μερικές ώρες πριν επισκεφθείτε έναν γιατρό.

Τέλος, ακόμη και μια συναισθηματική κατάσταση μπορεί να επηρεάσει τα αποτελέσματα της έρευνας. Κατά τη δωρεά αίματος, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται σε απόλυτα ήρεμη κατάσταση..

Δείκτες

Ποιοι δείκτες μετά τη λήψη του αποτελέσματος αυτής της μελέτης μπορούν να δείξουν την παρουσία χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας στον ασθενή; Ο πρώτος δείκτης είναι μια απότομη αλλαγή (συχνότερα μια αύξηση) στον ρυθμό καθίζησης των ερυθροκυττάρων.

Ο δεύτερος δείκτης είναι μια απότομη αλλαγή στον αριθμό των λευκοκυττάρων στο αίμα. Μια αύξηση ή μείωση του αριθμού τους, η οποία δεν αντιστοιχεί στα πρότυπα, συνήθως υποδηλώνει την παρουσία οξείας ή χρόνιας λευχαιμίας. Ειδικά συχνά υπάρχει μια απότομη αλλαγή στον αριθμό των λευκοκυττάρων σε παιδιά με καρκίνο.

Ο τρίτος δείκτης είναι μια ταχεία μείωση της περιεκτικότητας των αιμοπεταλίων στο αίμα. Κάθε μέρα, με την ανάπτυξη της νόσου, γίνονται όλο και λιγότερο..

Ο τέταρτος δείκτης είναι μια απότομη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα. Αυτά τα στοιχεία είναι πολύ σημαντικά για τη φυσιολογική ανθρώπινη ζωή. Είναι υπεύθυνοι για την παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών στα όργανα. Επιπλέον, τα ερυθροκύτταρα είναι φυσικοί χρήστες διοξειδίου του άνθρακα..

Ο πέμπτος δείκτης είναι αναιμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν εμφανίζεται αμέσως. Αυτό παρατηρείται ιδιαίτερα σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Τα σημάδια της λεγόμενης αναιμίας εμφανίζονται με την πάροδο του χρόνου.

Τέλος, σε έναν ασθενή με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, ορισμένοι τύποι και μορφές λευκοκυττάρων απουσιάζουν εντελώς στο αίμα..

Τα χαρακτηριστικά των γενικών και βιοχημικών εξετάσεων αίματος για τον προσδιορισμό αυτής της νόσου σε ενήλικες και παιδιά είναι σημαντικά διαφορετικά. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι σε κάθε ηλικιακή ομάδα υπάρχουν πιο συχνά αυστηρά καθορισμένες μορφές μυελοειδούς λευχαιμίας. Για παράδειγμα, οι ενήλικες στις περισσότερες περιπτώσεις πάσχουν από τη χρόνια μορφή αυτής της ασθένειας. Στα παιδιά, η οξεία μυελοειδής λευχαιμία είναι συχνότερη..

Τι είναι το CML και πώς να το αντιμετωπίσουμε

Ογκωματολόγος Mikhail Fominykh σχετικά με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Ο Mikhail Fominykh είναι ερευνητής στο Ρωσικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Αιματολογίας και Transfusiology, Αγία Πετρούπολη. Ένας ασκούμενος αιματολόγος onc που αφιέρωσε τις επιστημονικές του δραστηριότητες στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία και το 2016 υπερασπίστηκε τη διατριβή του για αυτό το θέμα. Κατά τη διάρκεια της συζήτησης, αποκάλυψε τα κύρια συμπτώματα της CML, μίλησε για τις ζώνες κινδύνου και τους περιορισμούς και εξήγησε επίσης εάν είναι δυνατόν να γεννηθεί ένα υγιές παιδί με μια τέτοια διάγνωση..

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα της CML?

Συχνά το ίδιο το άτομο δεν ανησυχεί ιδιαίτερα για τίποτα. Πολύ συχνά ο ασθενής έρχεται σε εμάς από έναν άλλο ειδικό: έναν θεραπευτή ή έναν χειρουργό. Οι άνθρωποι υποβάλλονται σε δοκιμές ρουτίνας και αποδεικνύεται ότι έχουν αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων. Αφού βρήκε αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια, ο θεραπευτής ή ο χειρουργός κατευθύνει τον ασθενή στον αιματολόγο.

Εάν μιλάμε για συμπτώματα, τότε μπορεί να είναι αυξημένη κόπωση, εφίδρωση, μη κινητήρια αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε 38 χωρίς εμφανή σημάδια λοίμωξης, βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο λόγω του γεγονότος ότι η σπλήνα αυξάνεται σε μέγεθος. Εάν παρακολουθείτε την υγεία σας και κάνετε εξετάσεις κάθε χρόνο, τότε η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία μπορεί να εντοπιστεί σε πρώιμο στάδιο. Σήμερα, το 95% των περιπτώσεων CML διαγιγνώσκονται στη χρόνια φάση και μόνο το 5% σε προχωρημένους, προχωρημένους. Αυτές είναι οι φάσεις επιτάχυνσης και κρίσης έκρηξης, όταν αρχίζουν να εμφανίζονται συμπτώματα δηλητηρίασης από όγκο..

Το πιο εντυπωσιακό σύμπτωμα του πρώιμου σταδίου της CML είναι η μη ενεργοποιημένη απώλεια βάρους εντός έξι μηνών. Εάν δεν κάνετε δίαιτα και δεν προσπαθείτε να χάσετε βάρος, αλλά χάνετε κιλά και, επιπλέον, υπάρχει αυξημένη εφίδρωση και θερμοκρασία πάνω από 38 - αυτός είναι ο λόγος να είστε προσεκτικοί και να κάνετε δοκιμές..

Η CML στο «προχωρημένο» στάδιο εκδηλώνεται με αδυναμία και αυξημένη κόπωση λόγω αναιμίας, αυξημένης αιμορραγίας από τα ούλα ή τη μύτη και μώλωπες. Κατ 'αρχήν, αυτά τα συμπτώματα είναι τυπικά για όλες τις αιματολογικές ασθένειες που σχετίζονται με βλάβη στον μυελό των οστών..

Πόσο λευκοκύτταρα πρέπει να αυξηθούν για να υποψιαστεί CML?

Σήμερα, ο κανόνας των λευκοκυττάρων είναι από 4 έως 9 έως δέκα έως τον ένατο βαθμό σε ένα λίτρο. Αλλά πρέπει να καταλάβετε ότι αυτοί οι αριθμοί εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες: παρελθούσα μόλυνση, χειρουργική επέμβαση. Μόνο από τον αριθμό των λευκοκυττάρων, κανείς δεν θα πει ότι έχετε λευχαιμία - σε κάθε περίπτωση, θα χρειαστεί να κάνετε μια επιπλέον εξέταση. Εάν εμφανιστεί μια αυξημένη λευκοκυττάρωση 10-11 μία φορά, αυτός δεν είναι λόγος να απευθυνθείτε σε αιματολόγο, καθώς αυτή μπορεί να είναι μια εντελώς φυσιολογική αντίδραση του σώματος σε μια προηγούμενη ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Αλλά εάν παρατηρηθεί λευκοκυττάρωση άνω των 15 εντός τριών μηνών, τότε αυτός είναι λόγος να επικοινωνήσετε με αιματολόγο. Συνιστούμε να παρακολουθείτε τις μετρήσεις αίματος και να κάνετε εξετάσεις τουλάχιστον μία φορά το χρόνο για να εντοπίσετε μια αστοχία εγκαίρως και να ξεκινήσετε τη θεραπεία, εάν είναι απαραίτητο..

Μπορούμε να πούμε ότι κάποιος κινδυνεύει; Υπάρχει προδιάθεση; Επηρεάζει η οικολογία?

Η κληρονομικότητα δεν παίζει καθόλου ρόλο εδώ. Εάν οι γονείς είχαν CML, τότε απέχει πολύ από το γεγονός ότι τα παιδιά θα το έχουν: η κληρονομική θεωρία δεν έχει ακόμη επιβεβαιωθεί. Το ίδιο ισχύει για όλες τις άλλες υπάρχουσες θεωρίες: ιογενείς, βακτηριακοί.

Πριν από λίγο καιρό, υπήρξε μια τρομερή ιστορία όταν τα παιδιά με λευχαιμία εκδιώχθηκαν από τα διαμερίσματα, επειδή οι κάτοικοι του σπιτιού πίστευαν ότι ο καρκίνος μπορούσε να μεταδοθεί από αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Αυτό φυσικά δεν ισχύει: ο καρκίνος δεν μεταδίδεται με αυτόν τον τρόπο. Εάν οι ογκολογικές ασθένειες μεταδίδονταν από αερομεταφερόμενα σταγονίδια, τότε εγώ και άλλοι ογκολόγοι θα μπορούσαμε να πεθάνουμε: Είδα τον πρώτο μου καρκίνο τον τρίτο χρόνο μου, σε 15 χρόνια πρακτικής, έχω δει χιλιάδες από αυτούς και, ευτυχώς, είμαι ακόμα ζωντανός. υγιείς και δεν έχουν διάγνωση καρκίνου.

Μετά τη λήψη ιονίζουσας ακτινοβολίας, ο κίνδυνος αυξάνεται πραγματικά: μετά το Τσερνομπίλ, τη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι, σημειώθηκε αύξηση στην ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας. Αυτό είναι επιβεβαιωμένο γεγονός, αλλά η κληρονομικότητα δεν επηρεάζει με κανέναν τρόπο την εμφάνιση λευχαιμίας. Άλλες θεωρίες δεν έχουν ακόμη επιβεβαιωθεί. Οι γιατροί, δυστυχώς, δεν έχουν ακόμη εντοπίσει την αιτία.

Μπορούμε να πούμε ότι το CML είναι ένα ατύχημα, σαν ένα τούβλο στο κεφάλι σας?

Ναι, αυτό είναι ακριβώς. Τώρα κάθομαι μπροστά σας, και κάθεστε στα gadget σας, και ένας συγκεκριμένος αριθμός μεταλλάξεων συμβαίνει μέσα σε κάθε οργανισμό αυτή τη στιγμή. Αυτό συμβαίνει ενώ κοιμόμαστε, τρώμε, περπατάμε στο δρόμο. Όσο το ανοσοποιητικό μας σύστημα αντιμετωπίζει τις μεταλλάξεις που προκύπτουν, όλα είναι καλά. Όταν συμβεί αστοχία και το σύστημα σταματήσει να αντιμετωπίζει, μια διαδικασία όγκου αρχίζει να αναπτύσσεται. Στην περίπτωση αιματολογικών παθήσεων, μια μετάλλαξη ενός κυττάρου αρκεί για αυτό. Και είναι πραγματικά σαν τούβλο στο κεφάλι σας. Η χρόνια λευχαιμία εμφανίζεται αυθόρμητα, δεν μπορούμε να την προβλέψουμε.

Πώς είναι η θεραπεία για CML?

Η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι το Imatinib. Εάν πριν από το 1999, μετά τη διάγνωση, οι ασθενείς έζησαν για 3-4 χρόνια, σήμερα μπορούμε να μιλήσουμε για ένα ποσοστό επιβίωσης 20 ετών. Οι ασθενείς με CML συνεχίζουν να ζουν μια πλήρη, ήσυχη ζωή και να πεθαίνουν ακριβώς όπως οι συνομηλίκοί τους από καρδιαγγειακές παθήσεις, διαβήτη και ούτω καθεξής. Το Imatinib αντιμετωπίζεται σε εξωτερικούς ασθενείς. Ο ασθενής λαμβάνει το φάρμακο στο φαρμακείο, το παίρνει στο σπίτι και ζει, γενικά, σαν ένα εντελώς συνηθισμένο άτομο. Εκτός από το Imatinib, υπάρχουν φάρμακα δεύτερης και τρίτης γενιάς. Και ακόμη και το τέταρτο, εξακολουθούν να υποβάλλονται σε κλινικές δοκιμές.

Είναι δυνατόν να μείνετε έγκυος με CML?

Κατά τη θεραπεία νέων φαρμάκων που υποβάλλονται σε κλινικές δοκιμές, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν αντισυλληπτικά, επειδή δεν γνωρίζουμε ακόμη πώς αυτά τα νέα φάρμακα μπορούν να επηρεάσουν το έμβρυο. Στην περίπτωση των ήδη γνωστών, είναι απαραίτητο να ληφθεί απόφαση σε συνδυασμό με τον θεράποντα ιατρό, αιματολόγο και γυναικολόγο που ηγείται της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, η Ekaterina Yurievna Chelysheva, η οποία εργάζεται στο Εθνικό Ιατρικό Κέντρο Ερευνών Αιματολογίας, έχει τεράστια εμπειρία και μεγάλο αριθμό ασθενών με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία που έμειναν έγκυες και γέννησαν υγιή μωρά. Εάν η κατάσταση σας επιτρέπει να ακυρώσετε με ασφάλεια τη θεραπεία κατά τη στιγμή της σύλληψης και τουλάχιστον το πρώτο τρίμηνο, απαιτείται μηνιαία παρακολούθηση. Εάν δούμε ότι η μοριακή απόκριση έχει χαθεί, τότε, για ζωτικές ενδείξεις, η θεραπεία θα πρέπει να επιστραφεί.

Η πλήρης ακύρωση δυστυχώς δεν είναι τόσο γρήγορη όσο θα θέλαμε. Στην περίπτωση των αναστολέων τυροσίνης κινάσης πρώτης γενιάς, λίγο περισσότερο. Με τη δεύτερη γενιά - λίγο νωρίτερα: περίπου τρία έως πέντε χρόνια συνεχούς χρήσης. Φτάνουμε σε μοριακή απόκριση, ακυρώνουμε τη θεραπεία και εκεί - παρακαλώ. Καταργούμε τους περιορισμούς όσον αφορά την εγκυμοσύνη και γενικά, κατ 'αρχήν, τους περισσότερους περιορισμούς. Πρόκειται για ένα συνηθισμένο, αναρρωμένο άτομο, θεραπευμένο από καρκίνο. Μπορείτε να μείνετε έγκυος. Το μόνο που απαιτείται είναι η συνεχής παρακολούθηση από τον αιματολόγο.

Η θεραπεία με φάρμακα της δεύτερης και των επόμενων γενεών σας επιτρέπει να διατηρήσετε τις αναπαραγωγικές λειτουργίες, αν και νωρίτερα φαινόταν ανοησία. Τώρα, ακόμη και στις συστάσεις για τη θεραπεία των ογκολογικών παθήσεων, συνιστάται να συζητάτε τα αναπαραγωγικά τους σχέδια με τους ασθενείς και μόνο τότε να συνταγογραφείτε το φάρμακο. Σήμερα, υπάρχουν φάρμακα που δεν επηρεάζουν τη γονιμότητα τόσο πολύ, και μια γυναίκα έχει ακόμα την ευκαιρία να μείνει έγκυος και να γεννήσει ένα υγιές παιδί. Τώρα η διατήρηση των αναπαραγωγικών λειτουργιών είναι ο κανόνας και ένας από τους στόχους στη θεραπεία ασθενών με CML. Δεν είναι αυτή η ευτυχία?

Υπάρχουν περιορισμοί που επιβάλλονται από την CML ή όχι; Πώς είναι η ζωή με το CML και μετά το CML εάν επιτύχουμε πλήρη ύφεση και σταματήσουμε τη φαρμακευτική αγωγή?

Είμαι πολύ χαρούμενος που λέω ότι όλοι κέρδισαν, όλοι κέρδισαν, αλλά για να επιτευχθεί αυτό, απαιτείται στενή συνεργασία μεταξύ του θεράποντος ιατρού και του ασθενούς. Οποιεσδήποτε αλλαγές στη ζωή πρέπει να συζητηθούν με τον θεράποντα ιατρό, δεν μπορείτε να λάβετε αποφάσεις μόνοι σας - μόνο μετά από διαβούλευση με τον θεράποντα ιατρό.

Ο μόνος αυστηρός περιορισμός που υπάρχει είναι η κατανάλωση χυμού γκρέιπφρουτ. Αυτό απαγορεύεται αυστηρά. Με απλά λόγια, ο χυμός γκρέιπφρουτ επηρεάζει την απορρόφηση φαρμάκων με αναστολείς της τυροσίνης κινάσης και καθίστανται αναποτελεσματικοί: δηλαδή, παίρνετε το φάρμακο και δεν λειτουργεί όπως θα έπρεπε. Υπάρχουν επίσης ορισμένα φάρμακα που μπορούν να ενισχύσουν ή να μειώσουν την επίδραση των ναρκωτικών, οπότε πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία με αιματολόγο, πρέπει να ενημερώσετε για όλα τα φάρμακα που παίρνετε συνεχώς. Εάν η διάρκεια της λήψης φαρμάκων δεν υπερβαίνει την εβδομάδα, τότε αυτό δεν επηρεάζει τίποτα, αλλά εάν η θεραπεία συνταγογραφείται σε συνεχή βάση, τότε μπορεί να προκύψει σύγκρουση. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα αντιυπερτασικά φάρμακα για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης..

Εάν μιλάμε για αθλήματα, τότε μπορείτε σταδιακά να επιστρέψετε σε αυτό μετά την ομαλοποίηση του μεγέθους της σπλήνας, των εξετάσεων αίματος, της γενικής ευεξίας. Η μέτρια σωματική δραστηριότητα είναι ευπρόσδεκτη. Οι συνάδελφοί μας από τις Ηνωμένες Πολιτείες διεξήγαγαν πρόσφατα μελέτες που απέδειξαν ότι η γιόγκα, οι αναπνευστικές ασκήσεις, το τσιγκόνγκ έχουν θετική επίδραση στην ποιότητα ζωής των ασθενών με μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες..

Είναι δυνατόν να πάτε στη θάλασσα, να υποβληθείτε σε θεραπεία σπα?

Αυτή η ερώτηση δεν είναι απολύτως σαφής. Προηγουμένως, κάθε διάγνωση καρκίνου έβαλε τέλος σε οποιαδήποτε φυσιοθεραπεία, οποιαδήποτε θεραπεία σπα. Τώρα το μόνο πράγμα που απαγορεύω σε όλους, και όχι μόνο τους ασθενείς μου, αλλά και τους υγιείς υγιείς ανθρώπους, είναι να αποφύγω την αυξημένη ακτινοβολία του ηλιακού φωτός. Κολυμπήστε στη θάλασσα όσο θέλετε, αλλά θα πρέπει να κρύψετε από τον ήλιο. Και τώρα δεν μιλάμε μόνο για εκείνους που βρίσκονται σε ύφεση, αλλά και για εκείνους που βρίσκονται σε θεραπεία, παίρνουν φάρμακα. Εάν αισθάνεστε καλά, η εξέταση αίματος είναι φυσιολογική, τότε η θάλασσα είναι ευπρόσδεκτη. Αλλά ο ενεργός ήλιος πρέπει να αποφεύγεται - αυτό έχει επιζήμια επίδραση σε όλους, χωρίς εξαίρεση. Αυξημένη έκθεση στο ηλιακό φως, η υπεριώδης ακτινοβολία αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης μελανώματος. Είναι αποδεδειγμένο.

Μπορεί το CML να θεραπευτεί πλήρως;?

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι μια ασθένεια με την οποία μπορείτε να ζήσετε και την διδάσκουμε. Υπάρχουν σχολεία για διαβητικούς, σχολεία για ασθενείς με αρτηριακή υπέρταση και τώρα λειτουργούμε σχολεία για ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία: μιλάμε, συμβουλεύουμε ασθενείς, εκπαιδεύουμε τους ώστε να γνωρίζουν περισσότερα για την ασθένεια από εμάς. Με το CML, πρέπει να παρακολουθείτε την κατάστασή σας και να λαμβάνετε δοκιμές ελέγχου κάθε έξι μήνες. Η παγκόσμια έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη επί του παρόντος σχετικά με τη δυνατότητα πλήρους διακοπής της θεραπείας. Σε περίπου τους μισούς ασθενείς, η θεραπεία ακυρώνεται. Δυστυχώς, στα άλλα μισά των περιπτώσεων, κατά τους πρώτους έξι μήνες, είναι απαραίτητο να επιστρέψετε στη θεραπεία, επειδή εμφανίζεται υποτροπή. Όλα είναι πολύ ατομικά.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι μια κακοήθης μυελοπολλαπλασιαστική ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από μια κυρίαρχη βλάβη της κοκκιοκυτταρικής καταγωγής. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αυτό εκδηλώνεται από την τάση για υπόγεια κατάσταση, ένα αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, συχνές λοιμώξεις και μια διευρυμένη σπλήνα. Παρατηρείται αναιμία και αλλαγές στα επίπεδα των αιμοπεταλίων, συνοδευόμενες από αδυναμία, ωχρότητα και αυξημένη αιμορραγία. Στο τελικό στάδιο, αναπτύσσεται πυρετός, λεμφαδενοπάθεια και δερματικό εξάνθημα. Η διάγνωση διαπιστώνεται λαμβάνοντας υπόψη το ιστορικό, την κλινική εικόνα και τα εργαστηριακά δεδομένα. Θεραπεία - χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

ICD-10

Γενικές πληροφορίες

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι μια ογκολογική ασθένεια που προκύπτει από χρωμοσωμική μετάλλαξη με βλάβη σε πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα και επακόλουθο ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό ώριμων κοκκιοκυττάρων. Αντιπροσωπεύει το 15% του συνολικού αριθμού των αιματολογικών κακοηθειών σε ενήλικες και το 9% του συνολικού αριθμού των λευχαιμιών σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Συνήθως αναπτύσσεται μετά από 30 χρόνια, η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας εμφανίζεται στην ηλικία των 45-55 ετών. Τα παιδιά κάτω των 10 ετών υποφέρουν εξαιρετικά σπάνια.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι εξίσου συχνή σε γυναίκες και άνδρες. Λόγω της ασυμπτωματικής ή ασυμπτωματικής πορείας, μπορεί να γίνει τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση μιας εξέτασης αίματος που λαμβάνεται σε σχέση με άλλη ασθένεια ή κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης. Σε ορισμένους ασθενείς, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία ανιχνεύεται στα τελικά στάδια, γεγονός που περιορίζει τις δυνατότητες θεραπείας και επιδεινώνει τα ποσοστά επιβίωσης. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.

Οι λόγοι

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία θεωρείται η πρώτη ασθένεια στην οποία έχει συνδεθεί αξιόπιστα μια σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης παθολογίας και μιας συγκεκριμένης γενετικής διαταραχής. Στο 95% των περιπτώσεων, η επιβεβαιωμένη αιτία της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας είναι μια χρωμοσωμική μετατόπιση γνωστή ως «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας». Η ουσία της μετατόπισης είναι η αμοιβαία αντικατάσταση των χρωμοσωμάτων περιοχών 9 και 22. Ως αποτέλεσμα αυτής της αντικατάστασης, σχηματίζεται ένα σταθερό ανοιχτό πλαίσιο ανάγνωσης. Ο σχηματισμός πλαισίου επιταχύνει την κυτταρική διαίρεση και αναστέλλει την επισκευή του DNA, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα άλλων γενετικών ανωμαλιών.

Μεταξύ των πιθανών παραγόντων που συμβάλλουν στην εμφάνιση του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας σε ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, ιονίζουσα ακτινοβολία και επαφή με ορισμένες χημικές ενώσεις ονομάζονται.

Παθογένεση

Το αποτέλεσμα της μετάλλαξης είναι ο αυξημένος πολλαπλασιασμός των πολυδύναμων βλαστικών κυττάρων. Στη χρόνια μυελοειδής λευχαιμία, πολλαπλασιάζονται κυρίως ώριμα κοκκιοκύτταρα, αλλά ο ανώμαλος κλώνος περιλαμβάνει επίσης άλλα κύτταρα του αίματος: ερυθροκύτταρα, μονοκύτταρα, μεγακαρυοκύτταρα, λιγότερο συχνά Β- και Τ-λεμφοκύτταρα. Στην περίπτωση αυτή, τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα δεν εξαφανίζονται και, μετά την καταστολή του ανώμαλου κλώνου, μπορούν να χρησιμεύσουν ως βάση για φυσιολογικό πολλαπλασιασμό των κυττάρων του αίματος. Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σταδιακή πορεία.

  1. Στην πρώτη, χρόνια (ανενεργή) φάση, υπάρχει μια σταδιακή επιδείνωση των παθολογικών αλλαγών διατηρώντας παράλληλα μια ικανοποιητική γενική κατάσταση.
  2. Στη δεύτερη φάση της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας - η φάση επιτάχυνσης, γίνονται εμφανείς οι αλλαγές, αναπτύσσονται προοδευτική αναιμία και θρομβοπενία.
  3. Το τελικό στάδιο της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας είναι μια κρίση έκρηξης, που συνοδεύεται από γρήγορο εξωμυελικό πολλαπλασιασμό των βλαστικών κυττάρων..

Η πηγή των εκρήξεων είναι οι λεμφαδένες, τα οστά, το δέρμα, το κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ. Κατά τη φάση της κρίσης έκρηξης, η κατάσταση του ασθενούς με χρόνια μυελοειδής λευχαιμία επιδεινώνεται απότομα και αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές, με αποτέλεσμα τον θάνατο του ασθενούς. Σε ορισμένους ασθενείς, η φάση επιτάχυνσης απουσιάζει, η χρόνια φάση αντικαθίσταται αμέσως από κρίση έκρηξης.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας

Η κλινική εικόνα καθορίζεται από το στάδιο της νόσου. Η χρόνια φάση διαρκεί κατά μέσο όρο 2-3 χρόνια, σε ορισμένες περιπτώσεις - έως και 10 χρόνια. Αυτή η φάση χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από μια ασυμπτωματική πορεία ή τη σταδιακή εμφάνιση "ήπιων" συμπτωμάτων: αδυναμία, κάποια αδιαθεσία, μειωμένη ικανότητα εργασίας και αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά. Μια αντικειμενική εξέταση ενός ασθενούς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία μπορεί να αποκαλύψει μια διεύρυνση του σπλήνα. Σύμφωνα με αιματολογικές εξετάσεις, αύξηση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων έως 50-200 χιλιάδες / μl με ασυμπτωματική πορεία της νόσου και έως 200-1000 χιλιάδες / μl με "ήπια" σημάδια.

Στα αρχικά στάδια της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, είναι δυνατή μια ελαφρά μείωση στα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται νορμοχρωματική νορμοκυτταρική αναιμία. Κατά την εξέταση επιχρίσματος αίματος ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, παρατηρείται ο επιπολασμός νεαρών μορφών κοκκιοκυττάρων: μυελοκύτταρα, προμυλοκύτταρα, μυελοβλάστες. Υπάρχουν αποκλίσεις από το κανονικό επίπεδο των κόκκων στη μία ή την άλλη κατεύθυνση (άφθονη ή πολύ σπάνια). Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων είναι ανώριμο, βασεόφιλο. Προσδιορίζεται η ανισοκύτωση. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η χρόνια φάση εισέρχεται στη φάση επιτάχυνσης.

Η έναρξη της φάσης επιτάχυνσης μπορεί να αποδειχθεί τόσο από την αλλαγή των εργαστηριακών παραμέτρων όσο και από την επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Ενδεχομένως αυξημένη αδυναμία, διευρυμένο ήπαρ και προοδευτική διεύρυνση του σπλήνα. Σε ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, αποκαλύπτονται κλινικά συμπτώματα αναιμίας και θρομβοπενίας ή τροβοκυττάρωσης: ωχρότητα, κόπωση, ζάλη, πετέχειες, αιμορραγίες, αυξημένη αιμορραγία. Παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα των ασθενών με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία αυξάνεται σταδιακά. Ταυτόχρονα, υπάρχει αύξηση του επιπέδου των μεταμυελοκυττάρων και των μυελοκυττάρων, η εμφάνιση μεμονωμένων βλαστικών κυττάρων είναι δυνατή.

Μια κρίση έκρηξης συνοδεύεται από απότομη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Εμφανίζονται νέες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, ένα μονοκλωνικό νεόπλασμα μετατρέπεται σε πολυκλωνικό. Υπάρχει αύξηση του κυτταρικού άτυπου με την αναστολή φυσιολογικών μικροβίων αιματοποίησης. Παρατηρούνται έντονη αναιμία και θρομβοπενία. Ο συνολικός αριθμός βλαστών και προμυελοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι πάνω από 30%, στο μυελό των οστών - περισσότερο από 50%. Οι ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία χάνουν βάρος και όρεξη. Εμφανίζονται εξωμυελικές εστίες ανώριμων κυττάρων (χλωρώματα). Εμφανίζεται αιμορραγία και σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση διαπιστώνεται με βάση την κλινική εικόνα και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων. Η πρώτη υποψία χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας προκύπτει συχνά όταν αυξάνεται το επίπεδο των κοκκιοκυττάρων στη γενική εξέταση αίματος, που ορίζεται ως ρουτίνα εξέταση ή εξέταση σε σχέση με άλλη ασθένεια. Για να αποσαφηνιστεί η διάγνωση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα δεδομένα ιστολογικής εξέτασης του υλικού που λαμβάνεται με στένωση του μυελού των οστών, ωστόσο, η τελική διάγνωση της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας γίνεται όταν το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας PCR, υβριδοποίηση φθορισμού ή κυτταρογενετική έρευνα.

Το ζήτημα της πιθανότητας διάγνωσης της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας απουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας παραμένει αμφιλεγόμενο. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι τέτοιες περιπτώσεις μπορούν να εξηγηθούν από πολύπλοκες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, λόγω των οποίων η αναγνώριση αυτής της μετατόπισης καθίσταται δύσκολη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας αντίστροφη μεταγραφή PCR. Με αρνητικά ερευνητικά αποτελέσματα και άτυπη πορεία της νόσου, συνήθως δεν μιλούν για χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, αλλά για μη διαφοροποιημένη μυελοπολλαπλασιαστική / μυελοδυσπλαστική διαταραχή.

Θεραπεία της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας

Οι τακτικές θεραπείας καθορίζονται ανάλογα με τη φάση της νόσου και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων. Στη χρόνια φάση, με ασυμπτωματική πορεία και ανεπαρκώς εκφρασμένες εργαστηριακές αλλαγές, περιορίζονται σε γενικά μέτρα ενίσχυσης. Συνιστάται σε ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία να παρακολουθούν ένα πρόγραμμα εργασίας και ανάπαυσης, να τρώνε τροφές πλούσιες σε βιταμίνες κ.λπ. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

  • Μονοχημειοθεραπεία. Με αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, χρησιμοποιείται βουσουλφάνη. Μετά την ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων και τη μείωση της σπλήνας, στους ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία συνταγογραφείται υποστηρικτική θεραπεία ή πορεία θεραπείας με βουσουλφάνη. Για κρίσεις έκρηξης, αντιμετωπίζεται υδροξυκαρβαμίδη.
  • Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοβόληση χρησιμοποιείται συνήθως για λευκοκυττάρωση σε συνδυασμό με σπληνομεγαλία. Με μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, γίνεται μια παύση για τουλάχιστον ένα μήνα και στη συνέχεια μεταβαίνουν σε θεραπεία συντήρησης με βουσουλφάνη. Η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται επίσης για τα χλωρώματα.
  • Πολυχημειοθεραπεία. Στην προοδευτική φάση της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, είναι δυνατή η χρήση ενός φαρμάκου χημειοθεραπείας ή πολυχημειοθεραπείας. Εφαρμόστε μιτοβρονιτόλη, εξαφωσφαμίδη ή χλωροαιθυλαμινοουρακίλη. Όπως και στη χρόνια φάση, η εντατική θεραπεία πραγματοποιείται έως ότου σταθεροποιηθούν οι εργαστηριακές παράμετροι και στη συνέχεια αλλάζουν σε δόσεις συντήρησης. Τα μαθήματα πολυχημειοθεραπείας για χρόνια μυελογενή λευχαιμία επαναλαμβάνονται 3-4 φορές το χρόνο.
  • Αιμο διόρθωση. Εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, χρησιμοποιείται λευκοκυτταροπάθεια. Με σοβαρή θρομβοπενία, αναιμία, μεταγγίσεις θρομβοκυκεντρικού και μάζα ερυθροκυττάρων.
  • BMT: Η μεταμόσχευση μυελού των οστών πραγματοποιείται στην πρώτη φάση της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας. Η μακροχρόνια ύφεση μπορεί να επιτευχθεί στο 70% των ασθενών.
  • Σπληνεκτομή. Εάν ενδείκνυται, πραγματοποιείται σπληνεκτομή. Η σπληντεκτομή έκτακτης ανάγκης ενδείκνυται σε περίπτωση ρήξης ή απειλής ρήξης του σπλήνα, προγραμματισμένη - σε περίπτωση αιμολυτικών κρίσεων, σπλήνας "περιπλάνησης", υποτροπιάζης περιπλενίτιδας και σοβαρής σπληνομεγαλίας, που συνοδεύεται από δυσλειτουργία των κοιλιακών οργάνων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, καθοριστικός εκ των οποίων είναι η στιγμή έναρξης της θεραπείας (στη χρόνια φάση, τη φάση ενεργοποίησης ή κατά τη διάρκεια της κρίσης έκρηξης). Ως δυσμενείς προγνωστικές ενδείξεις χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, εξετάστε μια σημαντική αύξηση στο ήπαρ και τον σπλήνα (το ήπαρ προεξέχει από κάτω από την άκρη του πλευρικού τόξου κατά 6 cm ή περισσότερο, τη σπλήνα - κατά 15 cm ή περισσότερο), λευκοκυττάρωση άνω των 100x10 9 / l, θρομβοπενία μικρότερη από 150x10 9 / l, θρομβοκυττάρωση άνω των 500x10 9 / l, αύξηση του επιπέδου των βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα έως και 1% ή περισσότερο, αύξηση του συνολικού επιπέδου των προμυελοκυττάρων και των βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα έως και 30% ή περισσότερο.

Η πιθανότητα ενός δυσμενούς αποτελέσματος στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία αυξάνεται καθώς αυξάνεται ο αριθμός των συμπτωμάτων. Λοιμώδεις επιπλοκές ή σοβαρές αιμορραγίες γίνονται αιτία θανάτου. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι 2,5 χρόνια, ωστόσο, με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και μια ευνοϊκή πορεία της νόσου, αυτός ο δείκτης μπορεί να αυξηθεί σε αρκετές δεκαετίες.