Ερυθραιμία

Η ερυθραιμία αναφέρεται ως ασθένεια όγκου, καθώς εμφανίζεται με παθολογική αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια παράλληλη αύξηση της συγκέντρωσης των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Συχνά, η ασθένεια δεν θεωρείται καρκίνος και η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι καλοήθης. Οι ασθενείς ζουν μακρά ζωή χωρίς σοβαρές επιπλοκές όταν διαγιγνώσκονται με ερυθραιμία, έτσι ώστε η ασθένεια να μην έχει σοβαρή αρνητική επίδραση στο σώμα.

Τι είναι η ερυθραιμία

Οι ασθενείς συχνά έχουν μια ερώτηση: "Τι είναι η ερυθραιμία;" Η απάντηση είναι ξεκάθαρη - είναι μια ασθένεια του συστήματος αίματος, η οποία χαρακτηρίζεται από μια σταθερή και σημαντική αύξηση του αριθμού των σωματίων, κυρίως των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή των ερυθροκυττάρων..

Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα του όγκου, αλλά δεν θεωρείται κακοήθη. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι η πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς είναι υπό όρους ευνοϊκή, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρούνται προοδευτικές επιπλοκές, οι οποίες σε σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα οδηγούν στο θάνατο του ασθενούς..

Τις περισσότερες φορές, η ερυθραιμία διαγιγνώσκεται σε ηλικιωμένους ασθενείς, κυρίως γυναίκες. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια είναι «νεότερη» - τώρα η παθολογία καταγράφεται σε μεσήλικες και νέους ασθενείς. Η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια, περίπου 5 στα 100 εκατομμύρια άτομα πάσχουν από ασθένεια στο αίμα.

Ταξινόμηση της ερυθραιμίας

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, η ερυθραιμία ανήκει στην ομάδα των λευχαιμιών. Υπάρχουν 2 κύριες μορφές της πορείας της νόσου - οξεία και χρόνια. Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένα σημεία με τα οποία η παθολογική κατάσταση μπορεί να χωριστεί σε διάφορες ομάδες..

Κατά τη διάρκεια της νόσου, όπως.

  1. Πολυκυτταραιμία vera - αύξηση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω της συνεχούς αύξησης του αριθμού των κυττάρων σε έναν ορισμένο όγκο αίματος.
  2. Λάθος - η συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται όχι λόγω της αύξησης του αριθμού τους, αλλά λόγω της μείωσης του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος (αφυδάτωση, απώλεια αίματος).

Διακρίνεται η αιτία της παθολογίας:

Αιτίες ερυθραιμίας

Οι αιτίες της παθολογικής κατάστασης δεν είναι πλήρως κατανοητές, ωστόσο, οι γιατροί εντοπίζουν αρκετούς κύριους προδρόμους της ερυθραιμίας..

  1. Η γενετική προδιάθεση του ασθενούς σε ασθένειες των αιματοποιητικών οργάνων. Ορισμένες μεταλλάξεις σε επίπεδο γονιδίου, που προκύπτουν τόσο κατά τη διάρκεια της γαμετογένεσης στους γονείς όσο και στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης, έχουν αρνητικό αντίκτυπο στη σωστή τοποθέτηση των οργάνων και στην επακόλουθη λειτουργία τους. Επιπλέον, με βάση ιατρικά στατιστικά στοιχεία, η ερυθραιμία είναι πιο συχνή σε ασθενείς με σοβαρές γενετικές, χρωμοσωμικές και γονιδιωματικές μεταλλάξεις, όπως το σύνδρομο Marfan, Down και Kleinfelter..
  2. Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Η παρατεταμένη έκθεση σε ουσίες ακτινοβολίας επηρεάζει επίσης τη γενετική συσκευή των περισσότερων ανθρώπινων κυττάρων, προκαλώντας αυθόρμητες μεταλλάξεις και βλάβη στη δομή του μορίου DNA. Έτσι, τα επαγγέλματα που σχετίζονται με συνεχή, μακροχρόνια επαφή με ραδιενεργές ουσίες προκαλούν την ανάπτυξη πραγματικής πολυκυτταραιμίας..
  3. Δηλητηρίαση με τοξικές ουσίες. Το βενζόλιο, το κυκλοφωσφαμίδιο, η αζαθειοπρίνη και άλλες παρόμοιες τοξικές ενώσεις μπορούν να προκαλέσουν μεταλλάξεις στο κυτταρικό επίπεδο. Η συνεχής επαφή προκαλεί σοβαρή βλάβη στη γενετική συσκευή του κυττάρου, αυθόρμητες και μη αναστρέψιμες αλλαγές, οι οποίες, στη συνέχεια, γίνονται η αιτία της ανάπτυξης παθολογικής κατάστασης.

Παθογένεση

Η εξέλιξη και η πορεία της νόσου σχετίζεται άμεσα με την εμφάνιση διαταραχών στο σχηματισμό σωματίων στο μυελό των κόκκινων οστών - το κύριο όργανο της αιματοποίησης σε ενήλικες ασθενείς. Η ανάπτυξη κυττάρων αίματος από έναν πολυδύναμο πρόγονο συμβαίνει επ 'αόριστον, και ο απόγονος αποκτά έναν συγκεκριμένο γονότυπο.

Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία αύξησης του αριθμού και της ωρίμανσης αυτών των σχηματισμένων στοιχείων της σειράς ερυθροκυττάρων δεν εξαρτάται από την ορμονική ουσία ερυθροποιητίνη, που παράγεται από τα νεφρά με ανεπαρκές επίπεδο οξυγόνωσης του σώματος..

Τέτοιες ερυθροειδείς αποικίες κυττάρων μυελού των οστών είναι το κύριο διαφορικό σημάδι της ερυθραιμίας, γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάκριση αυτής της παθολογίας από τη συνήθη αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων που εμφανίζεται μετά από απώλεια αίματος ή υπό συνθήκες αυξημένης σωματικής άσκησης..

Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένες αλλαγές που επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα ενός άρρωστου ατόμου:

  • δυστροφικές διεργασίες αποκαλύπτονται στα παρεγχυματικά όργανα.
  • Ο μυελός των κόκκινων ινών συχνά ινώνεται, εντοπίζεται συσσώρευση λιπώδους ιστού.
  • Τα αγγεία του μυελού των οστών αλλάζουν τη δική τους δομή, ο αριθμός τους αυξάνεται δραματικά.
  • μειώνει την παροχή σιδήρου.
  • Η αιμοσφαιρίνη συντίθεται σε μεγάλες ποσότητες, το οξυγόνο δεν εισέρχεται στα όργανα και τους ιστούς στον απαραίτητο όγκο για οξείδωση λόγω δυσλειτουργίας των μορίων.
  • το επίπεδο ουρικού οξέος στο αίμα αυξάνεται.
  • το προσδόκιμο ζωής των αιμοσφαιρίων - αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα μειώνεται σημαντικά.

Λόγω της αύξησης του αριθμού των παλαιών αιμοσφαιρίων, η σπλήνα και το συκώτι αυξάνονται σε μέγεθος. Αυτό χρησιμεύει ως ένα άλλο μη ειδικό διαγνωστικό σημάδι ερυθραιμίας..

Η κλινική εικόνα της ερυθραιμίας

Τα συμπτώματα της ερυθραιμίας εμφανίζονται σταδιακά. Λόγω της αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία δεν μπορούν να εκτελέσουν πλήρως τις δικές τους λειτουργίες, οι ασθενείς αντιμετωπίζουν:

  • ερυθρότητα του δέρματος, ειδικά το πρόσωπο
  • οι ασθενείς παραπονιούνται για τυπικά συμπτώματα υποξίας: κεφαλαλγία, αυξημένη κόπωση, ζάλη.
  • το ήπαρ αυξάνεται σημαντικά σε μέγεθος - ηπατομεγαλία.
  • το μέγεθος του σπλήνα είναι σημαντικά υψηλότερο από τις κανονικές τιμές ·
  • μετά από παρατεταμένη επαφή με νερό, εμφανίζεται αφόρητη φαγούρα.
  • η διάρκεια της αιμορραγίας αυξάνεται σημαντικά.
  • μειωμένη οπτική, ακουστική ευαισθησία
  • ερυθρότητα του επιπεφυκότα των οφθαλμών λόγω της αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
  • κιρσούς των κάτω άκρων.
  • δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, αυξημένη συχνότητα μολυσματικών, ιογενών παθήσεων.
  • Η εμφάνιση νεκρωτικών αλλαγών στα δάχτυλα των ποδιών, είναι δυνατή.
  • Λόγω της αύξησης του ιξώδους του αίματος, σχηματίζονται θρόμβοι, οι συνέπειες των οποίων μπορεί να είναι έμφραγμα του μυοκαρδίου.
  • πιθανή επιδείνωση της φλεγμονώδους διαδικασίας στο γαστρεντερικό σωλήνα, συχνά διάτρητα έλκη του στομάχου ή του δωδεκαδακτύλου.

Στη χρόνια ερυθραιμία, όλα αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται σχετικά αργά και είναι λιγότερο έντονα από ό, τι στην οξεία μορφή παθολογίας. Ωστόσο, οι αλλαγές στο σώμα πρέπει να περιγραφούν αμέσως στον θεράποντα ιατρό, προκειμένου να αποφευχθούν σοβαρές επιπλοκές που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο..

Η ερυθραιμία στα παιδιά προκαλείται συχνά από άλλη ασθένεια και είναι σύμπτωμα, σχετική ή ψευδή παθολογία των αιματοποιητικών οργάνων. Αυτή η μορφή του μαθήματος ονομάζεται δευτερογενής ερυθραιμία, τα συμπτώματα και η θεραπεία θα εξαρτηθούν από την υποκείμενη ασθένεια..

Στάδια ερυθραιμίας

Αυτή η παθολογία του συστήματος αίματος προχωρά σε διάφορα στάδια. Συνολικά, οι γιατροί διακρίνουν 3 κύρια στάδια της νόσου.

αρχικό στάδιο

Αυτή η περίοδος μπορεί να διαρκέσει από 2-3 μήνες έως 5-6 χρόνια. Ο ασθενής κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου δεν παρατηρεί σοβαρές αλλαγές στο σώμα του. Ανιχνεύεται μόνο με γενική εξέταση αίματος (αύξηση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης), ωστόσο, δεν αναλαμβάνει κάθε γιατρός να διαφοροποιήσει την ασθένεια.

Ερυθραιμικό στάδιο

Σε αυτό το στάδιο, εμφανίζονται οι πρώτες εκδηλώσεις παθολογίας. Λόγω αύξησης της ποσότητας του αίματος, όλα τα όργανα γεμίζουν, αυξάνεται η πίεση, ερυθρότητα του δέρματος και βλεννογόνοι του στόματος, της μύτης και των ματιών. Το ιξώδες του πλάσματος είναι σχετικά αυξημένο, γεγονός που προκαλεί σχηματισμό συμφόρησης, θρόμβωση αρτηριακών και φλεβικών αγγείων.

Η ροή του αίματος προς το σπλήνα και το ήπαρ αυξάνεται σταδιακά, γεγονός που προκαλεί σημαντική περίσσεια στο μέγεθος των παρεγχυματικών οργάνων. Μπορεί να υπάρχουν προβλήματα όρασης, προβλήματα ακοής. Η αιμορραγία είναι ήδη σχετικά δύσκολο να σταματήσει. Τα παθολογικά αλλοιωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν ανέχονται την απαιτούμενη ποσότητα οξυγόνου, λόγω του οποίου διακόπτεται η εργασία ορισμένων δομών, κυρίως σκελετικών μυών.

Αναιμικό στάδιο

Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, μη αναστρέψιμες αλλαγές συμβαίνουν στο μυελό των κόκκινων οστών. Το αιματοποιητικό όργανο υφίσταται ίνωση, οι περιοχές αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό. Έτσι, η παραγωγή αιμοσφαιρίων μειώνεται σταδιακά, γεγονός που οδηγεί σε αναιμία. Λόγω της σημαντικής μείωσης του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, ο σπλήνας και το ήπαρ παίρνουν ένα επιπλέον φορτίο - εστίες αιματοποίησης εμφανίζονται στα όργανα, τα οποία θα πρέπει να αντισταθμίσουν την έλλειψη κυττάρων αίματος.

Η οξεία και χρόνια μορφή της νόσου στο τελικό στάδιο χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη, μεγάλης κλίμακας αιμορραγία - συχνά οι γιατροί δεν μπορούν να τους σταματήσουν εγκαίρως. Ο ασθενής ανησυχεί για πονοκέφαλο, αδυναμία και άλλα συμπτώματα υποξίας, τα οποία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα για ένα παιδί, μια έγκυο γυναίκα.

Ποιοι γιατροί πρέπει να επικοινωνήσετε

Η ερυθραιμία είναι μια σοβαρή διαταραχή του αίματος που μπορεί να έχει δυσάρεστες συνέπειες για τον ασθενή. Για να εντοπίσετε έγκαιρα και να ξεκινήσετε τη θεραπεία μιας τέτοιας παθολογίας, θα πρέπει να εξεταστείτε από διάφορους γιατρούς. Πρώτα πρέπει να μάθετε εάν υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης της νόσου: επαγγελματικοί κίνδυνοι, γενετική προδιάθεση, πρόσφατες επαφές με ραδιενεργές ή τοξικές ουσίες.

Εάν εξακολουθεί να υπάρχει λόγος ανησυχίας, πρέπει να επικοινωνήσετε με την κλινική στον τόπο κατοικίας σας και να περάσετε τα αρχικά στάδια της εξέτασης με τον θεράποντα ιατρό. Εάν ο γιατρός έχει δυσκολίες στη διάγνωση, θα διορίσει διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς - ογκολόγο, αιματολόγο.

Διάγνωση ερυθραιμίας

Τα εργαστηριακά διαγνωστικά αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν.

  1. Απαιτούνται δείκτες αιματολογικών εξετάσεων (γενικοί και βιοχημικοί, αιματοκρίτες) προκειμένου να εκτιμηθεί η αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων σωμάτων, για να προσδιοριστεί η αύξηση του ιξώδους του αίματος. Αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, αλλά λιγότερο στην ποσοτική αναλογία αιμοπεταλίων και λευκοκυττάρων.
  2. Διάτρηση του μυελού των οστών για επακόλουθη μικροσκοπική εξέταση της βιοψίας. Αυτή η τεχνική σάς επιτρέπει να αναγνωρίζετε αλλαγές στο επίπεδο των προγονικών κυττάρων όλων των σειρών κυττάρων αίματος.
  3. Υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος και του σπλήνα.

Μια τέτοια εξέταση μπορεί να συμπληρωθεί ανάλογα με το στάδιο της νόσου, για παράδειγμα, κατά τον εντοπισμό των αιτίων της αναιμίας που προκαλείται από μια άγνωστη παθολογία των αιματοποιητικών οργάνων.

Θεραπεία ερυθραιμίας

Η θεραπεία για την ερυθραιμία ξεκινά αμέσως μετά τη διάγνωση. Η θεραπεία έχει τους ακόλουθους στόχους:

  • σταθεροποίηση των διαδικασιών κυκλοφορίας του αίματος?
  • εξάλειψη της κύριας αιτίας της παθολογίας ·
  • συμπτωματική θεραπεία
  • αποκατάσταση αποδεκτής συγκέντρωσης σιδήρου.

Διατροφή και διατροφή

Ο ασθενής πρέπει να τρώει πολλά τρόφιμα που περιέχουν μεγάλες ποσότητες σιδήρου, καθώς και βιταμίνες της ομάδας Β, Γ, που εμπλέκονται στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης:

  • συκώτι;
  • εσπεριδοειδές;
  • φαγόπυρο, καστανό ρύζι, πλιγούρι βρώμης
  • μελιτζάνες, ντομάτες, βότανα;
  • γαλακτοκομικά προϊόντα, τυριά ·
  • φρέσκα λαχανικά και φρούτα, κυρίως κόκκινο, πορτοκαλί και κίτρινο.

Θεραπεία φαρμάκων

Στο δεύτερο στάδιο της νόσου, όταν η ερυθραιμία ανιχνεύεται χωρίς προβλήματα, οι γιατροί συστήνουν τη χρήση κυτταροστατικών φαρμάκων. Αν και η παθολογία δεν θεωρείται κακοήθη, οι ασθενείς πρέπει να υποβληθούν σε μη ειδική θεραπεία σε ογκολογικό ιατρείο.

Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για διαταραχές του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του μυελού των οστών, ωστόσο, οποιοδήποτε κυτταροστατικό φάρμακο δεν συνιστάται για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω σημαντικής λίστας παρενεργειών από τα αιμοποιητικά όργανα. Επιπλέον, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ περιλαμβάνεται στη θεραπεία για τη μείωση της φλεγμονής..

Άλλες τεχνικές

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, ορισμένοι τύποι μη συμβατικών θεραπειών μπορούν να χρησιμοποιηθούν, όπως η ιεροθεραπεία ή η φλεβοτομία. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι είναι εξαιρετικά επικίνδυνες για τη ζωή του ασθενούς, ειδικά στο τελικό στάδιο της νόσου, όταν υπάρχουν λίγα αιμοπετάλια..

Η αιμοληψία συνταγογραφείται σε 500 ml ανά διαδικασία, η οποία πραγματοποιείται υπό στενή επίβλεψη του θεράποντος ιατρού.

Πρόληψη και πρόγνωση

Είναι δυνατόν να μιλήσουμε για την πρόληψη της νόσου μόνο όταν ο ασθενής δεν έχει γενετική προδιάθεση για παθολογία. Επιπλέον, απαιτείται να ελαχιστοποιηθούν οι επαφές με τοξικές και ραδιενεργές ουσίες προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μεταλλάξεων στο κυτταρικό γονιδίωμα..

Η πρόγνωση της ερυθραιμίας είναι συχνά θετική υπό όρους, καθώς η ασθένεια είναι θεραπεύσιμη. Στη χρόνια πολυκυτταραιμία, το προσδόκιμο ζωής είναι 5-25 χρόνια μετά την ανίχνευση της παθολογίας, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές.

Πιθανές επιπλοκές

Οι πιο σοβαρές επιπλοκές σε αυτήν την ασθένεια είναι η οξεία θρόμβωση, η επιδείνωση της ευαισθησίας του ακουστικού και οπτικού αναλυτή, η ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων και ο θάνατος των ασθενών. Ένας ασθενής που ζει σε ώριμο γήρας μπορεί να έχει σοβαρά προβλήματα με όλα τα όργανα, από το μυοσκελετικό σύστημα έως το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Θεραπεία ερυθραιμίας στο Ισραήλ

Επικεφαλής του τμήματος αιματολογίας εξωτερικών ασθενών, MC Ichilov - Sourasky

Τι είναι η ερυθραιμία ή η πολυκυτταραιμία; Για να περιγράψουμε αυτήν την ασθένεια με απλούς όρους, η ερυθραιμία σημαίνει ότι το ανθρώπινο σώμα παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Η σύγχρονη επιστήμη έχει αποδείξει ότι αυτή η παθολογία ανήκει σε μια ομάδα που ονομάζεται μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες ή μυελοπολλαπλασιαστικούς όγκους. Οι παθολογίες αυτής της ομάδας επηρεάζουν το μυελό των οστών. Αναπτύσσεται χρόνια λευχαιμία, οδηγώντας σε υπερπαραγωγή κυττάρων στο μυελό των οστών. Εάν έχετε ερυθραιμία, αυτό σημαίνει υπερβολικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις παράγονται υπερβολικά λευκά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια.

Γιατί αναπτύσσεται η ερυθραιμία?

Επί του παρόντος, οι ακριβείς αιτίες της νόσου παραμένουν άγνωστες, αλλά σήμερα οι γιατροί γνωρίζουν πολύ περισσότερα για τη διαταραχή από ό, τι στο παρελθόν. Το 2005, οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι ένα από τα ανθρώπινα γονίδια είναι πιθανό να επηρεάσει την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Δεν πρόκειται για συγγενείς αλλαγές γονιδίων, αλλά για εκείνες που συμβαίνουν στην ενηλικίωση. Αυτή η γονιδιακή αλλαγή ονομάζεται μετάλλαξη Janus kinase 2. Η Janus kinase 2, ή JAK2, είναι μέρος ενός συμπλέγματος «διακοπτών» στο ανθρώπινο σώμα. Οι πρωτεΐνες αυτού του τύπου ελέγχουν την ανάπτυξη και τη διαίρεση των κυττάρων. Μπορείτε να φανταστείτε ότι κατά τη διάρκεια της ερυθραιμίας, ο "διακόπτης" είναι κολλημένος στη θέση "on" και κάνει το σώμα να συσσωρεύει ανεξέλεγκτα ερυθρά αιμοσφαίρια ή άλλα κύτταρα.

Είναι προφανές ότι η μετάλλαξη της κινάσης 2 Janus δεν είναι η μόνη αιτία της περιγραφόμενης παθολογίας. Στο 95% των ασθενών με ερυθραιμία, αυτή η γονιδιακή αλλαγή παρατηρείται, αλλά σε άλλους ασθενείς εντοπίζονται άλλες μεταλλαγές γονιδίων, οι οποίες, πιθανώς, έχουν παρόμοια επίδραση στα κύτταρα.

Μάθετε το κόστος της περίπλοκης τηλεϊατρικής

Ειδική έκκληση του επικεφαλής του ογκολογικού τμήματος Ichilov, Δρ. Ι. Stefanski, σχετικά με τη θεραπεία στο Ισραήλ κατά τη διάρκεια του κοροναϊού

Πώς διαγιγνώσκεται η ερυθραιμία στο Ισραήλ?

Η διάγνωση της ερυθραιμίας βασίζεται στα αποτελέσματα ενός πλήρους αριθμού αίματος. Συχνά, η ερυθραιμία ανιχνεύεται σε ασθενείς λόγω θρόμβωσης ή αιμορραγίας.

Τα πρώτα συμπτώματα της ερυθραιμίας είναι συνήθως:

  • αυξημένη κόπωση
  • σοβαρός κνησμός μετά το μπάνιο
  • εξάνθημα.

Άλλα συμπτώματα είναι πιθανά, καθώς η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους.

Εκτός από την πλήρη μέτρηση του αίματος και τις εξετάσεις για να βρουν μια μετάλλαξη Janus Kinase 2, οι γιατροί συνήθως παραγγέλνουν βιοψία μυελού των οστών. Η ασθένεια επηρεάζει το μυελό των οστών, οπότε μια μελέτη από το εσωτερικό αποκαλύπτει τόσο την ίδια την παθολογία όσο και το στάδιο της ανάπτυξής της.

Το κόστος του προγράμματος εξετάσεων είναι 1123 $. Τα διαγνωστικά διαρκούν 2-3 ημέρες.

Πακέτο ολοκληρωμένης τηλεϊατρικής ερυθραιμίας - 540 $.

✓ Αυτήν τη στιγμή - Δυνατότητα δωρεάν συνεννόησης με τον Ογκοοματολόγο Top Ichilov
Είναι σημαντικό να προσδιορίσετε σωστά τον τύπο της ασθένειας πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία στην κοινότητα. Συμβουλευτείτε έναν Ισραηλινό γιατρό δωρεάν τώρα. Μάθετε πόσο κοστίζουν οι διαγνωστικές διαδικασίες στο Top Ichilov.

Πώς είναι η τηλεοπτική διαβούλευση

Πώς αναπτύσσεται η ασθένεια?

Η ερυθραιμία είναι μια ασθένεια που μπορεί να επηρεάσει τους ανθρώπους με διαφορετικούς τρόπους. Όπως ήδη αναφέρθηκε, τα συμπτώματά του είναι αρκετά διαφορετικά. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως θρόμβωση ή αιμορραγία. Η εκτέλεση της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι γεμάτη με την πρόοδό της. Η ερυθραιμία δεν εξελίσσεται πάντοτε, ωστόσο, εάν ο ασθενής έχει αυτή τη διαταραχή για 10 ή περισσότερα χρόνια, υπάρχει κίνδυνος επιδείνωσης. Η επιδείνωση της παθολογίας μπορεί να προχωρήσει σύμφωνα με ένα από τα πολλά διαφορετικά σενάρια..

Το πρώτο είναι η ανάπτυξη μιας ασθένειας που ονομάζεται μυελοϊνωση. Αυτό είναι ουλές στον μυελό των οστών. Ο μυελός των οστών φαίνεται να "κουράζεται", γεγονός που προκαλεί μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων. Υπάρχει αύξηση του συνδετικού ιστού στο μυελό των οστών μαζί με μια διευρυμένη σπλήνα και άλλες επιπλοκές.

Το δεύτερο σενάριο επιδείνωσης της ερυθραιμίας είναι ο μετασχηματισμός της σε μια διαδικασία που ονομάζουμε «οξεία λευχαιμία». Και αυτή είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια.

Πώς είναι η τηλεοπτική διαβούλευση

Επισκόπηση της θεραπείας με λέμφωμα στο Top Ichilov, Alexander, Ρωσία

Γιατροί που διαγιγνώσκουν και θεραπεύουν ερυθραιμία στο Top Ichilov

Η καθηγήτρια Elisabeth Naparstek είναι αιματολόγος με 40 χρόνια εμπειρίας. Καθηγητής του Τμήματος Αιματολογίας στο Εβραϊκό Πανεπιστήμιο (Ιερουσαλήμ), συγγραφέας πάνω από 160 επιστημονικών εργασιών. Εργάστηκε σε κορυφαίες κλινικές στο Ισραήλ και τις ΗΠΑ, είναι μέλος 8 διεθνών επαγγελματικών οργανισμών.

Ο Δρ Odelia Gur - αιματολόγος, ογκοματολόγος, εργασιακή εμπειρία - περίπου 30 χρόνια. Επικεφαλής του ημερήσιου νοσοκομείου του Τμήματος Ογκοματολογίας. Μέλος των Ενώσεων Αιματολόγων του Ισραήλ και των ΗΠΑ.

Ποιες μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ερυθραιμίας στο Ισραήλ

Κατά τη θεραπεία ασθενειών στο Ισραήλ, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τόσο βραχυπρόθεσμα όσο και μακροπρόθεσμα. Βραχυπρόθεσμα, υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες για τη μείωση του κινδύνου θρόμβωσης και αιμορραγίας. Όσον αφορά τις μακροπρόθεσμες προοπτικές, δυστυχώς, προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία που να μειώνει οπωσδήποτε τον κίνδυνο επιδείνωσης της νόσου και την εμφάνιση επιπλοκών με τη μορφή μυελοϊνών ή οξείας λευχαιμίας..

Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στις διαθέσιμες θεραπείες για την ερυθραιμία. Είναι προφανές ότι θα σας στείλω στον γιατρό σας ο οποίος μπορεί να αναπτύξει ένα θεραπευτικό σχήμα που είναι ιδανικό για εσάς. Γενικά, ωστόσο, είναι γνωστό ότι μια μικρή δόση ασπιρίνης - ελλείψει αλλεργίας στην ασπιρίνη, φυσικά - βοηθά τους περισσότερους ασθενείς να αποφύγουν τον κίνδυνο θρόμβωσης. Επιπλέον, η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων μέσω αιματοχυσίας ή φλεβοτομίας, διατηρεί έναν σχετικά φυσιολογικό αιματοκρίτη. Ο αιματοκρίτης είναι το ποσοστό των κυττάρων του αίματος στο πλάσμα. Το φυσιολογικό ποσοστό είναι 45% στους άνδρες και περίπου 42% στις γυναίκες. Οι ασθενείς δωρίζουν αίμα με τον ίδιο τρόπο όπως οι δότες, ωστόσο, οι τράπεζες αίματος απαγορεύονται επί του παρόντος να χρησιμοποιούν αυτό το βιοϋλικό για μετάγγιση σε άλλους ασθενείς. Ωστόσο, με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να ελέγξετε την πορεία της νόσου..

Λάβετε ένα πρωτόκολλο θεραπείας από έναν Ισραηλινό γιατρό χωρίς να φύγετε από το σπίτι σας

Τέλος, σε μεμονωμένους ασθενείς συνταγογραφούνται φάρμακα που μειώνουν τον αριθμό των κυττάρων του αίματος σε φυσιολογικό επίπεδο. Ποιος είναι σε αυτήν την ομάδα; Αυτοί είναι οι άνθρωποι που είναι πιο πιθανό να διατρέχουν κίνδυνο θρόμβωσης ή αιμορραγίας. Πρώτα απ 'όλα, αυτό ισχύει για ασθενείς άνω των 62 ετών, καθώς και για εκείνους που είχαν προηγουμένως θρόμβωση ή αιμορραγία. Η τρίτη κατηγορία είναι ασθενείς με σημαντικό κίνδυνο εμφάνισης καρδιαγγειακών παθήσεων ή σημαντικά αυξημένου αριθμού αιμοπεταλίων (περίπου πάνω από 1,5 εκατομμύρια ανά 1 κυβικό εκατοστό).

Προς το παρόν, οι επιστήμονες εργάζονται ταυτόχρονα σε πολλές κατευθύνσεις, προσπαθώντας να προσδιορίσουν ποιοι ασθενείς είναι πιο πιθανό να διατρέχουν κίνδυνο θρόμβωσης. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να μεγιστοποιήσετε τη θεραπεία σας..

Για τη μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων με ερυθραιμία, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:

  • υδροξυουρία, η οποία μπορεί να μειώσει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων.
  • "Anagrelide", το οποίο μειώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων.
  • ιντερφερόνη.

Μελετάται μια μακροχρόνια μορφή ιντερφερόνης που ονομάζεται πεγκυλιωμένη ιντερφερόνη-2-άλφα. Αυτό το φάρμακο βοηθά στη μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων. Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ακόμη και ότι η ιντερφερόνη μπορεί επίσης να μειώσει το επίπεδο της παθολογικής Janus kinase 2. Παραμένει ασαφές εάν αυτό το εύρημα μπορεί να επηρεάσει την πορεία και τη φύση της νόσου: απαιτούνται περισσότερες κλινικές δοκιμές.

Πώς να εξοικονομήσετε χρήματα για θεραπεία στο Ισραήλ

Το κόστος της θεραπείας με ερυθραιμία στο Ισραήλ

Ερυθραιμία: το κόστος της διάγνωσης και της θεραπείας σε ισραηλινές κλινικέςΤιμές (USD)
Διαβούλευση με αιματολόγο543
Βιοψία μυελού των οστών156
Γενική ανάλυση αίματος75
Αίμα (φλεβοτομία)53

Καινοτομία: πώς θα αλλάξει η θεραπεία ερυθραιμίας στο μέλλον

  1. Υπάρχουν πολλά φάρμακα - ίσως δώδεκα περίπου - που βρίσκονται σε εξέλιξη ή σε κλινικές δοκιμές. Αυτή είναι, για παράδειγμα, μια κλασική κατηγορία φαρμάκων γνωστών ως αναστολείς Janus kinase 2. Αυτά τα φάρμακα προσπαθούν να μπλοκάρουν την παθολογική λειτουργία του "διακόπτη" που έχει κολλήσει στη θέση "on".
  2. Οι κλινικές δοκιμές έχουν ήδη προγραμματιστεί και η πρόσληψη δεν έχει ξεκινήσει ακόμη. Θα επικεντρωθούν στη χρήση της πεγκυλιωμένης ιντερφερόνης-2-άλφα στη θεραπεία ασθενών υψηλού κινδύνου με ερυθραιμία..

Οι ασθενείς με μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, και ιδιαίτερα εκείνοι με ερυθραιμία, έχουν πολλά υποσχόμενα μέλλον. Πολλά περισσότερα είναι γνωστά για αυτήν την παθολογία τώρα από, για παράδειγμα, πριν από 5 χρόνια. Διεξάγεται επιστημονική έρευνα σε πολλές κατευθύνσεις, νέα φάρμακα και τρόποι αναπτύσσονται όχι μόνο για την ανακούφιση της κατάστασης των ασθενών, όχι μόνο για τη μείωση των κινδύνων βραχυπρόθεσμα, αλλά και, εάν είναι δυνατόν, για την αύξηση του ελέγχου της νόσου μακροπρόθεσμα..

Πώς να λάβετε θεραπεία για ερυθραιμία στο Top Ichilov

1) Καλέστε την κλινική στον δωρεάν ρωσικό αριθμό + 7-495-7773802 (η κλήση σας θα μεταφερθεί αυτόματα στο Ισραήλ).

2) Συμπληρώστε αυτήν τη φόρμα. Ο γιατρός μας θα επικοινωνήσει μαζί σας εντός 2 ωρών.

Ερυθραιμία (Νόσος του Wakez Osler)

Διαγνωστικά

Η ερυθραιμία διαγιγνώσκεται με βάση:

Ανάλυση καταγγελιών, ιατρικό ιστορικό και οικογενειακό ιστορικό, κατά τη διάρκεια του οποίου ο γιατρός καθορίζει πότε εμφανίστηκαν τα συμπτώματα της νόσου, ποιες χρόνιες ασθένειες έχει ο ασθενής, εάν είχε επαφή με τοξικές ουσίες κ.λπ..
Δεδομένα φυσικής εξέτασης, τα οποία εφιστούν την προσοχή στο χρώμα του δέρματος. Στη διαδικασία ψηλάφησης και με τη βοήθεια κρουστών (κτύπημα), προσδιορίζονται τα μεγέθη του ήπατος και του σπλήνα, μετράται επίσης ο παλμός και η αρτηριακή πίεση (μπορεί να αυξηθούν).
Μια εξέταση αίματος, η οποία καθορίζει τον αριθμό των ερυθροκυττάρων (ο κανόνας είναι 4,0-5,5x109 g / l), λευκοκύτταρα (μπορεί να είναι φυσιολογικό, αυξημένο ή μειωμένο), αιμοπετάλια (στο αρχικό στάδιο δεν αποκλίνει από τον κανόνα, τότε παρατηρείται αύξηση του επιπέδου και μετά μείωση ), επίπεδο αιμοσφαιρίνης, δείκτης χρώματος (συνήθως ανιχνεύεται ο κανόνας - 0,86-1,05)

Το ESR (ποσοστό καθίζησης ερυθροκυττάρων) στις περισσότερες περιπτώσεις μειώνεται.
Μια εξέταση ούρων που ανιχνεύει συννοσηρές καταστάσεις ή την παρουσία αιμορραγίας των νεφρών.
Μια βιοχημική εξέταση αίματος, η οποία σας επιτρέπει να εντοπίσετε ένα αυξημένο επίπεδο ουρικού οξέος που χαρακτηρίζει πολλές περιπτώσεις της νόσου. Για τον εντοπισμό ταυτόχρονης νόσου βλάβης οργάνων, του επιπέδου χοληστερόλης, γλυκόζης κ.λπ.
Δεδομένα εξέτασης μυελού των οστών, τα οποία πραγματοποιούνται χρησιμοποιώντας παρακέντηση στο στέρνο και αποκαλύπτουν αυξημένο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και λευκών αιμοσφαιρίων, καθώς και σχηματισμό ουλώδους ιστού στο μυελό των οστών.
Δεδομένα τρενοβιοψίας, τα οποία αντανακλούν πλήρως την κατάσταση του μυελού των οστών. Για έρευνα με χρήση ειδικής συσκευής τρεφίνης, λαμβάνεται μια στήλη μυελού των οστών από το φτερό του ilium μαζί με το οστό και το περιόστεο.

Πραγματοποιούνται επίσης πήγματα, μελέτες μεταβολισμού σιδήρου και προσδιορίζεται το επίπεδο της ερυθροποιητίνης στον ορό του αίματος..

Δεδομένου ότι η χρόνια ερυθραιμία συνοδεύεται από αύξηση του ήπατος και του σπλήνα, πραγματοποιείται υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων. Ο υπέρηχος αποκαλύπτει επίσης την παρουσία αιμορραγιών.

Για να εκτιμηθεί ο επιπολασμός της διαδικασίας του όγκου, εκτελούνται SCT (σπειροειδής τομογραφία) και MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού).

Διεξάγεται μοριακή γενετική μελέτη περιφερικού αίματος για τον εντοπισμό γενετικών ανωμαλιών.

Αιτίες και ταξινόμηση

Στην αιματολογία, υπάρχουν 2 μορφές πολυκυτταραιμίας - αληθινές και σχετικές. Η σχετική πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται όταν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικός και ο όγκος του πλάσματος μειώνεται. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται αγχωτική ή ψευδο-πολυκυτταραιμία και δεν καλύπτεται σε αυτό το άρθρο..

Η πολυκυτταραιμία vera (ερυθραιμία) μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής προέλευσης. Η κύρια μορφή είναι μια ανεξάρτητη μυελοπολλαπλασιαστική ασθένεια, η οποία βασίζεται στην ήττα της μυελοειδούς γραμμής αιματοποίησης. Η δευτερογενής πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται συνήθως με αύξηση της δραστηριότητας της ερυθροποιητίνης. Αυτή η κατάσταση είναι μια αντισταθμιστική ανταπόκριση στη γενική υποξία και μπορεί να εμφανιστεί σε χρόνια πνευμονική παθολογία, «μπλε» καρδιακά ελαττώματα, επινεφριδιακούς όγκους, αιμοσφαιρινοπάθειες, όταν ανεβείτε σε ύψος ή κάπνισμα κ.λπ..

Η πολυκυτταραιμία vera στην ανάπτυξή της περνά σε 3 στάδια: αρχική, προχωρημένη και τελική.

Στάδιο Ι (αρχικό, ασυμπτωματικό) - διαρκεί περίπου 5 χρόνια. είναι ασυμπτωματική ή με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις. Χαρακτηρίζεται από μέτρια υπεραιμία, ελαφρά ερυθροκυττάρωση. το μέγεθος της σπλήνας είναι φυσιολογικό.

Το στάδιο ΙΙ (ερυθρική, εκτεταμένη) χωρίζεται σε δύο υποσταθμούς:

  • IA - χωρίς μυελοειδή μετασχηματισμό του σπλήνα. Παρατηρούνται ερυθροκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση και μερικές φορές πανκυττάρωση. σύμφωνα με δεδομένα μυελογράμματος - υπερπλασία όλων των αιματοποιητικών μικροβίων, έντονη μεγακαρυοκυττάρωση. Η διάρκεια του παρατεταμένου σταδίου της ερυθραιμίας είναι 10-20 χρόνια.
  • IIB - με την παρουσία μυελοειδούς μεταπλασίας του σπλήνα. Υπερβολιμία, ηπατο- και σπληνομεγαλία εκφράζονται. στο περιφερικό αίμα - πανκυττάρωση.

Στάδιο III (αναιμία, μετα-ερυθρική, τερματική). Χαρακτηρίζεται από αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, λευκοπενία, μυελοειδές μετασχηματισμό του ήπατος και του σπλήνα, δευτερογενής μυελοΐνωση. Πιθανά αποτελέσματα πολυκυτταραιμίας σε άλλες αιματολογικές κακοήθειες.

Συμπτώματα πολυκυτταραιμίας

Η συμπτωματολογία της νόσου εξαρτάται άμεσα από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας.

Στο αρχικό στάδιο της ερυθραιμίας, ο ασθενής μπορεί να μην αισθανθεί αλλαγές στο σώμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, σε αυτό το στάδιο της νόσου, τα συμπτώματα είναι πολύ σπάνια. Συχνά, η αδιαθεσία οφείλεται σε υπερβολική εργασία, κόπωση, μετεωρολογικές αλλαγές και ούτω καθεξής. Μερικές φορές η ασθένεια δεν εκδηλώνεται καθόλου και ανιχνεύεται μόνο κατά την επόμενη ιατρική εξέταση στη μελέτη του αίματος. Το μέγεθος του σπλήνα, κατά κανόνα, παραμένει εντός των φυσιολογικών ορίων. Στο πρώτο στάδιο, μπορούν να εντοπιστούν οι ακόλουθες αλλαγές:

  • ελαφρά αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα (ερυθροκυττάρωση).
  • ελαφρά αύξηση σε άλλα σχήματα, όπως λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια (αυτοί οι δείκτες δεν αυξάνονται πάντα σε αυτό το στάδιο).
  • σημαντική μείωση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων ·
  • αύξηση του συνολικού όγκου κυκλοφορούντος αίματος (BCC).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πολυκυτταραιμία ανακαλύπτεται κατά τύχη κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης και εκδηλώνεται μόνο με αλλαγές στις εξετάσεις αίματος

Έχοντας περάσει στο δεύτερο στάδιο, η ασθένεια γίνεται αισθητή με πιο έντονα συμπτώματα. Ο ασθενής ανησυχεί για τακτικούς πονοκεφάλους, εμφανίζεται εμβοές και εμφανίζεται ζάλη. Δεν κοιμάται καλά, παραπονιέται για συνεχή απώλεια δύναμης, μειωμένη οπτική οξύτητα, αίσθημα κρύου (ψυχρότητας), ειδικά στα άκρα, και πόνο στους μύες και τα οστά, αδιάκοπη αιμορραγία των ούλων. Επιπλέον, εμφανίζονται μώλωπες και εκτεταμένα αιματώματα στο σώμα, η αιτία για την οποία ένα άτομο δεν μπορεί να εξηγήσει (εμφανίζονται ανεξάρτητα από τυχόν εξωτερικούς παράγοντες).

Υπάρχουν πιο συγκεκριμένα συμπτώματα πολυκυτταραιμίας που κανένας ειδικός, ακόμη και ο ίδιος ο ασθενής, δεν θα ξεχάσουν:

  • ερυθρότητα του δέρματος (ειδικά στην περιοχή του λαιμού και του προσώπου, των χεριών, αργότερα η "ερυθρότητα" μπορεί να φτάσει σε άλλα μέρη του σώματος).
  • οι βλεννογόνοι γίνονται μπλε-κόκκινες (δαμάσκηνο) απόχρωση - αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό στα χείλη και τη γλώσσα.
  • εμφανίζεται υπεραιμία των πρωτεϊνών: τα μάτια φαίνεται να «γεμίζουν με αίμα».
  • οι βλεννογόνοι μεμβράνες του μαλακού υπερώου γίνονται κυανωτικοί (μπλε-μοβ) και ο σκληρός ουρανίσκος παραμένει αμετάβλητος.
  • το φλεβικό μοτίβο εντείνεται: κάτω από το δέρμα οι φλέβες γίνονται ορατές, οι οποίες δεν ήταν προηγουμένως ορατές.
  • υπάρχει έντονος κνησμός στο δέρμα, το οποίο γίνεται αφόρητο μετά από επαφή με νερό, για παράδειγμα, μετά από ντους, επισκέπτεστε την πισίνα και ούτω καθεξής.
  • μια αίσθηση καψίματος και αίσθημα μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα στο φόντο της ερυθρότητάς τους (αυτό το σύμπτωμα ονομάζεται ερυθρομεγαλία)
  • πόνος στην περιοχή της καρδιάς
  • άλματα στην αρτηριακή πίεση (κυρίως προς τα πάνω).
  • υπάρχει αύξηση στο μέγεθος του σπλήνα (σπληνομεγαλία), και μερικές φορές στο ήπαρ.
  • σχηματίζεται μια παθολογία όπως η ουρική αρθρίτιδα, που προκύπτει από παραβίαση του μεταβολισμού της πουρίνης και της σύνθεσης του ουρικού οξέος στο πλαίσιο της ερυθροκυττάρωσης.
  • Η ουρολιθίαση εμφανίζεται με συχνές περιόδους νεφρικού κολικού.

Τυπικές εκδηλώσεις της διάγνωσης - συλλογή φωτογραφιών

Το τρίτο ή τελικό στάδιο της νόσου του Vakez χαρακτηρίζεται από απότομη επιδείνωση της γενικής κατάστασης. Η παθολογία είναι οξεία και πολύ δύσκολη. Ο ασθενής παραπονιέται κυριολεκτικά για τα πάντα. Οι πόνοι γίνονται αφόρητοι, η ικανότητα εργασίας χάνεται, το σωματικό βάρος μειώνεται απότομα. Υπάρχουν αυθόρμητες αιμορραγίες, η παρουσία τροφικών ελκών στους βλεννογόνους και το δέρμα, που έχουν προκύψει στο πλαίσιο διαταραχών μικροκυκλοφορίας (συχνά εντοπίζονται έλκη στα εσωτερικά όργανα, ειδικά η γαστρεντερική οδός), η προσθήκη μολυσματικών διεργασιών που δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν, η ισχυρότερη πτώση του ανοσοποιητικού συστήματος, ρήξη σπλήνα. Σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής έχει μια δεύτερη ομάδα αναπηρίας. Αυτό το στάδιο στις περισσότερες περιπτώσεις τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς..

Κλινική εικόνα

Στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, κυριαρχούν εκδηλώσεις pletora (πληθώρα) και επιπλοκές που σχετίζονται με αγγειακή θρόμβωση. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι οι εξής:

Διαστολή δερματικών φλεβών και αποχρωματισμός του δέρματος

Στο δέρμα του ασθενούς, ειδικά στο λαιμό, οι προεξέχουσες, διασταλμένες, πρησμένες φλέβες είναι σαφώς ορατές. Με πολυκυτταραιμία, το δέρμα έχει χρώμα κόκκινο-κεράσι, ιδιαίτερα έντονο στα εκτεθειμένα μέρη του σώματος - στο πρόσωπο, το λαιμό και τα χέρια. Η γλώσσα και τα χείλη είναι γαλαζοπράσινα, τα μάτια είναι αιματηρά (ο επιπεφυκότας των ματιών είναι υπεραιμικός). Το χρώμα του μαλακού ουρανίσκου άλλαξε, διατηρώντας παράλληλα τον συνηθισμένο χρωματισμό του σκληρού ουρανίσκου (σύμπτωμα Kuperman). Μια περίεργη απόχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων συμβαίνει λόγω της υπερχείλισης επιφανειακών αγγείων με αίμα και της επιβράδυνσης της κίνησής του. Ως αποτέλεσμα, το μεγαλύτερο μέρος της αιμοσφαιρίνης έχει χρόνο να πάει στην αποκατεστημένη μορφή..

Οι ασθενείς εμφανίζουν φαγούρα στο δέρμα. Φαγούρα στο δέρμα εμφανίζεται στο 40% των ασθενών. Αυτό είναι ένα ειδικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό για τη νόσο Wakez. Ο κνησμός επιδεινώνεται μετά το μπάνιο σε ζεστό νερό λόγω της απελευθέρωσης ισταμίνης, σεροτονίνης και προσταγλανδινών.

Αυτοί είναι βραχυπρόθεσμοι αφόρητοι πόνοι στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών, συνοδευόμενοι από κοκκίνισμα του δέρματος και εμφάνιση μοβ κυανωτικών κηλίδων. Η εμφάνιση του πόνου εξηγείται από τον αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων και την εμφάνιση μικροθρομβών στα τριχοειδή αγγεία. Μια καλή επίδραση στην ερυθρομεγαλία παρατηρείται από τη λήψη ασπιρίνης.

Διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)

Ένα κοινό σύμπτωμα της ερυθραιμίας είναι η διεύρυνση του σπλήνα διαφόρων βαθμών. Το ήπαρ μπορεί επίσης να διογκωθεί (ηπατομεγαλία). Αυτό οφείλεται στην υπερβολική πλήρωση αίματος και στη συμμετοχή του ηπατοειδούς συστήματος στη μυελοπολλαπλασιαστική διαδικασία..

Ανάπτυξη ελκών στο δωδεκαδάκτυλο και στο στομάχι

Στο 10-15% των περιπτώσεων, ένα έλκος του δωδεκαδακτύλου αναπτύσσεται, λιγότερο συχνά έλκος στομάχου, το οποίο σχετίζεται με θρόμβωση μικρών αγγείων και τροφικές διαταραχές στη βλεννογόνο μεμβράνη, οδηγώντας σε μείωση της αντοχής του στο Helicobacter pylori.

Θρόμβοι αίματος στα αιμοφόρα αγγεία

Στο παρελθόν, η αγγειακή θρόμβωση και η εμβολή ήταν οι κύριες αιτίες θανάτου από πολυκυτταραιμία. Οι ασθενείς έχουν την τάση να σχηματίζουν θρόμβους αίματος λόγω του αυξημένου ιξώδους του αίματος, της θρομβοκυττάρωσης και των αλλαγών στο αγγειακό τοίχωμα. Αυτό οδηγεί σε κυκλοφορικές διαταραχές στις φλέβες των κάτω άκρων, εγκεφαλικών, στεφανιαίων και σπληνικών αγγείων..

Μαζί με την αυξημένη πήξη του αίματος και το σχηματισμό θρόμβων στην πολυκυτταραιμία, παρατηρείται αιμορραγία από τα ούλα και διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου.

Επίμονος πόνος στις αρθρώσεις και αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος

Πολλοί ασθενείς (20%) παραπονιούνται για επίμονο πόνο στις αρθρώσεις ουρικής αρθρίτιδας, καθώς υπάρχει αύξηση του επιπέδου του ουρικού οξέος

Οι ασθενείς παραπονιούνται για επίμονο πόνο στα πόδια, που προκαλούνται από την εξάλειψη της ενδοαρτηρίτιδας, την ταυτόχρονη ερυθραιμία και την ερυθρομυαλγία..

Πόνος των επίπεδων οστών

Όταν τα επίπεδα οστά χτυπιούνται και πιέζονται πάνω τους, είναι οδυνηρά, κάτι που παρατηρείται συχνά με υπερπλασία μυελού των οστών.

Η επιδείνωση της κυκλοφορίας του αίματος στα όργανα οδηγεί σε καταγγελίες των ασθενών για κόπωση, κεφαλαλγία, ζάλη, εμβοές, αιματηρή αιμορραγία στο κεφάλι, κόπωση, δύσπνοια, μύγες που αναβοσβήνουν μπροστά στα μάτια, προβλήματα όρασης. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, η οποία είναι μια αντισταθμιστική αντίδραση της αγγειακής κλίνης σε μια αύξηση του ιξώδους του αίματος. Καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακή σκλήρυνση αναπτύσσεται συχνά.

Διαδικτυακές διαβουλεύσεις γιατρών

Διαβούλευση με έναν ειδικό γονιμότητας (διάγνωση και θεραπεία της στειρότητας)
Διαβούλευση με ψυχολόγο παιδιών
Αλλεργική διαβούλευση
Διαβούλευση με νευροψυχίατρο
Διαβούλευση με αγγειοχειρουργό
Διαβούλευση με πλαστικό χειρουργό
Διαβούλευση με έναν πρωκτολόγο
Διαβούλευση με γυναικολόγο
Διαβούλευση με σπονδύλους
Διαβούλευση με διαγνωστικό ιατρό (εργαστήριο, ακτινολογικά, κλινικά διαγνωστικά)
Διαβούλευση με παιδίατρο-αλλεργιολόγο
Διαβούλευση με νευρολόγο
Διαβούλευση με ψυχολόγο
Διαβούλευση με ενδοκρινολόγο
Διαβούλευση με έναν ναρκολόγο

Ιατρικά νέα

Πώς να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης επτά τύπων καρκίνου ταυτόχρονα?,
09/01/2020

Πώς να γιορτάσετε τις διακοπές χωρίς απόλυση?,
12/18/2019

Η κλασική μουσική αυξάνει την επιτυχία των λειτουργιών,
16.12.2019

Είναι επικίνδυνο να κερδίζετε βάρος στη μέση ηλικία,
16.12.2019

Ειδήσεις για την υγεία

ΠΟΥ: περισσότεροι από 140 χιλιάδες άνθρωποι πέθαναν από ιλαρά στον κόσμο πέρυσι,
06.12.2019

Οι ηλικιακοί περιορισμοί στον ελεύθερο εμβολιασμό κατά της ιλαράς έχουν αρθεί,
05/13/2019

Ένα ηλεκτρονικό μητρώο νοσοκομείων κυκλοφορεί στην Ουκρανία,
04/19/2019

Το ηλεκτρονικό ιατρικό αρχείο του ασθενούς άρχισε να λειτουργεί σε κατάσταση δοκιμής,
11.03.2019

Πρόβλεψη

Εάν μιλάμε για αυτήν την παθολογία, τότε δεν πρέπει να σχεδιάσετε αμέσως μια αναλογία με καρκινικούς όγκους. Η νόσος του Vekes ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Ωστόσο, δεν πρέπει να λαμβάνονται θεραπευτικά μέτρα στο τελευταίο στάδιο της νόσου. Τα καλά νέα είναι ότι η ασθένεια χρειάζεται πολύ χρόνο για να αναπτυχθεί.

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ένα άτομο είναι εγγυημένο τουλάχιστον μία φορά για εξέταση από γιατρό ο οποίος θα δώσει προσοχή στις εξετάσεις αίματος

Ωστόσο, ελλείψει θεραπείας, ο ασθενής είναι πιθανό να εμφανίσει επιπλοκές. Για παράδειγμα, ορισμένοι ασθενείς πάσχουν από ισχαιμία, πνευμονική θρομβοεμβολή, κίρρωση και πολλές άλλες ανίατες παθολογίες που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο. Επομένως, δεν πρέπει να φοβάστε τις επισκέψεις σε γιατρό, καθώς μια έγκαιρη ανιχνευόμενη ασθένεια είναι πολύ πιο εύκολη και ταχύτερη θα θεραπευτεί.

Αν και υπάρχει μεγάλη πιθανότητα πλήρους θεραπείας, σε ορισμένες περιπτώσεις αυτή η παθολογία επιστρέφει..

Αιτίες της νόσου

Στη σύγχρονη ιατρική, οι βασικές αιτίες αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • γενετική προδιάθεση για αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
  • αποτυχίες στο γενετικό επίπεδο ·
  • καρκίνος του μυελού των οστών
  • Η έλλειψη οξυγόνου επηρεάζει επίσης την αυξημένη παραγωγή των κυττάρων του αίματος.

Τις περισσότερες φορές, η ερυθραιμία έχει παράγοντα όγκου που χαρακτηρίζεται από βλάβη στα βλαστικά κύτταρα που παράγονται στον μυελό των κόκκινων οστών. Το αποτέλεσμα της καταστροφής αυτών των κυττάρων είναι μια αύξηση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία οδηγεί άμεσα σε διακοπή της εργασίας ολόκληρου του οργανισμού. Η ασθένεια είναι κακοήθης, δύσκολο να διαγνωστεί και μακροχρόνια θεραπεία, και όχι πάντα με θετικό αποτέλεσμα, η σύνθετη θεραπεία οφείλεται στο γεγονός ότι καμία μέθοδος θεραπείας δεν μπορεί να επηρεάσει τα βλαστικά κύτταρα που έχουν υποστεί μετάλλαξη, η οποία έχει υψηλή ικανότητα διαίρεσης. Η πολυκυτταραιμία βέρα χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός πλήθους, αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η συγκέντρωση των ερυθροκυττάρων στην αγγειακή κλίνη είναι αυξημένη.

Οι ειδικοί αναφέρονται στις δευτερογενείς αιτίες της νόσου ως παράγοντες όπως:

  • αποφρακτική πνευμονική παθολογία
  • πνευμονική υπέρταση;
  • χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια
  • υπάρχει ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στα νεφρά.
  • μια απότομη αλλαγή του κλίματος και η ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου είναι χαρακτηριστική του πληθυσμού που ζει σε ορεινές περιοχές.
  • διάφορες λοιμώξεις που οδηγούν σε υψηλή δηλητηρίαση του σώματος.
  • επιβλαβείς συνθήκες εργασίας, ειδικά για εργασίες που εκτελούνται σε ύψος ·
  • η ασθένεια επηρεάζει επίσης ανθρώπους που ζουν σε οικολογικά βρώμικες περιοχές ή σε κοντινή απόσταση από βιομηχανίες ·
  • υπερβολικό κάπνισμα
  • Οι ειδικοί αποκάλυψαν ότι ένας υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης πολυκυτταραιμίας είναι χαρακτηριστικός των ατόμων με εβραϊκές ρίζες, αυτό οφείλεται στο γενετικό χαρακτηριστικό της λειτουργίας του μυελού των κόκκινων οστών.
  • άπνοια ύπνου;
  • σύνδρομα υποαερισμού που οδηγούν σε πολυκυτταραιμία.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες οδηγούν στο γεγονός ότι η αιμοσφαιρίνη διαθέτει την ικανότητα να συνδέει ενεργά οξυγόνο στον εαυτό της, ενώ πρακτικά δεν υπάρχει επιστροφή αυτού στους ιστούς των εσωτερικών οργάνων, η οποία, κατά συνέπεια, οδηγεί στην ενεργή παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Πρέπει να σημειωθεί ότι ορισμένοι καρκίνοι μπορούν επίσης να προκαλέσουν την ανάπτυξη ερυθραιμίας, για παράδειγμα, οι όγκοι των ακόλουθων οργάνων επηρεάζουν την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων:

Ορισμένες κύστεις των νεφρών και η απόφραξη αυτού του οργάνου μπορούν να αυξήσουν την έκκριση των κυττάρων του αίματος, οδηγώντας στην ανάπτυξη πολυκυτταραιμίας. Μερικές φορές η πολυκυτταραιμία εμφανίζεται στα νεογνά, η ασθένεια αυτή μεταδίδεται μέσω του μητρικού πλακούντα, υπάρχει ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στο έμβρυο, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται η παθολογία. Στη συνέχεια, εξετάστε την πορεία της πολυκυτταραιμίας, τα συμπτώματα και τη θεραπεία της, ποιες είναι οι επιπλοκές της πολυκυτταρικής νόσου?

Συμπτώματα της ερυθραιμίας (πολυκυτταραιμία vera, ερυθροκυττάρωση, νόσος Vakez):

Στα αρχικά στάδια της νόσου, τα συμπτώματα συνήθως απουσιάζουν. Ωστόσο, καθώς οι αλλαγές στο σύστημα παροχής αίματος αυξάνονται, οι ασθενείς παραπονιούνται για ένα αόριστο αίσθημα πληρότητας στο κεφάλι, πονοκεφάλους και ζάλη. Άλλα συμπτώματα εμφανίζονται ανάλογα με το ποια συστήματα του σώματος επηρεάζονται. Παραδόξως, μια επιπλοκή της ερυθραιμίας μπορεί να είναι αιμορραγία.

Το προχωρημένο στάδιο χαρακτηρίζεται από φωτεινότερα κλινικά συμπτώματα. Το πιο κοινό και χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι πονοκεφάλους, μερικές φορές στη φύση των οδυνηρών ημικρανιών με προβλήματα όρασης.

Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στην περιοχή της καρδιάς, μερικές φορές για τον τύπο στηθάγχης, πόνο στα οστά, στην επιγαστρική περιοχή, απώλεια βάρους, μειωμένη όραση και ακοή, ασταθή διάθεση, δακρύρροια. Ο κνησμός είναι ένα σύνηθες σύμπτωμα της ερυθραιμίας. Μπορεί να υπάρχει παροξυσμικός πόνος στα άκρα των δακτύλων και των ποδιών. Ο πόνος συνοδεύεται από κοκκίνισμα του δέρματος..

Κατά την εξέταση, ένα ιδιαίτερο κόκκινο-κυανωτικό χρώμα του δέρματος με κυριαρχία σκούρου κερασιού τόνου προσελκύει την προσοχή. Υπάρχει επίσης ερυθρότητα των βλεννογόνων (επιπεφυκότα, γλώσσα, μαλακός ουρανίσκος)

Σε σχέση με τη συχνή θρόμβωση των άκρων, παρατηρείται σκοτεινότητα του δέρματος των ποδιών, μερικές φορές τροφικά έλκη. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για αιμορραγία των ούλων, αιμορραγία μετά από εξαγωγή δοντιών, μώλωπες στο δέρμα. Στο 80% των ασθενών, παρατηρείται αύξηση της σπλήνας: στο εκτεταμένο στάδιο, είναι ελαφρώς διευρυμένη, στο τελικό στάδιο, παρατηρείται συχνά σοβαρή σπληνομεγαλία. Το ήπαρ συνήθως διογκώνεται. Συχνά σε ασθενείς με ερυθραιμία, ανιχνεύεται αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Ως αποτέλεσμα του υποσιτισμού της βλεννογόνου μεμβράνης και της αγγειακής θρόμβωσης, μπορεί να εμφανιστούν έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου

Ένα σημαντικό μέρος στην κλινική εικόνα της νόσου καταλαμβάνεται από αγγειακή θρόμβωση. Συνήθως παρατηρείται θρόμβωση των εγκεφαλικών και των στεφανιαίων αρτηριών, καθώς και των αγγείων των κάτω άκρων

Μαζί με τη θρόμβωση, οι ασθενείς με ερυθραιμία είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη αιμορραγιών..

Στο τελικό στάδιο, η κλινική εικόνα καθορίζεται από την έκβαση της νόσου - κίρρωση του ήπατος, στεφανιαία θρόμβωση, εστίαση του μαλακώματος στον εγκέφαλο λόγω εγκεφαλοαγγειακής θρόμβωσης και αιμορραγίας, μυελοϊνώσεως, συνοδευόμενη από αναιμία, χρόνια μυελοειδή λευχαιμία και οξεία λευχαιμία.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς κατά τη στιγμή της διάγνωσης, της θεραπείας και των επιπλοκών. Η θνησιμότητα είναι υψηλή όταν δεν υπάρχει θεραπεία και σε περιπτώσεις όπου η ερυθραιμία συνδυάζεται με λευχαιμία και άλλους καρκίνους.

Συμπτώματα πολυκυτταραιμίας

Αυτή η ασθένεια είναι επικίνδυνη επειδή στο αρχικό στάδιο η πολυκυτταραιμία είναι σχεδόν ασυμπτωματική, ο ασθενής δεν έχει παράπονα επιδείνωσης της υγείας. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία ανιχνεύεται στη μελέτη του αίματος, μερικές φορές οι πρώτες "κλήσεις" πολυκυτταραιμίας σχετίζονται με κρυολογήματα ή απλά με μια γενική μείωση της ικανότητας εργασίας σε ηλικιωμένους.

Τα κύρια σημεία της ερυθροκυττάρωσης περιλαμβάνουν:

  • μια απότομη πτώση της οπτικής οξύτητας.
  • συχνές ημικρανίες
  • ζάλη;
  • θόρυβος στα αυτιά
  • προβλήματα ύπνου
  • Παγωμένα δάχτυλα.

Όταν η παθολογία εισέρχεται στο διευρυμένο στάδιο, τότε μπορεί να παρατηρηθεί πολυκυτταραιμία:

  • πόνος μυών και οστών
  • Ο υπέρηχος συχνά διαγνώζει μια διεύρυνση του σπλήνα ή μια αλλαγή στα περιγράμματα του ήπατος.
  • ματωμένα ούλα;
  • Για παράδειγμα, όταν αφαιρείται ένα δόντι, το αίμα μπορεί να μην σταματήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  • Οι ασθενείς βρίσκουν συχνά νέους μώλωπες στο σώμα τους, την προέλευση των οποίων δεν μπορούν να εξηγήσουν.

Επίσης, οι γιατροί διακρίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα αυτής της ασθένειας:

  • σοβαρός κνησμός του δέρματος, ο οποίος αυξάνεται μετά τη θεραπεία με νερό.
  • αίσθημα καύσου στα άκρα των δακτύλων.
  • την εμφάνιση αγγειακών "αστερίσκων".
  • το δέρμα του προσώπου, του λαιμού και του στήθους μπορεί να αποκτήσει μοβ-κόκκινο χρώμα.
  • τα χείλη και η γλώσσα, αντίθετα, μπορεί να έχουν μια μπλε απόχρωση.
  • τα λευκά του ματιού τείνουν να κοκκινίζουν?
  • ο ασθενής αισθάνεται συνεχώς αδύναμος.

Εάν μιλάμε για μια ασθένεια που προσβάλλει τα νεογνά, τότε η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται λίγες ημέρες μετά τη γέννηση. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία διαγιγνώσκεται σε δίδυμα, τα κύρια σημεία περιλαμβάνουν:

  • το δέρμα του μωρού γίνεται κόκκινο?
  • Όταν αγγίζετε το δέρμα, το παιδί αισθάνεται δυσφορία, επομένως, αρχίζει να κλαίει.
  • το μωρό γεννιέται ελαφρύ.
  • κατά την εξέταση αίματος, υπάρχει αυξημένο επίπεδο λευκοκυττάρων, αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων.
  • κατά τον υπέρηχο, παρατηρούνται αλλαγές στο μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα.

Αξίζει να σημειωθεί ότι εάν η πολυκυτταραιμία δεν διαγνωστεί εγκαίρως, η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να χαθεί και η έλλειψη θεραπείας μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του νεογέννητου..

Θεραπεία

Η αιματοχυσία ανακουφίζει την κατάσταση των ασθενών με πολυκυτταραιμία.

Η πολυκυτταραιμία βέρα αντιμετωπίζεται συχνότερα με βάση εξωτερικούς ασθενείς. Οι ενδείξεις για νοσηλεία είναι μια έντονη σοβαρή πορεία της νόσου, η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων μετά από θεραπεία με κυτταροστατικά, η ανάγκη για παρακέντηση του μυελού των οστών ή του σπλήνα, τρενοβιοψία του ilium. Ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί εάν έχει προγραμματιστεί χειρουργική επέμβαση, ακόμη και μικρή (για παράδειγμα, εξαγωγή δοντιών).

Το πρόγραμμα θεραπείας περιλαμβάνει τους ακόλουθους τομείς:

  • αιμοληψία
  • ερυθροκυτταροσκόπηση;
  • κυτταροστατικά φάρμακα
  • συμπτωματική θεραπεία.

Αιματοχυσία

Αυτή είναι η κύρια θεραπεία για άτομα κάτω των 50 ετών. Όταν ένα μέρος του κυκλοφορούντος αίματος αφαιρείται από το σώμα, το αγγειακό κρεβάτι ξεφορτώνεται, ο κνησμός ανακουφίζεται και μειώνεται η πιθανότητα θρομβωτικών επιπλοκών..

Ως ανεξάρτητη μέθοδος θεραπείας, η φλεβοτομία χρησιμοποιείται στην καλοήθη πορεία της πολυκυτταραιμίας, καθώς και στις περιόδους τεκνοποίησης και προεμμηνοπαυσιακής περιόδου. Εάν μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας υπάρχει υποτροπή της ερυθραιμίας, μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί αιματοχυσία. Πρέπει να πραγματοποιούνται έως ότου παρατηρηθεί σημαντική μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (όχι μεγαλύτερη από 150 g / l).

Η διαδικασία συνήθως εκτελείται σε πολυκλινικό περιβάλλον. Κατά τη διάρκεια μιας συνεδρίας, αποσύρονται 350 έως 500 ml αίματος. Οι συνεδρίες αιμοληψίας επαναλαμβάνονται 2 ημέρες αργότερα έως ότου επιτευχθούν οι επιθυμητές τιμές. Στο μέλλον, η εξέταση αίματος παρακολουθείται κάθε δύο μήνες.

Ως αποτέλεσμα της αιματοχυσίας, η περιεκτικότητα σε σίδηρο του σώματος μειώνεται. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς το ανέχονται καλά. Ωστόσο, μερικές φορές εμφανίζεται αδυναμία, απώλεια μαλλιών και σοβαρή αναιμία από έλλειψη σιδήρου. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπληρώματα σιδήρου πρέπει να συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με κυτταροστατικά φάρμακα..

Το αίμα δεν συνταγογραφείται με το μικρό και βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα, με έντονα σημάδια ανεπάρκειας σιδήρου.

Ερυθροκυτταροσκόπηση

Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, 1-1,4 λίτρα αίματος λαμβάνονται από το αγγειακό κρεβάτι του ασθενούς. Τα ερυθροκύτταρα αφαιρούνται από αυτό χρησιμοποιώντας ειδικό εξοπλισμό. Το υπόλοιπο πλάσμα φέρεται στον αρχικό όγκο με αλατούχο διάλυμα και εγχύεται στο φλεβικό σύστημα. Η ερυθροκυτταροπάθεια είναι μια εναλλακτική λύση στη φλεβοτομία. Η πορεία αυτής της θεραπείας έχει αποτέλεσμα για 1-2 χρόνια..

Κυτταροστατική θεραπεία

Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, με την αναποτελεσματικότητα της αιματοχυσίας, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά φάρμακα σε άτομα άνω των 50 ετών. Αναστέλλουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων στο μυελό των οστών. Ως αποτέλεσμα, ο αριθμός όλων των αιμοσφαιρίων, συμπεριλαμβανομένων των ερυθροκυττάρων, μειώνεται. Κατά τη θεραπεία με κυτταροστατικά, πραγματοποιούνται τακτικά εξετάσεις αίματος, οι οποίες παρακολουθούν την αποτελεσματικότητα και την ασφάλεια της θεραπείας.

Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα είναι αλκυλιωτικά κυτταροστατικά και αντιμεταβολίτες. Ο ραδιενεργός φωσφόρος 32P χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά, ενδείκνυται κυρίως για τους ηλικιωμένους.

Συμπτωματική θεραπεία

Για αγγειακή θρόμβωση, συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, ηπαρίνη. Στην οξεία θρομβοφλεβίτιδα, πραγματοποιείται τοπική θεραπεία: ψύξη του ποδιού με φυσαλίδες πάγου την πρώτη ημέρα, στη συνέχεια αλοιφή ηπαρίνης και αλοιφή Vishnevsky.

Με σοβαρή αιμορραγία, συνταγογραφούνται αμινοκαπροϊκό οξύ, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, τοπικό αιμοστατικό σφουγγάρι.

Η ερυθρομυαλγία (πόνος στις άκρες των δακτύλων, στα πέλματα) αντιμετωπίζεται με ΜΣΑΦ (ινδομεθακίνη, βολταρένη). Μπορεί να συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες και ηπαρίνη.

Σε περίπτωση μειωμένης εγκεφαλικής κυκλοφορίας, υπέρτασης, έλκους στομάχου, χρησιμοποιούνται κατάλληλα σχήματα φαρμάκων. Τα αντιισταμινικά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της φαγούρας στο δέρμα. Μερικές φορές η σιμετιδίνη (αποκλειστής υποδοχέα Η2) είναι αποτελεσματική.

Ενδείξεις για την αφαίρεση του σπλήνα με ερυθραιμία:

  1. Αιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία.
  2. Μια ασυνήθιστα διογκωμένη σπλήνα που προκαλεί συμπίεση άλλων οργάνων.
  3. Επαναλαμβανόμενα εμφράγματα σπλήνα.
  4. Συμπτωματική υπέρταση.

Ο ρόλος της διατροφής

Η ομαλοποίηση της σωματικής δραστηριότητας και της διατροφής είναι σημαντικές πτυχές κατά τη θεραπεία της νόσου του μυελού των οστών. Ο ασθενής πρέπει να εγκαταλείψει έντονη σωματική δραστηριότητα, να προσφέρει στον εαυτό του ποιοτική ξεκούραση και ύπνο.

Στο αρχικό στάδιο, στον ασθενή συνταγογραφείται μια δίαιτα που αποκλείει προϊόντα που προάγουν την αιματοποίηση. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • συκώτι;
  • λιπαρά θαλασσινά ψάρια;
  • μπρόκολο;
  • μέλι;
  • εσπεριδοειδές;
  • μήλα
  • τεύτλα;
  • Λυχνίτης;
  • αβοκάντο;
  • ΞΗΡΟΙ ΚΑΡΠΟΙ.

Συνιστάται να προτιμάτε τα προϊόντα γάλακτος που έχουν υποστεί ζύμωση, τα φυτικά τρόφιμα και τα δημητριακά.

Με την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου, ο γιατρός συνήθως αποδίδει τον αριθμό ασθενούς στον πίνακα 6. Αυτή η διατροφή συνίσταται σε πλήρη απόρριψη ψαριών, κρέατος, οσπρίων και πιάτων που περιέχουν οξαλικό οξύ. Συνήθως αυτός ο πίνακας ενδείκνυται για ουρική αρθρίτιδα και ορισμένες άλλες ασθένειες..

Σπουδαίος! Αφού υποβληθεί σε θεραπεία σε νοσοκομείο, ένα άτομο πρέπει να συμμορφώνεται με τις οδηγίες ενός ειδικού και στο σπίτι, να υποβάλλεται τακτικά σε ιατρικές εξετάσεις..

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου

Η ερυθραιμία είναι ένας υπερβολικός κορεσμός του αίματος με ερυθροκύτταρα, που οδηγεί σε διάφορους ιστούς και αγγειακές διαταραχές. Μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων είναι:

  1. Αποχρωματισμός του δέρματος. Οι κύριοι λόγοι είναι η στάση του αίματος και η ανάκτηση της αιμοσφαιρίνης. Λόγω της μειωμένης ροής του αίματος, τα ερυθροκύτταρα παραμένουν σε ένα μέρος περισσότερο, γεγονός που οδηγεί στην αποκατάσταση της αιμοσφαιρίνης που περιέχεται σε αυτά και, κατά συνέπεια, μια αλλαγή στο χρώμα του δέρματος. Οι ασθενείς που πάσχουν από αυτή την ασθένεια έχουν μια χαρακτηριστική εμφάνιση - ένα έντονα κοκκινωπό πρόσωπο και λαιμό. Επιπλέον, οι πρησμένες φλέβες είναι ορατές κάτω από το δέρμα. Κατά τη μελέτη των βλεννογόνων, μπορεί κανείς να παρατηρήσει ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα Kuperman - μια αλλαγή στο χρώμα του μαλακού ουρανίσκου με ένα αμετάβλητο χρώμα του σκληρού.
  2. Φαγούρα Αυτό το σύνδρομο αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αύξησης του αριθμού των ανοσοκυττάρων που είναι ικανά να απελευθερώνουν συγκεκριμένους φλεγμονώδεις μεσολαβητές, συγκεκριμένα, σεροτονίνη και ισταμίνη. Ο κνησμός επιδεινώνεται μετά από μηχανική επαφή (συχνότερα μετά το ντους ή το μπάνιο).
  3. Ερυθρομυαλγία - αποχρωματισμός των περιφερικών φαλάγγων των δακτύλων με την εμφάνιση του πόνου. Αυτό το σύνδρομο προκαλείται από αυξημένη περιεκτικότητα αιμοπεταλίων στο αίμα, η οποία οδηγεί σε απόφραξη μικρών τριχοειδών των περιφερικών φαλαγγών, στην ανάπτυξη μιας ισχαιμικής διαδικασίας και στον πόνο στους ιστούς τους..
  4. Σπλήνο και ηπατομεγαλία. Αύξηση αυτών των οργάνων παρατηρείται στις περισσότερες αιματολογικές ασθένειες. Εάν ένας ασθενής αναπτύξει ερυθραιμία, τότε μια αυξημένη συγκέντρωση κυττάρων στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της ροής του αίματος σε αυτά τα όργανα και, ως αποτέλεσμα, την αύξηση τους. Αυτό μπορεί να προσδιοριστεί με ψηλάφηση ή οργανικές μελέτες. Το σύνδρομο μεγαλοϊού εξαλείφεται ανεξάρτητα μετά την ομαλοποίηση των δεικτών αιμογράμματος, δηλαδή όταν η εξέταση αίματος επιστρέφει στο φυσιολογικό.
  5. Θρόμβωση. Λόγω της υψηλής συγκέντρωσης των κυττάρων στο αίμα και της μείωσης της ροής του αίματος, ένας μεγάλος αριθμός θρόμβων αίματος σχηματίζεται στις βλάβες του αγγειακού εντέρου, οι οποίες οδηγούν σε απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων σε όλα τα μέρη του σώματος. Η ανάπτυξη θρόμβωσης μεσεντερικών, πνευμονικών ή εγκεφαλικών αγγείων είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη. Επιπλέον, θρόμβοι αίματος σε μικρά αγγεία του γαστρικού βλεννογόνου οδηγούν σε μείωση των προστατευτικών ιδιοτήτων του και στην εμφάνιση γαστρίτιδας και έλκους. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σύνδρομο DIC.
  6. Πόνος. Μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα αγγειακών διαταραχών, για παράδειγμα, με εξουδετέρωση της ενδοαρτηρίτιδας, και ως αποτέλεσμα ορισμένων μεταβολικών διαταραχών. Με πολυκυτταραιμία, μπορεί να υπάρχει αύξηση του επιπέδου του ουρικού οξέος στο αίμα, η απόθεσή του στις αρθρώσεις. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το σύνδρομο πόνου παρατηρείται κατά τη διάρκεια κρουστών ή κτυπήματος επίπεδων οστών που περιέχουν μυελό των οστών (λόγω της υπερπλασίας και της έκτασης του περιόστεου).

Μεταξύ των γενικών συμπτωμάτων, εάν υπάρχει ερυθραιμία, κεφαλαλγία, ζάλη, αίσθημα βαρύτητας στο κεφάλι, εμβοές και σύνδρομο γενικής αδυναμίας έρχονται πρώτα (όλα τα συμπτώματα προκαλούνται από μείωση της οξυγόνωσης των ιστών, μειωμένη κυκλοφορία του αίματος σε ορισμένα μέρη του σώματος). Κατά τη διάγνωση, δεν χρησιμοποιούνται ως υποχρεωτικά κριτήρια, καθώς μπορούν να αντιστοιχούν σε οποιαδήποτε συστηματική ασθένεια.

Αιτίες πολυκυτταραιμίας

Οι ακριβείς αιτίες της νόσου του Vakez δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί. Ωστόσο, υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Γενετική προδιάθεση. Η ασθένεια της ερυθραιμίας του αίματος απαντάται συχνά σε άτομα με γενετικές διαταραχές όπως το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Klinefelter, το σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Bloom.
  • Έκθεση σε τοξικές ουσίες. Οι τοξίνες μπορούν να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος και να προκαλέσουν την ανάπτυξη μεταλλάξεων. Τα χημικά μεταλλαξιογόνα περιλαμβάνουν αντιβακτηριακούς παράγοντες (χλωραμφενικόλη), κυτταροστατικά, βενζόλιο.
  • Ιοντίζουσα ακτινοβολία. Η ακτινοβολία ακτινοβολίας απορροφάται εν μέρει από τα κύτταρα του ανθρώπινου σώματος, προκαλώντας κάθε είδους διαταραχές. Σε κίνδυνο βρίσκονται οι κάτοικοι δυσμενών (από περιβαλλοντική άποψη) περιοχών και ασθενών που υποβλήθηκαν σε ακτινοθεραπεία λόγω της παρουσίας κακοήθων νεοπλασμάτων.

Η παθολογία είναι ένας τύπος λευχαιμίας. Η ταξινόμηση της νόσου βασίζεται στους ακόλουθους παράγοντες:

  • μορφή φυσικά: οξεία, χρόνια?
  • τύπος ανάπτυξης: true, relatif (false)
  • μηχανισμός προέλευσης: πρωτογενής, δευτερογενής.

Πρόσφατα, βάσει επιδημιολογικών παρατηρήσεων, έγιναν παραδοχές σχετικά με τη σύνδεση της νόσου με τον μετασχηματισμό βλαστικών κυττάρων. Υπάρχει μια μετάλλαξη της τυροσίνης κινάσης JAK 2 (Janus kinase), όπου στη θέση 617 η βαλίνη αντικαθίσταται από φαινυλαλανίνη, Ωστόσο, αυτή η μετάλλαξη εμφανίζεται επίσης σε άλλες αιματολογικές ασθένειες, αλλά στην πολυκυτταραιμία συχνότερα.

Η ανάπτυξη της πολυκυτταραιμίας προηγείται από μεταλλακτικές αλλαγές στα πολυδύναμα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα, τα οποία δημιουργούν και τις τρεις κυτταρικές σειρές μυελού των οστών. Η πιο κοινή μετάλλαξη του γονιδίου τυροσίνης κινάσης JAK2 με την αντικατάσταση της βαλίνης με φαινυλαλανίνη στη θέση 617. Μερικές φορές παρατηρείται οικογενειακή συχνότητα ερυθραιμίας, για παράδειγμα στους Εβραίους, η οποία μπορεί να υποστηρίζει μια γενετική συσχέτιση.

Στην πολυκυτταραιμία, υπάρχουν 2 τύποι αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων ερυθροειδούς στο μυελό των οστών: μερικά από αυτά συμπεριφέρονται αυτόνομα, ο πολλαπλασιασμός τους δεν ρυθμίζεται από την ερυθροποιητίνη. Άλλοι, όπως αναμενόταν, εξαρτώνται από την ερυθροποιητίνη. Πιστεύεται ότι ο αυτόνομος πληθυσμός των κυττάρων δεν είναι παρά ένας μεταλλαγμένος κλώνος - το κύριο υπόστρωμα της πολυκυτταραιμίας.

Στην παθογένεση της ερυθραιμίας, ο πρωταρχικός ρόλος ανήκει στην ενισχυμένη ερυθροποίηση, η οποία οδηγεί σε απόλυτη ερυθροκυττάρωση, μειωμένες ρεολογικές και πηκτικές ιδιότητες του αίματος, μυελοειδή μεταπλασία του σπλήνα και του ήπατος. Το υψηλό ιξώδες του αίματος οδηγεί σε τάση αγγειακής θρόμβωσης και βλάβη υποξικού ιστού και η υπερβολία προκαλεί αυξημένη κυκλοφορία του αίματος στα εσωτερικά όργανα. Στο τέλος της πολυκυτταραιμίας, παρατηρείται εξάντληση της αιματοποίησης και της μυελοΐωσης.