Αδένωμα της υπόφυσης

Η υπόφυση και ο υποθάλαμος είναι λειτουργικά ένα ενιαίο σύνολο. Ο υποθάλαμος είναι μέρος του diencephalon και ο υπόφυση αναπτύσσεται από δύο εκτοδερμικά primordia διαφορετικής προέλευσης: την προεξοχή της πρωτεύουσας στοματικής κοιλότητας

Ο υπόφυση και ο υποθάλαμος λειτουργικά είναι ένα ενιαίο σύνολο. Ο υποθάλαμος είναι μέρος του diencephalon και η υπόφυση αναπτύσσεται από δύο εκτοδερμικά primordia διαφορετικής προέλευσης: προεξοχή της πρωτεύουσας στοματικής κοιλότητας (τσέπη του Rathke) και προεξοχή του πυθμένα της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου (χοάνη). Η υπόφυση, το κάτω εγκεφαλικό εξάρτημα, ή η υπόφυση (hypophysis cerebri, glandula pituitaris), είναι ένα σύνθετο ενδοκρινικό όργανο που βρίσκεται στη βάση του κρανίου στο turcica του κύριου οστού και συνδέεται ανατομικά από το πόδι με το κάτω μέρος της τρίτης εγκεφαλικής κοιλίας του diencephalon. Αποτελείται από τρεις λοβούς: τον πρόσθιο λοβό, τον μεσαίο λοβό και τον οπίσθιο λοβό. Οι πρόσθιοι και οι μεσαίοι λοβοί ονομάζονται αδενοϋπόλυση, και ο οπίσθιος λοβός ονομάζεται νευροϋπόφυση. Η νευροϋπόλυση περιλαμβάνει επίσης τη διάμεση υπεροχή (μέση υπεροχή που βρίσκεται στα σύνορα μεταξύ της αδενοϋπόφυσης και του υποθάλαμου του diencephalon).

Το υπόφυτο κρεβάτι - η τουρκική σέλα, όπως η υπόφυση, έχει οβάλ σχήμα. Είναι επενδεδυμένο με dura mater, ανάμεσα στα φύλλα των οποίων βρίσκεται η υπόφυση. Η είσοδος στην τουρκική σέλα καλύπτεται με ένα φύλλο από το dura mater, το οποίο ονομάζεται διάφραγμα τουρκικής σέλας. Η υπόφυση περνά μέσα από το άνοιγμα στο διάφραγμα. Κανονικά, η αραχνοειδής μεμβράνη βρίσκεται στην άνω επιφάνεια του διαφράγματος sella turcica και δεν κατεβαίνει στην κοιλότητα της. Παρουσία συγγενών ελαττωμάτων του τουρκικού διαφράγματος σέλας, η αραχνοειδής μεμβράνη εκτείνεται στην κοιλότητα της τουρκικής σέλας, επιτρέποντας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό να εισέλθει εδώ, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη άδειου τουρκικού συνδρόμου σέλας.

Στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης, πρωτεΐνες ορμόνες (σωματοτροπική ορμόνη (STH) και προλακτίνη), γλυκοπρωτεΐνες (διέγερση ωοθυλακίων, ωχρινοτρόπος και διέγερση θυρεοειδούς (TSH)), καθώς και αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), ενδορφίνες, λιποτροπίνες και διεγερτικά μελανοκυττάρων. Ο οπίσθιος λοβός της υπόφυσης χρησιμεύει ως δεξαμενή για την αποθήκευση νευροορμονών - αγγειοπιεσίνης και οξυτοκίνης, που έρχονται εδώ κατά μήκος των αξόνων νευρώνων που βρίσκονται στους υποθαλαμικούς πυρήνες.

Οι λόγοι για την ανεπάρκεια των ορμονών της υπόφυσης μπορεί να είναι: ελαττώματα στην παροχή αίματος, αιμορραγία, συγγενής υποανάπτυξη της υπόφυσης, μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα, συμπίεση της υπόφυσης από όγκο, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, έκθεση σε ορισμένα φάρμακα, ακτινοβολία, χειρουργική επέμβαση.

Η έλλειψη ορμονών της υπόφυσης μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή έλλειψη ορμονών άλλων ενδοκρινών αδένων (δευτερογενής υποθυρεοειδισμός, διαβήτης insipidus), καθώς και σοβαρές σωματικές διαταραχές (νάνος της υπόφυσης, υποπολιταρισμός).

Ο λόγος για την περίσσεια των ορμονών της υπόφυσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ένας όγκος της ίδιας της υπόφυσης - ένα αδένωμα. Ταυτόχρονα, το επίπεδο αυτών των ορμονών που παράγουν κύτταρα αδενώματος αυξάνεται, ενώ το επίπεδο όλων των άλλων ορμονών μπορεί να μειωθεί σημαντικά λόγω της συμπίεσης του υπόλοιπου μέρους της υπόφυσης..

Μεταξύ όλων των όγκων που επηρεάζουν την υπόφυση, το αδένωμα βρίσκεται στην πρώτη θέση. Συνήθως το αδένωμα της υπόφυσης εμφανίζεται σε ενήλικες, αλλά μερικές φορές ο όγκος βρίσκεται στην παιδική ηλικία [1]. Τα μισά από όλα τα περιστατικά της νόσου εμφανίζονται σε μέσο όρο ηλικίας 30-50 ετών, με την ίδια συχνότητα για άνδρες και γυναίκες, που είναι έως και 15% όλων των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων [2]. Είναι δύσκολο να διαπιστωθεί ο πραγματικός επιπολασμός αυτού του όγκου, καθώς πολλοί από αυτούς είναι ασυμπτωματικοί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το ποσοστό ανίχνευσης είναι μόνο 2 άτομα ανά 100.000 πληθυσμούς. Στην αυτοψία, τα αδενώματα της υπόφυσης βρίσκονται στο 10-20% των ασθενών που πέθαναν από ασθένειες που δεν σχετίζονται με βλάβη στην υπόφυση [3].

Μέχρι πρόσφατα, τα αδενώματα της υπόφυσης υποδιαιρέθηκαν σε οξύφιλα (ηωσινόφιλα), συνοδευόμενα από υπερέκκριση της STH (ακρομεγαλία ή γιγαντισμός), βασεόφιλη, εκκρίνοντας ACTH, καθώς και χρωμοφοβική, προχωρώντας χωρίς να διακόψει την έκκριση ορμονών και αναμίχθηκε. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, δεν υπήρχε επαρκής συσχέτιση μεταξύ της κλινικής εικόνας της νόσου και της ιστολογικής δομής του αδενώματος της υπόφυσης. Ωστόσο, το 1995, οι E. Horvath και K. Kovacs, χρησιμοποιώντας ιστολογικούς και άλλους τύπους έρευνας στη μελέτη 1700 αδενωμάτων υπόφυσης, πρότειναν μια τροποποιημένη ταξινόμηση λαμβάνοντας υπόψη τη συχνότητα εμφάνισης διαφόρων τύπων αδενωμάτων. Σύμφωνα με την ταξινόμησή τους, υπάρχουν σωματοτροφικά, γαλακτοτροφικά, μαστοσωματοτροφικά, κορτικοτροφικά, θυρεοτροφικά, γοναδοτροπικά, πολυγορμονικά, "σίγαση" και άλλοι τύποι αδενωμάτων..

Το αδένωμα της υπόφυσης (υπόφυση αδενώματος) είναι ένας καλοήθης όγκος που προέρχεται από τα αδενικά κύτταρα του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης (αδενοϋπόφυση) και εντοπίζεται στην κοιλότητα της σέλκας του σφαιρικού οστού της βάσης του κρανίου (Εικ. 1).

Η ίδια η έννοια του «αδενώματος της υπόφυσης» είναι συλλογική και περιλαμβάνει μια ολόκληρη ομάδα όγκων που προκαλούν ασθένειες διαφόρων εκδηλώσεων. Όπως όλοι οι όγκοι, τα αδενώματα της υπόφυσης χωρίζονται ανάλογα με το μέγεθος, την κατεύθυνση της ανάπτυξης, τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, καθώς και την ορμονική δραστηριότητα. Η σύγχρονη ταξινόμηση των αδενωμάτων υπόφυσης βασίζεται σε σύγκριση κλινικών συμπτωμάτων και τιμών της συγκέντρωσης τροπικών ορμονών στο αίμα με τα ανοσο-ιστοχημικά και ηλεκτρονικά-μικροσκοπικά χαρακτηριστικά του όγκου.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ταξινομήσεων αδενωμάτων υπόφυσης. Ένας από αυτούς είναι η ορμονική δραστηριότητα των όγκων, η οποία χρησιμοποιείται ενεργά από τις αρχές της δεκαετίας του '70 του ΧΧ αιώνα. Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, τα αδενώματα χωρίζονται σε ανενεργά σε ορμόνες (25-30%) και σε ορμονικά ενεργά (70-75%) [4].

Τα αδενώματα της υπόφυσης, προχωρώντας χωρίς κλινικές εκδηλώσεις υπερέκκρισης των ορμονών της υπόφυσης, ονομάζονται «αδρανή» αδενώματα της υπόφυσης, ο πολλαπλασιασμός των οποίων οδηγεί σε μείωση της λειτουργίας της υπόφυσης - υποπολιταρίτιδας. Πριν από την εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων, όπως πονοκέφαλος, διαταραχή της όρασης που σχετίζεται με την επίδραση ενός μεγάλου όγκου στις γύρω δομές, τα ορμονικά ανενεργά αδενώματα της υπόφυσης είναι κλινικά «άλαλοι» ή «σιωπηλοί» όγκοι. Στη βιβλιογραφία, χρησιμοποιούνται επίσης οι όροι «κλινικά μη λειτουργικά» αδενώματα [5]. Ωστόσο, υπάρχουν ορμονικά ενεργά αδενώματα, τα οποία περιλαμβάνουν την παραγωγή ACTH, την έκκριση προλακτίνης, την παραγωγή GH, την παραγωγή TSH, καθώς και τα γοναδοτροπικά αδενώματα. Η συχνότητα εμφάνισης αυξητικής ορμόνης είναι 20-25%, προλακτίνη - 40%, κορτικοτροπίνη - 7%, θυροτροπίνη - 3% του συνολικού αριθμού των αδενωμάτων της υπόφυσης. Οι μεικτοί όγκοι - τα προλακτωματοσωματινώματα και τα προ-γαλακτικοκορτικοτροπίνη - είναι σχετικά σπάνιοι. Άλλοι τύποι αδενωμάτων υπόφυσης είναι σπάνιοι όγκοι..

Επιπλέον, υπάρχει μια ταξινόμηση των αδενωμάτων της υπόφυσης προς την κατεύθυνση της ανάπτυξης. Η φύση της ανάπτυξης ενός αδενώματος υπόφυσης καθορίζεται από την αναλογία του όγκου προς την τουρκική σέλα, στην οποία βρίσκεται ο φυσιολογικός υπόφυση και τις δομές που το περιβάλλουν. Σε πρώιμο στάδιο, τα αδενώματα της υπόφυσης αναπτύσσονται στην κοιλότητα του sella turcica (ενδοκυτταρικοί όγκοι). Σταδιακά αυξάνεται, ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί προς τα κάτω, στον σφαιροειδή κόλπο (υπέρυθρος), προς τα πάνω - προς την κατεύθυνση του διαφράγματος του sella turcica και του οπτικού χάσματος (υπερσέλιδα), επηρεάζοντας πλευρικά τις δομές του σπηλαιώδους κόλπου, τα βασικά μέρη των χρονικών λοβών του εγκεφάλου και τα μεγάλα αγγεία του κεφαλιού, οπίσθια - προς την κατεύθυνση του εγκεφαλικού στελέχους (retrosellar) και προς τα εμπρός - προς την κατεύθυνση των μετωπιαίων λοβών, τροχιάς, αιμοειδούς λαβύρινθου και ρινικής κοιλότητας (ansellar). Πολύ συχνά, η κατεύθυνση της ανάπτυξης του αδενώματος της υπόφυσης είναι διαφορετική (πάνω, πλάγια, κάτω) - τότε ο όγκος ονομάζεται endo / supra / infra / laterosellar. Κατά μέγεθος, οι όγκοι της υπόφυσης χωρίζονται σε μικροαδενώματα (μικρότερη από 1 cm σε διάμετρο) και μακροδρομήματα (διάμετρος άνω του 1 cm).

Οι λόγοι για την ανάπτυξη αδενωμάτων υπόφυσης δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητοί, αν και είναι γνωστό ότι ορισμένα από αυτά μπορεί να προσδιοριστούν γενετικά. Μεταξύ των παραγόντων που προδιαθέτουν στην ανάπτυξη όγκων της υπόφυσης περιλαμβάνονται νευρολογικές λοιμώξεις, χρόνια ιγμορίτιδα, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, ορμονική ανισορροπία και δυσμενείς ενδομήτριες επιδράσεις στο έμβρυο. Πρόσφατα, ο αιτιολογικός ρόλος έχει ανατεθεί εν μέρει στη μακροχρόνια χρήση αντισυλληπτικών από το στόμα.

Η ανάπτυξη όγκου της υπόφυσης είναι μια διαδικασία πολλαπλών σταδίων στην οποία, μαζί με σωματικές μεταλλάξεις στα κύτταρα της υπόφυσης, εμπλέκονται πολλοί άλλοι πρόσθετοι παράγοντες - ορμονικές, αυτόκρινες και παρακρίνες. Σημαντικοί παθογενετικοί παράγοντες που εμπλέκονται στην ογκογένεση στην υπόφυση είναι οι υποθαλαμικές ορμόνες, οι νευροδιαβιβαστές και οι αυξητικοί παράγοντες [6]. Ταυτόχρονα, πρέπει να τονιστεί ότι οι διαταραχές της υποθαλαμικής ρύθμισης και άλλοι ενδεικνυόμενοι παράγοντες, σε αντίθεση με τις ογκογονικές μεταλλάξεις, συμβάλλουν μόνο στην ανάπτυξη ενός όγκου της υπόφυσης, αλλά δεν αποτελούν την άμεση αιτία του [7].

Υπάρχει μια έννοια της πρωτογενούς βλάβης του υποθάλαμου με δευτερογενή εμπλοκή του ιστού της αδενοϋπόφυσης στη διαδικασία [8], καθώς και η έννοια της πρωτογενούς βλάβης της υπόφυσης, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη αδενώματος [9]. Ο σχηματισμός ορισμένων μορφών αδενωμάτων της υπόφυσης (θυρεοτροπίνη, γοναδοτροπίνη) στο πλαίσιο μιας πρωτογενούς μείωσης της δραστηριότητας των περιφερικών ενδοκρινών αδένων (με πρωτοπαθές υποθυρεοειδισμό, υπογοναδισμό) συμβαίνει λόγω υπερδιέγερσης της υπόφυσης από υποθάλαμες ορμόνες απελευθέρωσης. Αυτό δείχνει την ύπαρξη διαφόρων μηχανισμών για το σχηματισμό αδενώματος υπόφυσης..

Έχει αποδειχθεί ότι τα κύτταρα της υπόφυσης είναι ικανά να παράγουν διάφορους αυξητικούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του κύριου αυξητικού παράγοντα ινοβλαστών, ο οποίος έχει ισχυρό μιτογόνο και αγγειογόνο δυναμικό, και έχει αντίστοιχους υποδοχείς [3].

Η κλινική εικόνα των αδενωμάτων της υπόφυσης είναι πολυμορφική και αντιπροσωπεύεται από διάφορες ομάδες συμπτωμάτων, η εμφάνιση των οποίων καθορίζεται από τις λειτουργίες των ορμονών που εκκρίνονται από τη μία ή την άλλη μορφή όγκου (Πίνακας 1).

Οι κλινικές εκδηλώσεις των αδενωμάτων της υπόφυσης που είναι δραστικές σε ορμόνες αποτελούνται από ενδοκρινικό μεταβολικό σύνδρομο, οφθαλμονευρολογικά και ακτινολογικά συμπτώματα. Η σοβαρότητα του ενδοκρινικού μεταβολικού συνδρόμου αντικατοπτρίζει το επίπεδο υπερπαραγωγής της υπόφυσης ορμόνης και τον βαθμό βλάβης στον ιστό που περιβάλλει τον όγκο.

Σε ορισμένα αδενώματα υπόφυσης (κορτικοτροπινώματα, μερικά θυροτροπινώματα), η κλινική εικόνα οφείλεται όχι τόσο στην υπερβολική παραγωγή της ίδιας της τροπικής ορμόνης, αλλά στη σχετική ενεργοποίηση του οργάνου στόχου, που εκφράζεται από υπερκορτιζόλη, θυρεοτοξίκωση. Τα οφθαλμονευρολογικά συμπτώματα που υποδηλώνουν την παρουσία αδενώματος υπόφυσης (πρωτοπαθής ατροφία των οπτικών νεύρων, αλλαγές στο οπτικό πεδίο όπως η αιμορροψία του αμφιθαλείς, υποξία κ.λπ.) εξαρτώνται από την υπερπλασιακή ανάπτυξη του όγκου. Λόγω της πίεσης του όγκου στο διάφραγμα του sella turcica, εμφανίζεται πονοκέφαλος, ο οποίος συνήθως εντοπίζεται στις μετωπικές, χρονικές και οπίσθιες τροχιακές περιοχές. Αυτός ο πόνος είναι συνήθως θαμπής στη φύση, δεν συνοδεύεται από ναυτία, δεν εξαρτάται από τη θέση του σώματος και δεν ανακουφίζεται πάντοτε από παυσίπονα. Η περαιτέρω ανάπτυξη του όγκου προς τα πάνω οδηγεί σε βλάβη στις υποθαλαμικές δομές. Η ανάπτυξη αδενώματος υπόφυσης στην πλευρική κατεύθυνση προκαλεί συμπίεση των III, IV, VI και των κλάδων των V κρανιακών νεύρων με την ανάπτυξη οφθαλμοπληγίας και διπλωπίας. Η ανάπτυξη του όγκου προς τα κάτω, προς το κάτω μέρος του sella turcica, και η εξάπλωση της διαδικασίας στον κόλπο του σφαιροειδούς οστού, οι αιμοειδείς κόλποι μπορεί να συνοδεύονται από ένα αίσθημα ρινικής συμφόρησης και υγρορροίας [17].

Μια ξαφνική αύξηση του πονοκέφαλου και των οφθαλμονονευρολογικών συμπτωμάτων σε ασθενείς με αδένωμα της υπόφυσης σχετίζεται συχνότερα είτε με επιτάχυνση της ανάπτυξης του όγκου, για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είτε με αιμορραγία στον όγκο. Η αιμορραγία του όγκου θεωρείται σοβαρή αλλά όχι θανατηφόρα επιπλοκή. Οι αιμορραγίες στο αδένωμα της υπόφυσης συμβαίνουν αρκετά συχνά και μπορούν να οδηγήσουν, εκτός από την αύξηση του πονοκέφαλου, των διαταραχών της όρασης και της ανάπτυξης του υποφυσιακού, σε αυθόρμητη «θεραπεία» από το αδένωμα της υπόφυσης. Οι αυθόρμητες "θεραπείες" είναι πιο συχνές στα προλακτινώματα. Η αύξηση του όγκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σχετίζεται πιθανώς με την αναπόφευκτη αύξηση της αδενοϋπόφυσης κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. σημειώθηκε ότι στους περισσότερους ασθενείς με προλακτινώματα μετά τον τοκετό, ο όγκος μειώνεται [18].

Τα συμπτώματα του αδενώματος της υπόφυσης, που ανιχνεύονται με εξέταση ακτινογραφίας, είναι μια αλλαγή στο σχήμα και το μέγεθος του sella turcica, αραίωση και καταστροφή των οστών που το σχηματίζουν κ.λπ. Με υπολογιστική τομογραφία, ο ίδιος ο όγκος μπορεί να απεικονιστεί.

Ορισμένα αδενώματα υπόφυσης που είναι ενεργά σε ορμόνες χαρακτηρίζονται από συγκεκριμένα κλινικά συμπτώματα. Τα προλακτινώματα στις γυναίκες εκδηλώνονται από το σύνδρομο της γαλακτόρροιας-αμηνόρροιας. Συχνά, η κύρια ενδοκρινική εκδήλωση αυτών των όγκων είναι μόνο η γαλακτόρροια ή μόνο οι ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως ή η στειρότητα, αλλά συχνότερα παρατηρείται συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων.

Περίπου το ένα τρίτο των γυναικών με προλακτινώματα έχουν μέτρια παχυσαρκία, ήπια υπερτρίχωση, ακμή, σμηγματόρροια του τριχωτού της κεφαλής, μειωμένη σεξουαλική λειτουργία - μειωμένη λίμπιντο, ανοργασμία, κ.λπ. Στους άνδρες, οι κύριες ενδοκρινικές εκδηλώσεις του προλακτινώματος είναι η διαταραχή της σεξουαλικής λειτουργίας (μειωμένη λίμπιντο, ανικανότητα), γυναικομαστία και η γαλακτόρροια είναι σχετικά σπάνια. Σε γυναίκες με προλακτινώματα, μέχρι την ανίχνευση ενός όγκου, οφθαλμολογικές διαταραχές εμφανίζονται σε όχι περισσότερο από το 26% των περιπτώσεων, στους άνδρες, κυριαρχούν τα οφθαλμοευρολογικά συμπτώματα. Αυτό, προφανώς, οφείλεται στο γεγονός ότι στις γυναίκες τα προλακτινώματα εντοπίζονται συχνότερα στο στάδιο του μικροϊδενώματος και στους άνδρες, λόγω της αργής ανάπτυξης τέτοιων μη ειδικών συμπτωμάτων όπως η σεξουαλική αδυναμία κ.λπ., βρίσκουν σχεδόν πάντα έναν όγκο που είναι ήδη μεγάλος [19].

Τα σωματοτροπινώματα εκδηλώνονται κλινικά από σύνδρομο ακρομεγαλίας ή γιγαντισμό στα παιδιά. Με την ακρομεγαλία, εκτός από τις αλλαγές στον σκελετό και τους μαλακούς ιστούς που είναι χαρακτηριστικοί αυτής της ασθένειας, η αρτηριακή πίεση μπορεί να αυξηθεί, η παχυσαρκία και τα συμπτώματα του σακχαρώδους διαβήτη. Συχνά παρατηρείται αύξηση του θυρεοειδούς αδένα, συχνότερα χωρίς δυσλειτουργία. Συχνά σημειώνεται ο ιριδισμός, η εμφάνιση θηλωμάτων, σπίλων, κονδυλωμάτων στο δέρμα, έντονης λιπαρότητας του δέρματος, αυξημένης εφίδρωσης. μειώνεται η ικανότητα εργασίας των ασθενών. Τα οφθαλμολογικά συμπτώματα στα σωματοτροπινώματα αναπτύσσονται σε ένα ορισμένο στάδιο με ανάπτυξη εξωκυτταρικού όγκου. Εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, σημειώνεται περιφερική πολυνευροπάθεια, που εκδηλώνεται με παραισθησίες, μειωμένη ευαισθησία στα απώτατα άκρα, πόνος στα άκρα [20].

Η διάγνωση των όγκων της υπόφυσης περιορίζεται σε εξέταση από ειδικούς (νευροχειρουργός, ενδοκρινολόγος, οφθαλμίατρος), καθώς και στην ακτινογραφία του κρανίου, ορμονικές εξετάσεις αίματος, υπολογιστική τομογραφία του εγκεφάλου και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης πρέπει να είναι πολύπλοκη. Η σοβαρή συναισθηματική αστάθεια των ασθενών με αδενώματα υπόφυσης, δυσκολίες στη διαγνωστική αναζήτηση, η πιθανότητα υπερδιάγνωσης, αργή ανάπτυξη και καλοήθης κλινική πορεία πολλών αδενωμάτων υπόφυσης απαιτούν συνετή και προσεκτική εξοικείωση των ασθενών με τα αποτελέσματα της εξέτασης.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ανενεργούς ορμονικούς όγκους που βρίσκονται στην τουρκική σέλα, με όγκους μη εντοπισμού της υπόφυσης, που παράγουν πεπτιδικές ορμόνες και με ανεπάρκεια υποθαλάμου-υπόφυσης της μη όγκου γένεσης. Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το αδένωμα της υπόφυσης με το σύνδρομο του άδειου sella turcica, το οποίο χαρακτηρίζεται επίσης από την ανάπτυξη οφθαλμοευρολογικού συνδρόμου.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αποδειχθεί ότι το ενδοκρινικό μεταβολικό σύνδρομο δεν ήταν αποτέλεσμα λήψης ορισμένων φαρμάκων ή νευρο-αντανακλαστικών αποτελεσμάτων. Έτσι, τα αντιψυχωσικά, ορισμένα αντικαταθλιπτικά και αντικαρκινικά φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη γαλακτόρροιας και τα κορτικοστεροειδή συμβάλλουν στην εμφάνιση του κουστινοειδισμού. Η συχνή αυτο-ψηλάφηση των μαστικών αδένων, η παρουσία ενδομήτριας αντισυλληπτικής, χρόνιας αδενίτιδας προκαλεί την εμφάνιση αντανακλαστικής γαλακτόρροιας.

Για τον εντοπισμό μιας μη φυσιολογικής αντίδρασης αδενωματώδους ιστού σε φαρμακολογικές επιδράσεις, χρησιμοποιούνται επίσης ειδικές φαρμακολογικές δοκιμές στρες. Εάν υποψιάζεστε αδένωμα υπόφυσης, ο ασθενής πρέπει να παραπεμφθεί για διαβούλευση με έναν ειδικό οφθαλμίατρο. Η μελέτη της οπτικής οξύτητας και των πεδίων, η εξέταση του βυθού σας επιτρέπει να διαγνώσετε οπτικές διαταραχές (σύνδρομο χιασμού), μερικές φορές βλάβη στο οφθαλμοκινητικό νεύρο.

Σήμερα, υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι θεραπείας για ασθενείς με αδενώματα υπόφυσης: νευροχειρουργική (διαφαινοειδή, διακρανιακή απομάκρυνση όγκων), ακτινοβολία (θεραπεία πρωτονίων, γάμμα θεραπεία, γάμμα μαχαίρι) και φαρμακευτική αγωγή. Μεταξύ των τελευταίων, υπάρχουν αγωνιστές ντοπαμίνης (βρωμοκριπτίνη, καμπεργολίνη, λεβοντόπα, κιναγολίδη), ανάλογα σωματοστατίνης (lanreotide, octreotide) και αναστολείς των υποδοχέων σωματοτροπίνης.

Η επιλογή της θεραπείας για το αδένωμα της υπόφυσης εξαρτάται από τον τύπο του όγκου (ανενεργό ή ορμόνη-ενεργό), το μέγεθος, τη σοβαρότητα και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων. Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας, της εξωτερικής και της διάμεσης ακτινοθεραπείας, καθώς και της θεραπείας με φάρμακα εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης όγκου και τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων (Πίνακας 2).

Τα προλακτινώματα, ανεξάρτητα από το μέγεθος, απουσία αυξανόμενης όρασης, αντιμετωπίζονται πρώτα συντηρητικά με αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης, ενώ, με μακροχρόνια θεραπεία, οι γυναίκες μπορούν να μείνουν έγκυες. Η θεραπεία των ενδοκυτταρικών προλακτινωμάτων που είναι ανθεκτική στη φαρμακευτική θεραπεία είναι λειτουργική. Χρησιμοποιείται ακτινοβόληση πρωτονίων ακριβείας. Προτιμώνται μικροχειρουργικές μέθοδοι θεραπείας. Για μεγάλους όγκους που εξαπλώνονται σε παρασιτικές δομές, πραγματοποιείται νευροχειρουργική χειρουργική επέμβαση, ακολουθούμενη από μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία [21].

Για τη σωματοτροπίνη και την προλακτωματοσωματοτροπίνη στον εντοπισμό ενδοκυτταρικού όγκου, η χειρουργική θεραπεία και η ακτινοθεραπεία είναι εναλλακτικές μέθοδοι. Εάν η ριζική χειρουργική θεραπεία είναι αδύνατη λόγω εισβολής όγκου στους αιμοειδείς κόλπους και στην τροχιά, ή εάν ο όγκος είναι εξαιρετικά μεγάλος κατά τη μετεγχειρητική περίοδο, πραγματοποιείται απομακρυσμένη θεραπεία γάμμα για την πρόληψη της ανάπτυξης όγκου και χρησιμοποιούνται αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης.

Τα κορτικοτροπινώματα σε νέους ασθενείς, που εκδηλώνονται από το σύνδρομο Nelson ή τη νόσο Itsenko-Cushing με ήπια ή μέτρια σοβαρότητα, υποβάλλονται συχνότερα σε εξωτερική θεραπεία με ακτινοβολία. Για μικρούς όγκους, προτιμάται η ακτινοβόληση πρωτονίων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο στόχος του πρώτου σταδίου θεραπείας είναι να εξαλειφθεί ή να μειωθεί ο βαθμός υπερκορτιζόλης χρησιμοποιώντας χημειοθεραπεία και χειρουργική αφαίρεση ενός ή και των δύο επινεφριδίων και η απομακρυσμένη ακτινοβολία της υπόφυσης, κατά προτίμηση πρωτονίου, πραγματοποιείται στο επόμενο στάδιο της θεραπείας [21].

Τα θυροτροπινώματα και τα γοναδοτροπινώματα αντιμετωπίζονται ανάλογα με το μέγεθος και τον επιπολασμό τους, ξεκινώντας με θεραπεία αντικατάστασης ορμονών. Στο μέλλον, εάν είναι απαραίτητο, προσθέστε χειρουργική και ακτινοθεραπεία. Για τη θεραπεία των αδενωμάτων της υπόφυσης που δεν είναι ορμόνη, χρησιμοποιείται ένα πολύπλοκο αποτέλεσμα (χειρουργική θεραπεία και ακτινοθεραπεία) και, στη συνέχεια, στους ασθενείς συνταγογραφείται διορθωτική ορμονική θεραπεία [21]..

Η ουσία της φαρμακευτικής αγωγής του αδενώματος της υπόφυσης μειώνεται σε μείωση της δράσης των ορμονών που παράγονται από τον όγκο. Ωστόσο, η μακροχρόνια (συχνά δια βίου) φαρμακευτική αγωγή δεν είναι καθόλου αποτελεσματική σε όλους τους ασθενείς και επιπλέον, είναι ακατάλληλη σε περιπτώσεις όπου ο όγκος είναι αρκετά μεγάλος. Τις περισσότερες φορές, η φαρμακευτική αγωγή χρησιμοποιείται στα στάδια προετοιμασίας για χειρουργική επέμβαση και κατά τη μετεγχειρητική περίοδο. Το εύρος των φαρμάκων για τη θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης παρουσιάζεται στον πίνακα. 3.

Δεν υπάρχει αμφιβολία για τη σκοπιμότητα μιας παθογενετικής προσέγγισης στην επίλυση του προβλήματος της θεραπείας του αδενώματος της υπόφυσης, και ως εκ τούτου μια ομάδα ντοπαμινομιμητικών (αγωνιστές των υποδοχέων ντοπαμίνης D2) αξίζει ιδιαίτερη προσοχή. Μειώνουν σημαντικά το επίπεδο των ορμονών που παράγονται από τον όγκο, ενώ ταυτόχρονα μειώνουν το μέγεθος του όγκου [22]. Η ντοπαμινομιμητική έγινε γνωστή το 1972, όταν η αποτελεσματικότητα της βρωμοκριπτίνης αποδείχθηκε στη θεραπεία ασθενών με αδένωμα της υπόφυσης, η οποία ταυτόχρονα εκκρίνει STH και προλακτίνη. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια, οι αγωνιστές ντοπαμίνης νέας γενιάς - η κιναγολίδη και η καμπεργολίνη - έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία των αδενωμάτων της υπόφυσης. Επιπλέον, το τελευταίο φάρμακο είναι επί του παρόντος το φάρμακο επιλογής για τη θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης (Physicians Desk Reference, 2005) [10].

Η καμπεργολίνη είναι σε θέση να μειώσει τα επίπεδα προλακτίνης, να αποκαταστήσει τη σεξουαλική λειτουργία και να επιβραδύνει την ανάπτυξη όγκου στους περισσότερους ασθενείς, με ελάχιστες παρενέργειες [23]. Έτσι, σε μια 4 εβδομάδων, διπλή-τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη, 900 ασθενείς με υπερπρολακτιναιμία που προκλήθηκαν από αδένωμα υπόφυσης-ενεργού υπόφυσης έλαβαν καμπεργολίνη σε σταθερές δόσεις 0,125, 0,5, 0,75 και 1,0 mg δύο φορές την εβδομάδα [24 ]. Οι περισσότερες ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν ήπιες έως μέτριες. Το φάσμα των ανεπιθύμητων ενεργειών που εμφανίστηκαν κατά τη λήψη καμπεργολίνης φαίνεται στο Σχ. 2.

Αυτοί οι ασθενείς είχαν επιπλέον ανεπιθύμητα φαινόμενα όπως ψευδαισθήσεις, σύγχυση, περιφερικό οίδημα. Καρδιακή ανεπάρκεια, υπεζωκοτική συλλογή, πνευμονική ίνωση, γαστρικά ή δωδεκαδακτυλικά έλκη έχουν αναφερθεί σπάνια και έχει αναφερθεί μία περίπτωση συστολής περικαρδίτιδας. Γι 'αυτό η περιοδική ηχοκαρδιογραφία είναι απαραίτητη σε ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια θεραπεία με καμπεργολίνη..

Ορισμένες μελέτες έχουν αποδείξει μια σχέση μεταξύ ενός αυξημένου επιπέδου προλακτίνης και της επιδείνωσης των παραμέτρων του σπερματογράφου [15, 16]. Η θεραπεία της υπερπρολακτιναιμίας που προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης με καμπεργολίνη έχει θετική επίδραση στις παραμέτρους του σπέρματος [11, 12]. Κατά την ανάλυση μελετών αποκατάστασης παραμέτρων σπέρματος μετά από θεραπεία με διάφορα ντοπαμινομιμητικά (καμπεργολίνη, κινογολίδη ή βρωμοκριπτίνη), σημειώθηκαν πιο σημαντικές θετικές αλλαγές στον αριθμό, κινητικότητα, μεταφραστική κίνηση και ομαλοποίηση της μορφολογίας του σπέρματος στην ομάδα καμπεργολίνης [13, 14].

Έτσι, η τεκμηριωμένη βάση των ντοπαμινομιμητικών, η υψηλή αποτελεσματικότητά τους και ένα ευρύ προφίλ ασφάλειας καθιστούν δυνατή τη συνταγογράφηση φαρμάκων που περιέχουν καμπεργολίνη ως μέρος της πολύπλοκης θεραπείας και πρόληψης του υποτροπιάζοντος αδενώματος της υπόφυσης..

Βιβλιογραφία

  1. Wilson TM, Yu-Lee LY, Kelley MR Συντεταγμένη γονιδιακή έκφραση της ορμόνης απελευθέρωσης της ωχρινοτρόπου ορμόνης (LHRH) και του υποδοχέα LHRH μετά από διέγερση προλακτίνης στη γραμμή Τ-κυττάρων αρουραίου: επιπτώσεις για ένα ρόλο στην ανοσοδιαμόρφωση και την έκφραση του γονιδίου του κυτταρικού κύκλου // Mol Ενδοκρινόλη. 1995; 9: 44-53.
  2. Kushel Yu. V. Αδενώματα υπόφυσης αδρανείς στην ορμόνη // Προβλήματα ενδοκρινολογίας. 1993, αρ. 1.
  3. Thapar K., Kovacs K., Laws E. R. Pituitary Adenomas: τρέχουσες έννοιες στην ταξινόμηση, ιστοπαθολογία και μοριακή βιολογία // Ο ενδοκρινολόγος. 1993, 3 (1): 39-57.
  4. Katznelson U., Alexander J. M., Klibanski A. J. Κλινική ανασκόπηση 45: κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα υπόφυσης // Clin Endocrinol Metab. 1993; 76: 5: 1089-1094.
  5. Molitch M. E. Κλινική ανασκόπηση 65. Αξιολόγηση και θεραπεία του ασθενούς με περιστατικό υπόφυσης // J Clin Endocrinol Metab. 1995; 80: 1: 3-6.
  6. Thapar K., Stefaneanu L., Kovacs K., Scheithauer B. W., Lloyd R. V., Muller P. J., Laws E. R. Jr. Έκφραση γονιδίου υποδοχέα οιστρογόνου σε κρανιοφαρυγγίωμα: μια in situ μελέτη υβριδισμού // Νευροχειρουργική. 1994; 35 (6): 1012-1017.
  7. Reichlin S. In: Faglia G., Beck-Peccoz P., Ambrosi B., Travaglini P., Spada A. Αδενώματα υπόφυσης: νέες τάσεις στη βασική και κλινική έρευνα // Elsevier. 1991; 113-121.
  8. Asa S. L., Kovacs K., Stefaneanu L. Αδενώματα υπόφυσης σε ποντίκια διαγονιδιακά για την ορμόνη απελευθέρωσης αυξητικής ορμόνης // Ενδοκρινολογία. 1992; 131: 2083-2089.
  9. Ezzat S., Melmed S. Ο ρόλος των αυξητικών παραγόντων στην υπόφυση // J Endocrinol Invest. 1990, 13: 691-698.
  10. 57η Αναφορά Γραφείου Ιατρών, 2005, σελ. 2740-2742.
  11. Merino G., Carranza-Lira S., Martinez-Checker J. C. Υπερπρολακτιναιμία σε άνδρες με αστενοζωοσπερμία, ολιγοζωσπερμία ή αζωοσπερμία // Arch Androl. 1997, 38 (3): 201–206.
  12. Saie D. J. Υπερπρολακτιναιμία που παρουσιάζει διαταραχή επιληπτικής κρίσης και στειρότητα που σχετίζεται με εγκεφαλομαλακία: μια νέα εφαρμογή για θεραπεία με βρωμοκριπτίνη στην αναπαραγωγική ενδοκρινολογία // Neuro Endocrinol Lett. 2005; 26 (5): 533-535.
  13. Οι θεραπείες De Rosa M., Colao A., Di Sarno A., Ferone D., Landi M. L., Zarrilli S. Cabergoline βελτιώνουν γρήγορα τη λειτουργία των γονάδων σε υπερπρολακτιναιμικά αρσενικά: σύγκριση με τη βρωμοκρυπτίνη // Eur J Endocrinol. 1998, 138 (3): 286-293.
  14. De Rosa M., Ciccarelli A., Zarrilli S. Η θεραπεία με καμπεργολίνη για 24 μήνες ομαλοποιεί την ποιότητα του σπερματικού υγρού σε υπερπρολακτιναιμικά αρσενικά // Clin Endocrinol. 2006; 64 (3): 307-313.
  15. Vandekerckhove P., Lilford R., Vail A. Androgens έναντι εικονικού φαρμάκου ή χωρίς θεραπεία για ιδιοπαθή ολίγο / ασθενοσπερμία // Cochrane Database Syst Rev. 2000; 2: CD00015.
  16. Ciccarelli A., Guerra E., De Rosa M., Milone F., Zarrilli S., Lombardi G., Colao A. PRL που εκκρίνει αδενώματα σε άνδρες ασθενείς // υπόφυση. 2005; 8 (1): 39–42.
  17. Kasumova S. Yu. Λειτουργική μορφολογία των αδενωμάτων της υπόφυσης. Δρ. μ.μ. Μ., 1985, σελ. 360.
  18. Dedov I.I., Melnichenko G.A. Επίμονη γαλακτόρροια-αμηνόρροια. Μ., 1985; από. 166-180.
  19. Vaks V.V., Kadashev S. Yu., Kasumova S. Yu. Μακροχρόνια αποτελέσματα μετεγχειρητικής θεραπείας σε «ανενεργά» αδενώματα υπόφυσης // Προβλήματα ενδοκρινολογίας. 2001, Νο. 1, σελ. 16-19.
  20. Abdel Gadir A., ​​Khatim M. S., Mowafi R. S., Alnaser H. M. I., Alzaid H. G. N., Shaw R. W. Ορμονικές μεταβολές σε ασθενείς με πολυκυστική ωοθηκική νόσο μετά από ηλεκτροκαυτηρίαση ωοθηκών ή απευαισθητοποίηση υπόφυσης // Clin Endocrinol. 1990, 32: 749-754.
  21. Kovacs K., Black P. M., Zervas N. T., Ridgway E. C. Εκκριτικοί όγκοι της υπόφυσης // Raven Press, Νέα Υόρκη, 1985; 365-376.
  22. Kulakov V.I., Serov V.N. Ορθολογική φαρμακοθεραπεία. Μ., 2005, σελ. 587.
  23. Dos Santos Nunes V., El Dib R., Boguszewski C. L., Nogueira C. R. Cabergoline έναντι βρωμοκριπτίνης στη θεραπεία της υπερπρολακτιναιμίας: μια συστηματική ανασκόπηση τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων δοκιμών και μετα-ανάλυσης // Υπόφυση. 2011.
  24. Shmakov R.G., Emelyanova A.I., Polushkina E.S. Σύγχρονες πτυχές της καταστολής της γαλουχίας // Θεραπεία γιατρού. 2009, αρ. 11, σελ. 24-28.

Αδένωμα της υπόφυσης του εγκεφάλου: χειρουργική επέμβαση, συμπτώματα, θεραπεία και συνέπειες

Το αδένωμα της υπόφυσης του εγκεφάλου (PAP) είναι ένας όγκος του αδενικού ιστού της εγκεφαλικής επιδημίας. Η υπόφυση είναι ένας σημαντικός ενδοκρινικός αδένας στο ανθρώπινο σώμα, που βρίσκεται στο κάτω μέρος του εγκεφάλου στην υπόφυση της υπόφυσης του sella turcica. Αυτό το μικρό όργανο του ενδοκρινικού συστήματος, σε έναν ενήλικα βάρους μόλις 0,7 g, είναι υπεύθυνο για τη δική του παραγωγή ορμονών και τον έλεγχο της σύνθεσης ορμονών από τους θυρεοειδείς και παραθυρεοειδείς αδένες, τα ουροποιητικά όργανα. Η υπόφυση εμπλέκεται στη ρύθμιση του μεταβολισμού του νερού και του λίπους, είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη και το βάρος ενός ατόμου, την ανάπτυξη και τη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, την έναρξη της εργασίας και τη γαλουχία, το σχηματισμό του αναπαραγωγικού συστήματος κ.λπ. Δεν είναι τίποτα που οι γιατροί αποκαλούν αυτόν τον αδένα "αγωγό βιρτουόζο" που ελέγχει τον ήχο μιας μεγάλης ορχήστρας. όπου η ορχήστρα είναι ολόκληρο το σώμα μας.

Σχηματική αναπαράσταση της θέσης του όγκου.

Αλλά, δυστυχώς, ένα μοναδικό όργανο, χωρίς το οποίο είναι αδύνατη μια καλά συντονισμένη λειτουργική ισορροπία στο σώμα, δεν προστατεύεται από παθολογικούς σχηματισμούς ή ασθένειες με βάση ορμονικές ή / και νευρογενείς διαταραχές. Μία από τις σοβαρές ασθένειες είναι το αδένωμα, στο οποίο το αδενικό, ορμονικά ενεργό επιθήλιο της υπόφυσης του εγκεφάλου αναπτύσσεται ανώμαλα, το οποίο μπορεί να προκαλέσει την αναπηρία του ασθενούς.

Τα αδενώματα μπορεί να είναι ενεργά (AAH) και ανενεργά (NAG). Στην πρώτη περίπτωση, το ορμονικό υπόβαθρο πάσχει από υπερβολική έκκριση ορμονών υπόφυσης. Στο δεύτερο, η συστοιχία όγκων ερεθίζει, συμπιέζει στενά τοποθετημένους ιστούς, το οπτικό νεύρο επηρεάζεται συχνότερα. Αξίζει να σημειωθεί ότι πολύ αυξημένες αναλογίες και ενεργή παθολογική εστίαση επηρεάζουν επίσης αρνητικά τους ενδοκρανιακούς ιστούς που βρίσκονται κοντά. Προτείνουμε να μάθετε για άλλα χαρακτηριστικά της παθολογίας, συμπεριλαμβανομένων των ιδιαιτεροτήτων της θεραπείας, από το άρθρο.

Επιδημιολογία: αιτίες, επίπτωση

Ο παράγοντας που διεγείρει την ανάπτυξη όγκων της υπόφυσης δεν έχει ακόμη εντοπιστεί και ως εκ τούτου παραμένει το κύριο αντικείμενο της έρευνας. Ειδικοί σχετικά με πιθανούς λόγους μόνο φωνητικές εκδόσεις:

  • τραυματική εγκεφαλική βλάβη
  • νευρο-μόλυνση του εγκεφάλου
  • εθισμοί;
  • εγκυμοσύνη 3 ή περισσότερες φορές
  • κληρονομικότητα;
  • λήψη ορμονικών φαρμάκων (για παράδειγμα, αντισυλληπτικών).
  • χρόνιο άγχος
  • αρτηριακή υπέρταση κ.λπ..

Το νεόπλασμα δεν είναι τόσο σπάνιο · στη γενική δομή των όγκων του εγκεφάλου, αντιπροσωπεύει το 12,3% -20% των περιπτώσεων. Όσον αφορά τη συχνότητα εμφάνισης, κατατάσσεται στην 3η θέση μεταξύ των νευροεκτοδερμικών νεοπλασιών, δεύτερη μετά από τους νεφρικούς όγκους και τα μηνιγγιώματα. Η ασθένεια είναι συνήθως καλοήθης φύσης. Ωστόσο, οι ιατρικές στατιστικές έχουν καταγράψει δεδομένα για μεμονωμένες περιπτώσεις κακοήθους μετασχηματισμού του αδενώματος με το σχηματισμό δευτερογενών εστιών (μεταστάσεις) στον εγκέφαλο..

Η παθολογική διαδικασία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε γυναίκες (περίπου 2 φορές περισσότερο) από ό, τι στους άνδρες. Ακολουθούν τα δεδομένα σχετικά με την κατανομή των ηλικιών με βάση το 100% των ασθενών με κλινικά επιβεβαιωμένη διάγνωση. Η επιδημιολογική αιχμή εμφανίζεται στην ηλικία των 35-40 ετών (έως 40%), στα 30-35 χρόνια η νόσος προσδιορίζεται στο 25% των ασθενών, στα 40-50 χρόνια - σε 25%, 18-35 και άνω των 50 ετών - 5% για κάθε έναν ηλικιακή κατηγορία.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περίπου το 40% των ασθενών έχουν έναν ανενεργό όγκο που δεν εκκρίνει υπερβολικές ορμονικές ουσίες και δεν επηρεάζει την ενδοκρινική ισορροπία. Σε περίπου 60% των ασθενών, η ενεργός εκπαίδευση καθορίζεται, χαρακτηριζόμενη από υπερέκκριση ορμονών. Περίπου το 30% των ατόμων καθίστανται άτομα με ειδικές ανάγκες λόγω των επιπτώσεων ενός επιθετικού αδενώματος υπόφυσης.

Ταξινόμηση των αδενωμάτων της υπόφυσης του εγκεφάλου

Η εστία της υπόφυσης σχηματίζεται στον πρόσθιο λοβό του αδένα (στην αδενοϋπόλυση), που αποτελεί το μεγαλύτερο μέρος του οργάνου (70%). Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν ένα κύτταρο μεταλλάσσεται, ως αποτέλεσμα, βγαίνει από την επίβλεψη του ανοσοποιητικού συστήματος και πέφτει από τον φυσιολογικό ρυθμό. Στη συνέχεια, με επαναλαμβανόμενη διαίρεση του προδρόμου κυττάρου, σχηματίζεται ένας ανώμαλος πολλαπλασιασμός, που αποτελείται από μια ομάδα πανομοιότυπων (μονοκλωνικών) κυττάρων. Αυτό είναι ένα αδένωμα, ένας τέτοιος μηχανισμός ανάπτυξης είναι ο πιο συχνός. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, η βλάβη μπορεί αρχικά να προέρχεται από έναν κλώνο κυττάρων και μετά από υποτροπή - από έναν άλλο.

Οι παθολογικοί σχηματισμοί διακρίνονται από τη δραστηριότητα, το μέγεθος, την ιστολογία, τη φύση της κατανομής, τον τύπο των εκκρινόμενων ορμονών. Έχουμε ήδη ανακαλύψει τι είδους δραστηριότητα είναι τα αδενώματα - ενεργό ορμόνη και ανενεργό ορμόνη. Η ανάπτυξη ελαττωματικού ιστού χαρακτηρίζει την παράμετρο επιθετικότητας: ο όγκος μπορεί να είναι μη επιθετικός (μικρός και όχι επιρρεπής στη διεύρυνση) και επιθετικός όταν φτάσει σε μεγάλα μεγέθη και εισβάλλει σε γειτονικές δομές (αρτηρίες, φλέβες, νευρικά κλαδιά κ.λπ.).

Μεγάλο αδένωμα μετά την αφαίρεση.

Σύμφωνα με το μέγεθος του αδενώματος της υπόφυσης, οι ΓΤ είναι οι ακόλουθοι τύποι:

  • μικροαδενώματα (μικρότερη από 1 cm σε διάμετρο).
  • μεσοαδενώματα (1-3 cm)
  • μεγάλο (3-6 cm)
  • γιγαντιαία αδενώματα (μεγαλύτερα από 6 cm).

Η AGGM για διανομή χωρίζεται σε:

  • endosellar (μέσα στην υπόφυση)
  • endoextrasellar (πέρα από τα ορόσημα της σέλας), η οποία εξαπλώθηκε:

► υπερφυσικά - στην κρανιακή κοιλότητα.

► laterosellar - μέσα στον σπηλαιώδη κόλπο ή κάτω από το dura mater.

► infrasellar - αναπτύξτε προς τα κάτω προς τον σφανοειδή κόλπο / ρινοφάρυγγα.

► διαστημικά - επηρεάζει τον εθμοειδή λαβύρινθο ή / και την τροχιά.

► retrosellarly - στην οπίσθια κρανιακή φώσα ή / και κάτω από την πλαγιά Blumenbach.

Τα ονόματα των αδενωμάτων ανατέθηκαν ιστολογικά:

  • χρωμοφοβικές - νεοπλασίες που σχηματίζονται από ωχρά, αόριστα περιγράμματα αδενοϋποφυτικών κυττάρων χρωμοφοβίων (ένας κοινός τύπος, που αντιπροσωπεύεται από το NAG).
  • acidophilic (eosinophilic) - όγκοι που δημιουργούνται από κύτταρα άλφα με καλά αναπτυγμένη συνθετική συσκευή.
  • βασεόφιλος (βλεννοειδής) - νεοπλαστικοί σχηματισμοί που αναπτύσσονται από βασεόφιλα (βήτα κύτταρα) αδενοκύτταρα (ο πιο σπάνιος όγκος).

Μεταξύ των δραστικών ορμονών αδενωμάτων διακρίνονται:

  • προλακτινώματα - εκκρίνουν ενεργά προλακτίνη (ο πιο κοινός τύπος).
  • σωματοτροπινώματα - παράγουν σωματοτροπική ορμόνη σε περίσσεια.
    • κορτικοτροπινώματα - διεγείρουν την παραγωγή αδρενοκορτικοτροπίνης.
    • γοναδοτροπινώματα - ενίσχυση της σύνθεσης της χοριακής γοναδοτροπίνης.
    • θυρεοτροπινώματα - δίνουν μεγάλη απελευθέρωση TSH ή ορμόνης διέγερσης θυρεοειδούς.
    • συνδυασμένο (πολυορμονικό) - εκκρίνει από 2 ή περισσότερες ορμόνες.

Κλινικές εκδηλώσεις του όγκου

Πολλά συμπτώματα από τους ασθενείς, όπως τονίζουν οι ίδιοι, δεν αντιμετωπίζονται σοβαρά στην αρχή. Οι ασθένειες συνδέονται συχνά με την υπερβολική υπερβολική εργασία ή, για παράδειγμα, το άγχος. Πράγματι, οι εκδηλώσεις μπορεί να είναι μη ειδικές και να καλύπτονται για μεγάλο χρονικό διάστημα - 2-3 χρόνια ή περισσότερο. Σημειώστε ότι η φύση και η ένταση των συμπτωμάτων εξαρτώνται από τον βαθμό επιθετικότητας, τον τύπο, τον εντοπισμό, τον όγκο και πολλά άλλα χαρακτηριστικά του αδενώματος. Η κλινική νεοπλάσματος αποτελείται από 3 συμπτωματικές ομάδες.

  1. Νευρολογικά σημάδια:
  • πονοκέφαλος (οι περισσότεροι ασθενείς το βιώνουν)
  • μειωμένη νευρικότητα των μυών των ματιών, η οποία προκαλεί οφθαλμικές διαταραχές.
  • οδυνηρές αισθήσεις κατά μήκος των κλαδιών του τριδύμου νεύρου.
  • συμπτώματα του υποτομικού συνδρόμου (αντιδράσεις VSD, ψυχική ανισορροπία, προβλήματα μνήμης, αμνησία σταθεροποίησης, αϋπνία, μειωμένη εκούσια δραστηριότητα κ.λπ.).
  • εκδηλώσεις αποφρακτικού-υδροκεφαλικού συνδρόμου ως αποτέλεσμα αποκλεισμού της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο επίπεδο του μεσοκοιλιακού ανοίγματος (διαταραχή της συνείδησης, ύπνος, κρίσεις κεφαλαλγίας κατά την κίνηση του κεφαλιού κ.λπ.).
  1. Οφθαλμικά συμπτώματα νευρικού τύπου:
  • αισθητή απόκλιση στην οπτική οξύτητα του ενός ματιού από το άλλο ·
  • σταδιακή απώλεια της όρασης?
  • την εξαφάνιση των άνω πεδίων της αντίληψης και στα δύο μάτια ·
  • απώλεια οπτικού πεδίου των ρινικών ή χρονικών περιοχών.
  • ατροφικές αλλαγές στο βυθό (καθορίζεται από οφθαλμίατρο).
  1. Ενδοκρινικές εκδηλώσεις ανάλογα με την παραγωγή ορμονών:
  • υπερπρολακτιναιμία - απόρριψη από το στήθος, αμηνόρροια, ολιγομηνόρροια, υπογονιμότητα, ασθένεια πολυκυστικών ωοθηκών, ενδομητρίωση, μειωμένη λίμπιντο, ανάπτυξη μαλλιών, αυθόρμητες εκτρώσεις, προβλήματα με ισχύ σε άνδρες, γυναικομαστία, κακή ποιότητα σπέρματος για σύλληψη κ.λπ.
  • υπερσωματοτροπισμός - αύξηση του μεγέθους των άπω τμημάτων των άκρων, των φρυδιών, της μύτης, της κάτω γνάθου, των ζυγωματικών ή των εσωτερικών οργάνων, βραχνάδα και τραχιά φωνή, δυστροφία των μυών, τροφικές αλλαγές στις αρθρώσεις, μυαλγία, γιγαντισμός, παχυσαρκία κ.λπ.
  • Σύνδρομο Itsenko-Cushing (υπερκορτιζόλη) - δυσπλαστική παχυσαρκία, δερματώσεις, οστεοπόρωση οστών, κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών, δυσλειτουργία των αναπαραγωγικών οργάνων, υπέρταση, πυελονεφρίτιδα, ραβδώσεις, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, εγκεφαλοπάθεια.
  • συμπτώματα υπερθυρεοειδισμού - αυξημένη ευερεθιστότητα, ανήσυχος ύπνος, μεταβαλλόμενη διάθεση και άγχος, απώλεια βάρους, τρόμος των χεριών, υπεριδρωσία, ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός, υψηλή όρεξη, εντερικές διαταραχές.

Περίπου το 50% των ατόμων με αδένωμα της υπόφυσης αναπτύσσουν συμπτωματικό (δευτερογενή) διαβήτη. 56% διαγιγνώσκονται με απώλεια οπτικής λειτουργίας. Σε κάποιο βαθμό, σχεδόν όλοι βιώνουν συμπτώματα κλασικά για υπερπλασία της υπόφυσης του εγκεφάλου: πονοκέφαλος (πάνω από 80%), ψυχοκινητικές, μεταβολικές, καρδιαγγειακές διαταραχές.

Μέθοδοι διάγνωσης παθολογίας

Οι ειδικοί τηρούν ένα μόνο διαγνωστικό σχήμα εάν ένα άτομο υποψιάζεται αυτήν τη διάγνωση, το οποίο προβλέπει:

  • εξέταση από νευρολόγο, ενδοκρινολόγο, οφθαλμίατρο, γιατρό ΩΡΛ ·
  • εργαστηριακές εξετάσεις - γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων, βιοχημεία αίματος, εξετάσεις αίματος για συγκέντρωση σακχάρου και ορμονών (προλακτίνη, IGF-1, κορτικοτροπίνη, TSH-T3-T4, υδροκορτιζόνη, ορμόνες φύλου γυναικών / ανδρών).
  • εξέταση της καρδιάς σε μηχανή ΗΚΓ, υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων.
  • υπερηχογραφική εξέταση των αγγείων των φλεβών των κάτω άκρων.
  • Ακτινογραφία των οστών του κρανίου (κρανιογραφία).
  • υπολογιστική τομογραφία του εγκεφάλου, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει μια επιπλέον ανάγκη για μαγνητική τομογραφία.

Σημειώστε ότι η ιδιαιτερότητα της δειγματοληψίας και της μελέτης βιολογικού υλικού για ορμόνες είναι ότι δεν συνάγονται συμπεράσματα μετά την πρώτη εξέταση. Για την αξιοπιστία της ορμονικής εικόνας, είναι απαραίτητη η παρατήρηση της δυναμικής, δηλαδή θα είναι απαραίτητη η δωρεά αίματος για έρευνα επανειλημμένα σε ορισμένα διαστήματα.

Αρχές θεραπείας ασθενειών

Ας κάνουμε μια κράτηση αμέσως, με αυτήν τη διάγνωση, ο ασθενής χρειάζεται ιατρική περίθαλψη υψηλής ειδίκευσης και συνεχή παρακολούθηση. Επομένως, δεν χρειάζεται να βασίζεστε στην τύχη, πιστεύοντας ότι ο όγκος θα υποχωρήσει και ότι όλα θα περάσουν. Η εστία δεν μπορεί να αφαιρεθεί! Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο κίνδυνος αναπηρίας με μη αναστρέψιμη λειτουργική δυσλειτουργία είναι πολύ μεγάλος, θανατηφόρες περιπτώσεις από τις συνέπειες συμβαίνουν επίσης.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας, συνιστάται στους ασθενείς να επιλύσουν το πρόβλημα με χειρουργική επέμβαση ή / και συντηρητικές μεθόδους. Οι βασικές διαδικασίες θεραπείας περιλαμβάνουν:

  • νευροχειρουργική - απομάκρυνση του αδενώματος με διαρρηνική πρόσβαση (μέσω της μύτης) υπό ενδοσκοπικό έλεγχο ή διακρανιακή μέθοδος (γίνεται τυπική κρανιοτομία στο μετωπικό τμήμα) υπό τον έλεγχο φθοροσκοπίου και μικροσκοπίου.

90% των ασθενών υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, 10% χρειάζονται διακρανιακή έκτομη. Η τελευταία τακτική χρησιμοποιείται για ογκώδεις όγκους (πάνω από 3 cm), ασύμμετρη ανάπτυξη νεοσχηματισμένου ιστού, βλάβη από τη σέλα, όγκους με δευτερεύοντες κόμβους.

  • φαρμακευτική αγωγή - η χρήση φαρμάκων από έναν αριθμό αγωνιστών υποδοχέα ντοπαμίνης, πεπτιδικών παραγόντων, στοχευμένων φαρμάκων για τη διόρθωση των ορμονών.
  • ακτινοθεραπεία (ακτινοθεραπεία) - θεραπεία πρωτονίων, θεραπεία γάμμα από απόσταση χρησιμοποιώντας το σύστημα Gamma Knife.
  • συνδυασμένη θεραπεία - η πορεία του προγράμματος συνδυάζει πολλές συγκεκριμένες θεραπευτικές τακτικές ταυτόχρονα.

Για να μην χρησιμοποιήσει την επέμβαση, αλλά για να συστήσει την παρατήρηση ενός ατόμου με διάγνωση αδενώματος υπόφυσης, ο γιατρός μπορεί, ελλείψει εστιακών νευρολογικών και οφθαλμικών διαταραχών στην ορμονικά ανενεργή συμπεριφορά του όγκου. Ένας τέτοιος ασθενής διευθύνεται από έναν νευροχειρουργό σε στενή συνεργασία με έναν ενδοκρινολόγο και έναν οφθαλμίατρο. Ο θάλαμος εξετάζεται συστηματικά (1-2 φορές το χρόνο), αναφερόμενος σε μαγνητική τομογραφία, αξονική και νευρολογική εξέταση, μέτρηση ορμονών στο αίμα. Παράλληλα με αυτό, το άτομο υποβάλλεται σε στοχευμένα μαθήματα υποστηρικτικής θεραπείας.

Δεδομένου ότι η χειρουργική επέμβαση είναι η κορυφαία θεραπεία για το αδένωμα της υπόφυσης, θα επισημάνουμε εν συντομία την πορεία της χειρουργικής διαδικασίας της ενδοσκοπικής χειρουργικής..

Διαρινική χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης του εγκεφάλου

Αυτή είναι μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία που δεν απαιτεί κρανιοτομία και δεν αφήνει πίσω του καλλυντικά ελαττώματα. Πραγματοποιείται συχνότερα με τοπική αναισθησία, η κύρια συσκευή του χειρουργού θα είναι ένα ενδοσκόπιο. Ένας νευροχειρουργός χρησιμοποιεί μια οπτική συσκευή για να αφαιρέσει τον όγκο του εγκεφάλου μέσω της μύτης. Πώς όλα γίνονται?

  • Κατά τη στιγμή της διαδικασίας, ο ασθενής βρίσκεται σε καθιστή ή μισή θέση. Ένας λεπτός σωλήνας ενδοσκοπίου (όχι περισσότερο από 4 mm σε διάμετρο) εισάγεται απαλά στη ρινική κοιλότητα, εξοπλισμένος με βιντεοκάμερα στο τέλος.
  • Μια εικόνα σε πραγματικό χρόνο της βλάβης και των παρακείμενων δομών θα μεταδοθεί στην ενδοεγχειρητική οθόνη. Ο χειρουργός, καθώς ο ενδοσκοπικός ανιχνευτής προχωρά, εκτελεί μια σειρά διαδοχικών χειρισμών για να πλησιάσει το μέρος του εγκεφάλου που ενδιαφέρει.
  • Κατ 'αρχάς, ο ρινικός βλεννογόνος αφαιρείται για να εκτεθεί και να ανοίξει το πρόσθιο τοίχωμα. Στη συνέχεια κόβεται το λεπτό οστό διάφραγμα. Πίσω από αυτό είναι το επιθυμητό στοιχείο - η τουρκική σέλα. Μια μικρή τρύπα δημιουργείται στον πυθμένα του sella turcica διαχωρίζοντας ένα μικρό κομμάτι οστού.
  • Περαιτέρω, μικροχειρουργικά όργανα που τοποθετούνται στο κανάλι του σωλήνα ενδοσκοπίου, μέσω της πρόσβασης που σχηματίζεται από τον χειρουργό, χωρίζουν σταδιακά τους παθολογικούς ιστούς έως ότου ο όγκος να εξαλειφθεί πλήρως..
  • Στο τελικό στάδιο, η τρύπα που δημιουργείται στο κάτω μέρος της σέλας κλείνει με ένα θραύσμα οστού, το οποίο στερεώνεται με ειδική κόλλα. Τα ρινικά περάσματα αντιμετωπίζονται προσεκτικά με αντισηπτικά, αλλά όχι ταμπωμένα.

Ο ασθενής ενεργοποιείται στην πρώιμη περίοδο - ήδη την πρώτη ημέρα μετά την ελάχιστα τραυματική νευροεπεξεργασία. Απαλλάσσεται από το νοσοκομείο για περίπου 3-4 ημέρες, τότε θα πρέπει να υποβληθείτε σε ειδικό πρόγραμμα αποκατάστασης (αντιβιοτική θεραπεία, φυσιοθεραπεία κ.λπ.). Παρά τη χειρουργική επέμβαση για την αποκοπή του αδενώματος της υπόφυσης, ορισμένοι ασθενείς θα κληθούν να προσχωρήσουν επιπλέον στη θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.

Οι κίνδυνοι ενδο- και μετεγχειρητικών επιπλοκών κατά τη διάρκεια της ενδοσκοπικής διαδικασίας ελαχιστοποιούνται - 1% -2%. Για σύγκριση, αρνητικές αντιδράσεις διαφορετικής φύσης μετά από διακρανιακή εκτομή του AHM εμφανίζονται σε περίπου 6-10 άτομα. στους 100 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση.

Μετά από μια διαρρηνική συνεδρία, οι περισσότεροι άνθρωποι αντιμετωπίζουν δυσκολία στη ρινική αναπνοή για κάποιο χρονικό διάστημα, δυσφορία στον ρινοφάρυγγα. Ο λόγος είναι η απαραίτητη ενδοεγχειρητική καταστροφή μεμονωμένων δομών της μύτης, με αποτέλεσμα, επώδυνα συμπτώματα. Η δυσφορία στην ρινοφαρυγγική περιοχή συνήθως δεν θεωρείται επιπλοκή εάν δεν ενταθεί και δεν διαρκεί πολύ (έως 1-1,5 μήνες)..

Η τελική αξιολόγηση του αποτελέσματος της επέμβασης είναι δυνατή μόνο μετά από 6 μήνες χρησιμοποιώντας εικόνες μαγνητικής τομογραφίας και τα αποτελέσματα των ορμονικών εξετάσεων. Γενικά, με την έγκαιρη και σωστή διάγνωση και χειρουργική επέμβαση, υψηλής ποιότητας αποκατάσταση, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή..

συμπέρασμα

Είναι πολύ σημαντικό να αναζητήσετε τους καλύτερους νευροχειρουργικούς ειδικούς.... Η μετάβαση στο εξωτερικό είναι μια σοφή απόφαση, αλλά δεν μπορούν όλοι να αντιμετωπίσουν οικονομικά, για παράδειγμα, τη θεραπεία στο Ισραήλ ή τη Γερμανία.

Κεντρικό Στρατιωτικό Νοσοκομείο της Πράγας.

Σημειώστε ότι η Τσεχική Δημοκρατία δεν είναι λιγότερο επιτυχημένη στον τομέα της νευροχειρουργικής του εγκεφάλου. Στην Τσεχική Δημοκρατία, τα αδενώματα της υπόφυσης λειτουργούν με ασφάλεια χρησιμοποιώντας τις πιο προηγμένες τεχνολογίες αδενομεκτομής, και επίσης τεχνικά άψογο και με ελάχιστους κινδύνους. Η διαφορά μεταξύ της Τσεχικής Δημοκρατίας και της Γερμανίας / Ισραήλ είναι ότι οι υπηρεσίες τσεχικών κλινικών έχουν τουλάχιστον το ήμισυ της τιμής και το ιατρικό πρόγραμμα περιλαμβάνει πάντα πλήρη αποκατάσταση.